Blåsdermatoser Flashcards

1
Q

Vad är en blåsdermatos?

A

Blåsbildande hudsjukdom. Oftast av autoimmun genes, där autoantikroppar attackerar olika delar av huden, vilket gör att blåsor uppstår.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hur uppstår egentligen en blåsa i huden?

A

Genom att desmosomer/hemidesmosomernas funktion påverkas;

  • Friktion
  • Infektion
  • Dermatos
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Ge 4 exempel på blåsdermatoser?

A
  • Pemfigus (vulgaris)
  • Bullös pemfigoid
  • Herpes Gestationis
  • PUPPP (pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy)
  • Dermatitis herpetiformis
  • Epidermolysis bullosa
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Pemfigus vulgaris - vad är det för någonting? Patogenes?

A

En autoimmun sjukdom med autoantikroppar (IgG) mot desmoglein 3 och 1. Dessa är desmosomproteiner = får keratinocyter att släppa ifrån varandra = epidermal blåsbildning

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Pemfigus vulgaris - vilka drabbas?

A

Normalt runt 30-60åå. Dock ovanlig sjukdom.
Könsneutral.
Vanligare hos de från medelhavet + de av judiskt ursprung.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Pemfigus vulgaris - symtom? Klinik?

A

Ffa blåsor på överkroppen. Blåsorna är tunna och förskjutbara i sidled.

* Börjar som erosioner i munslemhinnan. Ger smärta och vitaktig beläggning i munnen.

* Efter 1-3 månader debut av hudblåsor: överkropp och ljumskar.
* Nikolsky’s tecken: tryck på blåsan = den flyttar sig
* Lättruptuerande blåsor.

Kliniskt syns i vissa fall blåsor, men ofta även ruptuerade blåsor > sår. Ffa överkropp. Dessutom munhåleerosioner.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Pemfigus vulgaris - utredning vid misstanke?

A

* Klinik
* Stans - epidermal blåsa + akantolys
* Direkt och indirekt immunfluorescens

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Pemfigus vulgaris - behandling?

A

[hudläkare]

* Steroider - högdos! (1mg/kg)
* Ev tillägg av immunsupprimerande behandling (azatioprin, cyklofosfamid, TNFai etc)

Sjukdomen är dödlig om den inte behandlas adekvat.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Pemfigus vulgaris - prognos?

A

50% läker på 5 år.
80% på 10 år.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vad är pemfigus folliaceus? Behandling?

A

En typ av pemfigus som orsakas av antikroppar mot desmoglein 1. Ger ytligare blåsor än pemfigus vulgaris = benign form. Kan fjälla.

Vanligare i Sydamerika och Nya Zeeland

Ofta nog med lokal steroidbehandling.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vad är paraneoplastisk pemfigus? Behandling?

A

Pemfigus associerad med malignitet - ofta blodmalignitet.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vad är pemfigus vegitans? Nämn en tänkbar orsak?

A

Pemfigus i hudveck.
ACE-hämmare.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Bullös pemfigoid - vad är det? Patofysiologi?

A

En subepidermal blåsdermatos. Autoimmun attack av IgG mot hemidesmosomproteiner (BP-180 och BP-230) –> supepidermala blåsor. Kan triggas av läkemedel och hudinfektion.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Bullös pemfigoid - vilka drabbas?

A

Normalt äldre (>65år)
Lite vanligare hos kvinnor.

Ca 5-10X så vanligt som pemfigus.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Bullös pemfigoid - symtom? Klinik?

A
  1. “Pre-bullös fas”: Svår klåda, erytem, eksemliknande plaque
    [prebullösa fasen finns inte alltid]
  2. (Efter några veckor, upp till månader): spända blåsor;
    - ffa extremiteter och bål
    - rodnad hud kring blåsorna
    - ruptuerar inte så lätt som pemfigus. Innehåller serös/blodig vätska

Kliniskt syns större bullae som är spända och inte ruptuerar lika lätt som pemfigus. Inte lika sårigt, för här är epidermis kvar.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Bullös pemfigoid - utredning vid misstanke?

