APE 8 - Pédiatrie Flashcards

1
Q

Décrire l’étiologie de l’asthme

A

Étiologie :
Physiopatho : Les éléments les plus importants =
i) Hyperréactivité = bronchospasme (une bronchoconstriction induite)
ii) Inflammation bronchique, médiée par plusieurs cytokines et cellules inflammatoires (éosinophiles, neutrophiles, IgE, IL5-4, mastocytes) œdème et infiltration éosinophilique.
iii) un remodelage des voies respiratoires (divers médiateurs + facteurs de croissance):
- épaississement significatif de la membrane basale
- Augmentation de la taille des glandes sous-muqueuses (hypersécrétion de mucus)
- hypertrophie des muscles lisses
→ Résultat: rétrécissement de la lumière bronchiolaire et une plus grande quantité de mucine dans les voies aériennes. Les inhomogénéité V/Q = hypoxémie
Facteurs déclencheurs :
 Chez jeune enfant = plupart des crises causées par des infections virales des voies respiratoires.
 Chez l’enfant + âgé, les principaux facteurs étiologiques =
o Infections virales des voies respiratoires
o Allergies
o Irritants atmosphérique/fumée du tabac
o L’exercice
o Le froid
o Facteurs psychosomatiques (ex : stress)
o RGO
o foyers ORL d’infection chronique

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Décrire les manifestations cliniques de l’asthme

A

Manifestations cliniques :
o Certains enfants souffrent d’asthme persistante sans jamais faire de crise/sibilances. Symptômes caractéristiques :
o dyspnée à l’effort/au froid
o toux chronique surtout nocturne/à l’exercice.
o En crise :
o Dyspnée
o Toux
o Respiration sifflante
o Anxiété
o Battement des ailes du nez (caractéristique chez les enfants)
o Tirage
o Perturbations des signes généraux : ↑ FC, ↑ TA, ↑ poul paradoxal si crise est grave
o Auscultation : diminution de l’entrée d’air, augmentation du temps d’expiration, râles sibilants
o Altération de l’état de conscience et cyanose si insuffisance respiratoire avancée

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Quels sont les critères diagnostic plus spécifiques pour les enfants d’âge préscolaire (5 ans et moins)

A

-Le diagnostic devrait être évoqué chez enfants se présentant avec symptômes d’asthme/ exacerbations récurrents.
-Chez les enfants en bas de l’âge de 6 ans, Dx habituellement facile, basé sur :
o Les signes cliniques
o L’examen physique
o Test d’un traitement
Tableaux docu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Décrire les investigations de l’asthme

A

Investigations :
En crise :
o Signes de la gravité = agitation, atteinte de l’état de conscience, cyanose, tirage important
o Si la crise est grave  surveillance des gazs sanguins est imp (si PaCO2 atteint ou dépasse 40 mmHg  insuffisance respiratoire peut-être en train de s’installer)
o Rx seulement si = fièvre, asymétrie auscultatoire, emphysème sous-cutané
Asthme persistant :
o Anamnèse vrm importante : ATCD personnels/familiaux; moment des premiers symptômes; fréquence/gravité crises; facteurs déclenchants; visites à l’urgence/hospitalisations/épisode d’insuffisance respiratoire; mode de tx déjà utilisés/effets; tolérance au froid/effort
o Enfant de 1 an ou - avec retard pondéral, diarrhée chronique ou hippocratisme digital  test de la sueur (dépistage de fibrose Kystique) + Rx pulmonaire
o On associe sv l’asthme à des rxn infections virales (Chez enfants de – de 4 ans surtout) et on OUBLIE les phénomènes allergiques (asthme peut être associée à des rhinites allergiques)  épreuves d’allergie et immunothérapie (désensibilisation)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Décrire les traitements de l’asthme et les particularités de l’administration des médicaments en inhalation chez l’enfant d’âge préscolaire.

A

3 différentes modalités de tx :
o Nébuliseur avec masque (tout âge, particulièrement adaptée pour les moins de 4 ans)
o Aérosol-doseur (peut pas être utilisé sans chambre chez enfant de moins de 7-8 ans car demande trop grande coordination main-respiration)
o Sous forme de poudre (généralement disponible qu’à partie de 7-8 ans car demande qd même une certaine force inspiratoire)
+ 2 tableaux docu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Identifier les facteurs environnementaux et les conditions socio sanitaires qui ont un impact sur le contrôle de l’asthme.

