CAPÍTULO XIII: DOENÇAS CEREBROVASCULARES NA INFÂNCIA Flashcards
AVC isquêmico na infância
ATEROSCLEROSE É UMA CAUSA RARA
V OU F?
VERDADEIRO
Há evidências crescentes de causalidade do AVC por vasculopatia, infecção, trauma, e distúrbios cardíacos e hematológicos a partir de estudos de caso-controle e baseados em populações. Em contraste com os adultos, a aterosclerose é uma causa rara de AIS em crianças.
AVC isquêmico na infância
Estudos de caso-controle baseados em populações confirmaram que infecções recentes estão associadas a um aumento de quatro vezes na probabilidade de AVC.
QUAIS SÃO ALGUNS EXEMPLOS DE AGENTES QUE PODEM ESTAR ENVOLVIDOS?
HERPES: principal
- Meningite bacteriana: aumenta o para AVC também
- Tuberculose: países em desenvolvimento.
- Micoplasma.
- Toxoplasmose, doença de Lyme, criptococos, encefalite japonesa, coxsackie B4 e A9, influenza A, enterovírus, parvovírus B19, HIV e clamídia.
ARTERIOPATIA CEREBRAL FOCAL DA INFÂNCIA
também denominada “arteriopatia cerebral transitória”
É UM DISTÚRBIO NÃO PROGRESSIVO NA MAIORIA DOS CASOS, FISIOPATOLOGIA INCERTA, MAS COM ASSOCIAÇÃO COM INFECÇÃO BEM CONHECIDA.
QUAL A PRINCIPAL DIFERENÇA PARA ANGIOPATIA PÓS-VARICELA?
COMO É O PROGNÓSTICO?
pós-varicela: principal diferença é a presença de infecção clínica por varicela nos últimos 12 meses.
- imagem semelhante
NA ARTERIOPATIA CEREBRAL FOCAL A CAUSA É INCERTA:
- ainda não está estabelecido se é arteriopatia inflamatória e, em caso afirmativo, se é provocada por infecção viral ativa, inflamação pós-viral ou inflamação “idiopática”.
PROGNÓSTICO:
- natureza não progressiva do distúrbio em mais de 90% das crianças.
- imagens arteriais em série frequentemente mostrando instabilidade nos primeiros 3 a 6 meses, seguida de estabilização ou melhora
ARTERIOPATIA CEREBRAL FOCAL DA INFÂNCIA
também denominada “arteriopatia cerebral transitória”
QUAIS SÃO OS ACHADOS DE IMAGEM? (4)
1) arteriopatia intracraniana unilateral que afeta as artérias carótida interna distal e cerebral média ou anterior proximal;
2) infartos lenticuloestriados nos NNBB
3) estreitamento, bandagem, estrias ou estenose da parede do vaso afetado
4) imagens arteriais em série frequentemente mostrando instabilidade nos primeiros 3 a 6 meses, seguida de estabilização ou melhora
VASCULITE PRIMÁRIA DE SISTEMA NERVOSO CENTRAL
QUANDO OCORRE DE FORMA UNILATERAL/FOCAL NÃO HÁ DISTINÇÃO PARA ARTERITE CEREBRAL FOCAL
V OU F
VERDADEIRO
VASCULITE PRIMÁRIA DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL da infância (cPACNS)
É UMA CONDIÇÃO AUTOIMUNE e INFLAMATÓRIA RARA
O DIAGNÓSTICO REQUER:
- Um déficit neurológico focal ou difuso recentemente adquirido e/ou sintoma psiquiátrico em uma criança/adolescente
- Evidência angiográfica e/ou de biópsia cerebral de vasculite do SNC
- ausência de uma condição sistêmica subjacente conhecida por causar ou imitar os achados .
VASCULITE PRIMÁRIA DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL da infância (cPACNS)
PODE SER SUBCLASSIFICADO DE ACORDO COM A PRESENÇA OU NÃO DE ALTERAÇÕES NA ANGIOGRAFIA.
V OU F
VERDADEIRO
1) angiografia negativa e evidência de vasculite somente na biópsia cerebral são comumente classificadas como vasculite do SNC de vasos pequenos negativa para angiografia
2) Crianças com evidência de vasculite na angiografia são consideradas como tendo vasculite do SNC de vasos grandes e médios positiva para angiografia
VASCULITE PRIMÁRIA DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL da infância (cPACNS)
COMO DIFERENCIAR DA ARTERIOPATIA CEREBRAL FOCAL?
