Anomalies vasculaires pédiatriques Flashcards
Comment classe-t-on les anomalies vasculaires chez l’enfant?
1. Tumeurs
Ce sont des néoplasie d’origine vasculaire, souvent bénigne. Elles sont habituellement absentes à la naissance. Elles ont un caractère prolifératif, et parfois involutif (donc vont régresser avec le temps)
- Hémangiomes infantiles
- Granulome pyogénique
- Hémangiomes congénitaux (RICH et NICH)
- Hémangioendothéliome kaposiforme
- Angiome en touffe
2. Malformations
Ce sont des vaisseaux irréguliers et anormaux, habituellement présent à la naissance. Il y a une expansion proportionnelle à la croissance. Ces taches sont persistantes.
- Capillaires
- Veineuses
- Lymphatiques
- Artério-veineuses
- Mixtes
Quelles sont les différences entre un hémangiome de l’enfance et une malformation vasculaire?
Qu’est-ce qu’un hémangiome?
C’est une prolifération cellulaire endothéliale de pathogénèse inconnue. C’est la tumeur vasculaire la + fréquente, et le tumeur bénigne la + fréquente de l’enfant.
Ils sont faussement appelés:
- angioma simplex,
- angiome caverneux,
- angiome fraise,
- hemangiome capillaire, etc.
L’incidence des hémangiomes est d’environ 10%.
Il y a une prédilection chez :
- Blancs
- Prématurés (20-30% chez < 1kg)
- Filles (2-5 pour 1)
- Grossesse gemellaire
Ca touche la tête et le cou chez 50%; et ca mesure < 2 cm chez 80% des enfants.
Comment divise-t-on les hémangiomes infantiles?
En effet, l’apparence clinique de l’hémangiome est déterminée par sa localisation dans les tissus.
1. Hémangiomes infantiles superficiels
- 50-60%
- Touche le derme superficiel
- Papules/plaques rouges flamboyantes
- Deviennent mauve-gris durant l’involution
2. Hémangiomes infantiles profonds
- 15%
- Touche le derme profond et les tissu sous-cutanés
- Apparaissent souvent plus tard
- Masses bleutées/violacées, chaudes, il y a souvent des petites télangiectasies sur le nodule
- Peuvent poser doute sur le dx
3. Hémangiomes infantiles composés
- 30%
- Superficiel + profond
Qu’est-ce?
Hémangiome superficiel
Qu’est-ce?
Hémangiome superficiel
Qu’est-ce?
Hémangiome superficiel
Qu’est-ce?
Hémangiome profond
Qu’est-ce?
Hémangiome profond
Qu’est-ce?
Hémangiome composé
Quelle est l’évolution des hémangiomes?
Ils sont présents à la naissance dans 30-50% des cas (lésion prémonitoire)
Il y a 3 phases à l’hémangiome :
- Prolifération
- rapide,
- 1eres sem de vie,
- durée 3-12 mois
- Stabilisation
- Régression
- lente,
- affaissement,
- coloration gris-violacée,
- 30% à 3 ans,
- 50% à 5 ans,
- 70% à 7 ans,
- 90% à 9 ans
Qu’est-ce?
Hémangiome prémonitoire.
Qu’est-ce? (bb 2 sem de vie)
Hémangiome prémonitoire. Voici le même bébé 3 semaines plus tard; alors que l’hémangiome est rendu en phase proliférative.
Qu’est-ce?
Hémangiome superficiel en phase proliférative.
Qu’est-ce?
Un hémangiome en régression
Qu’est-ce?
Un hémangiome en régression. Il peut y avoir des lésions résiduelles (40%), surtout si l’hémangiome était gros et superficiel. Ces lésions résiduelles peuvent être:
- Atrophie ou excédent cutané
- Télangiectasies
- Dyschromie
- Masse fibro-adipeuse
Qu’est-ce?
Des lésions résiduelles d’hémangiome (télangiectasie, atrophie)
Comment se pose le dx de l’hémangiome infantile?
C’est un diagnostic clinique dans la majorité des cas. On peut faire une échographie doppler pour certains hémangiomes profonds, ou une IRM pour déterminer l’extension ou si le diagnostic est imprécis.
Quel est le ddx de l’hémangiome?
