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Dermatología > Ampollosas > Flashcards

Ampollosas Flashcards

1
Q

Función de los hemidesmosomas

A

Proteínas que unen la membrana basal con epidermis

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2
Q

Función de los demosomas

A

Unen a los queratinocitos

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3
Q

¿De qué se caracteriza el pénfigo?

A

Ampollas intraepidérmicas en piel y mucosas

INTRAEPIDÉRMICAS

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4
Q

Tipos de pénfigo + importantes

A

Vulgar, foliáceo y paraneopláscio

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5
Q

Enfermedad ampollosa + frecuente

A

Pénfigo

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6
Q

Principal causa de muerte en pénfigo

A

Choque séptico

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7
Q

Tipo de pénfigo + común

A

Vulgar

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8
Q

¿Por qué se origina el pénfigo?

A

Por la separación de las células epidérmicas (acantólisis) debido a autoAc contra Ag de los desmosomas

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9
Q

¿Qué es acantolisis?

A

Separación de los queratinocitos

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10
Q

Desmogleína afectada en el pénfigo vulgar

A

Contra 3 +/- 1
* Mucocutánea: 3+1
* Mucosa: 3

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11
Q

Desmogleína afectada en el pénfigo foliáceo

A

1

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12
Q

Antígenos + asociados a pénfigo

A

HLAA10 y HLA-DR4

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13
Q

Inmunoglobulina en pénfigo

A

IgG

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14
Q

Clasificación del pénfigo

A

Clásico y formas raras

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15
Q

Tipos de pénfigo clásicos

A

Superficial (foliáceo) y Profundo (vulgar y vegetante)

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16
Q

¿Qué NO afecta el pénfigo foliáceo?

A

Mucosas

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17
Q

Tipos de pénfigo vulgar

A

Predominante mucosas, mucocutáneo y predominante cutáneo

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18
Q

Formas raras de pénfigo

A
  • Herpetiforme (IgA)
  • Paraneoplásico
  • Neonatal
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19
Q

¿Qué mucosa es la + afectada en el pénfigo?

A

Oral

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20
Q

Clx del pénfigo vulgar

A
  • Ampollas en piel sana o eritematosa
  • Al romperse dejan zonas denudadas, excoriaciones y costras melicéricas
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21
Q

Signos del pénfigo vulgar

A
  • Nikolsky
  • Asboe-Hansen
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22
Q

¿Qué es el signo de Asboe-Hansen?

A

Presión sobre ampolla intacta, produce extensión lateral

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23
Q

Características del pénfigo vegetante

A
  • Ampollas que dejan erosiones, las cuales originan vegetaciones rojas y húmedas
  • Pliegues, ingles, peribucal, manos/pies
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24
Q

Características del penfigo foliáceo

A
  • Genera eritrodermia exfoliativa
  • Piel cabelluda y cara –> tórax
  • NO afecta mucosas
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25
Q

Características del pénfigo seborreico o eritematoso

A
  • Similar a LES
  • Empieza con ampollas o lesiones eritematoescamosas
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26
Q

ÚNICO pénfigo con IgA

A

Pénfigo herpetiforme

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27
Q

Neoplasias + asociadas al pénfigo paraneoplásico

A

LNH, leucemia linfocítica crónica, tumor de Castleman, timoma

Hematológicas

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28
Q

Principal causa de muerte en pxs con pénfigo paraneoplásico

A

Neumonitis obliterante

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29
Q

¿Qué es el pénfigo neonatal?

A

Enfermedad transitoria en hijos de mujeres con pénfigo y niveles de IgG altos

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30
Q

Tx del pénfigo neonatal

A

Resuelve sola

no requiere tx

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31
Q

A la HP ¿dónde se encuentra la ampolla en un pénfigo vulgar/vegetante?

A

Suprabasal

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32
Q

A la HP ¿dónde se encuentra la ampolla en un pénfigo foliáceo/seborreico?

A

Subcorneal

superficial

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33
Q

Características HP del pénfigo herpetiforme

A

Ampolla subcorneal (profundo) con acantólisis leve

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34
Q

¿De dónde se toma la biopsa para HP e IFD?

A

HP: bordes de ampolla
IFD: piel sana

35
Q

A la IFD ¿qué depósitos tiene el pénfigo?

A
  • TODOS IgG con isotipos IgG1 y 4
  • Herpetiforme: IgA
36
Q

¿Para qué se hace un ELISA en pénfigo?

A

Evaluar la especificidad de los AC antidesmogleína

37
Q

Tx consolidación de pénfigo

A

Prednisona + RItuximab

38
Q

Tx de mantenimiento para pénfigo

A

Prednisona con dosis disminuida

39
Q

¿Hacia qué van dirigidos los AC en el pénfigoide?

A

AG del penfigoide ampollar (BPAg1 y 2)

40
Q

BPAg1

A

Componente de los hemidesmosomas (PA230)

41
Q

BPAg2

A

Proteína del colágeno (PA180 vs col XVII)

42
Q

¿Contra qué colágeno son los AC anti PA180?

A

Contra col XVII

43
Q

¿Cómo se clasifica el penfigoide?

