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MMD2235 - PNEUMO > APP 7 - Fibrose Kystique + Pédiatrie > Flashcards

APP 7 - Fibrose Kystique + Pédiatrie Flashcards

1
Q

Quel est le phénotype d’asthme le plus souvent retrouvé chez l’enfant âgé de 1 à 3 ans ?

A

Asthme intermittent induit par les IVRS

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2
Q

Quelles sont les caractéristiques de l’asthme intermittent induit par les IVRS?

A
  • Enfant porteur de ce phénotype ne présente des épisodes asthmatiques qu’au moment des IVRS et totalement asympto le reste du temps.
  • Enfant n’est pas atopique.
  • Tend à s’améliorer et à disparaître le plus souvent avant 6 ans.
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3
Q

Quel est le phénotype d’asthme le plus fréquent chez les 4-5 ans et + ?

A

Asthme à déclancheurs multiples (autrefois asthme persistant)

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4
Q

Enfant avec symptômes associés à plus d’un déclencheur (virus, allergènes, exercice, chgmnt température, irritants) ; présente souvent de la toux à l’effort, aux rires ou aux pleurs intenses.

Quel type d’asthme ?

A

Asthme à déclancheurs mutiples

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5
Q

Chez qui retrouve-t-on l’asthme à l’effort?

A

Typiquement chez l’athlète adolescent et touche à peine 1 % des enfants asthmatiques

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6
Q

Qu’est-ce que l’asthme exclusivement atopique?

A

Symptômes d’asthme associés à une exposition à des allergènes bien définis, sans aucun symptôme ou obstruction des voies respiratoires documentée en dehors des périodes d’exposition.

*rare chez l’enfant et se retrouve dans environ 1 % des cas

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7
Q

Quels symptômes doivent évoquer un diagnostic d’asthme persistant?

A

Dyspnée à l’effort ou au froid, toux chronique, surtout nocturne ou provoquée par l’exercice

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8
Q

Vrai ou faux? Tous les enfants atteints d’asthme persistant ont des sibilances et des crises

A

Faux
Certains n’en ont pas

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9
Q

Quels sont les symptômes d’une crise d’asthme?

A

→ Dyspnée
→ Toux
→ Wheezing
→ Anxiété
→ Battement des ailes du nez
→ Tirage
→ Douleur thoracique

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10
Q

Quels sont les critères diagnostics pour l’asthme chez l’enfant de 1 à 5 ans?

A
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11
Q

À partir de quel âge peut-on diagnostiquer l’asthme?

A

1 an

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12
Q

Comment différentier l’asthme d’une bronchiolite virale?

A

▪ Généralement, une première bronchiolite (toux, wheezing, dyspnée) se présente avant 1 an. Des épisodes récurrents (> 2) devraient éveiller des suspicions d’asthme.
▪ L’asthme, quant à elle, se développe entre 1 an et 3 ans
▪ Pour les enfants > 1 an, la réponse à la médication est un bon moyen de distinguer l’asthme de la bronchiolite virale, qui sont très similaires.

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13
Q

À partir de quel âge peut-on faire des épreuves de fonction respiratoire?

A

Enfants de plus de 6 ans

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14
Q

Quels sont les traitements non-pharmacologiques des crises d’asthme ?

A

● O2 humidifié, si détresse respiratoire modérée ou grave
● Hospit, selon gravité de la crise, réponse au tx, l’évolution des crises antérieures et certains facteurs psychosociaux

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15
Q

Quels sont les traitements pharmacologiques des crises d’asthme chez l’enfant?

A

● Β2-Agonistes de courte action (albuterol, levalbuterol, pirbuterol)
● Agent anticholinergique
● Corticostéroïdes oraux (Si le ventolin n’entrainent pas une amélioration rapide et persistante)
o Préférentiellement prednisone PO

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16
Q

Quelles sont les mesures non-pharmacologiques à adopter pour le traitement à long terme de l’asthme chez l’enfant?

