Autoimmuna hudsjukdomar Flashcards
Sarkoidos - vad är det? Orsak?
En systemisk granulomatöst inflammatorisk sjukdom som kan delas upp på olika sätt.
Klassisk sarkoidos ger påverkan på lungor och (oftast) intrathorakala lymfkörtlar.
Det finns dock även så kallad extrapulmonell sarkoidos som påverkar hud, ögon, hjärta och CNS.
Man brukar också dela upp sarkoidos i;
- *AKUT**: (Löfgrens syndrom) Snabbt insättande, god prognos
- *KRONISK:** Långsamt progredierande, sämre prognos.
Orsaken är oklar. Sarkoidos är en granulomatös inflammation med bildning av icke-nekrotiserande granulom. Ev kan en infektion finnas (isf ffa mykobakterier)
Sarkoidos - vilka drabbas? Hur vanligt är det?
2X kvinnor.
Vanligast i 20-50åå. Vanligt i Sverige jämfört med andra länder!
Kan ibland hittas en passant - ffa vid lungröntgen
Sarkoidos - hur stor andel av patienterna har hudpåverkan?
Ca 1/3.
Vad är Löfgrens syndrom? Klinisk bild?
AKUT SARKOIDOS.
Akut insjuknande med
- Feber, muskelvärk
- Fotledssvullnad (fotledsartrit)
- Erythema nodosum (oftast)
- Hiluslymfom
God prognos
Hur är den kliniska bilden för kronisk lungsarkoidos?
Smygande debut som sedan ger olikka mycket symtom. Vissa patienter förblir asymtomatiska.
Symtomen innefattar
- Torrhosta
- Trötthet
- Subfebrilitet
(-Viktnedgång, dyspné)
Prognosen är osäker. Vissa blir kroniskt sämre, och till slut i behov av lung-trspl. Vissa tillfrisknar spontant.
Extrapulmonell sarkoidos - vilka organ kan påverkas?
- Hud
- Ögon
- CNS
- Hjärta
- Njurar
- Lever, mjälte
- Muskler och leder
Kutan sarkoidos - typisk klinisk bild? Symtom?
Typisk klinisk bild finns i princip inte. Kan anta väldigt många skepnader, varför sarkoidos ofta kan vara en ddx.
Symtom innefattar;
- Erytema nodosum (rodnade ömma knölar på huden, ffa underbenens framtida. Ibland armar)
- Lupus pernio (rörlila förhårnade plack och noduli - ffa nästipp, kinder och öron)
- Rödbruna plaque (övre delen av kroppen)
- Papler (apple jelly)
- Nagelförändringar (onycholys, överkurvatur)
Erytema nodosum;
- nämn 3 tillfällen då det kan uppstå?
- behandling?
Akut sarkoidos
Kutan sarkoidos
Tuberkulos
Strep-infektion
Graviditet
Läkemedelsbiverkan
Spontanläker inom månader. NSAID kan lindra symtom.
Kutan sarkoidos - utredning vid misstanke?
Hudbiopsi. Kan ju likna så mycket annat, så detta enda säkra
Utred för sarkoidos i andra organ!
- Hosta, andfåddhet = lungrtg + remiss lung
- Kolla ögon
Blodprover: s-ca, s-ACE
Kutan sarkoidos - behandling?
Svårbehandlat.
* Liten lokal förändring = Potent lokal steroid. Gärna intralesionellt
* Utbredda förändringar = PO steroid
Ibland också
- MTX
- Plaquenil
- TNFalfa-hämmare
Systemisk skleros - vad är det? Orsak?
“Sklerodermi”
En kronisk autoimmun sjukdom, där patienter i 95% av fallen är ANA-positiva.
Den autoimmuna reaktion leder till två saker;
- Överproduktion av extracellulärmatrix > kollagendeposition i vävnad och hud > huden blir stram och hård
- Vaskulär remodelling + ökad mängd vasokonstriktorer = minskat blodflöde i extremiteter.