A

• La fréquentation d’une garderie (la majorité des crises chez le jeune enfant sont causés par une IVRS) : fréquence épisodes infectieux + lieux d’exposition
• Vaccination annuelle contre la grippe (réduit risque d’expositions virales respiratoires répétées)
• L’usage du tabac doit être évité complètement dans la maison. Également, des adolescents asthmatiques ne devraient jamais commencer à fumer.
• Tabagisme secondaire surtout le tabagisme maternel
• La présence d’allergènes (animaux à poils ou plumes) ne devrait pas être acceptée
• Exposition à la fumée de combustion ⇒ le chauffage au bois et la cuisson au gaz semblent constituer des facteurs aggravants
• Éliminer les irritants (poussière, moisissures, peintures, T° trop chaude et humidité inadéquate, etc.)
• Ajuster la température (entre 18-20 ˚C) et l’humidité (entre 30-40%)
• Enlever tapis/moquette, peluches, fleurs, duvets, oreillers de plumes, plantes, tableaux
o Facteurs sanitaires peuvent exacerver l’asthme :
o Infiltrations d’eau excessive/H˚ excessive
o Accumulation importante de déchets
o Odeurs nauséabondes persistante
o Malpropretés
o Absence de chauffage
o Moisissures et acariens
o Insectes et rongeurs
 Blates, cloportes, poissons d’argents, punaises de lit
 Souris, rats

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Décrire l’étiologie de la bronchiolite

A

 Bronchiolite = infections des voies respiratoires inférieures, fréquente chez l’enfant < 2 ans et c’est la première cause d’hospitalisation de ce groupe d’âge. Caractérisée par obstruction des voies respiratoires distales résultant d’un œdème de la paroi bronchique, une diminution de l’activité muco-ciliaire et présence de débris cellulaires.
Étiologie :
- Origine virale : Virus respiratoire syncytial est le principal agent étiologique principal
- Autres virus en cause : rhinovirus, adénovirus, para-influenza, métapneumovirus, coronavirus
- Caractère saisonnier : survient surtout automne et hiver

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Décrire les manifestations cliniques de la bronchiolite

A

Manifestations cliniques :
- Prodrome évoquant une infection des voies respiratoires supérieures : Rhinorrhée + toux
- Ensuite : détresse respiratoire progressive dont la gravité d’intensifie dans les 48h qui suivent
- Ensuite : amélioration progressive environ 1 sem après le début des sx *Chez certains, sx mineurs persistent pendant plusieurs semaines
- Des apnées centrales peuvent être présentes chez les anciens prématurés et les nourrissons de moins de 2 mois, et ce même sans détresse respiratoire
- Chez le nourrisson, l’obstruction des voies respiratoires supérieures peut contribuer à la détresse respiratoire et est associée à des troubles alimentaires
- Fièvre de faible intensité *une fièvre élevée doit évoquer une surinfection bactérienne comme OMA ou pneumonie
- À l’examen :
o Nez congestionné, rempli de sécrétions mucoïdes
o Signes de détresse respiratoire : tachypnée, tirage intercostal et sous-costal
o À l’auscultation : diminution du murmure vésiculaire, allongement du temps expiratoire, râles crépitants, sibilances expiratoires (qui peuvent évoluer en ronchi quand maladie devient plus sécrétoire
o Dans les cas graves : insuffisance respiratoire aiguë  anxiété, cyanose, épuisement et apnée

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Quelles sont les investigations pour la bronchiolite

A

Investigation :
- Anamnèse et examen sont généralement suffisant pour poser le dx
- Hypercapnie est fréquente, devient inquiétante si elle est importante (PaCO2>55-60 mmHg) ou si la PaCO2 augmente rapidement
- Hémogramme inutile
- Radio pulmonaire pas requise pour dx mais montre :
o Distension pulmonaire
o Accentuation de la trame bronchique
o Souvent de petites zones d’atélectasie
La RX est utile pour mettre en évidence des complications comme surinfection pulmonaire ou atélectasie importante
- immunofluorescence ou test pour identification rapide du VRS dans les sécrétions nasopharyngées seulement indiqué quand il y a un doute quant au diagnostic ou si la présentation est atypique