A

● Tenue d’un calendrier des symptômes
● Éducation des parents sur quoi faire en cas d’aggravation (plan d’action)
● Contrôle de l’environnement (fumée de cigarette, allergènes)
o La garderie peut poser problème, puisque la majorité des crises chez le jeune enfant sont causés par une IVRS
o Tabac à proscrire dans la maison. Les ados asthmatiques ne devraient jamais fumer.
o Les allergènes (animaux) ne devraient pas être acceptés
o Chauffage au bois et cuisson au gaz = facteurs aggravants
o Éliminer les irritants (poussière, moisissures, peintures, température et humidité inadéquate, etc.)
● Vaccination annuelle contre la grippe

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17
Q

Comment faire le suivi du traitement de l’asthme à long terme chez l’enfant?

A
  • Réévaluer tx après 2 à 6 semaines
  • Une fois l’asthme sous contrôle, le tx devrait être réévalué q 1-6 mois.
  • Avant de ↓ le tx, l’asthme devrait être contrôlé pendant au moins 3 mois.
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18
Q

Quels médicaments utilise-t-on pour contrôler l’asthme à long terme chez l’enfant?

A

● Corticostéroïdes inhalés :
o Médication anti-inflammatoire la plus efficace pour traiter l’asthme chronique et persistante
o Une intervention précoce avec cette thérapie réduit la morbidité mais n’altère pas l’histoire naturelle de l’asthme
● Β2-Agonistes de Courte action

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19
Q

Vrai ou faux? Ajouter un bronchodilatateur de longue action aux corticostéroïdes inhalés est plus bénéfique que de doubler la dose de corticostéroïdes

A

Vrai

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20
Q

Quels sont les effets secondaires des corticostéroïdes inhalés chez l’enfant?

A

Réduction de la vitesse de croissance, candidas albicans

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21
Q

Qui suis-je? Maladie des petites bronches causant un excès de production de mucus et des bronchospasmes occasionnels, menant parfois à l’obstruction des voies respiratoires

A

Bronchiolite

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22
Q

Par quoi est majoritairement causée la bronchiolite ?

A

Par un virus dans les voies respiratoires inférieures

▪ Virus syncytial respiratoire (VRS) (pas courant après l’âge de 2 ans) cause > 50% des cas
▪ Metapneumovirus humain
▪ Virus parainfluenza et influenza
▪ Adénovirus
▪ Rhinovirus
▪ Coronavirus
▪ Et, rarement, mycoplasma pneumoniae

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23
Q

À quel moment de l’année les enfants ont-ils majoritairement des bronchiolites?

A

De décembre à mars

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24
Q

Expliquez la physiopathologie de la bronchiolite

A
  1. Virus infectent cellules épithéliales bronchiolaires terminales = dommages directs et inflammation dans les petites bronches et les bronchioles.
  2. Un œdème, un excès de mucus et des cellules épithéliales décollées = obstruction des petites voies respiratoires.
  3. L’obstruction mène au piégeage de l’air rapide et l’hyperinflation. Si l’obstruction est complète, il y aura résorption de l’air distal piégé et l’enfant développera de l’atélectasie.

L’hypoxémie est une conséquence d’une inhomogénéité V/Q. Avec une obstruction sévère et une fatigue des muscles de la respiration, l’hypercapnie peut se développer.

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25
Q

Quels problèmes de santé sont des facteurs de risque de bronchiolite?

A

● Prématurité (≤36 semaines)
● Faible poids à la naissance
● Âge inférieur à 12 semaines
● Maladie pulmonaire chronique, en particulier dysplasie bronchopulmonaire
● Anomalies anatomiques des voies respiratoires
● Cardiopathie congénitale hémodynamiquement significative
● Immunodéficience
● Maladie neurologique

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26
Q

Outre les problèmes de santé, quels sont les facteurs de risque de bronchiolite ?

A
  • Tabagisme passif
  • Ménages surpeuplés
  • Fréquentation des garderies
  • Le fait de naître environ 2 mois avant ou après le début de l’épidémie
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27
Q

Quels sont les symptômes et l’évolution de la bronchiolite?

A

Se présente similaire au rhume commun dans sa phase précoce (toux, éternuements, rhinorrhée). Il peut aussi y avoir appétit ↓ et fièvre.
Progresse ensuite sur 3 à 7 jours pour donner une détresse respi avec wheezing, dyspnée, fièvre et irritabilité. L’enfant est souvent tachypnéique, ce qui peut interférer avec l’allaitement. L’apnée peut être plus proéminente que le wheezing au début de la maladie, particulièrement chez les < 2 mois et les anciens prémas.

