CÀNCER SNC

Question 1

incidència

Answer 1

• adults: 2% pic als 50-60 anys –> GLIOBLASTOMA (temps de vida 1 any)
• nens: 20% pic als 5-10 anys [2a causa de mortalitat per càncer en nens després de la leucèmia] –> MENINGIOBLASTOMA

més freqüents en H que en D –> excepte MENINGIOMA (millor px amb la RT i afectació D>H)

Question 2

lesió maligna cervell que hem de pensar

Answer 2

sempre pensar en M1 (x4 vegades més freqüents)

Question 3

probabilitat de M1 del SNC

Answer 3

<5% de tumors cerebrals fan M1
classificació per tipus histològic i no TNM

Question 4

etiologia i factors de risc

Answer 4

• etiologia desconeuda
• cap factor de risc trobat
• 5-10% presenten base genètica/familiar: tumors associats a síndromes hereditari com Li-Fraumeni, neurofibromatosi, Turcot, esclerosi tuberosa, gorlin, VHL)

Question 5

síndromes hereditaris

Answer 5

més sovint en edat pediàtrica
5-10% dels malalts
- sd Li-Faumeni
- gorlin
- neurofibromatosi
- von hippel lindau
- turcot
- esclerosi tuberosa

Question 6

factors de risc tumors 1a SNC

Answer 6

no hi ha cap factor de risc ni etiologia coneguda
- sd familiars
- radó augmenta el risc
- immunosupressió per trasplant: més risc de limfoma cerebral
- limfoma cerebral primari en nens: VEB i VIH
- meningioma: radiació

Question 7

clínica tumor SNC

Answer 7

HTIC: cefalea + vòmits + atàxia
segons localització
- temporal: crisis epilèptiques (oligodendroglioma)
- parietal: dèficit sensitiu
- frontal: trastorn de la personalitat + dèficit motor
- occipital: dèficit visual
- cerebelar: atàxia
- general: dèficit cognitiu

sempre preguntar temps evolució

Question 8

criteris de resposta tumoral del SNC

Answer 8

criteris RANO (criteris radiològics - RM amb contrast i FLAIR + neurològics + dosi de cortis)
criteris McDonald (criteris radiològics - TC amb contrast + neurològics + dosi de cortis administrada)

Question 9

criteris McDonald

Answer 9

resposta completa
- desaparició àrea captant
- no noves lesions
- pacient millora clínica o estable
- no cortis

resposta parcial
- desaparició = o major 50% àrea captant
- no noves lesions
- cortis descens o estables
- pacient amb millora clínica

resposta estable
- desaparició menys d’un 50% o menor major a 25%
- no noves lesions
- cortis descens o estable
- pacient estable clínicament

resposta de progressió
- augment major 25% de l’àrea captant
- noves lesions
- pacient pitjor clínicament
- cortis en augment

Question 10

criteris de RANO

Answer 10

resposta completa
- desaparició àrea captant
- T2/FLAIR en descens
- no noves lesions
- pacient millora clínica o estable
- no cortis

resposta parcial
- desaparició = o major 50% àrea captant
- T2/FLAIR en descens/estable
- no noves lesions
- cortis descens o estables
- pacient amb millora clínica

resposta estable
- desaparició menys d’un 50% o menor major a 25%
- no noves lesions
- T2/FLAIR estable
- cortis descens o estable
- pacient estable clínicament

resposta de progressió
- augment major 25% de l’àrea captant
- T2 / FLAIR en augment
- noves lesions
- pacient pitjor clínicament
- cortis en augment

Question 11

proves d’imatge davant de sospita càncer SNC

Answer 11

• TC cranial davant focalitat NRL a URG
• RM cranial amb contrast (gold-standard)
• estudi de perfusió i difusió (perfusió augmentada per augment vascularització / restricció de la difusió per hieprcel·lularitat de manera que veurem zona hipointensa amb un anell hiperintens)
• espectroscòpia
  
  • augment lactat (necrosi)
  • disminució n-acetat
  • augment colina (proteïna de membrana)

Question 12

classificació molecular i histològica de l’OMS 2021 - SNC

Answer 12

es basa en característiques histològiques i moleculars
GLIOMES DIFUSOS DE L’ADULT: astrocitoma (IDH mutated), oligodendroglioma (IDHmut i 1p/19q coeliminat) i glioblastoma (IDH-WT)
GLIOMES D’ALT GRAU PEDIÀTRICS: mutació en la histona 3 (H3 K27 - línia mitja // H3 G34 difusos) –> adults joves i molt agressius
GLIOMES DE BAIX GRAU PEDIÀTRICS
GLIOMES ASTROCÍTICS CIRCUMSCRITS

Question 13

classificació OMS 2021 SNC - biologia molecular

Answer 13

ASTROCITOMA D’ALT GRAU IDHmut
- IDH mutated implica necrosi +/- proliferació vascular
- deleció CDKN2A/B

marcadors: ATRX, IDH1(90%), IDH2, TP53 i CDKN2A/b

OLIGODENDROGLIOMA
- IDH mutated
- codeleció 1p/19q
marcadors: IDH1 IDH2, 1p/19q, TERT, FURP1, NOTCH1, CIC

GLIOBLASTOMA D’ALT GRAU 4 IDH WT
- Glioblastoma IDH WT i grau histològic 2-3: amb:
- mutació EGFR /TERT/ alteracions cromosòmiques (+7/-10)

TERT, EGFR, WT- IDH1/2, alteracions cromosòmiques

Question 14

anàlisi molecular del càncer SNC

Answer 14

1. mutació IDH
2. deleció CDKN2A/B
3. mutació EGFR, TERT, alteracions cromosòmiques
4. codeleció 1p/19q
5. mutació histones H3
6. altres: BRAF V600E i NTRK –> guiar teràpies dirigides

Question 14

glioma cerebral tipus i percentatge d’afectació

Answer 14

• glioma de baix grau (1-2): 20%
• glioma d’alt grau (3-4): 80%

Question 14

glioma d’alt grau

Answer 14

• 80% glioblastoma multiforme: superviviència 16-18 m
• 12% astrocitoma grau 3-4: supervivència 9-10a
• 8% oligodendroglioma grau 3: supervivència 10-15a

Question 15

factors pronòstics dels gliomes d’alt grau

Answer 15

(6)
- edat (<50 a)
- MMSE (estat cognitiu)
- grau de resecció
- índex de Kornosfky <90% o <70% >
- histologia (oligo > astro > glioblastoma multiforme)
- biologi: IDH, metilació MGMT, codeleció 1p/19q

MTMG methylation: NO DX, però factor pronòstic i predictiu de resposta a QT

Question 16

metilació MTMG SNC

Answer 16

gliomes d’alt grau
no diagnòstica
factor pronòstic i predicitiu de resposta a QT