APP7 - Fibrose kystique Flashcards

1
Q

Quel est le phénotype d’asthme le plus souvent retrouvé chez l’enfant de 1 à 3 ans?

A

Asthme intermittent induit par les IVRS

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Q

Quel est le phénotype d’asthme le plus fréquent dès l’âge de 4-5 ans?

A

Asthme à déclencheurs multiples (asthme persistant)

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3
Q

Toux chronique isolée et pneumonies à répétitions chez l’enfant. Quoi suspecter?

A

Asthme

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4
Q

Quel type de toux est spécifique à l’asthme infantile?

A

Nocturne

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5
Q

À partir de quel âge peut se faire le dx de l’asthme?

A

1 an

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6
Q

À quel âge se produit généralement la première bronchiolite?

A

Avant 1 an

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7
Q

Quand se développe généralement l’asthme infantile?

A

Entre 1 et 3 ans

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8
Q

Comment distinguer l’asthme et bronchiolite?

A

Réponse à la médication (BACA)

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9
Q

Comment se fait le dx d’asthme chez l’enfant de moins de 6 ans?

A

Histoire clinique (sibilances p ex) et réversibilité lors de prise de broncho

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10
Q

Vrai ou faux? On peut faire un test de provocation chez les enfants de plus de 6 ans

A

Vrai

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11
Q

Qu’est-ce qu’une bronchiolite?

A

Premier épisode de wheezing chez un enfant de moins de 2 ans. Maladie des petites bronches causant un excès de production de mucus et des bronchospasmes occaionnels, menant parfois à l’obstruction des voies respiratoires

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12
Q

Quelle est la principale cause de bronchiolite?

A

VRS

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13
Q

Vai ou faux? La bronchiolite peut être causée par des allergènes

A

Faux

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14
Q

Dans la bronchiolite, quelle partie des poumons est principalement affectée?

A

Bronchioles terminales

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15
Q

Vrai ou faux? Il peut y avoir de l’hyperinflation dans la bronchiolite

A

Vrai

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16
Q

Vrai ou faux? Il peut y avoir de l’atéléctasie dans la bronchiolite

A

Vrai

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17
Q

À quoi est due l’hypoxémie dans la bronchiolite?

A

inhomogénéité V/Q

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18
Q

Dans quel cas on peut avoir de l’hypercapnie dans la bronchiolite?

A

Avec obstruction sévère et fatigue des muscles respiratoires

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19
Q

Pourquoi la bronchiolite cause des sx plus intenses chez l’enfant que chez l’adulte?

A

La résistance pulmonaire est plus élevée dans les petites voies chez les enfants. De plus, les adultes ont plus de petites voies donc l’obstruction de quelques unes d’entre elles cause moins de sx

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20
Q

Quel âge constitue un FR pour une bronchiolite plus sévère?

A

Moins de 12 semaines

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21
Q

Vrai ou faux? La bronchiolite peut causer de la fièvre

A

Vrai

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22
Q

Combien de temps durent généralement les sx de bronchiolite?

A

7-10 jours

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23
Q

Comment est la phase expiratoire dans la bronchiolite?

A

Augmentée

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24
Q

Vrai ou faux? Les radio pulmonaires sont nécessaires pour faire le dx de bronchiolite

A

Faux. Dx clinique

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25
Q

Quels sx résiduels peuvent avoir les enfants suite à une bronchiolite?

A

Anomalies mineurs de la fonction pulmonaire et hyperréactivité bronchique

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26
Q

Vrai ou faux? On doit suspecter une maladie sous-jacente lorsqu’un enfant fait 2 bronchiolites dans le même hiver

A

Faux. Fréquent

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27
Q

Quel est le traitement de la bronchiolite?

A
  1. Oxygène si hospitalisation
  2. Succion des sécrétions nasales et orales
  3. Hydratation
28
Q

Enfant dyspnéique en raison de bronchiolite. Hospitalisation?

A

Oui

29
Q

Enfant hypoxique sans hypercapnie en raison de bronchiolite. Hospitalisation?

A

Oui

30
Q

Dans quelle bronche les corps étrangers ont plus tendanceà se loger et pourquoi?

A

Bronche souche droite est plus verticale que la G.

31
Q

Vrai ou faux? L’aspiration de corps étrangers peut causer des hémoptysies

A

Vrai

32
Q

Pneumonie récurrente unilatérale. À quoi doit-on penser?

A

Corps étranger

33
Q

Que peut-on voir à la radiographie lors de l’aspiration d’un corps étranger?

A

Souvent normale, pcq corps étrangers généralement pas radio opaques
Cliché inspiratoire souvent normal
Cliché expiratoire peut causer de l’emphysème, donc poumon opposé vidé et poumon atteint reste gonflé avec déplacement du médiastin vers le côté opposé
Hypertransparence à l’un des lobes à l’expiration

34
Q

Qui suis-je? Dilatation irréversible des voies respiratoires causée par une inflammation destructrice des parois des voies respiratoires

A

Bronchiectasies

35
Q

Quelle est la cause la plus commune de bronchiectasie?