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28
Q

Quels sont les signes d’obstruction bronchiolique dans la bronchiolite?

A

− Prolongation de la phase expiratoire
− Battement des ailes du nez
− Tirage intercostal et suprasternal
− Hyperinflation des poumons (air trapping)
− Sibilances et crépitants
− Une respiration à peine audible est suggestive d’une maladie très sévère (obstruction complète des bronchioles fait disparaître le wheezing)
− Cyanose dans les cas sévères (hypoxémie)

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29
Q

Que montre le RXP dans une bronchiolite?

A

Signes d’hyperinflation pulmonaire (poumons «lumineux» et diaphragme aplati). Les aires de densité augmentées peuvent représenter une pneumonie virale ou une atélectasie localisée.

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30
Q

Si on est incertain du diagnostic clinique de bronchiolite, quel tests peut-on effectuer?

A

Test des antigènes (ELISA) des sécrétions nasopharyngées pour VRS, parainfluenza, influenza ou adénovirus ou PCR.

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31
Q

Vrai ou faux? Le RXP et les études de laboratoire sont nécessaires pour établir le diagnostic de bronchiolite

A

Faux
Diagnostic clinique

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32
Q

Quelle est la durée moyenne de la bronchiolite?

A

12 jours

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33
Q

Quel est le traitement de la bronchiolite?

A
  • O2 humidifié si hypoxémie.
  • Succion fréquente des sécrétions nasales et orales soulage la détresse respi et la cyanose.
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34
Q

Quelles sont les indications pour hospitaliser un enfant faisant une bronchiolite?

A

● Apparence toxique, mauvaise alimentation, léthargie ou déshydratation
● Détresse respi modérée à sévère, 1 ou + des signes suivants: évasement nasal; tirage intercostal, subcostal ou suprasternal; FR > 70 RPM; dyspnée; ou cyanose
● Apnée
● Hypoxémie avec ou sans hypercapnie (PaCO2 > 45 mmHg
● Les parents qui ne peuvent pas s’occuper d’eux à la maison

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35
Q

Donne-t-on des antibiotiques pour une bronchiolite?

A

Non, pas recommandé

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36
Q

La majorité des enfants qui aspirent ces corps étrangers ont ____ ans

A

Moins de 4 ans

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37
Q

Pourquoi les corps étrangers ont tendance à venir se loger dans les voies respiratoires droites (58%) ?

A

Puisque la bronche souche droite est plus verticale que la gauche

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38
Q

Il y a 3 stades de symptômes qui résultent de l’aspiration d’un corps étranger dans les voies aériennes. Quels sont-ils?

A

1) Évènement initial : Toux violente, étouffement et possiblement l’obstruction des voies aériennes immédiatement après l’aspi du corps étranger. La plupart des corps étrangers sont petits et rapidement éjectés, mais quelques-uns peuvent rester dans le poumon plus longtemps.
2) Intervalle asymptomatique : alors que le corps étranger se loge, les réflexes se fatiguent et les symptômes d’irritation immédiats disparaissent. C’est ce stade qui est le plus trompeur et qui explique la majorité des dx tardifs ou manqués.
3) Complications : L’obstruction, l’érosion ou l’infection se développe en lien avec la présence du corps étranger (fièvre, toux, hémoptysies, pnie récurrente unilatérale et atélectasie)

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39
Q

Quels signes sont fortement suggestifs d’aspiration d’un corps étranger?

A

Toux et wheezing localisé

40
Q

Que voit-on au RXP suite à l’aspiration d’un corps étranger?

A

● Normale dans 15-30% des cas.
● Plusieurs corps étrangers ne sont pas radio opaques (75-90%) = pas détectés
● Le cliché inspiratoire est généralement normal. Par contre, le cliché expiratoire peut causer de l’emphysème (piégeage de l’air) à cause de l’obstruction. Ainsi, alors que le poumon opposé est vidé, le poumon atteint reste gonflé et le médiastin est déplacé vers le côté opposé.

41
Q

Dans l’aspiration d’un corps étranger, quels examents peuvent aider à définir les corps étrangers qui sont radiotransparent?

