Anemia falciforme Flashcards
Anemia falciforme
O defeito qualitativo da globina leva a qual tipo de anemia?
”
Anemia falciforme
”
Anemia falciforme
V/F É possível que o paciente tenha anemia falciforme associada a outra anemia como a talassemia
”
Verdadeiro
”
Anemia falciforme
Na doença falciforme temos a troca do ácido glutâmico pela….
”
Valina (mutação no cromossomo 11, alterando a cadeia Beta)
”
Anemia falciforme
V/F Estudo de DNA de pacientes sugerem que tem 5 origens diferentes para a mutação, porém no Brasil a mais comum é a de Benin Banto.
”
Verdadeiro
”
Anemia falciforme
Se a criança for heterozigota ela terá…
”
Traço falciforme (FS)
”
Anemia falciforme
Se a criança for homozigota ela terá…
”
Doença falciforme (SS)
”
Anemia falciforme
A anemia falciforme é mais comum em qual etnia?
”
Negros
”
Anemia falciforme
Qual a hemoglobina mais predominante em humanos? e nos fetos?
”
- Humanos: Hemoglobina A
- Fetos: Hemoglobina F
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Anemia falciforme
A HbF desaparece totalmente após que idade?
”
6 meses
”
Anemia falciforme
V/F A maioria das crianças com beta talassemia são identificadas pela triagem neonatal
”
Falso. A maioria das crianças com beta talassemia não são identificadas pela triagem neonatal.
”
Anemia falciforme
A doença falciforme é caracterizada como uma doença…
”
Autossômica recessiva, com a presença da Hemoglobina S
”
Anemia falciforme
Qual o principal teste de triagem neonatal para identificar DF?
”
Teste do pezinho (realizado em 48h de vida)
”
Anemia falciforme
O teste do pezinho identifica quais enfermidades? (6)
”
- Anemia falciforme
- Fenilcetonúria
- Fibrose cística
- Hipotireoidismo congênito
- Biotinidase
- Hiperplasia adrenal
- Toxoplasmose IgM e IgG
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Anemia falciforme
Qual a faixa etária que ocorre o maior número de óbitos?
”
Primeiros 2 anos
”
Anemia falciforme
Teste do pezinho: Eletroforese FA?
”
HbF e HbA: Normal
”
Anemia falciforme
Teste do pezinho: Eletroforese FS?
”
HbF e HbS: Anemia falciforme
”
Anemia falciforme
Teste do pezinho: Eletroforese FAS?
”
HbF; HbA e HbS: Traço falciforme (mais HbA do que HbS)
”
Anemia falciforme
Teste do pezinho: Eletroforese FSA?
”
HbF; HbS e HbA: Beta-talassemia com HbS
”
Anemia falciforme
Teste do pezinho: Eletroforese FC?
”
HbF e HbC: Hemoglobinopatia C
”
Anemia falciforme
Teste do pezinho: Eletroforese FSC?
”
HbF; HbS e HbC: Hemoglobinopatia SC
”
Anemia falciforme
Teste do pezinho: Eletroforese FAC?
”
HbF; HbA e HbC: Traço C (mais HbA do que HbC)
”
Anemia falciforme
Teste do pezinho: Eletroforese FCA?
”
HbF; HbC e HbA: Beta-talassemia com HbC (mais HbC do que HbA)
”
Anemia falciforme
Teste do pezinho: Valor de eletroforese de hemoglobina que confere diagnóstico de DF?
”
HbS entre 90-100%
”
Anemia falciforme
Quando se deve considerar o teste do pezinho inválido? (maior chance de falso negativo)
”
Quando o RN tiver recebido transfusão sanguinea nos últimos 120 dias. Deve-se realizar nova coleta apos 120 dias da data da transfusão
”
Anemia falciforme
Qual a principal indicação após o diagnóstico de DF ou TF?
”
Solicitar eletroforese de hemácias dos pais para aconselhamento genético
”
Anemia falciforme
V/F O RN só apresenta clínica quando a HbF está diminuida
”
Verdadeiro. Por isso a clínica somente aparece após os 6 meses.
”
Anemia falciforme
Série vermelha no hemograma em DF?
”
Anemia normocítica (VCM normal)
”
Anemia falciforme
O que o HbS desencadeia ne hemácia? O que essa alteração facilita na fisiopatologia?
”
O HbS desencadeia na hemácia a capacidade de organizar em polímeros de filamentos levando a uma hemácia em foice e aumentando a adesão de hemácias no endotélio
”
Anemia falciforme
Qual a relação do óxido nítrico e do sistema imune inato na disfunção endotelial?
”
A diminuição do óxido nítrico faz com que o endotélio perda sua capacidade elástica. Além disso, o HbS faz com que o corpo esteja em uma situação de inflamação sistêmica crônica, fazendo com que monócitos e macrofágos liberem citocinas pró-inflamatórias que facilitam na disfunção endotelial.