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Décrire la prise en charge de la bronchiolite

A

Prise en charge :
- Majorité des enfants atteints de bronchiolite n’ont pas besoin d’être hospitalisés et on pour tx : instillation de sérum physiologique dans les narines, aspiration régulière des sécrétions nasales, maintien d’une bonne hydratation (petites tétées fréquentes)
- La décision d’hospitalisation selon les facteurs de risques de gravité et les critères cliniques (hypoxémie, épuisement, diminution d’entrée d’air à l’auscultation, apnées, difficultés alimentaires)
- S’il y a hospitalisation : surveillance des signes vitaux, coloration, état de conscience, tirage et entrée d’air. Dans les cas graves, surveillance périodique des gaz sanguins.  Moniteur d’apnée chez les < 2 mois. Si absence d’apnée, moniteur peut être cessé après 24-48h d’hospitalisation
- Voici les modalités de tx chez les enfants qui ne requièrent pas d’hospitalisation
o Oxygène : O2 humidifié via sonde sous-nasale ou masque. On cherche la plus faible [] qui permet d’obtenir SaO2 à 92% ou plus (niv. Optimal à viser dans ce contexte)
o Hydratation et nutrition : donner petites tétées ou repas fréquents. Si dyspnée importante, prescrite soluté à un débit qui correspond aux besoins d’entretien. Si incapacité d’alimentation pendant plus de 3-4 jours, alimentation par sonde gastrique
o Bronchodilatateurs : bêta-adrénergiques controversés plus efficace chez les enfants plus vieux. On peut tenter les alpha-adrénergiques (comparable aux bêta). L’utilisation de routine des bronchodilatateurs n’est pas recommandé. agents cholinergiques inutiles dans ce contexte
o Solution saline hypertonique : permet de favoriser une diminution de la durée d’hospitalisation. Agit en restaurant l’hydratation des surfaces épithéliales, en réduisant l’œdème sous muqueux et en améliorant la clairance mucociliaire
o Antibiothérapie : seulement si surinfection bactérienne (ex : pneumonie ou OMA)
o Ribavirine : agent antiviral seulement utilisé quand haut risque de décès (déficit immunitaire, cardiopathie, pneumopathie majeure)
o Corticostéroïdes : PAS RECOMMANDÉ
o Physiothérapie (kinésithérapie) : réservé aux situations particulières (ex : atélectasie importante, état sécrétoire persistant comme FK)
o Intubation endotrachéale et ventilation mécanique : seulement dans minorité des cas  apnée prolongée ou répétée, hypercapnie importante (PaCO2 > 60-80 mmHg) ou élévation rapide de la PaCO2, hypoxémie marquée, etc. Pour éviter l’intubation, on peut : ventilation spontanée avec P expiratoire positive (CPAP), utilisation d’un mélange d’hélium et d’O2 et les lunettes nasales à haut débit.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Décrire l’étiologie et la physiopathologie de la fibrose kystique?

A

Étiologie :
- Maladie héréditaire létale la + fréquente chez personne de descendance européenne
- Environ 1 personne sur 20 est porteuse d’une mutation du gène responsable
- Incidence varie de 1/1600 à 1/4000 naissances vivantes selon les régions
- Porteurs habituellement asymptomatiques
- Dépistage néonatal systémique dans la plupart des pays occidentaux
Physiopathologie :
- Transmission autosomique récessive de mutation (sur bras long du chromosome 7)
- Le gène muté code pour une protéine transmembranaire, le CFTR (cystic fibrosis transmembrane regulator), qui sert principalement de canal pour le chlore dans certains épithéliums. Donc anomalie du transport transmembranaire du chlore, entraînant une viscosité anormalement élevée des sécrétions dans plusieurs systèmes (respiratoire, digestif, urogénital)
- production de protéines de surface anormales qui peuvent servir de récepteurs aux bactéries comme le Pseudomonas aeruginosa
- anomalies de la réponse inflammatoire
- Mutation des 2 gènes F508 (plus fréquente des mutations du gène du CFTR) entraine insuffisance pancréatique