A

Principalement bronchoscopie
aussi CT ou IRM

42
Q

Qu’est-ce qu’une bronchiectasie?

A

Dilatation irréversible des voies respiratoires causée par une inflammation destructrice des parois des voies respiratoires

43
Q

Quelle est l’étiologie la plus commune de bronchiectasie?

A

Infection

44
Q

Outre l’infection, quelles sont les causes de bronchiectasie?

A
  • Fibrose kystique
  • Corps étranger
  • Déficit immunitaire
  • Tout ce qui affecte les cils
45
Q

Vrai ou faux? La bronchiectasie est nécessairement bilatérale

A

Faux
Parfois localisées dans une région spécifique du poumon. Dans d’autres cas, le processus peut impliquer plus d’une région et se diffuser dans une large portion des 2 poumons

46
Q

Expliquez la pathogénèse de la bronchiectasie

A

L’infection et le défaut de drainage (fréquemment causé par l’obstruction) sont les problèmes qui contribuent au développement de bronches dilatées.

Quand une voie est obstruée, une infection surajoutée peut se développer = destruction de la paroi des voies aériennes = bronchiectasie.

Un autre facteur favorisant ce phénomène est une ↓ de la capacité des bronches à se vider ou à se protéger des pathogènes bactériens. Le patient est alors prédisposé aux infections récurrentes et éventuellement à la dilatation bronchique.

47
Q

Quel est le cercle vicieux de la bronchiectasie?

A

Infection ou dysfonction/ blessure des parois aériennes = réponse inflammatoire = changements de la paroi aérienne avec ↓ de la clairance du mucus, ce qui facilite l’infection en cours ou progressive, l’inflammation et la perpétuation du cercle vicieux.

48
Q

Quel mécanisme est responsable de l’hémoptysie dans la bronchiectasie?

A

À cause des chgmts inflammatoires dans la paroi bronchique, l’apport en sang, provenant des artères bronchiques, est ↑. Les artères s’élargissent et ↑ en nombre, et de nouvelles anastomoses peuvent se former entre la circulation bronchique et pulmonaire. L’érosion inflammatoire ou les traumas mécaniques aux sites de ces chgmnts vasculaires est souvent responsable de l’hémoptysie

49
Q

Vrai ou faux? L’hémoptysie est rare en bronchiectasie

A

Faux
Fréquente

50
Q

Quelles sont les manifestations cliniques de bronchiectasie?

A

− Toux et sécrétions abondantes (peuvent être purulentes jaune)
− Hémoptysie pouvant être massive et même létale à cause de la circulation hypertrophiée (Implication de la circulation systémique, donc une pression plus élevée)
− Sibilances, ronchis et crépitants dans la région touchée
− Hippocratisme digital fréquent
− Hypoxémie et hypercapnie peut être présente si la maladie est sévère et étendue

51
Q

Vrai ou faux? La fibrose kystique est autosomique dominante

A

Faux
autosomique récessive

52
Q

Quel gène code pour la fibrose kystique?

A

Gène codant pour le Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR), localisé sur le bras long du chromosome 7.

53
Q

À quoi sert la protéine CFTR?

A

Canal ionique épithélial important dans la régulation du chlore et des bicarbonate (et sodium un peu) influençant l’absorption et la sécrétion d’eau.

54
Q

Quelles sont les 6 classes de mutation CFTR?

A

− Classe I : Production défectueuse de CFTR
− Classe II : Processus de maturation altéré (mauvais repliement), la protéine sera donc dégradée dans le cytoplasme
− Classe III : Régulation défectueuse avec temps d’ouverture des canaux réduite
− Classe IV : Fonction altérée de la protéine, causant un transport réduit du chlore
− Classe V : ↓ de la synthèse du CFTR fonctionnant normalement
− Classe VI : insertion ou stabilité dans la membrane altérée

55
Q

Quelle est la classe de mutation CFTR la plus fréquente?

A

Classe 2

56
Q

Quelles sont les conséquences d’une mutation CFTR?

A
  • Imperméabilité des cellules épithéliales aux transport du chlore
  • Diminution de la sécrétion de chlore dans les voies aériennes
  • Augmentation de la réabsorption de sodium des sécrétions.
    Puisque le mvmnt de l’eau suit la [ ] d’ion, la ↓ de Na+ et de Cl- dans le liquide couvrant la surface des voies aériennes = surface déshydratée, sécrétions muqueses plus visqueses et clairance mucocilliée ↓ (car les cils sont collapsés).