A

Ampollar y cicatrizal

44
Q

Características de la ampolla en pénfigo y penfigoide

A
  • Pénfigo: flácidas
  • Penfigoide: tensas
45
Q

En el penfigoide el signo de Nikolsky es +

A

Falso, NO se observa

En pénfigo si

46
Q

Características del penfigoide membranas mucosas

A
  • Tendencia a cicatrizar
  • Afecta ÚNICAMENTE mucosas
  • AC anti laminina 332, integtina alfa y beta y BP180
47
Q

¿Qué zonas afecta el penfigoide de memrabas mucosas?

A

Oral, conjuntival, esofágica y vía aérea

48
Q

Características del penfigoide cicatrizal cutáneo

A
  • Afecta solo cabeza y cuello
  • Tipo Brunsting-Perry
  • Deja cicatrices atróficas
49
Q

Principal medicamento que puede desencadenar el penfigoide

50
Q

Fases clx del penfigoide

A

Fase no ampollosa (parece urticaria, muy inespecífico)
Fase ampollosa

51
Q

A la HP ¿dónde se encuentra la ampolla en un penfigoide?

A

Subepidérmico

52
Q

A la IFD ¿Qué esperas encontrar en un penfigoide?

A

Depósitos lineales de IgG (1 y 4) y/o C3

53
Q

La ampolla penfigoide es (Subepidérmica o intraepidérmica)

A

Subepidérmica

54
Q

Tx penfigoide localizado

A
  1. CE Tópicos
  2. IC/doxi/CE sistémicos
55
Q

Cómo se define un penfigoide extenso

A

.>10 ampollas/día

56
Q

Tx del penfigoide extenso

A

Prednisona +/- AZA/MFM/Doxi + vitamina B3/MTX/clorambucil

57
Q

Definición de penfigoide controlado

A

No nuevas lesiones en últimas 2 semanas y 80% resolución

58
Q

¿En qué momento se disminuye la dosis de CE?

A

Hasta que se controle (2 semanas sin lesiones y 80% resolución)

59
Q

Definición de recaída en penfigoide

A

Nuevas lesiones que no sanan en una semana

60
Q

Tx para penfigoide membranas mucosas

61
Q

Clx del penfigoide gestacional

A

Ampollas durante 2do-3er trimestre de embarazo, que resuelven meses después del parto y reaparece de nuevo con nuevo embarazo, ACOs o menstruación

62
Q

Hacia que se dirigen los AC en el penfigoide gestacional

A

BPAg2 (PA180)

colágneo XVII

63
Q

Manifestaciones clx del penfigoide gestacional (herpes gestacional)

A

Pápulas, ronchas, vesículas que inician de forma periumbilical y se extienden de forma centrífuga

64
Q

A la HP ¿cómo se va ver la ampolla en el penfigoide gestaciónal?

A

Subepidérmica

65
Q

A la IFD ¿QUé esperar encontrar en el penfigoide gestacional?

A

Depósito linear de C3

Tmb puede haber IgG

66
Q

Tx para penfigoide gestacional

A

Prednisona con reducción progresiva

67
Q

¿Qué es la dermatitis herpetiforme?

A

Manifestación cutánea de hipersensibilidad al gluten

68
Q

HLA asociados a dermatitis herpetiforme

A

HLA-DQ2 y DQ8

69
Q

Anticuerpos vs ¿Qué en la dermatitis herpetiforme?

A

Trangultaminasa 2 y antiendomisio

70
Q

Clx de la dermatitis herpetiforme

A

Pápulas-vesículas sobre una base eritematosa con prurito intenso

codos, rodillas, antebrazos

71
Q

Enfermedades asociadas a dermatitis herpetiforme

A
  1. Hashimoto
  2. DM1
72
Q

A la HP ¿cómo se ve la ampolla en una dermatitis herpetiforme?

A

Subepidérmica con MUCHOS neutrófilos en papilas dérmicas

73
Q

¿Qué IFD esperas encontrar en la dermatitis herpetiforme?

A

Depósitos granulares de IgA

74
Q

Para el seguimiento de la dermatitis herpetiforme ¿Qué labs se utilizan?

A

Serología: AC anti transglutaminasa y anti endomisio

75
Q

Tx de la dermatitis herpetiforme

A

Dapsona y dieta 0 gluten

76
Q

Contra ¿Qué son los AC en la epidermólisis ampollosa adquirida?

A

Colágena tipo VII

77
Q

Mecanismo del epidermólisis ampollosa adquirida

A

MecanoAmpolloso (trauma)

78
Q

Principal asociación de la epidermólisis ampollosa adquirida

79
Q

Manifestaciones clásicas de la epidermólisis ampollosa adquirida

A

Ampollas en zona de truama, se rompen y dejan cicatriz atrófica

80
Q

A la HP ¿Cómo se verá la ampolla en la epidermólisis ampollosa adquirida?

A

Subepidérmica SIN acantolisis

81
Q

IFD ¿Qué esperas encontrar en la epidermólisis ampollosa adquirida?

A

Depósito lineal de IgA, IgM y C3

No tanto IgG

82
Q

Patrón de la IFD en la epidermólisis ampollosa adquirida

A

Serrado en U

83
Q

Tx de la epidermólisis ampollosa adquirida clásica

A

Colchicina o dapsona

Dermatología (25 decks)

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