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Décrire les manifestations cliniques de la fibrose kystique

A

Manifestations cliniques :
Patients présentent certains de ces symptômes (pas tous)
- Porteurs habituellement asymptomatiques
- Période néonatale :
o Iléus méconial
o Ictère cholestatique
o Peau salée (sueur contenant NaCl)
- Début enfance :
o Insuffisance pancréatique :
 Stéatorrhée (selles grasses, volumineuses et odorantes) -> pas d’enzymes pancréatiques pour digérer et absorber protéines et lipides
 Pancréatite aiguë ou chronique
 Diabète insulino-dépendant (dysfonction endocrine)
- Plus tard dans l’enfance :
o Symptômes respiratoires persistants (mucus est thick donc plus difficile à évacuer/bouger pour les cils et croissance bactérienne propice)
- Retard staturopondéral (croissance insuffisante en poids ou taille)
- Présentations plus rares :
o Troubles électrolytiques (alcalose métabolique, hypochlorémie, hypokaliémie, hyponatrémie)
o Polypes nasaux
o Prolapsus rectal
o Hépatopathie
o Pancréatites à répétition
- Azoospermie obstructive (infertilité chez l’homme)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Décrire le diagnostic de la fibrose kystique

A

Diagnostic :
Le diagnostic de fibrose kystique requiert les deux éléments suivants.
1. Une épreuve de laboratoire anormale :
- test de la sueur (iontophorèse à pilocarpine)
- identification de deux mutations du CFTR
- test de différence de potentiel électrique nasal
2. Un tableau clinique suggestif de fibrose kystique, un frère ou une sœur atteinte ou un test de dépistage néonatal positif.
Test de la sueur :
- stimulation avec pilocarpine et faible courant électrique pour ensuite recueillir sueur et mesurer sa concentration en Cl-
- faux négatifs -> quantité insuffisante de sueur ou œdème important
- faux positif -> affections endocriniennes et métaboliques (malnutrition, insuffisance surrénalienne, hypothyroïdie, hypoparathyroïdie, diabète insipide néphrogénique, fucosidose, mucopolysaccharidose)
- test positif lorsque concentration en Cl- > 60 mmol/L
- confirmation du diagnostic : répéter plus de 24h plus tard (si valeur entre 30 et 60 mmol/L recommencer ou faire un autre test diagnostic)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Décrire les complications liées à la fibrose kystique

A

Complications :
- complications respiratoires :
1. exacerbations bronchiques avec toux soutenue, dyspnée, expectorations plus abondantes et colorées, asthénie, anorexie et perte de poids
2. bronchiectasies
3. polypose nasale
4. sinusite chronique
5. aspergillose bronchopulmonaire allergique
6. pneumothorax
7. insuffisance respiratoire chronique
8. surinfection bronchopulmonaire aigue (hémoptysie)
- complications digestives
1. reflux gastro-oesophagien
2. syndrome d’occlusion intestinale distale
3. stéatose hépatique
4. cirrhose avec ou sans hypertension portale
5. lithiases biliaires
6. prolapsus rectal
7. pancréatite
- autres :
1. diabète secondaire à maladie hépatique
2. alcalose métabolique hypochlorémique
3. ostéo-arthropathie hypertrophique (clubbing)
4. infertilité masculine

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Décrire le traitement de la fibrose kystique

A

Traitement :
- problèmes respiratoires
1. physiothérapie (kinésithérapie) respiratoire
2. immunisations
3. antibiothérapie précoce par voie orale quand infection respiratoire (en IV si nécessaire)
- problèmes nutritionnels et digestifs (malabsorption par insuffisance pancréatique exocrine)
1. alimentation hypercalorique
2. suppléments d’enzymes pancréatiques
3. suppléments vitaminiques

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Qu’est-ce que le RDS?

