77 Flashcards

1
Q

V/F
As celulas eritroides derivam de um progenitor eritroide/megacariocitário comum que não se desenvolve na ausência de expressão de GATA 1 e FOG1

A

V - tem origem nesse percursor comum e precisa de GATA 1 e FOG 1 para se desenvolver.

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2
Q

A concentração de hemoglobina depende do volume plasmática e da massa de eritrocitos

A

V

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3
Q

V/F

Na medula óssea , o primeiro percursor eritroide reconhecível morfologicamente é o (?)

A

pronormoblasto

sofre 4 a 5 divisões celulares originando 16-32 células

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4
Q

V/F A regulação da produção de EPO está ligada à oxigenação tecidual

A

V

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5
Q

V/F
o eritrocito maduro tem 80 picometros de diâmetro, anucleado, forma discoide e é extremamente pliável para atravessar a microcirculação

A

F 8

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6
Q

A produção de eritrócitos resulta na reposição diária de (?-?) de todos os eitrócitos circulantes no corpo, uma vez que a sua semi vida é de (?-?) dias.

A

0.8 - 1 %

100-120 dias

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7
Q

O órgão responsável pela produção de eritrócitos é chamado de (?)

A

eritron;

é um orgao dinâmico composto por : pool proliferativo de percursores eritroides + eritrócitos circulantes maduros;

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8
Q

o regulador fisiológico da produção de eritrócitos é a EPO

A

V
O estimulo fundamental para a produção de EPO é a disponibilidade de oxigénio para as necessidades metabólicas dos tecidos;

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9
Q

Na presença de oxigénio o HIF1 alfa é hidroxilado e degradado pela via do proteossoma;

A

V - porque é induzido pela hipoxia. quando há oxigénio é degradado;

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10
Q

Causas de diminuição da entrega de oxigénio aos tecidos (3)

A

anemia - diminuição da massa de eritrócitos
hemoglobina de alta afinidade - hipoxémia
estenose da artéria renal (rara)

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11
Q

Eritropoietina
O nível plasmático normal da eritropoietina é de (?-?) U/L
A semi vida plasmática é de (?-?) horas;

A

10-25

6-9

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12
Q

V/F
Quando a concentração de hemoglobina diminui abaixo de 8-10 g/dL os níveis plasmáticos de EPO aumentam proporcionalmente a gravidade da anemia.

A

F

100-120

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13
Q

Com o estimulo da EPO a produção de eritrócitos pode aumentar (?-?) vezes num período de (?-?) semanas na presença de quantidades adequadas de nutrientes;

A

4-5 vezes;

1 a 2 semanas;

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14
Q

A concentração de hemoglobina nos adultos tem uma distribuição (?)

A

gaussiana;

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15
Q

Quando o nível plasmático de hemoglobina cai abaixo dos 120 g/L a EPO plasmática aumenta de forma logaritmitica

A

V

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16
Q

Niveis de EPO em resposta a anemia: V/F

  • Na presença de DRC ou inflamação crónica os níveis de EPO são inferiores ao esperado para o grau de anemia;
  • Com a idade o nível de EPO necessário para manter um nível normal de hemoglobina parece diminuir;
A

V - DRC porque produz menos; inflamação inibe a produção;

F - com a idade é precisa mais EPO para manter a massa de eritrócitos porque a medula produz menos;

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17
Q

O hematócrito médio para os homens é de (?)% e para as mulheres de (?)%

A

47

42

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18
Q

V/F

  • Hematócrito médio N - homens (?) e mulheres (?)
  • A presença de hematócrito < 39% num homem adulto e < 35% numa mulher adulta tem uma probabilidade de 60% de ser normal;
  • Os níveis de hematócrito são menos úteis que os níveis de hemoglobina na avaliação da hemoglobina;
A

47 (+/- 7) …. 42 (+/- 5)
F 25% - qq valor de hematocrito ou Gb tem uma determinada probablidade de ter anemia associada;
V - porque são uma medida calculada e não uma medida direta.

