Lepra Flashcards
Etiología de la lepra
Mycobacterium leprae y M. lepromatosis
tipos polares de la lepra
- Lepromatosa
- Tuberculoide
Además de los 2 tipos polares de lepra ¿Qué otro grupo existe?
- Borderline: BL, BB y BT
- Indeterminado
estos dependen según se acerquen al polo L o T
Clásicamente la lepra afecta ¿Qué partes del cuerpo?
- Piel, nervios periféricos, mucosas, ojos, testículos, huesos
¿Qué células se ven afectadas en la piel?
Queratinocitos, macrófagos e histiocitos
¿Qué células se ven afectadas en los nervios periféricos?
Células de Schwann
En Mx ¿A qué edad se presentan la mayoría de casos de lepra?
> 65 años
Las reacciones agudas predominan en ¿Qué personas?
Hombres (6:1)
Principal FR para contraer lepra
Contacto cercano/crónico con alguien infectado
Microbiología del M. leprae y M. lepromatosis
Micobacterias intracelulares no cultivables (BGP ácido resistente)
¿Con qué tinción podemos observar las micobacteras?
Ziehl-Neelsen y Fite Faraco
¿Qué animal se relaciona con la lepra?
Armadillos
tiempo de incubación
6 meses-5 años
Principal vía de transmisión
Respiratoria x las secreciones nasales
En ocasiones por inoculación directa en piel, RARO
Mutaciones que predisponen a la infección x lepra
PARK2, PACRG y NOD2
¿Qué R reconocen a la micobacteria?
TLR-1 y 2 de los macrófagos de la piel
¿En qué tipo polar se ve una mayor expresión de TLR y mayor destrucción neuronal?
Lepra tuberculoide
Gen que predispone a la presentación tuberculoide
HLA Dr3
Gen que predispone a la presentación lepromatosa
HLA-DQ1 o HLA-MT1
¿En qué se basa la clasificación de la lepra??
Aspectos inmunitarios
¿Qué tipo de reacción inmune se presenta predominantemente en cada uno de los tipos de lepra?
Lepromatosa y tuberculoide
- Lepromatoso: + reacción humoral (Th2)
- Tuberculoide: + reacción celular (Th1)
¿Cómo se le conocen a las reacciones agudas de la infección x lepra?
- Reacción lepromatosa o tipo II
- Reacción tipo reversa o tipo I
¿En qué tipos de lepra se presenta la reacción lepromatosa? ¿Qué tipo de reacción de hipersensibilidad es?
Lepra lepromatoso; hipersensibilidad III
¿En qué tipos de lepra hay riesgo de una reacción de tipo reversa? ¿Qué tipo de reacción de hipersensibilidad es?
Casos Borderline; Hipersensibilidad tipo IV
La LL se divide en ¿Qué formas clínicas?
LL nodular y LL difuso
Lesión del LLN
Nódulos que pueden ir precedidos de manchas eritematosas o hipocrómicas
¿En dónde se observan los nódulos en la LLN?
Cara: mejilla, nariz, pabellones auriculares
Extremidades, tronco y nalgas
¿Qué facie es característica de la LLN? ¿Cuándo se presenta?
Facie leonina; casos avanzados donde los nódulos se ulceran
¿De qué otra forma se le conoce a la LLD?
Lepra de Luco o bonita
¿Cómo inicia la lesión del LLD?
Inicia con parestesias y anhidrosis en manos y pies + pérdida lenta y progresiva de cejas, pestañas y vello corporal
¿Qué tipo de lepra es Endémica de Mx?
LLD
Fases de la LLD
- Fase suculenta
- Fase atrófica
¿Qué ocurre en la fase suculenta de la LLD?
Mixedema o cara de luna = piel lisa y brillante (se ve como estirada)
¿Qué ocurre en la fase atrófica de la LLD?
- Piel se atrofia = piel seca, plegada y escamosa
- Caída del dorso nasal = Nariz en silla de montar
- Alopecia en cejas, pestañas y vello corporal
La LL puede afectar TODOS los óranos excepto
SNC
La LT es MUY transmisible
FALSO (no se encuentran bacilos)
hallazgo principal HP de la LT
Granulomas tuberculosos y células gigantes de Langhans
principales hallazgos HP de la LL
Macrófagos espumosos (células vacuoladas de Virchow)
Formas clínicas de la LT
LT fija y LT reaccional
Lesión de la LTF
Nódulos (único o mútliple) que aparecen en cualquier parte del cuerpo; de evolución lenta los cuales pueden remitir solos y dejar una zona atrófica
Variedades de la LTF
- Infantil
- Complejo cutáneo tuberculoide
Características del LTF infantil
- <5 años e incluso lactantes
- Manifiesta x lo general con 1 solo nódulo
Características de la variante del complejo cutáneo tuberculoide del LTF
- Raro
- Genera nódulos anestésicos a lo largo de la trayectoria del nervio afectado
¿Qué son los casos indeterminados?
Inicio del lepra los cuales evolucionarán hacia el tipo L o T aunque mayoría no progresa
El tx puede interrumpir la progresión
¿Lesiones y síntomas de los casos indetetrminados?
Manchas hipocrómicas con disestesias, anhidrosis y alopecia.