A

Syndrome de détresse respiratoire du nouveau-né (RDS) : maladie caractérisée par l’immaturité des poumons et un déficit de surfactant qui mène a de la dyspnée, détresse respiratoire et la mort.
Rappel :
o le surfactant est un complexe de phospholipide et de protéine qui diminue la tension de surface donc évite l’effondrement des parois alvéolaires
o Sécrété par pneumocytes de type 2 à la 24-26 semaine de grossesse; atteint un qt mature à 34-36 semaine.
Physiopathologie :
1) Immaturité structurale du poumon et déficit de surfactant = ↑ tension de surface = ↓ de la compliance des poumons et atélectasie  ↓ volume pulmonaire
Cause de déficit en surfactant :
o Mutations génétiques
o Diabète maternel  insuline inhibe sa production
o Inactivation du surfactant par aspiration du méconium
o Inflammation pulmonaire/oedeme
2) L’atélectasie endommage l’épithélium pulmonaire = génère une réponse inflammatoire  il y alors augmentation de la perméabilité des capillaires = œdème et accumulation de matériel exsudatif et débris cellulaires dans les alvéoles.
3) Il y a un dépôt fibrineux (film d’éosinophile) qui tapisse alors les alvéoles : appelé membranes hyalines éosinophiles  inactive davantage le surfactant, diminue encore davantage la compliance et augmente l’atélectasie à l’expiration.
4) Des alvéoles effondrées pleines d’exsudat ne participent pas aux échanges gazeux  inhomogénéités V/Q (voir Shunt)  hypoxémie et hypercapnie et acidose

17
Q

Quelles sont les manifestations cliniques, le diagnostic et l’histoire clinique de RDS?

A

Histoire clinique :
• Détresse respiratoire dans les minutes/heures qui suivent la naissance
• Souvent chez bébés prématurés (surtout < 34 semaines) OU bébé à petit poids à la naissance (<1500 g)
• En tant normal, écographies prénatales = normale MAIS histoire gynécologie indique sv des facteurs de risque (ex : gestation multiple, sexe masculin, diabète maternel, détresse/asphyxie du fœtus; C-section, atcd familiaux de RDS néonatal)
• Accouchements prématurés sans administration de CS anténataux.
 CS anténataux (ex : bétaméthasone): stimule la production de surfactant alvéolaire pd la grossesse = diminue le risque de RDS néonatal
Manifestations cliniques :
• Tachypnée (> 60 par minute)
• Tachycardie
• Difficulté à respirer
o Battement des ailes du nez
o Tirage intercostal et sternal
o Grognement (plainte expiratoire causée par la fermeture de la glotte pendant l’expiration, ce qui a pour but de maintenir le volume pulmonaire pour prévenir l’atélectasie, et pour maintenir les échanges gazeux durant l’expiration)
o apnée
• Auscultation :
o ↓ du murmure vésiculaire + ↓ Symétrie
o Crépitants diffus (alvéoles affaissés qui s’ouvre à l’inspiration)
• Cyanose
• SPO2 < 90% et gaz sanguins = hypoxémie, hypercapnie et acidose
Diagnostique:
• Principalement sur le dx clinique
• RXP peut soutenir le diagnostic:
o Opacités du verre dépolie
o Bronchogramme aérien (bronche trop visible car alvéoles bcp + opaques car remplies de liquide)
o Hyperinflation, ↓ volume pulmonaire

18
Q

Quel est le traitement de RDS

A

TX :
ATT : la pneumonie peut aussi causer une détresse respiratoire néonatale. Puisqu’il est difficile de distinguer la pneumonie de la détresse respiratoire  sv on traite avec atb.
1. Traitement de soutien respiratoire:
• On donne de l’O2 pour maintenir PaO2 entre 90-95% (assez bon pour assurer l’apport au tissu mais minimise la toxicité de l’O2)
• CPAP (ventilation nasale non invasive à pression positive) : détresse légère à modéré
• Intubation et ventilation mécanique si détresse sévère
• Même si très sévère  ECMO
2. Traitement pharmacologique
• Administre du surfactant exogène
• En général  amélioration 3-4 jour après administration
• Via le tube endotrachéal si intubé
• Si l’enfant sur CPAP MIST (minimaly invasive surfactant therapy) : administre le surfactant via un petit cathéter placé sur les cordes vocales
• INSURE (intubated surfactant extubate)  on intube pour administrer puis remis sur CPAP par après.
3. Traitement de soutien
• Maintient T° corporelle (pour éviter conso O2)  Apport liquidien chaud en IV avec glucose énergétique (+ apport nutritionnel glucose)
• Soutien nutritionnel + donne fluide et électrolytes
• Maintenir stabilité hémodynamique