- Malformation vasculaire
- Sarcome, myofibrosarcome, rhabdomyosarcome
- Neuroblastome
- Autre tumeur vasculaire
Quelles peuvent être les complications des hémangiomes?
1. Ulcération
- Complication la plus fréquente: 10-15% (surtout sur la lèvre ou anogénitale)
- Induite par croissance rapide ou friction
- Associée à de la douleur, une infection, des cicatrices
- Peu de saignement
2. Grande taille
Les hémangiomes de grande taille sont associés à :
- Distortion tissulaire
- Déficit fonctionnel
- Insuffisance cardiaque à haut débit
- Tissu résiduel important
3. Déficit fonctionnel associé à la localisation (périorbitaire, lèvre, siège, lobe d’oreille)
Les localisations associées à des déficits fonctionnels sont :
- Périorbitaires (associé à)
- astigmatisme
- amblyopie
- strabisme
- exophtalmie
- Pointe nasale (associé à)
- déficit esthétique (Cyrano)
- distortion du cartilage
- Lèvres
- ulcération
- interférenceavec alimentation
- déficit résiduel esthétique si traverse le vermillon
- Région de la barbe
- associé à hémangiome sous-glottique et obstruction respiratoire
- Oreille
- associé à l’ulcération
- compression du canal auditif externe
- Ligne médiane lombosacrée
- risques de dysraphisme spinal si autres anomalies associées (fossettes, déviation du pli fessier, hypertrichose, lipome, etc)
4. Atteinte extra-cutanée
Les atteintes extra-cutanées associées sont:
- Hémangiomes multiples
- Si ≥ 5 hémangiomes:
- une hémangiomatose infantile disséminée doit être éliminée (hémangiomes foie > GI > SNC > poumons - insuffisance cardiaque et saignements viscéraux)
- s’il n’y a pas de lésion au foie, il y en a rarement ailleurs
- Si ≥ 5 hémangiomes:
- Grands hémangiomes du périnée
- anomalies vertébrales, génito-urinaires, rectales
- Syndrome LUMBAR, PELVIS, SACRAL
- Hémangiomes segmentaires du visage
- Associés à plus de complications:
- ulcération,
- compromis organe vital (oeil, VRS),
- anomalies cardiaques et cérébrales
- syndrome PHACE
- Associés à plus de complications:
Qu’est-ce?
Ulcère (complication d’hémangiome)
Qu’est-ce?
Hémangiome de grande taille (complication)
Qu’est-ce?
Hémangiome de Cyrano
Comment grade-t-on le danger d’un hémangiome de la barbe?
Qu’est-ce?
Hémangiome de la ligne médiane lombo-sacrée
Qu’est-ce que le syndrome PHACE?
En quoi consiste la prise en charge des hémangiomes?
- Pour la majorité des hémangiomes:
- Active “non-intervention”
- Photographies médicales
- Suivi serré pendant premiers mois
- Ne pas sous-estimer l’impact émotionnel et psychologique
- Tx des lésions résiduelles
- Pour les hémangiomes compliqués (20%): traitement anti-angiogénèse:
- Larges surface et volume
- Complication fonctionnelle
- Hémangiomes viscéraux ou hémangiomatose disséminée
- Ulcération
- Défigurement
Le tx anti-angiogénèse constitue de :
- Propanolol
- Timolol
- Corticostéroëdes IL
- Corticostéroides per os
- IFN-A2a et 2b sc, Vincristine
- Autres: bléomycine, cryotx, imiquimod
- Indications de chirurgie
- Déficit esthétique, cicatrice,
- phase proliférative : certains cas particuliers (petit, circonscrit, pédiculé), mais rare
- Indications laser
- Ulcération, télangiectasies résiduelles
- CI en phase proliférative : provoque ulcère!!
Qu’est-ce que le granulome pyogénique?
On trouve ça chez l’enfant de 3-6 ans; souvent suite à un micro-traumatisme. Il y a une croissance rapide. Des saignements peuvent être fréquents et très abondants.
L’exérèse est nécessaire, car il n’y a pas d’involution spontanée. Le traitement est donc :
- Exérèse chirurgicale (Curettage-électrodessication)
- Cryothérapie
- Laser
Le diagnostic différentiel doit comprendre le mélanome amélanotique.
Qu’est-ce?
Granulome pyogénique
Que sont les malformations capillaires chez les enfants?