Cualquier parte del cuerpo
Signo característico de los casos indeterminados
Signo de la mugre: polvo no se adhiere en sitios de anhidrosis y piel afectada se más “limpia” que la sana
Lesiones en general de los casos borderline
Depende del tipo borderline: BT, BB o BL
Se observan placas infiltradas, nodoedematosas o eritematoescamosas
Evolucionan dejando zonas de atrofia
Lesiones de la lepra BT
- Lesiones hipopigmentadas, eritematosas o placas infiltradas de bordes irregulares y bien definidos
- Lesiones en satélite
Lesiones de la lepra BL
- Predomina aspecto LL; neuropatía simétrica
- Nervios engrosados
Manifestaciones de la reacción leprosa (tipo II)
en general
Síntomas generales, neurales, viscerales y cutáneos
SG de la reacción leprosa
Fiebre alta, cefalea, artralgias, anorexia, pérdida de peso, astenia y adnimami
La LL es una enfermedad crónica que NO causa síntomas generales pero ¿En qué casos pueden provocar estos?
Reacción leprosa (tipo II)
¿Qué tan frecuente es la reacción leprosa?
60% de los enfermos; algunos la presentan solo una vez, otros presentan brotes constantes
FR para la reacción leprosa
Inicio del tx principalmente
Lesiones cutáneas de las reacciones leprosas
Nódulos dolorosos, que se ulceran
Tx de la reacción leprosa
Prednisona o talidomida
Sxs dermatológicos que se presentan en la reacción leprosa
- Eritema nudoso
- Eritema multiforme
- Eritema necrosante (fenómeno de Lucio)
¿Qué tipo de sx dermatológico es el + común de las reacciones leprosas?
Eritema nudoso
Lesiones del eritema nudoso y en qué tipo de lepra se presenta
Nudosidades profundas y dolorosas en tronco, extremidades y cara.
Sx dermatológico de la reacción leprosa
Lesiones del eritema multiforme y en qué tipo de lepra se presenta
Manchas eritematosas, pápulas o ampollas –> lesiones diana
reacción leprosa
¿De qué otra form se le conoce al eritema necrosante? ¿En qué tipo de lepra se presenta?
Fenómeno de Lucio; reacción leprosa (casi exclusivo de la LLD)
Lesiones del eritema necrosant (fenómeno de Lucio)
Manchas eritematosas, que se convierten en ampollas o escaras que dejan ulceraciones y más tarde cicatrices
la reacción de reversa o tipo I es secundario a
Mejoría espontánea de inmunidad Th1
¿En qué casos aparecen principalmente la reacción de reversa?
Cambios hormonales: puerperio o por farmacoterapia
Lesiones de la reacción de reversa
Superposición o presencia de lesiones nuevas nodulares, nodoedematosas o infiltrativas, a veces con ulceración o necrosis
Además de las lesiones dermatológicas ¿Qué otras manifestaciones hay en la reacción de reversa?
Edema distal, neuritis grave, síntomas generales y fiebre
tx de la reacción de reversa
Prednisona
Tx de eritema necrosante (fenómeno de Lucio)
Talidomida 200-600 mg/día o Prednisona hasta mejoría
Término para referirse a la neuropatía que se presenta en la lepra
Neuritis Hanseniana
¿Qué es la neuritis Hanseniana?
Engrosamiento e irregularidad de los nervios, dolorosos a la presión.
¿En dónde predomina la neuritis hanseniana?
Plexo cervical superficial y nervios cubital y ciático poplíteo externo
¿Cómo es la evolución de las neuritis hanseniana?
Inicio hay hipersensibilidad y luego hay disminución de sensibilidad en lesiones cutáneas o regiones inervadas por el tronco afectado
Signos característicos que se presentan por la afectación del nervio cubital y mediano
- Signo de la mano de predicador
- Signo de la mano en garra
Lesión cutánea + frecuente al INICIO de la lepra
Mancha hipocrómica disestésica
Lesión neuronal + frecuente al INICIO de la lepra
amiotrofia leve del orbicular de los párpados
¿De dónde se debe obtener la baciloscopía?
Mucosa nasal, lóbulo de oreja o lesiones cutáneas
¿Qué tipos de lepra son positivos a la baciloscopía en el 100%?
LL y borderlines
¿Qué tipos de lepra son negativos en la baciloscopía?
LT o LI
Sólo 5% llega a ser positivo
¿Qué tipo de lepra es positiva y qué tipo es negativa a la intradermorreacción?
- Positivo en casos T
- Negativa: LL y en LB o LI
Utilidad de la intradermorreacción
Sirve para clasificar casos y establecer pronóstico; NO es dx
Criterios dx según la OMS
- Lesión hipopigmentada o eritematosa anestésica
- Nervio periférico engrosado con disminución de sensibilidad
- baciloscopía +
≥1 dx
¿Cuál es la principal diferencia entre el tx propuesto por la NHDP y la WHO?
La duración del tx
Entonces ¿Cuándo vamos a sospechar de un px con lepra?
- Placas hipocrómicas o eritematosas con alteraciones sensitivas
- Anestesia
- Lóbulos de orejas grandes o nódulos en cara
- Nervios periféricos engrosados
Tx para la LT en adultos
OMS
- Dapsona 100mg/día
- Rifampicina 600mg/mes
- Clofazimina 300mg/mes y 50mg/día
Por 6 meses
Tx para la LL en adultos
OMS
- Dapsona 100mg/día
- Rifampicina 600mg/mes
- Clofazimina 300mg/mes y 50mg/día
Por 12 meses
¿Qué prueba se debe de realizar antes de iniciar el tx con dapsona?
Deficiencia de G6PD
Tx para reacción tipo 1 (reversa)
OMS
Prednisona 40-60mg/día y disminuir al control
Más el tx de la lepra
Tx para la reacción tipo II (leprosa)
- Prednisona 40-60mg/día con disminución rápida o tadilomida 200-600 mg/día
