Blåsdermatoser Flashcards
Vad är en blåsdermatos?
Blåsbildande hudsjukdom. Oftast av autoimmun genes, där autoantikroppar attackerar olika delar av huden, vilket gör att blåsor uppstår.
Hur uppstår egentligen en blåsa i huden?
Genom att desmosomer/hemidesmosomernas funktion påverkas;
- Friktion
- Infektion
- Dermatos
Ge 4 exempel på blåsdermatoser?
- Pemfigus (vulgaris)
- Bullös pemfigoid
- Herpes Gestationis
- PUPPP (pruritic urticarial papules and plaques of pregnancy)
- Dermatitis herpetiformis
- Epidermolysis bullosa
Pemfigus vulgaris - vad är det för någonting? Patogenes?
En autoimmun sjukdom med autoantikroppar (IgG) mot desmoglein 3 och 1. Dessa är desmosomproteiner = får keratinocyter att släppa ifrån varandra = epidermal blåsbildning
Pemfigus vulgaris - vilka drabbas?
Normalt runt 30-60åå. Dock ovanlig sjukdom.
Könsneutral.
Vanligare hos de från medelhavet + de av judiskt ursprung.
Pemfigus vulgaris - symtom? Klinik?
Ffa blåsor på överkroppen. Blåsorna är tunna och förskjutbara i sidled.
* Börjar som erosioner i munslemhinnan. Ger smärta och vitaktig beläggning i munnen.
* Efter 1-3 månader debut av hudblåsor: överkropp och ljumskar.
* Nikolsky’s tecken: tryck på blåsan = den flyttar sig
* Lättruptuerande blåsor.
Kliniskt syns i vissa fall blåsor, men ofta även ruptuerade blåsor > sår. Ffa överkropp. Dessutom munhåleerosioner.
Pemfigus vulgaris - utredning vid misstanke?
* Klinik
* Stans - epidermal blåsa + akantolys
* Direkt och indirekt immunfluorescens
Pemfigus vulgaris - behandling?
[hudläkare]
* Steroider - högdos! (1mg/kg)
* Ev tillägg av immunsupprimerande behandling (azatioprin, cyklofosfamid, TNFai etc)
Sjukdomen är dödlig om den inte behandlas adekvat.
Pemfigus vulgaris - prognos?
50% läker på 5 år.
80% på 10 år.
Vad är pemfigus folliaceus? Behandling?
En typ av pemfigus som orsakas av antikroppar mot desmoglein 1. Ger ytligare blåsor än pemfigus vulgaris = benign form. Kan fjälla.
Vanligare i Sydamerika och Nya Zeeland
Ofta nog med lokal steroidbehandling.
Vad är paraneoplastisk pemfigus? Behandling?
Pemfigus associerad med malignitet - ofta blodmalignitet.
Vad är pemfigus vegitans? Nämn en tänkbar orsak?
Pemfigus i hudveck.
ACE-hämmare.
Bullös pemfigoid - vad är det? Patofysiologi?
En subepidermal blåsdermatos. Autoimmun attack av IgG mot hemidesmosomproteiner (BP-180 och BP-230) –> supepidermala blåsor. Kan triggas av läkemedel och hudinfektion.
Bullös pemfigoid - vilka drabbas?
Normalt äldre (>65år)
Lite vanligare hos kvinnor.
Ca 5-10X så vanligt som pemfigus.
Bullös pemfigoid - symtom? Klinik?
- “Pre-bullös fas”: Svår klåda, erytem, eksemliknande plaque
[prebullösa fasen finns inte alltid] - (Efter några veckor, upp till månader): spända blåsor;
- ffa extremiteter och bål
- rodnad hud kring blåsorna
- ruptuerar inte så lätt som pemfigus. Innehåller serös/blodig vätska
Kliniskt syns större bullae som är spända och inte ruptuerar lika lätt som pemfigus. Inte lika sårigt, för här är epidermis kvar.
Bullös pemfigoid - utredning vid misstanke?
* Klinik
* Stans - supepidermal blåsa, infiltrat av eosinofiler och neutrofiler
* Direkt och indirekt immunofluorescens
Bullös pemfigoid - behandling?
[Hudläkare]
* Steroid po: prednisolon; 40-60mg/dag -> sedan ca 5mg/dag kontinuerligt
(behövs inte alltid - bara om utbredd sjukdom/slemhinneengagemang)
* Lokal steroid mot klåda - eller om lokaliserad sjukdom.
* Allvarliga fall: starkare immunhämmande
Pemfigoid gestationis - vad är det? Patofysiologi? Vilka drabbas?
En subepidermal blåsdermatos av autoimmun genes - IgG1-antikroppar mot BP180 i hemidesmosomer. Alltså som bullös pemfigoid.
Kallades tidigare herpes gestationis.
Drabbar kvinnor - under graviditet (normalt 2a och 3e trimester) och post partum.
Ganska ovanligt, ca 1/20 000 - 50 000 graviditeter.
Pemfigoid gestationis - symtom? Klinik?
* Svår klåda
* Lesioner i grupper med;
- Erytem
- Papler
- Urtikor
- Små blåsor > erosioner > krustor
Dessa är ofta lokaliserade runt naveln.
Kliniskt syns just detta - med allt från erytem och papler till patches med blåsor på rodnad botten. Detta hos sent gravid kvinna eller precis post-partum.