19
Q

Nommer des causes bénignes de neutrophilie et polycythémie

A

Neutrophilie :
- Infections bactériennes
- Inflammation et nécrose des tx
- Grossesse
- Médication (corticostéroïdes)
- Hémorragie aiguë ou hémolyse
- Maladies métaboliques (ex : acidose)
- Asplénie
- Traitement au G-CSF
- Maladies héréditaires rares
Polycythémie :
 Polycythémie relative (pseudopolycythémie) : diminution du volume plasmatique (svt causé par déshydratation)  fausse impression de GR aug.
 Polycythémie réelle primaire : indépendant de la production d’EPO, peut être congénital ou venir d’une mutation dans la cellule souche hématopoïétique (polycythémie vraie)
 Polycythémie réelle secondaire appropriée : Médiée par EPO, dû à hypoxie tx perçue par cellules juxtaglomérulaires  aug. EPO  aug. GR ex : tabagisme, patho pulmonaire
 Polycythémie réelle secondaire inappropriée : aug. EPO mais sans hypoxie tx ex : prise exogène d’EPO, tumeur rénales ou hépatiques

20
Q

Nommer les principaux contaminants de l’air intérieur qui peuvent exacerber les problèmes respiratoires chez les enfants

A

Contaminants biologiques
 Acariens et poussière
 Allergènes d’animaux ou d’insectes
 Moisissures
 Odeurs incommodantes
 Pollens (surfaces, textiles, entrée par fenêtres)
 Rongeurs, insectes indésirables
Contaminants chimiques
 Dioxyde d’azote (NO2)
 Fumée de tabac secondaire et tertiaire
 Mercure
 Ozone
 Particules fines (PM2,5)

21
Q

Décrire les courbes utilisées pour surveiller la croissance des enfants

A

3 paramètres observés : poids, taille et périmètre crânien
Suivi régulier pour déceler des anomalies et intervenir si nécessaire
Regarder sur le moment mais aussi considérer la progression (vitesse de croissance)
L’important pour une croissance normale c’est de ne pas casser la courbe

22
Q

Décrire la courbe de croissance obtenue pour un enfant atteint de fibrose kystique

A

Croissance linéaire diminuée (perte d’énergie à cause de la maladie pancréatique)
Possible de constater un retard staturopondéral (croissance insuffisante en poids ou taille)
Pas de courbe qui démontre bien

23
Q

Décrire le dépistage néonatal de la fibrose kystique

A

Évite la période « d’errance diagnostique » : bébés sans dx, se détériore sans réponse. Le dépistage permet de traiter immédiatement et d’éviter des séquelles irréversibles qui vont affecter la qualité et leur espérance de vie. Consiste en :
1) l’analyse de l’ADN fœtal (mutation CFTR), à l’aide d’un échantillon de sang récolté sur le talon du bébé 24-48h après la naissance
2) Aussi un prélèvement d’urine fait à la maison 3 sem après la naissance

Le Programme québécois de dépistage néonatal a pour but d’identifier des maladies avant l’apparition de leurs symptômes. Il comporte un dépistage sanguin (24-48h) et un dépistage urinaire (21e jour) pour tous les nouveau-nés. Les parents doivent préalablement avoir été informés du dépistage néonatal sanguin et l’un d’entre eux doit avoir donné son consentement verbal.
La fibrose kystique a été rajoutée au programme en 2018 et s’effectue avec un prélèvement de sang au talon recueilli entre 24 et 48 heures de vie. Cet échantillon permet donc de dépister
Le dépistage néonatal permet donc de traiter aussitôt le nouveau-né. Des soins et suivis spécialisés améliorent sa croissance, son développement cognitif et ses capacités respiratoires afin d’éviter les séquelles irréversibles qui réduiront leur qualité et leur espérance de vie.