Syn:
- Angiome plan,
- tache de vin,
- tache saumoné,
- neavus flammeus ou neavus simplex,
- morsure de la cygogne,
- baiser de l’ange, etc
C’est une dysmorphogénèse vasculaire. Elles sont souvent présentes à la naissance, chez 0,3% des nouveau-nés, et persistantes. Il peut y avoir une hyperplasie progressive
Les malformations capilaires sont associées à des complications :
- Au visage touchant une branche du trijumeau
- Extensive au niveau d’un membre
Quelles sont les complications associées aux branches du trijumeau?
- Si c’est la 1ere et/ou la 2e branches trigéminales qui est/sont touchées avec une atteinte de la zone péri-orbitaire:
- 10% d’associations ophtalmologiques et neurologiques:
- Glaucome
- Syndrome de sturge-weber
- Épilepsie
- Retard mental
- Hémiparésie, etc.
- Si ce sont les 2e et 3e branches trigéminales qui sont touchées :
- Hypertrophie mâchoire
- Macrochéilie
- Malocclusion dentaire
- Hyperplasie locale
En général, il y a plus de complications si la malformation touche plus de 1 branche du trijumeau et/ou si la malformation est bilatérale.
Qu’est-ce?
Une malformation capillaire centro-faciale (ou de la nuque aussi). On en voit chez 30-50% des enfants. Ca atteint la ligne médiane du visage, et disparait spontanément vers 3 ans.
À l’occiput, il y a une persistance sans hyperplasie. Il n’y a pas d’associations neurologiquesou ophtalmiques.
Pourquoi une malformation capillaire extensive d’un membre est-elle une complication?
Elle peut être associée au syndrome de Klippel-Trenaunay:
- Hémi-hypertrophie du membre
- Malformation veineuse
- Malformation lymphatique
- Hypercoagulabilité et phlébite ++
Quelle est la prise en charge des malformations capillaires?
- Investigation ophtalmologie, neurologie, orthopédie selon la localisation.
- Laser colorant jaune pulsé (peut faire pâlir une tache au visage)
- Maquillage
Que faut-il savoir sur les malformations veineuses?
Complications:
- Boiterie,
- douleur,
- thromboses,
- hémarthrose, etc
Investigation:
- Echo doppler,
- IRM
Traitement:
- Sclérothérapie +/- chirurgie,
- compression
Que faut-il savoir sur les malformations lymphatiques?
Ex:
- Lymphoedème congénital ou acquis
- Macrokystiques
- Microkystiques
Complications:
- douleur secondaire à hémorrhagie,
- infections,
- problèmes à la marche
Investigation:
- echographie,
- IRM
Traitement:
- Chirurgie (micro),
- sclérothérapie (macro)
Qu’est-ce?
Malformation artério-veineuse. C’est très rare et très difficile à traiter. Ca s’épaissit avec le temps.
Qu’est-ce?
Un hémangiome précurseur
Qu’est-ce?
Un hémangiome en phase d’involution.
À quoi peuvent ressembler les lésions résiduelles des hémangiomes?
Qu’est-ce?
Hémangiomes superficiels
Qu’est-ce?
Hémangiome profond
Qu’est-ce?
Ce sont des hémangiomes infantiles segmentaires.
A)Segmental facial hemangioma mimicking a capillary malformation.
B) Thicker segmental facial hemangioma partially obstructing the visual axis. Both of these patients had PHACE(S) syndrome.
C) Segmental lumbosacral hemangioma. This child is at risk for LUMBAR syndrome.
Qu’est-ce?
Un hémangiome infantile sur la lèvre.
C’est un site cosmétiquement sensible, en particulier lorsque les lésions traversent la frontière vermillon, et les hémangiomes à cet endroit sont sujets à l’ulcération.
Qu’est-ce?
Hémangiomes infantiles ulcérés.
A) Hémangiome ulcéré sur la fesse. Ce diagnostic doit être pris en compte lorsqu’un nourrisson présente un ulcère dans la zone de la couche.
B) hémangiome superficiel ulcéré au-dessus de l’oreille. Notez la distorsion du pavillon.
Quelles seraient des bonnes raisons d’utiliser une thérapie systémique pour un hémangiome infantile?
Quelles sont les manifestations cliniques majeurs du syndrome PHACE?