A

* Klinik

* Stans - supepidermal blåsa, infiltrat av eosinofiler och neutrofiler

* Direkt och indirekt immunofluorescens

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Bullös pemfigoid - behandling?

A

[Hudläkare]

* Steroid po: prednisolon; 40-60mg/dag -> sedan ca 5mg/dag kontinuerligt
(behövs inte alltid - bara om utbredd sjukdom/slemhinneengagemang)

* Lokal steroid mot klåda - eller om lokaliserad sjukdom.

* Allvarliga fall: starkare immunhämmande

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Pemfigoid gestationis - vad är det? Patofysiologi? Vilka drabbas?

A

En subepidermal blåsdermatos av autoimmun genes - IgG1-antikroppar mot BP180 i hemidesmosomer. Alltså som bullös pemfigoid.
Kallades tidigare herpes gestationis.

Drabbar kvinnor - under graviditet (normalt 2a och 3e trimester) och post partum.
Ganska ovanligt, ca 1/20 000 - 50 000 graviditeter.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Pemfigoid gestationis - symtom? Klinik?

A

* Svår klåda

* Lesioner i grupper med;

  • Erytem
  • Papler
  • Urtikor
  • Små blåsor > erosioner > krustor

Dessa är ofta lokaliserade runt naveln.

Kliniskt syns just detta - med allt från erytem och papler till patches med blåsor på rodnad botten. Detta hos sent gravid kvinna eller precis post-partum.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Pemfigoid gestationis - utredning vid misstanke?

A

* Klinik
* Stans - subepidermal blåsa. Infiltrat av eosinofiler, neutrofiler och lymfocyter.
* Direkt immunfluorescens

21
Q

Pemfigoid gestationis - behandling? Prognos?

A

Antihistaminer
Lokal steroid.
Mer allvarligt: steroid po.

Försvinner några veckor post-partum.
Stor risk att det kommer åter vid nästa graviditet

22
Q

Vad är PUPPP?

Orsak?
Hur vanligt är det?

A

Pruritic Urticarial Papules and Plaques of Pregnancy - en dermatos hos gravida.
Ddx till pemfigoid gestationis, som kan vara svår att skilja.
Beror inte på autoantikroppar eller annan autoimmunitet. Tros bero på distension.

Mycket vanligare än pemfigoid gestationis!

23
Q

PUPPP - när uppstår det? Symtom?

A

Uppstår mot slutet av graviditeten. I sällsynta fall post-partum.

* Svår klåda.
* Rodnade lesioner - papler/urtikor

24
Q

Dermatitis herpetiformis - vad är det? Patofysiologi? Vilka drabbas?

A

En kronisk autoimmun subepidermal blåsdermatos där man har IgA-autoantikroppar mot endomysium (epidermalt transglutaminas). Kopplat till celiaki, och förvärras av glutenintag. Hudsymtomen försvinner om pat äter glutenfritt.

Ovanligt tillstånd. Vanligare hos män. Normalt yngre (15-40åå).

25
Q

Dermatitis herpetiformis - symtom? Klinik?

A

* Stickande och brännande klåda
* Symetriska lesioner arrangerade i grupper på armbågar, knän, skuldrror, sakralt, perianalt och i hårbotten;
- Erytem
- Papler
- Små blåsor.
- Ibland bullae och urtikor

* Symtomen förvärras av gluten!

(Kallas herpetiformis för att det kan likna herpes - blåsor på rodnad botten)

26
Q

Dermatitis herpetiformis - utredning vid misstanke?

A

* Klinik
* Stans - påvisar neutrofiler och eosinofiler i dermala papiller, som är det som ger upphov till blåsorna subepidermalt.

* Direkt immunfluorescens: IgA-deposition i huden bekräftar diagnosen

* Utred för celiaki och komplikationer (gastroskopi)

27
Q

Dermatitis herpetiformis - behandling?