24
Q

Décrire le rôle des autres professionnels impliqués dans les soins aux personnes atteintes de fibrose kystique

A

1) Physiothérapie respiratoire (physiothérapeutre) :
- Drainage broncho-pulmonaire ⇒ tappe sur le thorax pour faire sortir le mucus + drainage postural (on peut aussi utiliser un ‘’flutter valve’’ ou une veste vibrateur
- Exercices respiratoires (activité physique = activité respiratoire = aide à prévenir les infections)
2) Pharmacien : Gestion des médicament et suivi des intéractions médicamenteuses
3) Psychologue/travailleurs sociaux : soutien psychologique et social
4) Ergothérapeute : amélioration de l’autonomie + adaptation à la maison + école
3) Nutritionnistes :
-Suivi nutritionnel + supplémentation nutritionnel + gestion du diabète lié à la fibrose kystique
Inhalotherapeute

25
Q

Quand est-ce que le retard de croissance est un red flag?

A

fibrose kystique pas les autres maladies respiratoires

26
Q

Quel est le traitement d’un asthme confirme?

A

parfois CSI inhalé quand bronchospasme à 2 reprises soulagé par B2 agoniste (asthme suspecté si 1 crise) pcq suffisant pour diagnostic asthme <5ans

27
Q

Iels examens sont faits pour le diagnostic de la bronchiolite?

A

Anamnèse et examen physique compatible avec bronchiolite essentiel pour diagnostic (clinique) on va srm faire TAAN pour SVR, Rx, gaz sanguin et saturation

28
Q

Quels sont les critères diagnostiques pour FK?

A

Test sueur positif (test de laboratoire) + retard staturo-pondéral (manifestation clinique ou dépistage néonatal positif)
Élastase fécale (marqueur prod enzymes) diminuée (insuffisance pancréatique) -> pas critère dx
Être pancréatico-suffisant n’exclut pas FK (peut être suffisant ou insuffisant)

29
Q

Comment se traite l’asthme chez les patients Fk?

A

Patients FK peuvent avoir asthme (20%) mais CSI pas tx FK juste obstruction

30
Q

Pourquoi les liquides sont plus visqueux dans FK?

A

Canal chlorique transport anormal donc Cl reste dans cellule et Na et eau reste aussi donc muqueuse asséchée et mucus plus visqueux

31
Q

Nommer raisons d’hospit pour enfant

A

Raisons d’hospit : détresse respiratoire (hypoxémie dit à quel point il n’arrive pas à compenser), refus de manger et/ou déshydratation, besoin O2, investigations nécessaires

32
Q

Quelles sont les ressemblances/différences de l’asthme et la bronchiolite?

A

Ressemblances symptômes asthme et bronchiolite (atteinte ventilatoire obstructive)
Asthme toute la vie possible et multifactorielle vs bronchiolite <2ans et IVRS (VRS)
Asthme : histoire de bronchiolites à répétition en bas âge, sibilances
Et mise à niveau

33
Q

Pourquoi les enfants sont plus vulnérables ?

A

Enfants considérés comme plus vulnérables car leur ventilation minutes plus élevée qu’adulte (inhale 2x plus les facteurs déclencheurs) enfants au sol peut augmenter aussi inhalation que adultes auront pas vrm pcq se rend pas

34
Q

Est-ce que la spirometrie marche pour les enfants?

A

Spirométrie à partir de 5 ans (parfois 3 ans mais plus dur) doit avoir coopération++ de l’enfant

35
Q

Quelles sont les investigations à faire quand on a un doute?

A
  • Culture sécrétions bronchiques via bronchoscopie (cibler atb et exclure corps étranger)
  • FSC avec neutrophiles augmentés (IVRS) si 2e FSC neutrophilie peut être due à CSI
  • Dosage immunoglobulines (évaluer présence déficit immunitaire)
  • Radio pulmonaire (diagnostic pneumonie)
36
Q

Quel est le traitement de support pour SDR

A

Tx de support SDR :
- Administration d’O2 pour traiter hypoxémie
- Soluté en apports nutritionnels
- Support ventilatoire
- Administration de surfactant si critères de sévérité justifiant

37
Q

Quels marqueurs sanguins sont changés à la naissance?

A

Hémoglobine élevée à la naissance pcq in utero faible exposition à O2 donc produisent plus HbF (grande affinité) pour tirer plus de O2 auquel ils sont exposés
Lymphocytes à naissance augmentés
Bébés avec leucocytes bas -> sepsis (inquiétude ++)