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Nefrología > Clase 6 --> glomerulopatías primarias > Flashcards

Clase 6 --> glomerulopatías primarias Flashcards

1
Q

cuando hablamos de una glomerulopatía primaria?

A
  1. Las manifestaciones clínicas están restringidas a un trastorno mismo del riñón
    - mas no de una enfermedad sistémica que dañe el rinón
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2
Q

glomerulopatía más frecuente en menores de 15 años

A

nefropatía por cambios mínimos

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3
Q

que glomerulopatía es más frecuente en sujetos mayores de 65 años

A

glomerulopatía rápidamente progresiva

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4
Q

como sería las glomerulopatías proliferativas y no proliferativas

A
  1. proliferativas: aumento del numero de algunas celulas glomerulaes
    - GN mesangial
    - GN membrana-proliferativa
    - GN posestreptocócica
    - GN extracapilar
  2. GN no proliferativa: sin aumento del número de células de los glomérulos
    - nefrpatía por cambios minimos
    - glomeruloesclerosis focal y segmentaria
    - GN membranosa o extramembranosa
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5
Q

Síndrome nefrótico

A
  1. proteinuria > 3.5 g/día
  2. hipoalbuminemia
  3. dislipidemia
  4. edema
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6
Q

sindrome nefrítico

A
  1. HTA
  2. proteinuria no nefrótica
  3. hematuria
  4. edema
  5. oliguria
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7
Q

en que se caracteriza la glomerulonefritis rápidamente progresiva

A

se caracteriza por la aparición gradual de
proteinuria, hematuria e IR que progresa en un periodo de días o semanas.

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8
Q

GN crónica:

A

se caracteriza por anomalías urinarias persistentes (hematuria
microscópica), deterioro lento y progresivo de la función renal y proteinuria
moderada o intensa.

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9
Q

terminología histopatológica de
- difuso
- global
- focal
- segmentario
- esclerosis

A
  1. difuso}
    - afecta > 50% de glomerulos
  2. global
    - afecta la totalidad del glomérulo
  3. focal
    - afecta una parte de todos los glomérulos del riñón <50%
  4. segmentario
    - afecta una parte de cada glomérulo
  5. esclerosis
    - incremento de la cantidad de material extracelular
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10
Q

indicaciones de biopsia renal

A
  1. proteinuria
  2. hematuria glomerular
  3. falla renal aguda sin recuperación mayor 4 semanas
  4. trasplante renal
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11
Q

características de glomerulonefritis a cambios mínimos

A
  1. sindrome nefrótico
  2. ausencia de lesiones morfológicas
  3. La desaparición (o fusión) de los pedicelos en microscopía
    electrónica.
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12
Q

causa del 80% de los casos de SINDROME NEFROTICO
diagnosticados antes de los 10 años

A

glomerulonefritis a cambios mínimos

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13
Q

a que edad se dx el 50% de los casos de glomerulonefritis a cambios mínimos

A

entre los 10 y 16 años

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14
Q

que células están afectadas en la enfermedad por cambios mínimos?

A

podocitos

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15
Q

la gomerulopatía por cambios minimos se caracteriza exclusivamente por

A

sindrome nefrótico

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16
Q

como sería el PROTEINOGRAMA ELECTROFORETICO en glomerulonefritis por cambios mínimos

A

proteinuria altamente selectiva

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17
Q

pronóstico de glomerulopatia por cambios mínimos

A

muy bueno con el uso de corticoides

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18
Q

causa mas frecuente de sindrome nefrótico en el adulto en EUU y LATAM

A

GLOMERULONEFRITIS FOCAL Y SEGMENTARIA

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19
Q

clinica de glomeruloesclerosis FOCAL Y SEGMENTARIA

A
  1. proteinuria en rango no nefrótico
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20
Q

lesion CARACTERÍSTICA en microscopóa óptica en la GLOMERULOESCLEROSIS FOCAL Y SEGMENTARIA

A

esclerosis del ovillo

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21
Q

Una de las complicaciones mas frecuentes de síndrome nefrótico

A

trombosis de la vena renal

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22
Q

constituye una de las causas más
frecuentes de síndrome nefrótico en sujetos adultos y ancianos,
mientras que en niños y adolescentes es rara.

A

GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA

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23
Q

Es una enfermedad causada por ATTÍGENOS específicos y
ANTICUERPOS dirigidos contra ellos, que se depositan en la cara externa
de la membrana basal glomerular.

A

glomerulonefritis membranosa

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24
Q

ANTÍGENO responsable de un 70-80% de la glomerulonefritis membranosa

A

El receptor de la fosfolipasa A2 del tipo M (PLA2R)

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25
Q

que anticuerpos son formados contra el receptor de la fosfolipasa A2 del tipo M (PLA2R)
¿y en que enfermedad lo vemos?

