Anemia falciforme Flashcards by Pedro Henrique

Anemia falciforme

O defeito qualitativo da globina leva a qual tipo de anemia?

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Anemia falciforme

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Anemia falciforme

V/F É possível que o paciente tenha anemia falciforme associada a outra anemia como a talassemia

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Verdadeiro

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Anemia falciforme

Na doença falciforme temos a troca do ácido glutâmico pela….

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Valina (mutação no cromossomo 11, alterando a cadeia Beta)

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Anemia falciforme

V/F Estudo de DNA de pacientes sugerem que tem 5 origens diferentes para a mutação, porém no Brasil a mais comum é a de Benin Banto.

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Verdadeiro

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Anemia falciforme

Se a criança for heterozigota ela terá…

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Traço falciforme (FS)

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Anemia falciforme

Se a criança for homozigota ela terá…

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Doença falciforme (SS)

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Anemia falciforme

A anemia falciforme é mais comum em qual etnia?

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Negros

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Anemia falciforme

Qual a hemoglobina mais predominante em humanos? e nos fetos?

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Humanos: Hemoglobina A
Fetos: Hemoglobina F
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Anemia falciforme

A HbF desaparece totalmente após que idade?

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6 meses

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Anemia falciforme

V/F A maioria das crianças com beta talassemia são identificadas pela triagem neonatal

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Falso. A maioria das crianças com beta talassemia não são identificadas pela triagem neonatal.

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Anemia falciforme

A doença falciforme é caracterizada como uma doença…

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Autossômica recessiva, com a presença da Hemoglobina S

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Anemia falciforme

Qual o principal teste de triagem neonatal para identificar DF?

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Teste do pezinho (realizado em 48h de vida)

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Anemia falciforme

O teste do pezinho identifica quais enfermidades? (6)

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Anemia falciforme
Fenilcetonúria
Fibrose cística
Hipotireoidismo congênito
Biotinidase
Hiperplasia adrenal
Toxoplasmose IgM e IgG
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Anemia falciforme

Qual a faixa etária que ocorre o maior número de óbitos?

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Primeiros 2 anos

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Anemia falciforme

Teste do pezinho: Eletroforese FA?

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HbF e HbA: Normal

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Anemia falciforme

Teste do pezinho: Eletroforese FS?

”

HbF e HbS: Anemia falciforme

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Anemia falciforme

Teste do pezinho: Eletroforese FAS?

”

HbF; HbA e HbS: Traço falciforme (mais HbA do que HbS)

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Anemia falciforme

Teste do pezinho: Eletroforese FSA?

”

HbF; HbS e HbA: Beta-talassemia com HbS

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Anemia falciforme

Teste do pezinho: Eletroforese FC?

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HbF e HbC: Hemoglobinopatia C

”

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Anemia falciforme

Teste do pezinho: Eletroforese FSC?

”

HbF; HbS e HbC: Hemoglobinopatia SC

”

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Anemia falciforme

Teste do pezinho: Eletroforese FAC?

”

HbF; HbA e HbC: Traço C (mais HbA do que HbC)

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Anemia falciforme

Teste do pezinho: Eletroforese FCA?

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HbF; HbC e HbA: Beta-talassemia com HbC (mais HbC do que HbA)

”

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Anemia falciforme

Teste do pezinho: Valor de eletroforese de hemoglobina que confere diagnóstico de DF?

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HbS entre 90-100%

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Anemia falciforme

Quando se deve considerar o teste do pezinho inválido? (maior chance de falso negativo)

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Quando o RN tiver recebido transfusão sanguinea nos últimos 120 dias. Deve-se realizar nova coleta apos 120 dias da data da transfusão

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# Anemia falciforme Qual a principal indicação após o diagnóstico de DF ou TF?

" Solicitar eletroforese de hemácias dos pais para aconselhamento genético "

# Anemia falciforme V/F O RN só apresenta clínica quando a HbF está diminuida

" Verdadeiro. Por isso a clínica somente aparece após os 6 meses. "

# Anemia falciforme Série vermelha no hemograma em DF?

" Anemia normocítica (VCM normal) "

# Anemia falciforme O que o HbS desencadeia ne hemácia? O que essa alteração facilita na fisiopatologia?

" O HbS desencadeia na hemácia a capacidade de organizar em polímeros de filamentos levando a uma hemácia em foice e aumentando a adesão de hemácias no endotélio "

# Anemia falciforme Qual a relação do óxido nítrico e do sistema imune inato na disfunção endotelial?

" A diminuição do óxido nítrico faz com que o endotélio perda sua capacidade elástica. Além disso, o HbS faz com que o corpo esteja em uma situação de inflamação sistêmica crônica, fazendo com que monócitos e macrofágos liberem citocinas pró-inflamatórias que facilitam na disfunção endotelial. "