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19
Q

Valores de Hb:
A OMS define anemia como valor de hemoglobina (?) para os homens e (?) para as mulheres;
Palidez cutânea e das membranas quando a Hb inferior a (?)
Anemia moderada é valores de Hb
Anemia grave é valores de Hb abaixo de (?);
A palidez das pregas palmares com a mão em hiperextensão o valor de Hb é geralmente (?)
O aumento dos níveis intracelulares de 2,3 bifosfoglicerato deixam de conseguir manter a normal oxigenação dos tecidos quando o défice de Hb é superior a (?) g/dL

A
Os valores de tudo são sempre maiores nos homens!
< 13;
< 12;
< 10
< 8-10´
< 7-8 g;
< 8-10´
< 8 
2-3
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20
Q

Apresentação clínica da anemia - V/F

  • Apresenta-se geralmente com sinais e sintomas de anemia;
  • Nas perdas agudas os níveis de hematocrito e de hemoglobina não refletem o volume de sangue perdido;
  • Uma anemia com inicio gradual pode não ter sinais e sintomas associados até a anemia ser grave (< ?)
A

F - alteração laboratorial em analises de rotina;
V - perde-se sangue total. a hipovolémia domina o quadro clínico e o doente não tem anemia em termos analiticos;
V - pelos mecanismos de compensação da curva de dissociação, sobretudo no doente jovem

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21
Q

Apresentação clínica da anemia (% e perdas )

  • sinais de instabilidade vascular para perdas agudas de (%) de sangue total;
  • taquicardia e hipotensão postural quando os mecanismos de contração vascular não conseguem compensar para perdas agudas de (%) do sangue total;
  • Sinais de choque para perdas (%)
A

10-15%
> 30%
> 40%

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22
Q

V/F - Compensação anemia crónica:

  • Quando a anemia ocorre em dias ou semanas o volume sanguíneo total está normal ou ligeiramnete aumentado;
  • Na anemia crónica há um aumento dos níveis intercelulares de 2,3 bifosfoglicerato;
  • Há um desvio de sangue de órgãos como rim, intestino e pele;
A

V - para tentar compensar a anemia crónica;
V - alteram a curva para a direita, libertando mais oxigénio;
V

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23
Q

O aumento dos níveis intracelulares de 2,3 bifosfoglicerato deixam de conseguir manter a normal oxigenação dos tecidos quando o défice de Hb é superior a (?) g/dL

A

2-3;

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24
Q

V/F
Os estados inflamatórios cronicos como a infeção, artrite reumatóide e neoplasias estão associadas a a anemia moderada a grave.

A

ligeira a moderada;