A

Infection

36
Q

Comment une tumeur ou un corps étranger peut causer de la bronchiectasie?

A

Quand une voie est obstruée, une infection surajoutée peut se développer derrière l’obstruction, causant de la destruction à la paroi des voies aériennes et donc de la bronchiectasie.

37
Q

Coment un déficit en immunoglobuline peut prédisposer à des bronchiectasies?

A

Diminution de la capacité des bronches à se protéger des pathogènes bactériens

38
Q

Quelle est la triade du syndrome de Kartagener?

A
  1. Sinusite
  2. Bronchiectasies
  3. Situs inversus
39
Q

Pourquoi faire une FSC en présence de bronchiectasies?

A

Vérifier la présence d’aspergillose par une éosinophilie

40
Q

Quels sont les changements vasculaires associés aux bronchiectasies?

A

À cause des changements inflammatoires dans la paroi bronchique, l’apport en sang, provenant des artères bronchiques, est augmenté. Les artères s’élargissent et augmentent en nombre, et de nouvelles anastomoses peuvent se former entre la circulation bronchique et pulmonaire.

41
Q

À quoi sont dues les hémoptysies vues fréquemment dans les bronchiectasies?

A

Érosion inflammatoire ou traumas mécaniques aux sites des changements vasculaires

42
Q

Quels sont les sx de bronchiectasie?

A

− Toux et sécrétions abondantes (qui peuvent être purulentes – jaune/vert)
(«Dry» bronchiectasis : 10% des patients n’ont pas de sécrétions)
− Hémoptysie pouvant être massive et même létale à cause de la circulation hypertrophiée (Implication de la circulation systémique, donc une pression plus élevée)
− Sibilances, ronchis et crépitants à l’auscultation dans la région touchée
− Hippocratisme digital fréquent
− Hypoxémie et hypercapnie peut être présente si la maladie est sévère et étendue

43
Q

Quel type de test pourrait être fait pour évaluer la fonction respiratoire des enfants de moins de 6 ans?

A

Oscillométrie

44
Q

Quel gène est problématique dans la FK?

A

CFTR

45
Q

Quelle est la mutation la plus fréquente dans la FK?

A

∆F508, qu cause le mauvais repliement de la protéine CFTR et donc une régulation défectueuse avec temps d’ouverture des canaux réduite

46
Q

Quel est le problème avec le Na dans les sécrétions muqueuses dans la FK?

A

Plus de réabsorption

47
Q

Quel est le problème avec le CL dans les sécrétions muqueuses de la FK?

A

Moins de relâche de Cl

48
Q

Quelle est la prévalence de la FK au Québec?

A

1/2500
1/25 porteurs d’un gène

49
Q

En quoi consiste le dépistage néonatale de la FK?

A

Recherche d’IRT. Si élevé, on fait CFTR

IRT peut êtr élevée dans d’autres conditions comme IC, prématurité, etc.

50
Q

À partir de quelle concentration de Cl dans la sueur on peut dire qu’il y a FK?

A

60 mEQ/L

51
Q

Dans la FK, comment est l’élastase fécale?

A

Souvent diminuée

52
Q

Que voit-on à la spirométrie de la FK?

A

Pattern obstructif:
1. VEMS, CVF et VEMS/CVF diminués avec piégeage de l’air
2. ratio VR/CPT augmenté

53
Q

Comment est le recul élastique et la CPT dans la FK?

A

Recul élastique normal, CPT normale

54
Q

Comment est est la diffusion alévolo-capillaire dans la FK?

A

Normale

55
Q

Que montre un gaz artériel de la FK?

A

Hypoxémie et hypercapnie

56
Q

Quel est le problème avec le Na et CL dans la sueur des FK?

A

Peu de réabsorption

57
Q

Vrai ou faux? Il n’y a pas de différence dans la concentration en sel de la couche de liquide de surface recouvrant les cellules de la muqueuse respiratoire et intestinale chez les personnes normales et chez celles atteintes de mucoviscidose.

A

Vrai

58
Q

Vrai ou faux? Il peut y avoir de l’hipprocratisme digital dans la FK

A

Vrai

59
Q

Nommer 2 types d’antibiotique pouvant être recommandés en chronique chez les patients FK

A
  1. Azithromycine (macrolide)
  2. Traitement aérosolisé contre P. aeruginosa (Tobramycine et aztréonam)
60
Q

Pourquoi donner des bronchodilatateurs dans la FK?

A

En cas d’hyperréactivité bronchique

61
Q

Pourquoi donner des CSI dans la FK?

A

Ne pas en donner

62
Q

Que peut-on donner pour diminuer la viscosité des expectorations dans la FK?

A
  1. Inhalation du désoxyribonucléase recomnbinant (ADNase)
  2. Inhalation de salin hypertonique
63
Q

Quel type d’anémie est un FR pour des problèmes respiratoires chez l’enfant?

A

Ferriprive

64
Q

Combien de patients on eu une greffe pulmonaire en 2020 au Qc?

A

69

65
Q

Quel est le temps moyen d’attente pour une greffe du poumon?

A

372 jours