CÀNCER DE VIES BILIARS Flashcards
origen i cassificació càncers de vies biliars
- origen: epiteli dels conductes biliars
- classificació segos la localització
- ampul·loma (no es classifica com a tumor vies biliars)
- càncer de bufeta biliar
- colangiocarcinoma intrahepàtic (5-10%)
- colangiocarcinoma extrahepàtic distal (20-30%)
- colangiocarcinoma extrahepàtic perihiliar o tumor de Klatskin (60-70%)
classificació de Bismuth
classifica el tumor de Klatskin segons les branques afectes de la via biliar
- I conducte hepàtic comú sota de la confluència del conductes hepàtics D i E
- II: confluència dels conductes hepàtics D i E
- IIIa: confluència conductes hepàtics + extensió conducte hepàtic dret
- IIIb: confluència conductes hepàtics + extensió conducte hepàtic esq
- IV: conducte hepàtic esquerre + dret + hepàtic comú
factors de risc del colangiocarcinoma intrahepàtic
(10)
- sd Lynch
- papilomatosi biliar
- DM
- obesitat
- anomalies anatòmiques
- colangitis esclerosant primària
- cirrosi
- VHC i VHB crònic
- hepatolitiasi
- paràsits (Opisthorchis viverrini, Clonorchis sinensis)
forma presentació colangiocarcinoma intrahepàtic
- lesions intrahepàtiques incidentals
- radioembolització o radiació
forma presentació colangiocarcinoma extrahepàtic
obstrucció de la via biliar i icterícia
factors de risc del colangiocarcinoma extrahepàtic
(5)
- CEP
- litiasis
- Sd Lynch
- anomalies anatòmiques
- paràsits
H>D
factors de risc càncer de vesícular biliar
D>H
- febre tifoidea (infecció per Salmonella typhi)
- còlics i litiasis
- obesitat
- DM
- colecistitis crònica
clínica càncer vesícula
- dolor abdominal
- troballa casual post colecistecomia
epidemiologia i supervivència
- Àsia: infecció per paràsits (colangioK extra i intra)
- Nord-Àfrica i sud-Amèrica: infecció Salmonella typhi (febre tifoidea)
supervivència 5-10% als 5 anys
DX càncer vies biliars
- ecografia doppler
- si dubtes TC amb contrast o colangio-RM
- estadiatge M1: PET-TC
és difícil estudi anatomopatològic per difícil accés: colangiografia / ecoendoscòpia fallen fem colangiopancreatografia endoscòpica retrògada amb raspallat del teixit
només un 30% dels colangiocarcinomes totals presentaran citologia positiva per atípia o cèl·lules típiques d’ADK
histologia del càncer de vies biliars
> 95% ADK (carcinoma nodular, papil·lar o escleròtic)
altres: sarcoma, escamós, de cèl·lula petita
requisits per resecabilitat colangiocarcinoma localitzat
- absència d’adenopaties a nivell retropancreàtic, paracelíac o M1 hepàtiques distals
- absència de malaltia a distància
- absència d’invasió a òrgans veïns
- absència d’invasió a vena porta o artèria heopatica
tractament colangiocarcinoma localment avançat o metastàtic
1a línia:
- Gemcitabina + Cisplatí (millor supervivència que Gemcitabina en monoteràpia) ECOG PS 0-1
- Gemcitabia monoteràpia si ECOG PS 2
2a línia: no hi ha tractament estàndard, però s’acsotuma a donar FOLFOX (5FU+Oxaliplatí) amb un impacte en la SV de 6 mesos
biologia molecular càncer vies biliars
COLANGIOCARCINOMA INTRAHEPÀTIC
- amplificacions i fusions FGFR
- mutacions IDH1/2
- mutacions KRAS, EPHA2
COLANGIOCARCINOMA EXTRAHEPÀTIC
- mutacions PTEN, TP53, BRCA1/2, PI3KCA
- fusions PRKACA/PRKACB
- inestabilitat de microsatèl·lits
CÀNCER DE VESÍCULA BILIAR
- EGFR, PTEN, ERBB3, ARID2
teràpies dirigides colangiocarcinoma
INTRAHEPÀTIC
- BGJ398: inhibidor reversible de la FGFR que permet control de la malatia amb efectes adversos menors (hiperfosfatèmia, diarrea, estrenyiment, estomatitis) - translocació FGFR només present en un 3-4% dels càncers
- TAS120: panhinibidor FGFR irreversible que donem després de BGJ398 perquè presenta activitat davant mutacions de resistència
- Ivosidenib: anti-IDH1 amb bona taxa de resposta i una supervivència als 12 mesos del 20%