2 conséquences majeures, responsables des manifestations cliniques :
1) Production de sécrétions épaisses et persistantes par des glandes exocrines variées
▪ Bloquent les tubes dans lesquels on les retrouve (voies respiratoires et conduits pancréatiques)
▪ Prédisposent à une difficulté de se débarrasser des microbes, et donc de voies aériennes infectées chroniquement
2) [ ] élevées de Na+, Cl- et K+ dans la sueur
▪ À cause du transport et de la réabsorption altérée a/ndes canaux sudoripares

Il y a aussi une inflammation et une relâche de médiateurs inflammatoires (particulièrement par les neutrophiles) déclenché par les infections chroniques mais aussi par des anomalies des défenses des muqueuses reliées à la dysfonction de CFTR.

57
Q

Quelle est l’incidence de la fibrose kystique au Canada?

A

Détectée chez environ 1 sur 3600 naissances

58
Q

Vrai ou faux? La fibrose kystique touche beaucoup moins les autres ethnies que les caucasiens

A

Vrai

59
Q

Quelle est la prévalence de la fibrose kystique au Québec?

A

1/2500 enfants et 1 personnes sur 25 serait porteuse d’un gène

60
Q

Quel est l’âge médian de la survie de la fibrose kystique?

A

55,4 ans

61
Q

En quoi consiste le dépistage néonatal de la fibrose kystique?

A

Analyse de la mutation CFTR, à l’aide d’un échantillon de sang récolté sur le talon du bébé.

62
Q

À quoi sert le dépistage néonatal de la fibrose kystique?

A

Éviter la période « d’errance diagnostique », où les bébés est sans dx, se détériorant sans réponse. Le dépistage permet de traiter immédiatement et d’éviter des séquelles irréversibles qui vont affecter la qualité et leur espérance de vie.

63
Q

Quels sont les critères cliniques typiques qui permettent de diagnostiquer la fibrose kystique (avec les autres tests)?

A
  • Maladie pulmonaire chronique
  • Anormalités GI et nutritionnelles caractéristiques
  • Syndromes de perte de sels
  • Aspermie obstructive
64
Q

Sur quoi repose le diagnostic de fibrose kystique?

A

Sur la combinaison de critères cliniques ET d’une fonction CFTR anormale, documenté par au moins un des trois tests suivants:
1. Test de sueur
2. Analyse de mutation de CFTR
3. Mesure de la différence du potentiel transépithélial nasal

65
Q

Pourquoi utilise-t-on les test de la sueur?

A

L’élévation du chlore de la sueur est presque pathognomonique de la FK. Les valeurs de [ ] du Cl-, Na+ et K+ sont ↑, et une [ ] de Cl- > 60 mEq/L est généralement considéré diagnostique (test positif à deux occasions). Les porteurs hétérozygotes auront des résultats de sueur normaux.

66
Q

Quelle substance on met sur le bébé pour faire le test à la sueur?

A

Pilocarpine

67
Q

Pourquoi l’analyse de l’ADN est effectuée systématiquement chez les patients avec fibrose kystique?

A

Car des tx spécifiques à la classe de la mutation sont en cours de développement.

68
Q

Peut-on identifier une FK in utero?

A

Oui, l’identification des porteurs hétérozygotes et la détection du gène in utero est dorénavant possible

69
Q

À quoi sert la mesure de la différence de potentiel transépithélial nasal ?

A

Documente le dysfonctionnement de CFTR

70
Q

Quand utilise-t-on la mesure de la différence de potentiel transépithélial nasal ?

A

Si la [ ] du Cl- dans la sueur est normale ou limite et que 2 mutations associées à la fibrose kystique ne sont pas identifiées

71
Q

Peut-on faire un test de la mesure de la différence de potentiel transépithélial nasal chez l’enfant?

A

Bof, c’est indolore, mais ça prend du temps et nécessite de la patience, donc s’adresse principalement au grand enfant ou à l’adulte.

72
Q

À quoi ressembles les épreuves respiratoires chez un patient FK?