# Anemia falciforme O que desencadeia a vaso oclusão capilar?

" Infarto na área afetado e cronicamente uma disfunção orgânica "

# Anemia falciforme V/F O portador de traço falciforme não é considerado doente e não possui anormalidades físicas

" Verdadeiro. "

# Anemia falciforme Uma patologia que um portador de TF pode desenvolver é...

" Necrose de papila renal "

# Anemia falciforme Manifestações agudas (7)? Crônicas (3)?

" Agudas: * Sequestro espleno-hepático * Crise aplastica * Síndrome vaso-oclusiva dolorosa * Priapismo * AVE * Síndrome torácica aguda * Infecções Crônicas: * Disfunção orgânica * Retinopatia * Insuficiência renal "

# Anemia falciforme Maiores causas de morte? (2)

" * Sequestro esplênico * Infecções "

# Anemia falciforme A internação tem de ser feita se um portador de DF tiver....

" Febre "

# Anemia falciforme Qual a causa mais comum de internação?

" Síndrome torácica aguda "

# Anemia falciforme Como se manifesta a síndrome mão-pe?

" Dactilite + dor óssea isquêmica vasoclusiva bilateral e simétrica com edema (entre 3 meses a 6 anos) "

# Anemia falciforme Como se manifesta a crise óssea/álgica?

" Crise vasoclusiva com dos óssea isquêmica em ossos longos em maiores de 3 anos "

# Anemia falciforme Fisiopatologia do sequestro esplênico? (3)

" * Obstrução da veia esplênica * Acúmulo de sangue no baço * Macrófago passa a destruir as hemácias estagnadas no baço "

# Anemia falciforme Como se manifesta o sequestro esplênico? (3)

" Em falcêmicos menores de 3 anos: * Esplenomegalia * Diminuição da Hb (anemia grave) * Reticulocitose "

# Anemia falciforme O sequestro esplênico é uma crise vasoclusiva aguda da anemia falciforme que pode culminar em....

" Autoesplenectomia antes dos 5 anos "

# Anemia falciforme Na anemia falciforme, após a primeira crise de sequestro esplênico, está indicada a realização de...

" Esplenectomia cirúrgica "

# Anemia falciforme V/F Na vigência de uma criança com DF, é importante ensinar a família a palpar o baço

" Verdadeiro "

# Anemia falciforme Criança com DF + quadro febril indica necessidade de...

" Internação "

# Anemia falciforme Após a internação de uma criança com DF e quadro febril, o que temos de avaliar? (4)

" * Sinais vitais: grau de palidez, medida do baço, infecção localizada e oximetria * Questionar: duração da febre, profilaxia antibiótica, STA * Avaliar situação de risco * Não liberar para casa sem devida segurança e protocolos estabelecidos "

# Anemia falciforme Como se manifesta a síndrome torácica aguda?

" Crise vasoclusiva com dor torácica + síndrome pneumônica (febre, tosse dispnéia) "

# Anemia falciforme Conduta da síndrome torácica aguda? (3)

" * Internação * Antibioticoterapia: cefalospotoria de 3ª geração (ceftriaxona) + macrolídeo (claritromicina) * Oxigenioterapia se SatO2 \< 92% "

# Anemia falciforme Como se manifesta a crise abdominal?

" Crise vasoclusiva aguda com isquemia mesentérica (dor intensa + abdomen "inocente") "

# Anemia falciforme Devido à semelhança com *Salmonella,* a crise abdominal da anemia falciforme pede o suo de qual medicação?

" Ceftriaxona "

# Anemia falciforme AVE em crianças deve suscitar a hipótese de...

" Anemia falciforme "

# Anemia falciforme Qual o principal acometimento genital da DF?

" Priapismo (ereção involuntária duradoura e dolorosa) "

# Anemia falciforme Lesão de SNC em \>15 anos? E em \<15 anos?

" * \>15 anos: AVC hemorrágico * \<15 anos: AVC isquêmico "

# Anemia falciforme Para evitar infecções da doença falciforme, o que devemos fazer?

" Utilizar antibioticoterapia: Penicilina G benzatina oral (3 meses aos 5 anos) E Vacina: Pneumo, meningo, hemófilo, influenza e HBV "

# Anemia falciforme Qual a conduta se o priapismo durar mais que 3-4h?

" Fazer drenagem de corpo cavernoso "

# Anemia falciforme Conduta em AVE? (3)

" * Pedir HMG, TCC (alterações em 6h) ou RM (alterações de 2 a 4h) * Se Ht \<30% transfundir concentrado de hemácias e tentar manter o valor * Se Ht \>30% exsanguineotransfusão parcial "