Blåsdermatoser Flashcards
Vad är en blåsdermatos?
Blåsbildande hudsjukdom. Oftast av autoimmun genes, där autoantikroppar attackerar olika delar av huden, vilket gör att blåsor uppstår.
Hur uppstår egentligen en blåsa i huden?
Genom att desmosomer/hemidesmosomernas funktion påverkas;
- Friktion
- Infektion
- Dermatos
Ge 4 exempel på blåsdermatoser?
- Pemfigus (vulgaris)
- Bullös pemfigoid
- Herpes Gestationis
- PUPPP (pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy)
- Dermatitis herpetiformis
- Epidermolysis bullosa
Pemfigus vulgaris - vad är det för någonting? Patogenes?
En autoimmun sjukdom med autoantikroppar (IgG) mot desmoglein 3 och 1. Dessa är desmosomproteiner = får keratinocyter att släppa ifrån varandra = epidermal blåsbildning
Pemfigus vulgaris - vilka drabbas?
Normalt runt 30-60åå. Dock ovanlig sjukdom.
Könsneutral.
Vanligare hos de från medelhavet + de av judiskt ursprung.
Pemfigus vulgaris - symtom? Klinik?
Ffa blåsor på överkroppen. Blåsorna är tunna och förskjutbara i sidled.
* Börjar som erosioner i munslemhinnan. Ger smärta och vitaktig beläggning i munnen.
* Efter 1-3 månader debut av hudblåsor: överkropp och ljumskar.
* Nikolsky’s tecken: tryck på blåsan = den flyttar sig
* Lättruptuerande blåsor.
Kliniskt syns i vissa fall blåsor, men ofta även ruptuerade blåsor > sår. Ffa överkropp. Dessutom munhåleerosioner.
Pemfigus vulgaris - utredning vid misstanke?
* Klinik
* Stans - epidermal blåsa + akantolys
* Direkt och indirekt immunfluorescens
Pemfigus vulgaris - behandling?
[hudläkare]
* Steroider - högdos! (1mg/kg)
* Ev tillägg av immunsupprimerande behandling (azatioprin, cyklofosfamid, TNFai etc)
Sjukdomen är dödlig om den inte behandlas adekvat.
Pemfigus vulgaris - prognos?
50% läker på 5 år.
80% på 10 år.
Vad är pemfigus folliaceus? Behandling?
En typ av pemfigus som orsakas av antikroppar mot desmoglein 1. Ger ytligare blåsor än pemfigus vulgaris = benign form. Kan fjälla.
Vanligare i Sydamerika och Nya Zeeland
Ofta nog med lokal steroidbehandling.
Vad är paraneoplastisk pemfigus? Behandling?
Pemfigus associerad med malignitet - ofta blodmalignitet.
Vad är pemfigus vegitans? Nämn en tänkbar orsak?
Pemfigus i hudveck.
ACE-hämmare.
Bullös pemfigoid - vad är det? Patofysiologi?
En subepidermal blåsdermatos. Autoimmun attack av IgG mot hemidesmosomproteiner (BP-180 och BP-230) –> supepidermala blåsor. Kan triggas av läkemedel och hudinfektion.
Bullös pemfigoid - vilka drabbas?
Normalt äldre (>65år)
Lite vanligare hos kvinnor.
Ca 5-10X så vanligt som pemfigus.
Bullös pemfigoid - symtom? Klinik?
- “Pre-bullös fas”: Svår klåda, erytem, eksemliknande plaque
[prebullösa fasen finns inte alltid] - (Efter några veckor, upp till månader): spända blåsor;
- ffa extremiteter och bål
- rodnad hud kring blåsorna
- ruptuerar inte så lätt som pemfigus. Innehåller serös/blodig vätska
Kliniskt syns större bullae som är spända och inte ruptuerar lika lätt som pemfigus. Inte lika sårigt, för här är epidermis kvar.
Bullös pemfigoid - utredning vid misstanke?
* Klinik
* Stans - supepidermal blåsa, infiltrat av eosinofiler och neutrofiler
* Direkt och indirekt immunofluorescens
Bullös pemfigoid - behandling?
[Hudläkare]
* Steroid po: prednisolon; 40-60mg/dag -> sedan ca 5mg/dag kontinuerligt
(behövs inte alltid - bara om utbredd sjukdom/slemhinneengagemang)
* Lokal steroid mot klåda - eller om lokaliserad sjukdom.
* Allvarliga fall: starkare immunhämmande
Pemfigoid gestationis - vad är det? Patofysiologi? Vilka drabbas?
En subepidermal blåsdermatos av autoimmun genes - IgG1-antikroppar mot BP180 i hemidesmosomer. Alltså som bullös pemfigoid.
Kallades tidigare herpes gestationis.
Drabbar kvinnor - under graviditet (normalt 2a och 3e trimester) och post partum.
Ganska ovanligt, ca 1/20 000 - 50 000 graviditeter.
Pemfigoid gestationis - symtom? Klinik?
* Svår klåda
* Lesioner i grupper med;
- Erytem
- Papler
- Urtikor
- Små blåsor > erosioner > krustor
Dessa är ofta lokaliserade runt naveln.
Kliniskt syns just detta - med allt från erytem och papler till patches med blåsor på rodnad botten. Detta hos sent gravid kvinna eller precis post-partum.
Pemfigoid gestationis - utredning vid misstanke?
* Klinik
* Stans - subepidermal blåsa. Infiltrat av eosinofiler, neutrofiler och lymfocyter.
* Direkt immunfluorescens
Pemfigoid gestationis - behandling? Prognos?
Antihistaminer
Lokal steroid.