A

La capacité fonctionnelle des poumons montre un pattern obstructif, avec VEMS, CVF et VEMS/CVF ↓, et piégeage de l’air, avec ratio VR/CPT ↑

73
Q

Comment est la CPT en FK?

A

Le recul élastique est typiquement préservé, donnant une CPT normale.

74
Q

Vrai ou faux? Dans la FK, la diffusion alvéolo-capillaire est diminuée

A

Faux, préservée

75
Q

Que voit-on au gaz sanguin en FK?

A

Gaz sanguin artériel montre une hypoxémie et une hypercapnie.

76
Q

Que se passe-t-il a/n des glandes sudoripares en FK?

A

Ici, les canaux servent à réabsorber le Cl- et le Na+

Dans les canaux sudoripares, la perte de la fonction CFTR = diminution de la réabsorption du NaCl et une production de sueur hypertonique (« salée»)

77
Q

Que se passe-t-il a/n des glandes respiratoires, pancréatiques, intestinales (et autres) en FK?

A

Ici, les canaux servent à sécréter le Cl- et le Na+

La dysfonction du CFTR et la sécrétion subséquemment défectueuse des fluides entrave le rinçage des glandes exocrines (car l’osmolarité attire l’eau), entraînant une accumulation de mucus, une obstruction et des lésions des organes

78
Q

Quel est le principal responsable de la morbidité et de la mortalité chez les patients atteints de fibrose kystique ?

A

Les sécrétions qui obstruent les voies aériennes de faible et de moyen calibre.

79
Q

Quelle est la différence dans la concentration en sel de la couche de liquide de surface recouvrant les cellules de la muqueuse respiratoire et intestinale chez les personnes normales vs chez celles atteintes de FK?

A

Pas de différence
Au lieu de cela, la pathogenèse des complications respiratoires et intestinales dans la mucoviscidose semble provenir d’une couche de liquide à faible volume (secondaire à la mauvaise excrétion d’ion chlorure).

80
Q

Comment la fibrose kystique affecte le pancréas?

A

Les sécrétions exocrines épaisses et tenaces du pancréas mènent à l’obstruction des canaux pancréatique et perturbe la production et le flow des enzymes digestives au duodénum.
Cela mène à
▪ Déficience pancréatique exocrine : entraîne une malabsorption chronique (particulièrement des gras et des vitamines liposoluble), une mauvaise croissance, une insuffisance en vit A, D, E et K
▪ Autodigestion du pancréas avec cicatrisation fibrotique et/ou remplacement éventuel par du tissu graisseux.
o Éventuellement, la destruction progressive des îlots pancréatiques peut mener à une déficience en insuline et au développement du diabète (30% des adultes FK)

81
Q

Quels sont les symptômes associés aux manifestations pancréatiques de FK ?

A

● Des selles larges, grasses (stéatorrhée) et malodorantes;
● Distension abdominale, gêne et flatulence;
● Augmentation de la consommation de nourriture et de liquides (à cause de malabsorption de vitamines liposolubles et de gras)
● Hyperglycémie (déficit en insuline)
● Déficience en lipase

82
Q

Que se passe-t-il a/n respiratoire en FK?

A

À la suite de l’obstruction des voies respiratoires, des chgmts fonctionnels caractéristiques de la maladie obstructive des voies aériennes et du piégeage de l’air se développent.
Les patients présentent également un défaut de ventilation-perfusion (mistmatch VQ), une hypoxémie (parfois avec rétention de CO2), une hypertension pulmonaire et un cœur pulmonaire.

83
Q

Quels aspects de l’examen physique concordent avec un syndrome obstructif et sécrétions ?

A
  • Wheezing
  • Crépitants grossiers
  • Ronchis
  • Hippocratisme digital
  • Toux productive (récurrente)
84
Q

Quelles peuvent être les complications pulmonaires de la FK?

A

− Pneumothorax
− Hémoptysie
− Hypertension pulmonaire (insuffisance respiratoire et cœur pulmonaire éventuel)
− Épisodes récurrents d’infection trachéo-bronchique, pneumonie et bronchiolite chez les enfants
− Bronchectasie
− Maladie obstructive

85
Q

Les personnes atteintes de fibrose kystique sont sujettes à des exacerbations aiguës. Quelles sont les caractéristiques de ces exacerbations?