Systemisk skleros - vilka drabbas? Hur vanligt är det?
Kvinnor 5X. Vanligast i medelåldern (30-50åå)
Ovanligt, 2/100 000/år
Systemisk skleros kan klassificeras på 3 olika sätt. Redogör för denna indelning och vad som ingår i respektive klass?
- *lcSSC (limited cutaneous systemic sclerosis):**
- Hudskleros akralt
- PAH
- CREST-syndrom (ofta)
- *dsSSC (diffuse cuteneous systemic sclerosis)**
- Hudskleros generellt
- Ofta engagemang av inre organ
Lokaliserad sklerodermi
= morphea. Sklerodermi med bara hudsymtom!
dsSSC är alltså värst!
Sklerodermi - vad är det?
Sklerotisering av huden - av autoimmun genes.
Antingen lokal = lokaliserad sklerodermi = morfea
eller systemiskt = då del av systemisk sklerodermi med angagemang av annat;
- antingen lsSSc (med CREST + PAH + akral sklerodermi)
- eller dsSSC med mer påverkan på inre organ + mer generaliserad sklerodermi
Det råder inget overlap mellan lokaliserad sklerodermi och systemisk sklerodermi - de bör ses som två separata sjukdomstillstånd
lcSSc - symtom? Typisk klinisk bild?
* Hudskleros akralt = ansikte & distalt om armbågar och knän
* PAH, ofta
* CREST =
- Calcinos
- Raynauds fenomen
- Esophagusdysmotilitet
- Sklerodaktyli
- Teleangiektasier
dcSSc - symtom? Typisk klinisk bild?
* Hudskleros - generell!
* Engagemang av inre organ = kan ge många typer av symtom
- kan ge interstitiell lungsjukdom
- kan ge renal kris (pga nefrocalcinos)
- kan ge hjärtfibros
Systemisk skleros - om man bortser från indelningen, nämn 4 symtom som gör att man ska misstänka tillståndet?
HÄNDER:
* Raynauds fenomen (hos nästan alla patienter)
* Puffy hands
* Skleros + atrofi + svårläkta sår
* Nagelbandserytem och teleangiektasier
HUD, FFA AKRALT
* Hudskleros - ffa akralt - med efterföljande stramhet och ev atrofi. Går från distal till proximal riktning.
- Karpmun
- Svårläkta sår akralt
- Kutan calcinos (gruskorn under huden)
* Teleangiektasier
* Systemiska symtom
- GI-kanal
- Lungor
- Hjärta
- Njurar
Systemisk skleros - utredning vid misstanke?
* Undersök potentiellt annat organengagemang
- Anamnestiskt
- Status
- Lab
* Vidare lab
- ANA-screen (sklerodermipanel annars bra att använda)
- Scl-70
- SR, CRP
- Blodstatus, leverstatus, krea, u-sticka, CK
(* Biopsi bara om tveksamhet)
Sysemisk skleros - hur ställs diagnosen?
Klassifikationskriterier där man måste få minst 9 poäng.
Man tittar på
- Hudsklerotisering
- Hudskador
- Patologiska kärl
- Raynaud
- PAH
- Interstitiell lungsjukdom
- Antuantikroppar
Systemisk skleros - behandling?
[remiss reuma]
Beror på aktuella besvär
- Hudskleros: immunsuppresion, ex MTX, UVA1
- Raynaud: rökstopp, nitroglycerinsalva, handskar, kalciumantagonist
- Calcinos och sår: sårvård, mjukgörande, kärlvidgande behandling
- Esophageal dysfunktion och tarmbesvär: Omeprazol + primperan (ökar tarmmottilitet)
- Inre organbesvär: IMMUNSUPPRESION - ex cyklofosfamid
- PAH: Särskild kärlvidgande behandling
Systemisk skleros - prognos?
