cardiomiopatia Flashcards
patogênese e causas de CMHp
doença autossômica que cursa com aumento espessura miocitos e fibrose causada por mutações em genes dos sarcometros que compoe o aparato contratil
Complicações:
● Obstruçao saida de VE
● Disfunção sistolica/diastolica
● Isquemia miocardica
● regurgitação mitral
● arritmias atiral e ventricular
morfologia de CMHp
● Aumento de massa VE com hipertrofia não explicada e ventrículo não dilatado devido a doença ser restritiva secundaria a hipertrofia
● Espessamento pode ser local ou difuso
● Espessura da parede ventricular ao final diástole
- valores > 15mm (normal 10mm)
- valores > 13 em familiar de primeiro grau
● Disfunção diastólica
- fibrose e hipertrofia
● Obstrução da via de saída do VE com IC e dispneia e sincope
– descrito no ECO como movimentação anterior sistólica da valva mitral
– se obstrução: VSVE > 30mmHg
● Sopro de Regurgitação mitral secundário a obstrução e que retorna ao aotrio
● Isquemia e angina
pelas alteraçoes anatômicas e deficit relativo
sopro da CMHP
sopro sistólico ou regurgitação que piora com esvaziamento ventricular e melhora com enchimento ventricular
● diminui sopro com aumento da pré-carga com aumento de Retorno venoso ou aumento da pós carga:
- agachamento
- handgrip
- inspiração
● aumento do sopro quando diminui pre-carga
- em pé
- valsava
- exercícios físico pela taquicardia secundaria
septo IV espessado na CMHp
pode causas obstrução da via de saída do VE ; movimento anterior sistólico do folheto anterior da valva mitral e o septo também que melhora com enchimento ventricular
quais objetivos da terapia/tratamento na CMHp
APENAS PARA SINTOMATICOS:
● BB ou BCC nao dihidro (Verapamil) ou Amiodarona
para 50-60bpm
pois a bradicardia e diminuição da contratilidade para aumentar diástole
● Hidratação e evitar diuréticos pela piora da pre carga por hipovolemia
● Evitar atividades fisica de moderada e alta intensidade pelo risco de morte subita
● se FA associada a CMHp
- anticoagular sempre (independente CHADSVASc)
● CDI
- se evento de morte subita abortado
- se taquicardia ventricular instavel previa
-se risco alto pelo escore + 1 abaixo
- se historia família de morte subita
-se RM com fibrose > 15%
● Cirurgia redução septo
aos refratários ao tratamento clinico ainda sintomatico CF 3-4 e com obstrução de saida de VE
clinica da CMHP
● assintomáticos apenas com presença de sopro ou histórico familiar de morte súbita
ou
Clínica não guarda correlação com magnitude da hipertrofia ou com obstrução saída Ve
● Dispneia -90%
pela disfuncao diastólica e pela obstrução de via saída de VE com regurgitaçaõ mitral. Esse sintoma tende a ser o mais comum em pacientes que desenvolvem IC bem como quando desenvolvem FA
● Angina 50%
pela hipertrofia que diminui o fluxo arteriolas comprimindo e por auemtno da demanda de o2 secundaria ao aumento da massa de VE bem como da redução do lumem pelo excesso de miocitos comprimindo o vaso
● Sincope e pré-sincope 20%
pela obstrução de saida do VE com baixo DC
Outros
● palpitação, dispneia e síncope devem levantar também a possibilidade que é maior nesses pacientes em densenvolver arritmias como FA.
risco de morte subita Cmhp
PRINCIPAL COMPLICAÇÃO
estratificar HCM-RIsk-SCD apra avaliar quem se beneficia de CDI
rastreamento familiar de CMhp
● Exame fisico + ECG + ECO espessura do septo ou da parede livre de VE > 13mm
● familiares > 21 anos: a cada 5 anos
● familiares 12-21 anos: a cada 12-18meses
exames de imagem nde uso na CMHp
ECO é principal. permite ver espessura do septo ou da parede livre de VE > 15mm ou 13mm *se historico familiar alem de ser util ao diagnostico inicial e na presneça de piora dos sitnoams
outros achados:
●insuficiência mitral]
●movimentação anterior sistólica da valva mitral,
● cavidade ventricular diminuída
● aumento de AE
RM cardiaca
●maior acurácia que ECO. Permite ver grau de fibrose (aumenta risco de morte súbita quando > 15%)
● na duvida diagnóstica diante de ECOminconculivo
● na avaliaçao de amiloidose
● detecção de aneurisma apical
se FA + CMHp
● anticoagular sempre !!!!
nao precisa de chads-vasc.
Uso apenas de varfarina com INR 2-3
Qual relação de arritmias na CMHP
risco maior de arritmias especialmente e FA com indicação de anticoagulante independente do cha2ds2vasc especialmente quando: AE > 45mm, FEVE <50, hipertrofia difusa. Por isso sempre deve ser rastreada quando
1- sintomas de palpitação, síncope, dispneia
2- a cada 6-12m para detectar FA silenciosa por meio de ecg ou Holter tendo características acima
ECG e exames associados na CMhp
ECO é principal. permite ver espessura do septo ou da parede livre de VE > 15mm ou 13mm *se historico familiar alem de ser util ao diagnostico inicial e na presneça de piora dos sitnoams
outros achados:
●insuficiência mitral]
●movimentação anterior sistólica da valva mitral,
● cavidade ventricular diminuída
● aumento de AE
RM
●maior acurácia que ECO. Permite ver grau de fibrose (aumenta risco de morte súbita quando > 15%)
● na duvida diagnóstica diante de ECOminconculivo
● na avaliaçao de amiloidose
● detecção de aneurisma apical
causas de cardiomiopatia
Associadas a disfunção diastólica
● HH, sarcoidose, CMHp
Daí ECO permite definir se
●ECO com HVE simetrica: sarcoidose
● ECO com HVE assimetrica: CMHp
● ECO com espessura normal: HH
intrínsecas aos miocitos/miocardio
● Chagas
● CMHp infiltrativas: Amiloidose e da sarcoidose
● CMhp idiopática
● Hemocromatose
● DDAVD
secundarias
● isquemica
● valvar
● hipertensiva
● congenita
● Extrasistoles em grande intensidade e sustentadas
padrão tipico ECG de chagas
BRD + BDAS*
- QRS NEGATIVO derivações inferiores e eixo desviado para esquerda
clinica aguda e crônica da doença de chagas
FASE CRONICA
● Digestiva
- disfagia progressiva pela acalasia com perda de peso e regurgitação com dor retroesternal )pirose)
- constipação, fecalomas e senso de plenitude retal
- risco de CA esofago
● Cardiologica: dist condução
- sincope/ palpitações, dispneia, fadiga, dor toracica (pela disfuncao microvascular)
- Insuficiencia cardiaca biventricular (predomina VD)
- morte subita
- BRD + BDAS
- BAV
- arritmias (taqui e extrasistoles, TVNS)
- aneurisma cardiaco
-cardiopatia dilatada, refluxo valvar AV
-risco de enventos tormboembolicos: AVC, isquemia mesneterica ou periférica
- Rx com cardiomegalia
OBS,.: ECG normal nao exclui
● indeterminada/ assintomatico com 2 testes sorológicos positivos