VERDADEIRO
- A ARTERIOPATIA CEREBRAL FOCAL é uma doença inflamatória monofásica da parede vascular que afeta unilateralmente os segmentos proximais dos vasos da artéria cerebral anterior e/ou média e/ou da artéria carótida interna distal. Esta é uma doença inflamatória monofásica.
- Já a angiite primária do SNC é uma doença inflamatória contínua dos vasos do SNC que frequentemente afeta os segmentos proximais e distais dos vasos. Pode se apresentar como uma doença vascular unilateral ou bilateral. O diagnóstico é confirmado na angiografia quando as crianças têm estenoses vasculares proximais e distais em ≥ 1 território vascular na angiografia inicial ou têm novos segmentos vasculares afetados na repetição de imagens vasculares em três meses de doença. Este último ocorre comumente apesar da terapia com corticosteroides. Felizmente, crianças com cPACNS progressiva em terapia com corticosteroides comumente não adquirem novos déficits neurológicos.
VASCULITE PRIMÁRIA DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL da infância (cPACNS)
A FORMA “ANGIOGRAFIA NEGATIVA” SE MANIFESTA DE FORMA DIFERENTE, COMO?
CONSIDERADA DE PEQUENOS VASOS/ANGIOGRAFIA NEGATIVA
- tipicamente se apresenta com sintomas insidiosos, incluindo dores de cabeça, convulsões, declínio cognitivo e alterações comportamentais ou de personalidade, e a ressonância magnética demonstra lesões multifocais com realce.
ALÉM DA VASCULITE SER PRIMARIAMENTE DO SNC, ELA PODE SER RESULTADO DE UMA VASCULITE SISTÊMICA.
QUAIS SÃO ALGUMAS DAS CAUSAS NESSES CASOS?
- doença de Kawasaki, púrpura de Henoch-Schonlein, poliarterite nodosa, granulomatose de Wegener, lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Behçet, doença mista do tecido conjuntivo, síndrome de Sjogren e doenças inflamatórias intestinais.
na suspeita de uma vasculite de SNC
As investigações diagnósticas devem ser adaptadas clinicamente, mas podem incluir triagens e algums exames
quais?
sorologia, virologia, PCR, além de exames hematológicos de rotina, e marcadores inflamatórios (VHS, PCR) e vasculíticos (FAN, complemento, etc.) e análise do LCR
VASCULITE INFECCIOSA/INFLAMATÓRIA
. Ensaios de tratamento para arteriopatias cerebrais infecciosas/inflamatórias são escassos em crianças, mas podemos considerar quais terapias?
Antivirais e Corticosteroides podem ser considerados. Outros agentes imunossupressores, como ciclofosfamida, azatioprina e micofenolato, são indicados na cPACNS progressiva.
DISSECÇÃO ARTERIAL
- PODE REPRESENTAR ATÉ 20% DAS CAUSAS DE AVC NA INFÂNCIA
PODE SER DIFÍCIL DIFERENCIAR DA ARTERIOPATIA CEREBRAL TRANSITÓRIA/FOCAL, TANTO PELA CLÍNICA, QUANTO PELA HISTÓRIA, PORQUE PORQUE PODE SER ESPONTÂNEA.
:)
- A DACC pode ser traumática ou espontânea, sendo que a dissecção espontânea pode ser mais comum em crianças do que em adultos.
- além disso, é importante considerar a possibilidade de doenças do tecido conectivo, como síndrome de Ehlers-Danlos, síndrome de Marfan, síndrome de Loeys-Dietz, ou síndrome de tortuosidade arterial, em pacientes com dissecção e hipermobilidade ou outros sinais de doenças do tecido conectivo.
MOYAMOYA É CARACTERIZADO POR:
OCLUSÃO DAS ARTÉRIAS CARÓTIDAS INTERNAS + RAMOS DO POLÍGONO DE WILLIS
- HÁ ANGIOGÊNESE COMPENSATÓRIA FORMA: Rede anormal denominada “moyamoya” (puff de fumaça em japonês)
QUAL É A DIFERENÇA DA DOENÇA DE MOYAMOYA E SÍNDROME DE MOYAMOYA?
**DOENÇA DE MOYAMOYA: Doença genética com mutação no RNF213 - Ring Finger Protein 213
- uma doença cerebrovascular rara caracterizada por estenose progressiva de grandes artérias intracranianas e uma rede nebulosa de colaterais
- foi considerada prevalente na infância e em populações do Leste Asiático.