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25
V/F A deficiência de glicose 6 fosfato desidrogenase e certas hemoglobinopatias são mais frequentes nos doentes do mediterrâneo ou de origem africana;
F - médio oriente ou origem africana;
26
V/F | A presença de esplenomegália e linfadenopatias sugere uma doença linfoproliferativa como causa da anemia;
V - e as petequias sugerem disfunção plaquetária;
27
Indices eritrocitários e unidades: - VGM: - HGM: - CHGM:
volume - fL quantidade de Hg por células - picogramas por celulas concentração - gramas por Litro;
28
V/F | O aumento da hemoglobina causado pelo tabagismo é uma compensação normal;
V - porque o CO do tabaco desliga o O2 da Hb;
29
V/F | A TIBC é uma medidade indireta da transferrina sérica;
V - da capacidade de transporte do sangue;
30
V/F - Indices Alterações marcadas dos índices eritrocitários geralmente reflectem distúrbios da maturação ou ferropénia. Microctiose é definido por VGM infeiror a ... e macrocitose como VGM superior a... O CHM e o CHCM refletem defeitos na síntese de hemoglobina - hipocromia
V 80 ... 100 V
31
V/F - Indices | O VGM é sensível para o aparecimento de pequenas populações de macrocitos ou microcitos;
F - não é sensível porque representa o pico da curva de distribuição das células e por isso, a maioria.
32
Esfregaço - definições: - anicositose: - poquilocitose: - policromasia V/F O grau de anisocitose geralmente correlaciona-se com o aumento do RDE; A presença de poiquilocitose é sugestivo de um defeito maturativo dos percursores medulares ou fragmentação de eritrócitos circulantes;
- tamanho; - forma; - recitulócitos , maiores que o normal, coloração azulada na coloraão de Wright Giemsa -> rna ribossomal; V V
33
V/F A presença de reticulócitos em circulação pode ser secundária a alteração da arquitetura medular por fibrose, infiltração por células malignas;
V - resposta a esitmulação por EPO ou infiltração medular com alteração da estrutura;
34
Esfregaços: - Anemia ferropénica grave: eritrócitos (?) e (?) com (?) e (?) marcadas; - As células em alvo têm aspeto em olho de boi e aparecem na (?), (?) e (?) - (?) indicam ausência de baço funcional por ausência de remoção de restos nucleares; - alterações eritrocitárias na mielofibrose: presença de (?) e (?) - (?) consistem na presença de pequenas projeção com distrivuição regulare entre si. podem ocorrer na (?)
microciticos e hipocrómicos com poiquilocitose e anisocitose; talassémia, doença hepática e ferropénica; corpos de howell jolly; dacriócitos e eritrócitos nucleados; equinocitos ... urémia
35
Contagem de reticulócitos - V/F - É um elemento chave para a classificação inicial da anemia; - A identificação dos reticulócitos em SP são identificados através da coloração com azul de metileno que provoca a precipitação do RNA ribossómico. - O RNA residual é metabolizado nas (?) horas da semi vida do reticulótico; - A contagem reticulocitária normal varia entre (?)
V V primeiras 24-36 horas; 1 a 2%;
36
Contagem de reticulócitos - V/F - Na presença de uma anemia estabelecida uma resposta reticulocitária < 2-3 vezes o normal indica uma resposta inadequada. - Para que a contagem reticulocitária possa ser usada para estimar a resposta medular são necessárias duas correções;
V - pq se tiver tudo normal a produção de eritrócitos aumenta 2-3 vezes, 10 dias após o inicio da anemia; V
37
Indice de produção de reticulócitos e correções - A primeira correção é para o (?) e dá origem à (?) - A 2ª correção é para (?) e dá origem ao (?)
grau de anemia ... contagem de reticulócitos corrigida; | reticuloticos com semi vida mais prolongada ... indice de produção de reticulócitos;
38
No calculo do índice de produção reticulocitária a correção para o grau de anemia é necessário, mesmo quando a contagem de reticulócitos é reportada em valor absoluto;
F - se vier em numero absoluto é o que interessa, não é preciso corrigir;
39
Correção da contagem reticulocitária A percentagem de reticulócitos deve ser corrigida com base no (?) e na (?) dos reticulócitos; As celulas eritroides demoram cerca de (?) dias a maturar; para um valor de Hg normal os reticulócitos a semivida dos reticulócitos no SP é de (?);
