APP7 - Fibrose kystique Flashcards

1
Q

Quel est le phénotype d’asthme le plus souvent retrouvé chez l’enfant de 1 à 3 ans?

A

Asthme intermittent induit par les IVRS

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Q

Quel est le phénotype d’asthme le plus fréquent dès l’âge de 4-5 ans?

A

Asthme à déclencheurs multiples (asthme persistant)

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3
Q

Toux chronique isolée et pneumonies à répétitions chez l’enfant. Quoi suspecter?

A

Asthme

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4
Q

Quel type de toux est spécifique à l’asthme infantile?

A

Nocturne

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5
Q

À partir de quel âge peut se faire le dx de l’asthme?

A

1 an

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6
Q

À quel âge se produit généralement la première bronchiolite?

A

Avant 1 an

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7
Q

Quand se développe généralement l’asthme infantile?

A

Entre 1 et 3 ans

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8
Q

Comment distinguer l’asthme et bronchiolite?

A

Réponse à la médication (BACA)

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9
Q

Comment se fait le dx d’asthme chez l’enfant de moins de 6 ans?

A

Histoire clinique (sibilances p ex) et réversibilité lors de prise de broncho

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10
Q

Vrai ou faux? On peut faire un test de provocation chez les enfants de plus de 6 ans

A

Vrai

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11
Q

Qu’est-ce qu’une bronchiolite?

A

Premier épisode de wheezing chez un enfant de moins de 2 ans. Maladie des petites bronches causant un excès de production de mucus et des bronchospasmes occaionnels, menant parfois à l’obstruction des voies respiratoires

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12
Q

Quelle est la principale cause de bronchiolite?

A

VRS

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13
Q

Vai ou faux? La bronchiolite peut être causée par des allergènes

A

Faux

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14
Q

Dans la bronchiolite, quelle partie des poumons est principalement affectée?

A

Bronchioles terminales

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15
Q

Vrai ou faux? Il peut y avoir de l’hyperinflation dans la bronchiolite

A

Vrai

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16
Q

Vrai ou faux? Il peut y avoir de l’atéléctasie dans la bronchiolite

A

Vrai

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17
Q

À quoi est due l’hypoxémie dans la bronchiolite?

A

inhomogénéité V/Q

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18
Q

Dans quel cas on peut avoir de l’hypercapnie dans la bronchiolite?

A

Avec obstruction sévère et fatigue des muscles respiratoires

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19
Q

Pourquoi la bronchiolite cause des sx plus intenses chez l’enfant que chez l’adulte?

A

La résistance pulmonaire est plus élevée dans les petites voies chez les enfants. De plus, les adultes ont plus de petites voies donc l’obstruction de quelques unes d’entre elles cause moins de sx

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20
Q

Quel âge constitue un FR pour une bronchiolite plus sévère?

A

Moins de 12 semaines

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21
Q

Vrai ou faux? La bronchiolite peut causer de la fièvre

A

Vrai

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22
Q

Combien de temps durent généralement les sx de bronchiolite?

A

7-10 jours

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23
Q

Comment est la phase expiratoire dans la bronchiolite?

A

Augmentée

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24
Q

Vrai ou faux? Les radio pulmonaires sont nécessaires pour faire le dx de bronchiolite