A
  1. IgG4
  2. glomerulonefritis membranosa
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26
Q

forma típica de comenzar la glomerulonefritis membranosa

A
  1. HTA
  2. HEMATURIA MICROSCO¿ÓPICA
  3. aveces proteinuria
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27
Q

es la enfermedad glomerular primaria más
frecuente en todo el mundo.

A

nefropatía por IgA

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28
Q

otro nombre de la nefropatía por IgA

A

enfermedad de berger

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29
Q

Existen otras enfermedades asociadas a un depósito de IgA, el más
común es la ____________________, el cual se considera una
forma ________ de la nefropatía por IgA

A
  1. púrpura de Schönlein-Henoch
  2. sistémica
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30
Q

como se hace el dx definitivo de nefropatía por IgA

A
  1. viendo por inmunoflourescencia la tinción mesangial para IgA
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31
Q

lab de nefropatía Por IgA

A

Los niveles séricos de IgA se
encuentran elevados en un 50% y los
niveles de complemento suelen ser
normales.

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32
Q

los episodios de hematuria (nefropatía por IgA) se presentan con relación temporal a

A

infecciones de vías aéreas superiores

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33
Q

la GLOMERULONEFRITIS MEMBRANO
PROLIFERATIVA primaria a quienes principalmente afecta?

A

niños de entre 8-16 años

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34
Q

patrón glomerular característico de la glomerulonefritis membrano proliferativa

A
  1. hipercelularidad mesangial
  2. engrosamiento de la membrana basal glomerular
  3. interposicion mesangial en la pared capilar
  4. adoptando con frecuencia el glomérulo un aspecto lobulado
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35
Q

donde se depositan los factores del complemento y las inmunoglobulinas en la gomerulopatía membrano proliferativa?

A

en la pared capilar y mesangio

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36
Q

vemos depósito de inmunoglobulinas y factores del complemento en la pared capilar y el mesangio
¿que enfermedad sugiere?

A

glomerulonefritis membrano proliferativa

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37
Q

donde vemos los depósitos de IgA en la nefropatía por IgA

A
  1. mesangiales
  2. subendoteliales
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38
Q

donde se da la lesión en la nefropa´tia por IgA

A

mesangio

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39
Q

genera le enfermedad en nefropatía por IgA

A
  • La falta de aclaramiento de IgA a nivel hepático + la deficiencia de IgA galactos
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40
Q

que vemos en la anatomía patológica de la glomerulonefritis rápidamente progresante

A
  1. proliferación extracapilar como consecuencia de la ruptura de la membrana basal glomerular
    - esto permite el paso de fibrina y monocitos al espacio de bowman
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41
Q

que hace irreversible en la glomerulopatía rápidamnete progresante

A

la formación de semilunas fibrosas

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42
Q

es un marcador
pronóstico fundamental en esta entidad clínica
GLOMERULONEFRITIS RÁPIDAMENTE PROGRESIVA

A

formación de semilunas fibrosas

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43
Q

gomerulonefritis rápidamente progresante y hemorragia alveolar
¿dx?

A

sindrome de goodpasture

44
Q

enfermedad con anticuerpos anti-membrana basal glomerular (MBG)
¿clínica?

A

sindrome de goodpasture
- vemos hemorragia alveolar difusa con glomerulonefritis rápidamente progresiva

45
Q
  1. se caracteriza por un daño progresivo
    entre días y semanas.
  2. sindrome nefrítico
  3. puede presentar hemoptisis
A

glomerulonefritis rápidamente progresiva

46
Q

unica nefropatía con hematuria recidivante

A

nefropatía por IgA

47
Q

caracteristicas de la INMUNOFLUORESCENCIA

A

 Es una técnica utilizada en histología que consiste en
evidenciar la fijación de un anticuerpo sobre un
ANTIGENO
 Gracias a la especificidad del anticuerpo se puede
determinar su naturaleza y localización
 El anticuerpo es marcado con una sustancia
fluorescente que no altera su especificidad
 La reacción antígeno-anticuerpo es visible con un
microscopio de fluorescencia

48
Q

que expresa la proteinuria

A

daño de membrana

49
Q

IgA deficiente en galactosa IgA1
¿donde hacen la lesión?
¿que nefropatía hacen?