grau de anemia ... semi-vida; 4.5 dias 1 dia --> ou seja, normalmente , 3.5 dias da mautração faz-se na ceula
40
Correções da contagem reticulocitária - primeira não é necessária se ... - segunda não é necessário se ...
- Se contagem reticulocitária for reportada em números absolutos; - não se observarem células policromatofilas no esfregaço de SP
41
Reticulócitos - V/F - O indice de produção reticulocitário permite estimar a produção medular relativamente ao normal; - A libertação prematura de reticulócitos da medula é geralmente causada por aumento da estimulação pela EPO; - A "shift correction" deve ser sempre aplicada ao doente anémico e contagem reticulocitária muito aumentada; - Doentes com anemia hemolitica crónica grave podem aumentar a produção de eritrócitos até (?-?) vezes
V - já está corrigido V - mas pode ser causada por lesão da arquitetura medula; V para que se obtenha um verdadeiro indice de produção de eritrócitos; 6-7
42
Reticulócitos - V/F Um índice de produção reticulocitário normal confirma que o doente tem resposta EPO normal, MO funcional e ferro suficiente para a resposta; Na presença de anemia, um indice de produção reticulocitário > 2 indica um defeito na maturação ou proliferação da medula eritroide;
V | F - inferior a 2
43
Cinética normal do ferro - valores normais: - Ferro; - TIBC; - Saturação da transferrina; - Ferritina 1) homens têm valores de ferritina de (?) pico/L que correspondem a reservadas medulares de (?) g 2) mulheres têm valores de ferritina de (?) pico/L que correspondem a reservas medulares de (?) mg 3) ferritina de (?-?) pico/L indica depleção das reservas corporais de ferro; 4) uma ferritina (?) pico/L indica a existência de pelo menos alguma reserva corporal
``` 50-150 300-360 25-50 100 ... 1 30 ... 300 mg 10-15 > 200 ```
44
Cinética do ferro - V/F Uma variação diurna na siderémia resulta numa variação da percentagem de saturação da transferrina; Os homens adultos têm ferritinas de cerca de 100 picogramas/L que correspondem a reservas de ferro de 1g; Na presença de inflamação aguda ou crónica, a ferritina pode diminuir várias vezes o seu valor normal;
V V V - proteina de fase aguda
45
Exame MO: Está indicada em doentes com anemia hipoproliferativa e cinética do ferro normal; Um doente com anemia hipoproliferativa e um índice de produção reticulocitário < 2 apresenta um racio M/E de 2:1 ou 3:1; Doentes com doença hemolitica e indice > 3 vão ter um racio M/E de pelo menos (?); Os distúrbios maturativos são identificados a partir de uma concordância entre o racio M/E e o indice de produção reticulocitário; Num aspirado medular normal pequenos granulos de ferritina podem estar presentes em até (%?) dos eritroblastos em desenvolvimento, os sideroblastos;
V - porque pode ser um sindrome mielodisplásico no homem de 60 anos; V - porque é a linhagem eritroide que está alterada; 1:1 F - discordância: o racio tem que ser 1:1 porque a linhagem eritroide está a produzir mas reticulocitos têm que estar baixos porque não saiem ca para fora e estão a ser destruidos na medula; 20-40% - no fundo 20-40% dos eritroblastos medulares podem corresponder a sideroblastos;
46
Exame MO: | - Numa medula normal cerca de (%) corresponde a elementos celulares e ((%) corresponde a gordura;
40-50% ... 50-60%
47
Definição e classificação de anemia: - As hipopoliferativas ocorrem geralmente associadas a indice de produção de reticulocitos baixos associada alteração da morfologia celular; - os maturativos tipicamente têm uma redução ligeira a moderada do índice de produção reticulocitária acompanhada por índices eritrocitários macrociticos ou microciticos;
F - pouca ou nenhuma alteração da morfologia - normocitica, normocrómica; F - Indice com aumneot ligeiro a moderado + macrocitose ou microcitose;
48
Definição e classificação de anemia: - As anemias hemorrágicas tipicamente têm índices de produção reticulocitário > 2-2.5 o valor normal; - Perante um indice de proliferação > 2.5 a hipotese mais provável é uma hemolise; - A presença de indice de produção reticulocitário < 2 indica uma anemia hipoproliferativa ou disturbio maturativo;