Varierar kraftigt! Sämre om PAH.
Morphea - vad är det? Orsak?
= Lokaliserad sklerodermi
Alltså sklerodermi med bara hudsymtom.
Oftast okänd orsak. Kan uppträda efter
- trauma
- bettreaktion
- virusinfektion
- borrelia
Sällsynt att det progredierar till systemisk skleros. Läker typiskt ut inom ett par år.
Lokaliserad sklerodermi - Symtom? Typisk klinisk bild?
MORFEA: Sklerotiska plack (enstaka/multipla)
- Fast, förtjockat/sklerotiskt
- Ofta glatt yta. Kan vara hyperpigmenterat
- Utan hår
- Fast förbundet till subcutis
LINJÄR SKLERODERMI: Morfea fast linjärt
Vad är coup de sabre?
Linjär sklerodermi i pannan. “Sabelhugg”
Morphea - utredning vid misstanke?
Klinisk diagnos.
Biopsi om tveksam (kan dock inte skilja morfea från systemisk skleros)
Om coup de sabre kan skelettpåverkan finnas - föranleder röntgen!
Morphea - 2 ddx?
- Lichen sclerosus et atrophicus
- Acrodermatitis chronica atrophicans
Morphea - behandling?
Läker oftast spontant. Det man gör är dock:
* Potent lokal steroid - tidigt!
* Ev UV-behandling (UVA1; mjukar upp ärr)
Ev starkare immunsuppressiv behandling
Dermatomyosit - vad är det? Orsak?
En autoimmun sjukdom som drabbar bindväv, och ger symtom från muskulatur och hud.
Muskulaturen drabbas i form av myosit i proximal muskulatur vilket ger svaghet.
Hudsymtomen är ofta typiska.
Orsaken är okänd. Samsjuklighet med andra autoimmuna sjukdomar (ex SS) finns.
Kan vara paramalignt!
Dermatomyosit - vilka drabbas? Hur vanligt är det?
OVANLIGT!
Vanligare hos kvinnor (men ändå ovanligt)
Förekommer i två former - juvenil och vuxen
Dermatomyosit - symtom? Typisk klinisk bild?
* Proximal muskelsvaghet
* Heliotropt eksem = rödlila misfärgningar på solexponerad hud
* Nagelbandserytem
* “mekanikerns hand”
* Gottrons papler: sklerotiserade rörlila papler över fingrarnas sträckleder
* Poikilodeermi: spräcklig hud ganska ospecifikt
- över bröstet
- kring nacke och skuldror
Dermatomyosit - Utredning vid misstanke?
Misstanke grundas på klinisk bild med proximal symmetrisk muskelsvaghet + typiska hudförändringar.
Om typiska hudförändringar krävs 2 av nedanstående för diagnos (3 för polymyosit-diagnos)
- Proximal symmetrisk muskelsvaghet, snabbt progredierande
- Ökning av muskelensymer i serum (ex CK, Myoglobin. LD etc)
- EMG med typisk bild
- Muskelbiopsi med typisk bild
(dessutom malignitetsscreening om VUXEN pat!)
om BARN är det ofta mer benignt = behöver inte utreda så mycket
Dermatomyosit - behandling?
[reumatolog]
* Högdos steroider
* Annan immundämpande behandling - ex MTX
Avseende huden:
- Solskydd
- Kortison
- Antimalariamedel
SLE - vad är det? Orsak?
Systemisk lupus erythematosus. En kronisk autoimmun systemsjukdom som kan involvera flera olika organ (bl. a huden) och som är skovvist förlöpande.
Tydlig genetisk koppling, men också koppling till miljöfaktorer.
98% av patienterna är ANA-positiva (dock kan friska vara det i låga titrar). Många har också anti-dsDNA-antikroppar.
Autoantikropparna ger en immunologisk reaktion > komplex fälls ut och deponeras > orsakar skada på organ.