A
  1. en el mesangio
  2. nefropatía por IgA
50
Q

que glomerulopatías hacen los pacientes con VIH

A

focal y segmentaria

51
Q

que complicaciones causa la glomerulopatía membranosa

A
  1. trombosis venosa profunda
  2. TEP
  3. trombosis de la vena renal
52
Q

enfermedad renal que afecta todos los glomérulos

A

difusa o generalizada

53
Q

enfermedad renal que afecta algunos glomérulos

A

focal

54
Q

enfermedad renal que afecta a nivel del glomérulo la totalidad del ovillo glomerular

A

global

55
Q

enfermedad renal que afecta sólo una parte del glomérulo

A

segmentaria

56
Q

signos de mal pronóstico

A
  1. formación de semilunas
  2. fibrosis intersticial
57
Q

característico de enfermedades glomerulares
(fisiopato)

A
  1. roturas de la pared capilar glomerular
    - hematuria
  2. pérdida de la barrera selectiva basada en tamaño de las partículas
    - proteinuria
58
Q

La albúmina es la proteína predominante en orina –> es selectiva

A

sindrome nefrótico por cambios mínimos

59
Q

características de sindrome nefrótico

A
  • Albuminuria > 3.5 g en 24 horas
  • Hipoalbuminemia
  • Edema
  • Dislipidemia
60
Q

mayor causa de sindrome nefrótico en niños

A

enfermedad por cambios minimos

61
Q

mayores causas de sindrome nefrótico en adultos

A
  1. nefropatía membranosa
    - especialmente en raza blanca
  2. glomeruloesclerosis focal y segmentaria
    - especialmente en afroamericanos
62
Q

Causas de síndrome nefrótico secundario relacionado a enfermedades sistémicas

A
  1. DM
  2. LES
  3. amiloidosis
63
Q

complicación frecuente en pacientes con sindrome nefrótico

A

trombosis venosa

64
Q

cómo es el edema en el sindrome nefrótico

A
  1. matutino
  2. edema periférico y orbitario
65
Q

Enfermedades glomerulares con el complemento reducido

A
  • Glomerulonefritis postestreptocócica
  • LES
  • Crioglobulinemia
  • Glomerulonefritis C3 y enfermedad por depósitos densos
66
Q

Enfermedades glomerulares con complemento sérico normal

A
  • DM
  • Amiloidosis
  • Síndrome nefrótico de cambios mínimos
  • Glomerulonesclerosis focal y segmentaria
  • Nefropatía membranosa
  • Nefropatía por IgA y púrpura de henoch – schonlein
  • Enfermedad antimembrana basal glomerular
  • Glomerulonefritis rápidamente progresiva
67
Q

tx de sindrome nefrótico

A
  • Depende de la causa específica
  • Si hay dislipidemia hay que tratarla
  • Anticoagulacion oral crónica
     Si se producen complicaciones trombóticas
  • Diuréticos de asa para el edema
68
Q

a quien se parece la enfermedad por cambios mínimoa

A
  1. a reaccion adversa a medicamentos
    - AINES, litio
  2. neoplasia
    - hodgkin
69
Q

neoplasias que se asocian a la enfermedad por cambios mínimos

A

timoma y hodgkin

70
Q

microscopía óptica de cmabios minimoa

A

no hay cambios glomerulares

71
Q

tratamiento de enfermedad por cambios mínimos

A
  1. corticoides
    - prednisona 1mg/kg al dia o interdiario
72
Q

tratamiento de enfermedad por cambios minimos en adultos que recaen por tercera vez o que se vuelen corticodependientes

A

rituximab

73
Q

pronostico de enfermedad por cambios minmos

A

excelente

74
Q

infección que induce la glomeruloesclerosis focal y segmentaria

A

VIH

75
Q

clinica de glomeruloesclerosis focal y segmentaria

A

 Suelen presentarse con proteinuria asintomática o edema
 Hipertensión en el 30-50%
 Niveles de complemento y otras pruebas serológicas normales

76
Q

patrones de glomeruloesclerosis focal y segmentaria

A
  1. lesion de las puntoas
    - relavitamente benigno
  2. colapsante
    - progresa más deprisa a insuficiencia renal
77
Q

tx de glomeruloesclerosis focal y segmentaria

A

 Inicialmente con prednisona 1mg/kg al dia  3-4 meses
 En pacientes que recidivan después del tratamiento inicial o que son resistentes a los esteroides se emplea  ciclosporina

78
Q

Patrón más frecuente de síndrome nefrótico idiopático en pacientes de raza blanca