Mer allvarligt: steroid po.
Försvinner några veckor post-partum.
Stor risk att det kommer åter vid nästa graviditet
Vad är PUPPP?
Orsak?
Hur vanligt är det?
Pruritic Urticarial Papules and Plaques of Pregnancy - en dermatos hos gravida.
Ddx till pemfigoid gestationis, som kan vara svår att skilja.
Beror inte på autoantikroppar eller annan autoimmunitet. Tros bero på distension.
Mycket vanligare än pemfigoid gestationis!
PUPPP - när uppstår det? Symtom?
Uppstår mot slutet av graviditeten. I sällsynta fall post-partum.
* Svår klåda.
* Rodnade lesioner - papler/urtikor
Dermatitis herpetiformis - vad är det? Patofysiologi? Vilka drabbas?
En kronisk autoimmun subepidermal blåsdermatos där man har IgA-autoantikroppar mot endomysium (epidermalt transglutaminas). Kopplat till celiaki, och förvärras av glutenintag. Hudsymtomen försvinner om pat äter glutenfritt.
Ovanligt tillstånd. Vanligare hos män. Normalt yngre (15-40åå).
Dermatitis herpetiformis - symtom? Klinik?
* Stickande och brännande klåda
* Symetriska lesioner arrangerade i grupper på armbågar, knän, skuldrror, sakralt, perianalt och i hårbotten;
- Erytem
- Papler
- Små blåsor.
- Ibland bullae och urtikor
* Symtomen förvärras av gluten!
(Kallas herpetiformis för att det kan likna herpes - blåsor på rodnad botten)
Dermatitis herpetiformis - utredning vid misstanke?
* Klinik
* Stans - påvisar neutrofiler och eosinofiler i dermala papiller, som är det som ger upphov till blåsorna subepidermalt.
* Direkt immunfluorescens: IgA-deposition i huden bekräftar diagnosen
* Utred för celiaki och komplikationer (gastroskopi)
Dermatitis herpetiformis - behandling?
[Hudläkare]
- Glutenfri diet
- Dapson (licenspreparat) har snabb effekt
Du träffar en patient som du tror har dermatitis herpetiformis. Patienten tål dock gluten och upplever inte förvärring av symtom vid glutenintag. Tänkbar diagnos?
Linjär IgA-dermatos. Liknar DH, men saknar koppling till glutenkänslighet!
Behandlas som DH (med dapson), men pat kan äta som vanligt!
Epidermolysis bullosa - vad är det? Patofysiologi? Vilka drabbas?
En samlingsterm för genetiska blåsdermatoser som uppstår på grund av genetiska defekter i hemidesmosomproteiner (vilket ger dålig förankring av basalceller och basalmembran i epidermis, till dermis.
Leder till att epidermis lossnar = blåsbildning.
Medfött, så blåsor uppkommer redan vid födseln.
Epidermolysis bullosa - hur vanligt är det?
Sammantaget ganska vanligt - 5/100 000.
Epidermolysis bullosa kan delas in i tre grupper. Vilka?
* EB Simplex: Blåsor i epidermis övre skikt. Ffa händer och fötter. Inga ärr.
* Junctional EB: Blåsor i junction epidermis-dermis.
* Dystrofisk EB: Subepidermala blåsor. Ärr!
Epidermolysis bullosa - symtom? Typisk klinik?
Varierar med typ och allvarsgrad, men typiskt är;
* Blåsor och sår
* Debut redan vid födsel eller väldigt tidigt i livet
* Sår > infektioner
Epidermolysis bullosa - diagnostik?
Elektronmikroskopi - för att se var blåsorna är belägna.
Molekylärgenetisk undersökning
Epidermolysis bullosa - behandling?
Skyddande förband
Förhindra infektioner
Behandla komplikationer.
Du träffar en 10-årig kille med epidermolysis bullosa simplex. Har denna pojke ökad risk för någon annan hudsjukdom?
Kan ha ökad risk för SCC.
Vilken är den vanligaste blåsdermatosen i Sverige?
(Bullös) Pemfigoid
Du träffar en patient med erosioner i munslemhinnan och en unilateral konjunktivit. Vad kan detta vara? Behandling?
Slemhinnepemfigoid. AKA Cicatriciell pemfigoid.
Hård anti-inflammatorisk behandling
Vilken ddx till bullös pemfigoid bör man alltid ha hos en gravid kvinna?
Herpes gestationis.
Vad måste alltid kollas innan behandling med dapson?
Glukos-6-fosfat-dehydrogenas. Om brist föreligger = stor risk för svår hemolytisk anemi om dapson sätts in.
Du ska ta en stansbiopsi på en blåsa. Hur gör du?
Om jag kan ta en intakt blåsa gör jag det, men annars tar jag i utkanten av blåsan - så att jag får med epidermis.
Det enda man inte bör göra är att ta mitt i en ruptuerad blåsa utan att få med hela - då är epidermis borta, och det går inte att säga i vilken hudnivå blåsan är belägen.
Om biopsin ska till immunologen ska stansen tas perilesionellt.
Vad är detta?
Pemfigoid gestationis
Vad är detta?
Pemfigus vulgaris
Vad är detta?
Dermatitis herpatiformis
Vilken blåsdermatos kan denna direkta immunfluorescens visa?
Pemfigus vulgaris
Vad är detta?
Pemfigus folliaceus
Vilken blåsdermatos kan denna direkta immunfluorescens visa?
Bullös pemfigoid
Vad är detta?
Bullös pemfigoid
Vad är detta?
Blåsor hos nyfödd,
epidermolysis bullosa (dystrofica)