A

Faux. Dx clinique

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25
Quels sx résiduels peuvent avoir les enfants suite à une bronchiolite?
Anomalies mineurs de la fonction pulmonaire et hyperréactivité bronchique
26
Vrai ou faux? On doit suspecter une maladie sous-jacente lorsqu'un enfant fait 2 bronchiolites dans le même hiver
Faux. Fréquent
27
Quel est le traitement de la bronchiolite?
1. Oxygène si hospitalisation 2. Succion des sécrétions nasales et orales 3. Hydratation
28
Enfant dyspnéique en raison de bronchiolite. Hospitalisation?
Oui
29
Enfant hypoxique sans hypercapnie en raison de bronchiolite. Hospitalisation?
Oui
30
Dans quelle bronche les corps étrangers ont plus tendanceà se loger et pourquoi?
Bronche souche droite est plus verticale que la G.
31
Vrai ou faux? L'aspiration de corps étrangers peut causer des hémoptysies
Vrai
32
Pneumonie récurrente unilatérale. À quoi doit-on penser?
Corps étranger
33
Que peut-on voir à la radiographie lors de l'aspiration d'un corps étranger?
Souvent normale, pcq corps étrangers généralement pas radio opaques Cliché inspiratoire souvent normal Cliché expiratoire peut causer de l'emphysème, donc poumon opposé vidé et poumon atteint reste gonflé avec déplacement du médiastin vers le côté opposé Hypertransparence à l'un des lobes à l'expiration
34
Qui suis-je? Dilatation irréversible des voies respiratoires causée par une inflammation destructrice des parois des voies respiratoires
Bronchiectasies
35
Quelle est la cause la plus commune de bronchiectasie?
Infection
36
Comment une tumeur ou un corps étranger peut causer de la bronchiectasie?
Quand une voie est obstruée, une infection surajoutée peut se développer derrière l’obstruction, causant de la destruction à la paroi des voies aériennes et donc de la bronchiectasie.
37
Coment un déficit en immunoglobuline peut prédisposer à des bronchiectasies?
Diminution de la capacité des bronches à se protéger des pathogènes bactériens
38
Quelle est la triade du syndrome de Kartagener?
1. Sinusite 2. Bronchiectasies 3. Situs inversus
39
Pourquoi faire une FSC en présence de bronchiectasies?
Vérifier la présence d'aspergillose par une éosinophilie
40
Quels sont les changements vasculaires associés aux bronchiectasies?
À cause des changements inflammatoires dans la paroi bronchique, l’apport en sang, provenant des artères bronchiques, est augmenté. Les artères s’élargissent et augmentent en nombre, et de nouvelles anastomoses peuvent se former entre la circulation bronchique et pulmonaire.
41
À quoi sont dues les hémoptysies vues fréquemment dans les bronchiectasies?
Érosion inflammatoire ou traumas mécaniques aux sites des changements vasculaires
42
Quels sont les sx de bronchiectasie?
− Toux et sécrétions abondantes (qui peuvent être purulentes – jaune/vert) («Dry» bronchiectasis : 10% des patients n’ont pas de sécrétions) − Hémoptysie pouvant être massive et même létale à cause de la circulation hypertrophiée (Implication de la circulation systémique, donc une pression plus élevée) − Sibilances, ronchis et crépitants à l’auscultation dans la région touchée − Hippocratisme digital fréquent − Hypoxémie et hypercapnie peut être présente si la maladie est sévère et étendue
43
Quel type de test pourrait être fait pour évaluer la fonction respiratoire des enfants de moins de 6 ans?
Oscillométrie
44
Quel gène est problématique dans la FK?
CFTR
45
Quelle est la mutation la plus fréquente dans la FK?
∆F508, qu cause le mauvais repliement de la protéine CFTR et donc une régulation défectueuse avec temps d'ouverture des canaux réduite
46
Quel est le problème avec le Na dans les sécrétions muqueuses dans la FK?
Plus de réabsorption
47
Quel est le problème avec le CL dans les sécrétions muqueuses de la FK?
Moins de relâche de Cl
48
Quelle est la prévalence de la FK au Québec?
1/2500 1/25 porteurs d'un gène
49
En quoi consiste le dépistage néonatale de la FK?
Recherche d'IRT. Si élevé, on fait CFTR IRT peut êtr élevée dans d'autres conditions comme IC, prématurité, etc.
50
À partir de quelle concentration de Cl dans la sueur on peut dire qu'il y a FK?
60 mEQ/L
51
Dans la FK, comment est l'élastase fécale?
Souvent diminuée
52
Que voit-on à la spirométrie de la FK?
Pattern obstructif: 1. VEMS, CVF et VEMS/CVF diminués avec piégeage de l'air 2. ratio VR/CPT augmenté
53
Comment est le recul élastique et la CPT dans la FK?
Recul élastique normal, CPT normale
54
Comment est est la diffusion alévolo-capillaire dans la FK?
Normale
55
Que montre un gaz artériel de la FK?
Hypoxémie et hypercapnie
56
Quel est le problème avec le Na et CL dans la sueur des FK?
Peu de réabsorption
57
Vrai ou faux? Il n'y a pas de différence dans la concentration en sel de la couche de liquide de surface recouvrant les cellules de la muqueuse respiratoire et intestinale chez les personnes normales et chez celles atteintes de mucoviscidose.
Vrai
58
Vrai ou faux? Il peut y avoir de l'hipprocratisme digital dans la FK
Vrai
59
Nommer 2 types d'antibiotique pouvant être recommandés en chronique chez les patients FK
1. Azithromycine (macrolide) 2. Traitement aérosolisé contre P. aeruginosa (Tobramycine et aztréonam)
60
Pourquoi donner des bronchodilatateurs dans la FK?
En cas d'hyperréactivité bronchique
61
Pourquoi donner des CSI dans la FK?
Ne pas en donner
62
Que peut-on donner pour diminuer la viscosité des expectorations dans la FK?
1. Inhalation du désoxyribonucléase recomnbinant (ADNase) 2. Inhalation de salin hypertonique
63
Quel type d'anémie est un FR pour des problèmes respiratoires chez l'enfant?
Ferriprive
64
Combien de patients on eu une greffe pulmonaire en 2020 au Qc?
69
65
Quel est le temps moyen d'attente pour une greffe du poumon?
372 jours