Sjukdomen är B-cellsdriven
SLE - man brukar säga att 7 organ kan drabbas. Vilka?
Hud och slemhinnor,
Leder,
Serösa membran (ex pleura),
Njurar,
Lungor,
CNS,
Blod
SLE - hur vanligt är det? Vilka drabbas?
Incidensen är ca 5/100 000/år
9X vanligare hos kvinnor!
SLE kan klassificeras på olika sätt. Redogör för denna indelning
DELS GENERELLT:
- Kutan LE
- Systemisk LE
OCH DELS EFTER ORGANPÅVERKAN:
- Organförstörande (njurar, hjärta, lungor, CNS)
- Ej organförstörande: hud, leder, serösa hinnor)
KUTAN LE kan i sin tur delas upp i;
- ACLE (acute)
- SCLE (subacute)
- CCLE (chronic)
SLE - symtom? Typisk klinisk bild?
* Allmänpåverkan - trötthet, feber, värk
* Artrit
* Myosit
* Lungpåverkan - pneurit, pneumonit, lungemboli
* Hjärtpåverkan - perikardit, endokardit, myokardit
* CNS - depression, kognitiv påverkan
* Njurar - nefrit
* Hudsymtom - typiskt är fjärisexanthem och fotosensitivitet
* Hyperkoagulabilitet
SLE - Typiska hudsymtom?
HUD GENERELLT:
* Fotosensitivitet
* Fjärilsexanthem
* Purpura
* Discoida förändringar
* Urtikaria
* Livedo retikularis (marmorering då man blir kall)
MoS
* Munblåsor
HÄNDER
* Nagelbandserytem
* Raynaud
SLE - nämn 3 faktorer som kan utlösa och/eller förvärra sjukdomsbilden?
Solljus
Östrogen
Rökning
Läkemedel
Vissa födoämnen (alfalfagroddar)
SLE - utredning vid misstanke?
UNDERSÖK ORGANEN SOM KAN VARA ENGAGERADE
- Hudstatus
- MoS
- Leder; smärta? infl?
- Njurar (lab, u-sticka etc etc)
- Lungor
- CNS
- Blodbild
LAB I ÖVRIGT
- SR, CRP
- Serologi (ANA, ANA-screen, Anti-SSA, Anti-PL
SLE - hur ställs diagnosen?
[Av reumatolog]
Man använder sig av kriterier där man ska ha minst 4 av 11 (ACR-kriterier).
- *Kliniskt brukar man dock säga;**
- Positiv ANA
- Engagemang av 2 organsystem, förenligt med diagnos
SLE - behandling?
* Undvik förvärrande faktorer (sol, sulfapreparat, p-piller) + rökstopp
* Kortison po
* Plaquenil
* Tyngre immundämpande behandling
- MTX / Cyklofosfamid / Mabthera / CellCept / Imurel etc
- Underhållsbehandling brukar vara MTX + Cellcept + Imurel
SLE - prognos?
10YSR 90%
Kutan LE - redogör för de olika typerna och vad som skiljer dem?
CLE (cutaneous lupus erythematosus) kan delas upp i;
ACLE (acute)
- Här har de flesta pat bakomliggande SLE
Dessa symtom man ofta brukar se ihop med SLE, ex fjärilsexanthem.
SCLE (subacute)
- Här har/ ca hälften bakomliggande SLE (eller utvecklar det)
Ger hudlesioner som försvinner
CCLE (chronic)
- Här har få bakomliggande SLE
Hit räknas DLE
(CCLE brukar kallas DLE)
DLE - vad är det?
Diskoid lupus erythematosus. Förekommer hos 20% av SLE-patienterna.
Ger diskoida erythematösa fjällande plack på solexponerade områden. När dessa läker lämnar de ärr
Del av CCLE
DLE - symtom? Typisk klinik?
Diskoida persisterande plack på solexponerad hud som är erythematösa och fjällande. Välavgränsande.
