amenorree normogonadotrope Flashcards
definizione
sono anche dette anomalie delle vie di deflusso, si caratterizzano per valori normali di gonadotropine
amenorree normogonadotrope, patogenesi
in questi casi asse ipotalamo ipofisario è funzionante ma l’alterazione è a livello dell’utero e della vagina
tipi di amenoree normogonadotrope
- CONGENITE, Agenesia dei dotti di Muller, sdr di rokitansky e anomalie ostruttive mulleriane segmentarie
- ANOMALIE CONGENITE DA IMPERVIETA’ VIA GENITALE,
- A) impergorazione imenale
- Atresia aplasia vaginale e del collo dell’utero
- Sindrome di Rokitansky mayer kuster Hauser
- ACQUISITE, Sinechie uterine, sdr di asherman, aderenze oppure in caso di distruzione dell’en-dometrio che può essere legato a un processo infiammatorio come una TBC uterina, ad un raschiamento uterino, a endometriti da infezione vaginale preesistente. Per cui una Sdr di Asherman sarà un’amenorrea secondaria acquisita, dal punto di vista anatomico sarà uterina e dal punto di vista endocrino sarà normo-gonodotropa perché l’asse è funzionante.
anomalie congenite da impervietà definizione
Difetto congenito della canalizzazione utero- vaginale
CARATTERISTICHE impervietà
- caratteri sessuali secondari sono normali.
- manifestazione è in età puberale (in genere)
quadri clinici impervietà genitale
Imperforazione imenale
* Atresia-aplasia vaginale e del collo dell’utero
* Sindrome di Rokitansky-Mayer-Kuster-Hauseri
imperforazione imenale , frequenza
forma più comune di impervietà vaginale
MANIFESTAZIONE IMPERFORAZIONE IMENALE , IN CHE ETA’
verso i 13-15 anni
CARATTERI SESSUALI SECONDARI, IMPERFORAZIONE IMENALE
normali
SINTOMATOLOGIA IMPERFORAZIONE IMENALE
dolenzia intermittente quadranti addominali inferiori
QUADRI CLINICI IMPERFORAZIONE IMENALE
ematocolpo, ematometra, ematosalpinge, emoperitoneo
DIAGNOSI IMPERFORAZIONE IMENALE
facile
terapia imperforazione imenale
chirurgica
FREQUENZA ATRESIA APLASIA VAGINALE E DEL COLLO DELL’UTERO
rara
manifestazione atresia aplasia vaginale del collo dell’utero
età puberale
CARATTERI SESSUALI SECONDARI, ATRESIA APLASIA VAGINALE E DEL COLLO DELL’UTERO
normali
SINTOMATOLOGIA ATRESIA APLASIA VAGINALE E DEL COLLO DELL’UTERO
dolore intermittente quadranti addominali (rac-colta ematica, incremento tumefazionepelvica)
DIAGNOSI ATRESIA APLASIA VAGINALE E DEL COLLO DELL’UTERO
appendicite acuta, cisti ovarica torta, ad-dome acuto
COMPLICANZE ATRESIA APLASIA VAGINALE E DEL COLLO DELL’UTERO
sterilità, colonizzazione endometriosica della pelvi
IMPORTANZA, SDR DI ROKITANSKY
causa relativamente frequente di amenorrea primitiva,
3) Sdr.Rokitansky-Mayer-Kuster-Hauser FREQUENZA
12% dei casi di amenorrea primaria da causa anatomica
EZIOPATOGENESI sdr di rokitansky
mancata fusione completa dei due abozzi mulleriani probabile mutazione del gene per ormone antimulleriano o del gene per il suo recettore,
Sdr.Rokitansky-Mayer-Kuster-Hauser manifestazione
- Funzione ovarica normale, temperatura basale e dosaggi ormonali normali,
- Normale accrescimento corporeo e caratteri sessuali secondari,
- Ovaie normali, corni uterini atresici , no cavità e aplasia vaginale,
- In 1 3 delle pz affette la sdr sono presenti delle malformazioni dell’apparato urinario, tra cui le più frequenti sono il rene ectopico, agenesia renale, rene a ferro di cavallo,
- Nel 12% dei asi sono presenti malformazioni scheletriche che coinvolgono la colonna vertebrale
CARIOTIPO, SDR DI ROKITANSKY,
Cariotipo: 46XX normale, normale sviluppo dei caratteri sessuali secondari ed accrescimento corporeo,