A

[Hudläkare]

  • Glutenfri diet
  • Dapson (licenspreparat) har snabb effekt
28
Q

Du träffar en patient som du tror har dermatitis herpetiformis. Patienten tål dock gluten och upplever inte förvärring av symtom vid glutenintag. Tänkbar diagnos?

A

Linjär IgA-dermatos. Liknar DH, men saknar koppling till glutenkänslighet!

Behandlas som DH (med dapson), men pat kan äta som vanligt!

29
Q

Epidermolysis bullosa - vad är det? Patofysiologi? Vilka drabbas?

A

En samlingsterm för genetiska blåsdermatoser som uppstår på grund av genetiska defekter i hemidesmosomproteiner (vilket ger dålig förankring av basalceller och basalmembran i epidermis, till dermis.

Leder till att epidermis lossnar = blåsbildning.
Medfött, så blåsor uppkommer redan vid födseln.

30
Q

Epidermolysis bullosa - hur vanligt är det?

A

Sammantaget ganska vanligt - 5/100 000.

31
Q

Epidermolysis bullosa kan delas in i tre grupper. Vilka?

A

* EB Simplex: Blåsor i epidermis övre skikt. Ffa händer och fötter. Inga ärr.

* Junctional EB: Blåsor i junction epidermis-dermis.

* Dystrofisk EB: Subepidermala blåsor. Ärr!

32
Q

Epidermolysis bullosa - symtom? Typisk klinik?

A

Varierar med typ och allvarsgrad, men typiskt är;

* Blåsor och sår
* Debut redan vid födsel eller väldigt tidigt i livet
* Sår > infektioner

33
Q

Epidermolysis bullosa - diagnostik?

A

Elektronmikroskopi - för att se var blåsorna är belägna.
Molekylärgenetisk undersökning

34
Q

Epidermolysis bullosa - behandling?

A

Skyddande förband
Förhindra infektioner

Behandla komplikationer.

35
Q

Du träffar en 10-årig kille med epidermolysis bullosa simplex. Har denna pojke ökad risk för någon annan hudsjukdom?

A

Kan ha ökad risk för SCC.

36
Q

Vilken är den vanligaste blåsdermatosen i Sverige?

A

(Bullös) Pemfigoid

37
Q

Du träffar en patient med erosioner i munslemhinnan och en unilateral konjunktivit. Vad kan detta vara? Behandling?

A

Slemhinnepemfigoid. AKA Cicatriciell pemfigoid.

Hård anti-inflammatorisk behandling

38
Q

Vilken ddx till bullös pemfigoid bör man alltid ha hos en gravid kvinna?

A

Herpes gestationis.

39
Q

Vad måste alltid kollas innan behandling med dapson?

A

Glukos-6-fosfat-dehydrogenas. Om brist föreligger = stor risk för svår hemolytisk anemi om dapson sätts in.

40
Q

Du ska ta en stansbiopsi på en blåsa. Hur gör du?

A

Om jag kan ta en intakt blåsa gör jag det, men annars tar jag i utkanten av blåsan - så att jag får med epidermis.
Det enda man inte bör göra är att ta mitt i en ruptuerad blåsa utan att få med hela - då är epidermis borta, och det går inte att säga i vilken hudnivå blåsan är belägen.

Om biopsin ska till immunologen ska stansen tas perilesionellt.

41
Q

Vad är detta?

A

Pemfigoid gestationis

42
Q

Vad är detta?

A

Pemfigus vulgaris

43
Q

Vad är detta?

A

Dermatitis herpatiformis

44
Q

Vilken blåsdermatos kan denna direkta immunfluorescens visa?

A

Pemfigus vulgaris

45
Q

Vad är detta?

A

Pemfigus folliaceus

46
Q

Vilken blåsdermatos kan denna direkta immunfluorescens visa?

A

Bullös pemfigoid

47
Q

Vad är detta?

A

Bullös pemfigoid

48
Q

Vad är detta?

A

Blåsor hos nyfödd,

epidermolysis bullosa (dystrofica)