F - há perda de sangue para fora do corpo e por isso dexia de haver ferro para que haja expansão da medula eritroide!!; - a hemolise é que tipicamente tem um IPR superior a 3 vezes o normal desde que seja dado ferro suficiente; V - pela justificação acima; V - geralmnet eé possivel diferencia las pelos indices - normais nas hipoproliferativas, alteradas nas maturativas;
49
Definição e classificação de anemia: - Numa anemia com indice de produção reticulocitário < 2 e indices eritrocitários normais a anemia é quase de certeza hipoproliferativa;
< 2 - mautração vs hipoproliferativa. mas na maturativa os indices estão alterados porque há micro ou macrocitose;
50
Definição e classificação de anemia: - Nas anemias por defeito de maturação a medula apresenta ausência de hiperplasia eritroide; - Pelo menos (%) de todos os casos de anemia são hipoproliferativas.
F - apresentam hiperplasia eritroide e racio M/E 1:1. há é algum problema na sua conformação que faz com que sejam destruidos dentro da medula e não sejam libertados para a periferia e por isso é que dá anemia. mas a medula está a proliferar. as hipoproliferativas é que apresentam ausência de hiperplasia eritroide; 75%
51
Anemias hipoproliferativas - A maioria dos casos são secundários a ferropénia grave ou inflamação ; - Pode ser causada por (3); - Na presença de mieloma ou diabetes o défice de EPO é mais grave do que o expectável para o grau de insuficência renal; - De uma forma geral caracterizam-se pela presença de eritrócitos normociticos normocrómicos;
- F - ligeira a moderada. a grave da hiperproliferação; - não tenho estimulo - falta de EPO; não tenho material - falta de ferro ; medula ta lesada - lesão medular; - V - quer dizer que há uma lesão mais grave do pareqnuima do que simplesmente uma reudção da TFG; - V - mas podem observar-se celulas microciticas hipocrómicas na ferreponeia ligeira ou doença inflamat´pria cronica de longa duração;
52
Anemias hipoliferativas | - Quais os exames laboratoriais chave a pedir para o diagnóstico diferencial de anemias hipoproliferativas (6)
siderémia, TIBC, ferritina função renal e tiroideia; biopsia medular para diagnosticar lesão medula ou doença medular;
53
Anemias hipoproliferativas - cinética do ferro: - Inflamação: ferro (?), TIBC (?), % saturação da transferrina (?); ferritina (?) - Ferropenia ligeira a moderada: ferro (?), TIBC (?), % saturação da transferrina (?); ferritina (?); Na presença de infiltração ou fibrose é necessária uma biopsia medular;
Baixo; normal/baixo; baixo; normal ou alta; Baixo; alta; baixa; baixa; V;
54
A ferritina é a unica coisa aumentada na inflamatória | A TIBC está aumentada na anemia ferropénica e baixa na inflamatória;
V - porque o ferrro não é libertado das reservas. tudo o resto está baixo para o corpo não utilizar o ferro, incluindo a transferrina, a proteina de trasnporte; V - porque na ferorpenica o corpo tenta desesperadamente transportar ferro aos tecidos e aumenta a sintese hepatica de transferrina;
55
Distúrbios maturativos são sugeridos pela presença de anemia com índice inapropriadamente baixo, macro ou microcitose e índices celulares eritrocitarios normais;
F - indices são geralmente anormias;
56
Disturbios maturativos O índice de produção reticulocitário está baixo porque(?); O exame da medula óssea mostra hiperplasia eritroide;
há uma destruição intrameduar dos eritroblastos em desenvolvimento com hemolise intramedular, mas há proliferação medular; V - o problema é a destruição intramedular. é a grande diferença para a hipopoliferativa em que não há hiperplasia eritroide;
57
Disturbios maturativos 4 causas de defeitos nucleares; O álcool isoladamente é capaz de produzir macrocitose e graus variáveis de anemias, mas geralmente está associado a défice de ácido fólico;
- Defice de b12, défice de ácido folico, fármacos e mielodisplasia; - V
58
Distúrbios maturativos citoplasmáticos: Causados por ferropénia (?) ou alterações na sintese de (?); Com a anemia grave e prolongada a medula óssea torna-se hiperplásica; Os defeitos da sintese do heme são mais comuns que os défices da sintese da globina;