SÍNDROME DE MOYAMOYA
- está associada a condições sistêmicas, incluindo doença falciforme, síndrome de Down, neurofibromatose tipo 1, vasculopatia pós-radiação e arteriopatias congênitas. Portanto, Moyamoya é uma síndrome e não uma única doença.
MOYAMOYA
m mecanismo importante para o infarto associado ao Moyamoya é a
HIPOPERFUSÃO
- que muitas vezes afeta zonas de watershed.
ademais:
- Moyamoya progride lentamente ao longo do tempo, causando lesões acumuladas e desfechos neurológicos ruins.
- AVC hemorrágico também pode ocorrer a partir dos vasos colaterais basais
- Dores de cabeça, muitas vezes com características migranosas e hipertensão, são comuns no Moyamoya.
MOYAMOYA
tratamento é complexo
- Terapia Antiplaquetária: Uso frequente de AAS: considerado seguro.
- Inibidores da Anidrase Carbônica: Incluindo acetazolamida, que pode favorecer a vasodilatação, mas com risco de causar fenômeno de roubo e AVC.
- Anti-hipertensivos: Devem ser evitados ou cuidadosamente titulados em crianças, pois pequenas reduções na perfusão cerebral podem causar infarto.
Procedimentos Cirúrgicos de Revascularização:
- Revascularização Direta: Conexão de vasos extracranianos (ex: artéria temporal superficial) a vasos intracranianos, geralmente artéria cerebral média. Técnica difícil em crianças pequenas, com risco de reoclusão.
- Revascularização Indireta: Aproximação de vasos extracranianos à superfície cortical sobre áreas com perfusão diminuída; mais comum em crianças.
- Taxa de Infartos Perioperatórios: Ocorrem em menos de 10% dos pacientes.
- Escassez de Estudos: Comparações entre diferentes abordagens cirúrgicas ainda são limitadas.
DISTÚRBIOS CARDÍACOS
- estão associados a 10% a 31% dos casos de AVC isquêmico agudo em bebês e crianças
- QUAIS AS PRINCIPAIS CONDIÇÕES ASSOCIADAS?
- Defeitos cardíacos congênitos representam a maioria dos casos: Risco 19 vezes maior
- Cirurgias cardíacas apresentam um risco de 1:185 e cateterizações cardíacas um risco de 1:600 a 700 para AVC
- Procedimentos de alto risco incluem Fontan e septostomia atrial com balão.
- Defeitos septais atriais (ASD) e forame oval patente (PFO) continuam sendo fatores de risco controversos para AVC em adultos jovens, não sendo bem estudados em crianças.
- Endocardite infecciosa:
AVC DE ETIOLOGIA CARDIOGÊNICA EM CRIANÇAS
- Imagem pode demonstrar infartos multifocais por embolia
AS DIRETRIZES SUGEREM TRATAMENTO COM:
ANTICOAGULAÇÃO
- Um ensaio randomizado de prevenção secundária em crianças submetidas ao procedimento de Fontan não encontrou diferença entre terapia anticoagulante ou antiplaquetária.
CRIANÇAS COM AVC ISQUÊMICA
PESQUISA DE TROMBOFILIAS, EXAME CARDIOLÓGICO DEVEM SER REALIZADOS EM TODAS AS CRIANÇAS
V OU F
VERDADEIRO
- , pois os distúrbios protrombóticos podem estar associados a um aumento na recorrência
– é o distúrbio hematológico mais comum associado à doença cerebrovascular em crianças, aumentando o risco de AVC isquêmico em 400 vezes.
ANEMIA FALCIFORME
PARA REDUZIR RISCO DE AVC ASSOCIADA A ANEMIA FALCIFORME
QUANDO E COMO É INDICADO A PROFILAXIA PRIMÁRIA?
ULTRASSONOGRAFIA: Velocidade de TCD ≥200 cm/seg está associada a AVC isquêmico em até 40 por cento das crianças. A transfusão crônica pode reduzir o risco substancialmente
- Para crianças com risco aumentado de um primeiro AVC isquêmico com base em duas medições de velocidade de TCD ≥200 cm/seg dentro de um período de uma a duas semanas, recomendamos terapia de transfusão crônica em vez de nenhum tratamento
HIDROXIUREIA: Dados limitados sugerem que a terapia com hidroxiureia sem transfusão crônica prévia pode ser eficaz para profilaxia primária de AVC.