A

nefropatía membranosa

79
Q

biomarcador para el dx de nefropatía membranosa

A

Anti-PLA2R

80
Q

antigeno en la nefropatía membranosa

A

receptor de fosfolipasa A2 de tipo M

81
Q

tx de nefropatía membranosa

A
  1. corticoides
    - metilprednisolona IV x 3 dias
    - prednisona 1mg/kg
  2. ciclofosfamida
82
Q

predictor de remision de enfermedad: nefropatía membranosa

A

reducción del mivel circulante de ANTICUERPOS contra PLA2R

83
Q

Forma más frecuente de glomerulonefritis idiopática en todo el mundo

A

nefropatía por IgA o enfermedad de berger

84
Q

como el la nefropatía por IgA a nivel familiar

A

La mayoría de los pacientes y sus familiares directos presentan concentraciones circulantes elevadas de IgA con deficiencia de galactosa

85
Q

cómo son los ANTICUERPOS de nefropatía por IgA

A

ANTICUERPOS IgA circulantes frente a IgA con deficiencia de galactosa

86
Q

clinica de nefropatía por IgA

A
  1. hematuria macroscópica luego de infeccion de vias respiratorias altas
  2. HTA
  3. proteinuria–> si y no
87
Q

donde encontramos el depósito de IgA en nefropatía por IgA

A

en el área mesangial y para mesangial

88
Q

secundario a que puede ser la nefropatía por IgA

A
  1. púrpura de Henoch-schonlein
  2. cirrosis hepática alcohólica
89
Q

cuando inician los episodios de hematuria en la nefropatía por IgA?
con quien se puede confundir y como lo distingo?

A
  1. al mismo tiempo o <5 dias despues de la infeccion respiratoria alta
  2. con glomerulonefritis post-estreptocócica
  3. la GMN post- estre… se da entre 10 dias y semanas luuego de la infección
90
Q

etiologia de GMN post- estreptocócica

A

estreptococo beta hemolítico del grupo A

91
Q

mayormente a quienes le da la GMN post.estresptocócia

A

infantes

92
Q

cuando se da la GMN postestreptocócia (tiempo)

A

 Se da entre 10 dias y varias semanas luego de la infección estreptocócica

93
Q

clinica de GMN postestreptococica

A
  1. hematuria
  2. proteinuria
  3. HTA
  4. sindrome nefrítico
94
Q

como estan los niveles del complemento total y de C3 en glomerulonefritis post-estreptocócica

A

disminuidos en mas del 90%

95
Q

 Que vemos para ya no ver la biopsia y decir: ESTO ES G. POSTESTREPTOCÓCICA

A

 Síndrome nefrítico agudo luego de infección
estreptocócica documentada
 Cambio del titulo de ANTICUERPOS
estreptocócicos
 Nivel del complemento sérico disminuido

96
Q

tx de GMN post estreptocócica

A
  1. es sintomático
  2. se dirige en controlar la HTA
  3. en la mayoría de pacientes es autolimitada
97
Q

que vemos en la BIOPSIA de GMN rápidamente progresiva

A

semilunas

98
Q

que engloba la GMN rápidamente progresiva

A

engloba enfermedades glomerulares que progresan a insuficiencia renal en un periodo de semanas a meses

99
Q

clasificación de GMN rápidamente progresiva

A
  1. Tipo 1: enfermedad de goodpasture
  2. tipo 2: Depósito de inmunocomplejos
    - LES, Purpura de henoch-schonleinm, GMN post…
  3. Tipo 3: tambien llamada pauciinmune debido a la ausencia de depósitos en la inmunoflourescencia
    - presencia de p-ANCA
100
Q

clinica de GMN rapidamente progresiva

A
  1. sindrome nefrítico
  2. injuria renal aguda
101
Q

peor pronostico de glomerulonefritis rapidamente progresiva

A

sindrome de goodpasture

102
Q

tx de GMN rapidamente progresiva

A

corticoides + ciclofosfamida

103
Q

anticuerpos del sindrome de goodpasture?
que ataxan?
clinica?

A
  1. anticuerpos anti membrana basal
    - contra el colágeno tipo IV
  2. membrana basal alveolar y glomerular
  3. hemoptisis y sindrome nefrítico
104
Q

como es el sindrome de alport

A
  1. hereditaria
  2. clinica
    - sindrome nefrítico
    - hipoacusia
    - anomalías del cristalino (lenticono)
105
Q

como es la enfermedad de fabry

A
  1. genetico de la alfa galactosidasa ligado al cromosoma X
  2. depósito de ceramida trihexosa
  3. clinica
    - teangiectasias cutáneas
    - acroparestesias –> hormigueo distal en mano
    - alteraciones cardiacas
    -anomalías oculares
106
Q

En la gran mayoría de casos primarios (70-80%) se pueden hallar anticuerpos contra el receptor tipo M de la fosfolipasa-A2 (anti-PLA2R).

A

glomerulonefritis membranosa

107
Q

que glomerulopatía en particular genera estado de hipercoagubilidad

A

glomerulopatía membranosa

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