A
  • ↑ de toux et dyspnée
  • ↓ de la tolérance à l’effort et de la fatigue
  • ↑ de la production d’expectos et modification de la couleur des expectos.
  • Fréquemment, les crépitants ↑ à l’examen physique, et la SpO2 au repos et la fonction pulmonaire peuvent ↓
  • ↓ de l’appétit
86
Q

Quel est l’impact de la FK sur la fertilité?

A

Hommes: Absence du canal déférent (malgré spermatogénèse fonctionnelle), et ils sont donc tous (99%) infertiles. Mais reproduction assistée fonctionne, car les spermatozoïdes ne peuvent pas sortir

Femmes: fertilité diminuée à cause d’un mucus cervical anormalement épais et visqueux (combiné avec la malnutrition), mais elles sont quand même capables d’avoir des enfants.

87
Q

Quelles sont les manifestations cliniques de la FK en période néonatale?

A

● Iléus méconial (environ 20 % des patients atteints)
● Ictère cholestatique
● « Goût salé » de la peau du bébé, causé par la teneur élevée en NaCl de la sueur
● Symptômes respiratoires persistants (50 % des cas environ)
● Retard staturopondéral (environ 33 % des cas)
● Stéatorrhée (25 % des cas).

88
Q

Au Québec, combien de personnes ont eu une greffe pulmonaire en 2020?

A

69

89
Q

Quel est le temps d’attente moyen pour une greffe pulmonaire?

A

372 jours

90
Q

Quels sont les principaux facteurs de risque pour des problèmes respiratoires chez l’enfant?

A

− Pollution de l’air ambiant
− Changement de climat
− Anémie ferriprive
− Eau non potable
− Hygiène inadéquate
− Poids sous-optimal
− Malnutrition
− Absence d’allaitement
− Fumée primaire ou secondaire
− Logement surpeuplé
− Garderie : Le risque dépend surtout du nombre d’enfants qui fréquentent l’établissement.
▪ En général, les garderies en milieu familial sont moins peuplées que les CPE (risque d’infection moins grand)

91
Q

Quels sont les traitements non-pharmacologiques de la FK?

A

→ Il est important pour les patients de maintenir une nutrition adéquate :
− Suppléments nutritionnels permettent de maintenir un poids normal
− Thérapie de remplacement des vitamines
− ↑ fibres alimentaires pour ↓ constipation

→ Drainage bronchopulmonaire: Utilisant une physiothérapie respiratoire et un drainage postural, un ‘’flutter valve’’ ou une veste vibrateur

92
Q

Quels antibiotiques donne-t-on en FK?

A

Les atb sont des outils essentiels pour le tx des infections chroniques et des exacerbations aiguës de la maladie pulmonaire. Le tx chronique avec des atb PO pour contrôler l’infection n’est pas encouragé car les avantages ne l’emportent pas sur les problèmes associés à la résistance aux atb avec deux exceptions:
▪ Azithro (macrolide) recommandée chez de nombreux patients atteints de FK; ses avantages peuvent être dus à ses propriétés anti-inflammatoires plutôt qu’antibactériennes.
▪ Le tx chronique par des atb aérosolisés dirigés contre Pseudomonas aeruginosa (Tobra ou aztréonam) semble améliorer la fonction pulmonaire et est recommandé chez bcp de patients. (chez ceux colonisés)

93
Q

Pourquoi donne-t-on des bronchodilatateurs en FK?

A

o Pour les patients ayant une hyperréactivité bronchique.
o Noter que les corticos inhalés ne sont pas recommandés

94
Q

Quels sont les critères spécifiques de référence d’un patient pour une transplantation pulmonaire?

A

VEMS < 30% de la valeur prédite est généralement utilisé comme seuil pour l’orientation vers un centre de transplantation.

95
Q

Quelle est la survie à un an après une transplantation pulmonaire ?

A

85% à 90%, mais la survie à plus long terme est souvent limitée par le développement de la bronchiolite oblitérante, une manifestation du rejet chronique de l’allogreffe

96
Q

Quelle est la survie médiane après transplantation pulmonaire?

A

Moins de 10 ans

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