PARA ALGUNS PACIENTES É REALIZADO A TRANSIÇÃO COM SEGURANÇA PARA HIDROXIUREIA ISOLADA APÓS UM PERÍODO DE TRANSFUSÃO CRÔNICA E ESTABILIZAÇÃO!
- Após um ou mais anos de transfusão crônica ( Grau 2C ). Monitoramento rigoroso das velocidades de TCD, RM e avaliação da resposta hematológica à hidroxiureia são necessários
AVC ASSOCIADA A ANEMIA FALCIFORME
COMO É A TERAPIA DE FASE AGUDA?
FAZ TERAPIA DE REPERFUSÃO?
TRANSFUSÃO DE TROCA
Os objetivos da transfusão no acidente vascular cerebral isquêmico são:
●Reduza a porcentagem de hemoglobina falciforme para <30 por cento da hemoglobina total (normalmente 15 a 20 por cento).
●Procure atingir uma hemoglobina total de aproximadamente 10 g/dL.
TERAPIA DE REPERFUSÃO É CONTROVERSA: RTPA ou trombec => Para adultos com alta probabilidade de uma causa de acidente vascular cerebral isquêmico não relacionada à MSC, como embolia no contexto de fibrilação atrial ou estenose ou oclusão de grandes artérias, é lógico considerar terapias de reperfusão, a menos que haja uma forte razão para não fazê-lo (Outro flashcard)
AVC ASSOCIADA A ANEMIA FALCIFORME
há espaço para trombectomia e trombólise?
Para Adultos:
- Terapias de reperfusão, como trombólise intravenosa (tPA) e trombectomia mecânica, são geralmente consideradas para AVC isquêmico não relacionado à AF, como embolia devido a fibrilação atrial ou oclusão de grandes artérias.
Adultos com AF que apresentam AVC isquêmico agudo podem ser considerados para tPA se:
Têm 18 anos ou mais.
Não há hemorragia na imagem cerebral.
Estão dentro de 4,5 horas do início dos sintomas.
Não há contraindicações para trombólise.
Para Crianças:
- O tPA não é recomendado.
Trombectomia Mecânica:
- A trombectomia mecânica não é bem estudada para pacientes com AF. Geralmente, é indicada para AVC isquêmico agudo com oclusão de uma grande artéria, mas os critérios e a elegibilidade devem ser avaliados cuidadosamente.
ANEMIA FALCIFORME
- TRATAMENTO DO AVC RELACIONADO A MOYAMOYA
- TRATAMENTO EM CASO DE TROMBOSE VENOSA CENTRAL?
síndrome de Moyamoya — o tratamento agudo é principalmente sintomático e direcionado para melhorar o fluxo sanguíneo cerebral com fluidos e transfusão e controlar convulsões. Na doença de moyamoya, o tPA não deve ser usado devido ao risco aumentado de sangramento.
Alguns clínicos iniciam terapia antiplaquetária para crianças e adultos com síndrome de Moyamoya; no entanto, faltam evidências
TVC
- é a anticoagulação com heparina
PROFILAXIA SECUNDÁRIA DO AVC NA ANEMIA FALCIFORME
COMO É FEITA?
recomendamos transfusões crônicas indefinidas
- Crianças com doadores relacionados compatíveis que tiveram um AVC isquêmico também devem ser avaliadas para transplante de células-tronco hematopoiéticas
- A transição para hidroxiureia demonstrou ser inferior às transfusões crônicas contínuas para profilaxia de AVC secundário e não deve ser realizada a menos que seja absolutamente necessário
Para a maioria das crianças com acidente vascular cerebral isquêmico arterial agudo de etiologia desconhecida, sugerimos iniciar
AAS
3 a 5 mg/kg por dia em vez de anticoagulação como terapia inicial
- Para a maioria das crianças com acidente vascular cerebral isquêmico arterial agudo, sugerimos iniciar aspirina (3 a 5 mg/kg por dia, máximo de 325 mg por dia) o mais rápido possível dentro de 24 horas após a confirmação do diagnóstico, salvo contraindicações!
- Observe que aspirina, outros agentes antiplaquetários e agentes anticoagulantes não devem ser usados nas primeiras 24 horas após o tratamento com trombólise intravenosa.