Läker > huden blir då ärromvandlad.
Om DLE i hårbotten får man alopeci pga ärrläkningen.
Försämras av sol. Även av stress, infektion, kyla, läkemedel etc.
DLE - utredning vid misstanke?
Klinik + biopsi
Lupus band test kan göras - positivt i lesionell hud, negativ i normal.
Utred andra organ + lupusserologi!
DLE - behandling?
- Undvik försämrande faktorer (sol)
- Steroidbehandling + plaquenil
Man kör lokal grupp 4-steroid i ansiktet! Ev intralesionellt.
En patient med DLE frågar dig - hur stor är risken att hon utvecklar SLE?
Lokaliserad DLE = <10%
Generaliserad DLE = <30%
SCLE - vad är det?
En typ av lupus erythematosus som i ca 50% av fallen är kopplat till SLE (pat utvecklar SLE)
Hudmanifestation där epidermis och delar av demis drabbas - ger lätt fjällande erytem med papler > kan bli annulära / plack
> läker oftast utan ärr.
Kan bero på läkemedel!
SCLE - symtom? Typisk klinik?
- Lätt fjällande erytem med lite papler - på solexponerad yta
- utvecklas till psoriasiforma plack / annulära lesioner
- Läker utan ärr
Brukar sällan engagera ansikte, men solexponerad hud i övrigt.
Recidiverar!
Varför vill man att kvinnor med SLE plannerar sin graviditet? Förklara vad som händer annars.
Dels för att preparaten kan vara terratogena. Men också för att sjukdomen innebär risk för fostret (neonatal LE)
Blivande mödrar som har anti-SSA/SSB (dvs lupus/sjögren) - med eller utan symtom - kan överföra detta till sina barn - vilket kan ge neonatal LE.
Nyfödda barnet får dels hudpåverkan men också påverkad blodbild, lever/gallvägar samt ev hjärtblock!
Vid vilken form av LE ses fjärilsexanthem? Efterlämnar fjärilsexanthem ärr?
ACLE.
Nej. Försvinner när SLEn behandlas.
Vad är det egentligen som “lyser upp” vid ett positivt lupus band test?
IgG, IgM, C3 (i dermoepiteliala zonen)
Vad är detta?
Morphea
Vad är detta?
Erythema nodosum,
sarkoidos
Vad är detta?
DLE
Vad är detta?
SLE
Vad är detta?
Raynauds fenomen.
Systemisk skleros
Vad är detta?
Coup de sabre - typ av morphea
Vad är detta?
Karpmun vid sklerodermi
Vad är detta?
Lupus pernio, sarkoidos
Vad är detta?
Morphea
Vad är detta?
Nagelbandserythem - sklerodermi
Vad är detta?
SLE
Vad är detta?
Sarkoidos. Rödbruna plack på underarm och hand
Vad är detta?
Gottrons tecken.
Dermatomyosit
Vad är detta?
Sklerodermi (sent stadie)
Vad är detta?
Lupus pernio, sarkoidos
Vad är detta?
DLE
Vad är detta?
“Apple jelly”-papel
Sarkoidos
Vad är detta?
SCLE
Vad är detta?
Var tidigare rödare och “mer prickigt”
SCLE i senare stadie.
Vad är detta?
“kännt hårt och strävt”
Morphea
Vad är detta?
Poikilodermi vid dermatomyosit
Vad är detta?
“I början var det vara så här när det var kallt, nu hela tiden”
SLE. Livedo reticularis.
Vad är detta?
Heliotropism,
dermatomyosit
Vad är detta?
Fingersvullnad och knytdiastias = sklerodermi
Vad är detta?
Coup de sabre = morphea
Vad är detta?
“Mekanikerns händer” = som gottrons tecken, men palmart
=dermatomyosit
Vad är detta?
“Svag i armar och ben”
Dermatomyosit
Vad är detta?
SCLE
Vad är detta?
DLE