”
Anemia falciforme
O que desencadeia a vaso oclusão capilar?
”
Infarto na área afetado e cronicamente uma disfunção orgânica
”
Anemia falciforme
V/F O portador de traço falciforme não é considerado doente e não possui anormalidades físicas
”
Verdadeiro.
”
Anemia falciforme
Uma patologia que um portador de TF pode desenvolver é…
”
Necrose de papila renal
”
Anemia falciforme
Manifestações agudas (7)? Crônicas (3)?
”
Agudas:
- Sequestro espleno-hepático
- Crise aplastica
- Síndrome vaso-oclusiva dolorosa
- Priapismo
- AVE
- Síndrome torácica aguda
- Infecções
Crônicas:
- Disfunção orgânica
- Retinopatia
- Insuficiência renal
“
Anemia falciforme
Maiores causas de morte? (2)
”
- Sequestro esplênico
- Infecções
“
Anemia falciforme
A internação tem de ser feita se um portador de DF tiver….
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Febre
”
Anemia falciforme
Qual a causa mais comum de internação?
”
Síndrome torácica aguda
”
Anemia falciforme
Como se manifesta a síndrome mão-pe?
”
Dactilite + dor óssea isquêmica vasoclusiva bilateral e simétrica com edema (entre 3 meses a 6 anos)
”
Anemia falciforme
Como se manifesta a crise óssea/álgica?
”
Crise vasoclusiva com dos óssea isquêmica em ossos longos em maiores de 3 anos
”
Anemia falciforme
Fisiopatologia do sequestro esplênico? (3)
”
- Obstrução da veia esplênica
- Acúmulo de sangue no baço
- Macrófago passa a destruir as hemácias estagnadas no baço
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Anemia falciforme
Como se manifesta o sequestro esplênico? (3)
”
Em falcêmicos menores de 3 anos:
- Esplenomegalia
- Diminuição da Hb (anemia grave)
- Reticulocitose
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Anemia falciforme
O sequestro esplênico é uma crise vasoclusiva aguda da anemia falciforme que pode culminar em….
”
Autoesplenectomia antes dos 5 anos
”
Anemia falciforme
Na anemia falciforme, após a primeira crise de sequestro esplênico, está indicada a realização de…
”
Esplenectomia cirúrgica
”
Anemia falciforme
V/F Na vigência de uma criança com DF, é importante ensinar a família a palpar o baço
”
Verdadeiro
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Anemia falciforme
Criança com DF + quadro febril indica necessidade de…
”
Internação
”
Anemia falciforme
Após a internação de uma criança com DF e quadro febril, o que temos de avaliar? (4)
”
- Sinais vitais: grau de palidez, medida do baço, infecção localizada e oximetria
- Questionar: duração da febre, profilaxia antibiótica, STA
- Avaliar situação de risco
- Não liberar para casa sem devida segurança e protocolos estabelecidos
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Anemia falciforme
Como se manifesta a síndrome torácica aguda?
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Crise vasoclusiva com dor torácica + síndrome pneumônica (febre, tosse dispnéia)
”
Anemia falciforme
Conduta da síndrome torácica aguda? (3)
”
- Internação
- Antibioticoterapia: cefalospotoria de 3ª geração (ceftriaxona) + macrolídeo (claritromicina)
- Oxigenioterapia se SatO2 < 92%
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Anemia falciforme
Como se manifesta a crise abdominal?
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Crise vasoclusiva aguda com isquemia mesentérica (dor intensa + abdomen “inocente”)
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Anemia falciforme
Devido à semelhança com Salmonella, a crise abdominal da anemia falciforme pede o suo de qual medicação?
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Ceftriaxona
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Anemia falciforme
AVE em crianças deve suscitar a hipótese de…
”
Anemia falciforme
”
Anemia falciforme
Qual o principal acometimento genital da DF?
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Priapismo (ereção involuntária duradoura e dolorosa)
”
Anemia falciforme
Lesão de SNC em >15 anos? E em <15 anos?
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- >15 anos: AVC hemorrágico
- <15 anos: AVC isquêmico
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Anemia falciforme
Para evitar infecções da doença falciforme, o que devemos fazer?
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Utilizar antibioticoterapia: Penicilina G benzatina oral (3 meses aos 5 anos)
E
Vacina: Pneumo, meningo, hemófilo, influenza e HBV
”
Anemia falciforme
Qual a conduta se o priapismo durar mais que 3-4h?
”
Fazer drenagem de corpo cavernoso
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Anemia falciforme
Conduta em AVE? (3)
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- Pedir HMG, TCC (alterações em 6h) ou RM (alterações de 2 a 4h)
- Se Ht <30% transfundir concentrado de hemácias e tentar manter o valor
- Se Ht >30% exsanguineotransfusão parcial
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