Para crianças com acidente vascular cerebral isquêmico arterial devido a uma fonte cardioembólica confirmada ou estado hipercoagulável (diferente de anemia falciforme), sugerimos tratamento com:
anticoagulante com heparina não fracionada intravenosa ou heparina de baixo peso molecular subcutânea por cinco a sete dias em vez de aspirina , seguido por tratamento com heparina de baixo peso molecular ou varfarina
MALFORMAÇÃO DA VEIA DE GALENO
- Malformação aneurismática da veia de Galeno
QUAL É A PATOGÊNESE?
- Há uma anomalia onde artérias coroidais drenam para uma veia dilatada, a veia prosencefálica mediana de Markowski, o precursor embrionário da veia de Galeno.
- Normalmente, essa veia está presente de 8 a 11 semanas de gestação, e os dois terços anteriores dessa veia regridem, e o terço posterior persiste como a veia de Galeno normal.
Portanto, é um aglomerado de FAVs drenando em uma veia prosencefálica mediana de Markowski persistente e dilatada.
MALFORMAÇÃO DA VEIA DE GALENO
- Malformação aneurismática da veia de Galeno
QUAIS SÃO OS 2 TIPOS E QUAIS AS PRINCIPAIS MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS?
COROIDAL
- Envolve múltiplas artérias, drenam diretamente para um local de fístula na parte anterior da veia. Há pouca ou nenhuma restrição na saída do sangue dessas artérias para a veia.
- esse tipo frequentemente causa sintomas graves, especialmente em neonatos.
- CLÍNICA: pode incluir insuficiência cardíaca congestiva (ICC), devido ao aumento da carga sobre o coração, uma vez que ele precisa lidar com o retorno venoso aumentado.
- Sintomas neurológicos podem ocorrer também
MURAL
- Fluxo sanguíneo passa por uma rede complexa de vasos antes de entrar na veia dilatada.
- Todas convergem para uma única câmara venosa ou em várias bolsas venosas
- CLÍNICA: frequentemente apresentam macrocefalia (cabeça aumentada) devido à pressão aumentada no sistema venoso cerebral, mas sem os sintomas críticos imediatos observados no tipo coroidal. Os sintomas podem se desenvolver mais lentamente.
MISTO: Nome diz tudo
MALFORMAÇÃO DA VEIA DE GALENO
- Malformação aneurismática da veia de Galeno
tratamento urgente no período neonatal é necessário quando a criança apresenta:
qual é o método preferencial de tratamento?
INSUFICIÊNCIA CARDÍACA
- que não pode ser controlada por medicamento
- insuficiência cardíaca de alto débito pode levar à insuficiência renal, insuficiência hepática e, raramente, isquemia miocárdica
- OBS: Em lactentes e crianças mais velhas, o tratamento visa prevenir a atrofia cerebral e atrasos cognitivos.
MÉTODO: ENDOVASCULAR => São várias etapas, se criança estiver estável, é esperado que o tratamento finalize ao redor dos 5 anos.
DERIVAÇÃO PARA HIDROCEFALIA
DISPLASIA FIBROMUSCULAR
- é uma arteriopatia não inflamatória de etiologia desconhecida, que afeta principalmente mulheres com idade entre 20 e 60 anos, mas que também pode ocorrer em crianças, associando-se a acidente vascular cerebral isquêmico e hemorrágico na infância. Típicamente, na angiografia, observa-se um:
estreitamento irregular (“fio de contas”) das artérias carótida interna e renal.
- maioria dos pacientes com DFM comprovada patologicamente apresenta anomalias angiográficas menos específicas, incluindo estenose e oclusão focais e segmentares, com o sinal de fio de contas em apenas um quarto dos pacientes.
VASCULOPATIA LENTICULOESTRIADA (achado de USG em bebês/crianças pequenas)
- alterações vasculares nos vasos que irrigam os núcleos da base do cérebro, particularmente os núcleos lenticulares e estriados.
GERALMENTE, COMO É O PROGNÓSTICO?
GERALMENTE É ACHADO INCIDENTAL, PRESENTE EM ATÉ 15% DOS PRÉ-TERMOS < 32 SEMANAS
- especialmente quando a condição é detectada como um achado incidental em exames de imagem de crianças assintomáticas, o prognóstico tende a ser bom.
-
Finally, we have shown that
LSV in the absence of other intracranial pathology is not
associated with an increased risk for adverse neurodevelopmental outcomes in preterm infants <32wks GA. - NATURE
No entanto, se associada a condições subjacentes, como infecções congênitas ou doenças genéticas, o prognóstico pode ser mais reservado, exigindo um acompanhamento mais cuidadoso.