grave ... globina ou heme; V - se for ligeira ou moderada é hipproliferativa; se grave e polongada -> medula hiperplásica; F - porfirias são muito mais raras que talasse´mias;
59
Distúrbios maturativos citoplasmáticos: Os disturbios maturativos adquiridos estão geralmente associados a mielodisplasia. A mielodisplasia pode causar anemia macro ou microcitica. A mielodisplasia raramente se associa a sobrecarga mitocondrial de ferro.
V V F - frequentemente --> anemia com sideroblastos em anel!! (que as mitocondrias formam anel a volta);
60
A presença de anemia sideroblástica reflete quase sempre mielodisplasia;
- > V -> o ferro é captado pelas mitocôndrias porque não é incorporado no heme e essas mitocondrais vão envolver o núcleo das células eritroides, formando um anel; - reflete quase sempre porque a outra onde isso pode acontecer são as porfirias, que são extremamente raras;
61
Anemia hemolitica: - a biopsia medula raramente está indicada; - os indices celulares são tipicamente normociticos ou ligeiramente macrociticos;
V - porque o indice é > 2.5 , medula t a responder. V - porque há libertação de reticulócitos que pode levar a ligeira macrocitose; F - a respota da EPO para que haja aumento da proliferação medular demora tempo;
62
Hemorragia: - Aguda está associada a índice de proliferação > 2.5; - Subaguda pode associar-se a reticulocitose modesta; - Cronica geralmente apresenta-se com quadro de ferropénia do que com quadro de aumento da produção eritrocitária;
F - a respota da EPO para que haja aumento da proliferação medular demora tempo; V - porque já da tempo para que a EPO responda; V - porque a perda de ferro impede que haja a resposta medular adequada;
63
A doença hemolitica está entre as formas mais comuns de anemia; Nas hemoglobinopatias o índice reticulocitário pode estar aumentado;
F - 75% hipoproliferativa. é das fomras menos comuns; V - mas é inapropriadamente baixo para o grau de hiperplasia eritroide --> ou seja a medula ta a produzir imenso mas eles são destruidos e não são libertados para a medula;
64
Anemias hemoliticas - Apresentação aguda , autolimitada (3); - Apresentação crónica (1);
- auto imune, défice glicolítica, glutatião redutas; | - esferocitose hereditária;
65
Tratamento - O tratamento da anemia ligeira a moderada só deve ser realizado após ter sido realizado um diagnóstico específico; - Muitas vezes, a causa da anemia é multifatorial; - Em qualquer circunstância, é importante avaliar o status de ferro do doente antes e durante o tratamento de qualquer anemia;
V - o doente não tem sintomas, tem que se diagnosticar primeiro e investigar antes de corrigir. pode ter uma neo do colon e se corrigirmos outros métodos ignoram isso; V V - porque pode limitar o tratamento de outras formas de anemia;
66
Policitémia | O termo eritrocitose refere-se a qualquer aumento nos eritrócitos;
Falso - policitémia qq aumento nos eritrocitos; | eritrocitose --> implica um aumento da massa de eritrocitos;
67
Policitémia homens mulheres e valores Hematócritos > (%) nos homens e (%) nas mulheres podem ser anormais; Hematócritos > (%) nos hemons e (%) nas mulheres estão quase sempre invariavelmente associados a eritrocitose; A viscosidade do sangue aumenta de forma linear para hematócritos > 55%;
50 ... 45 60 ... 55 F - logaritmica;
68
Policitémia | O hematócrito pode ser um melhor indice que a hemoglobina para o diagnóstico de eritrocitose;
F - sempre Hb, para a anemia também. é medido em vez de calculado, é sempre melhor;
69
Policitémia - clinica 3 formas de apresentação: - (?) - sintomas causados por (?) - sintomas causados por (?)
assintomático aumento da massa de eritrócitos; doença de base;
70
Policitémia - sintomas de eritrocitose: - estão relacioandos com hiperviscosidade e trombose , quer venosa quer arterial; - As tromboses dos vasos abdominais são incomuns; - Hipertensão raramente está presente;
V ; F - particularmente comuns; F - está geralmente presente;
71
Policitémia - sintomas da doença de base - Doentes com policitémia vera podem ter prurido aquagénico e sintomas secundários a hepatoesplenomegália; - A doença ulcerosa péptica é inomum na PV;
V | F - comum
72
Policitémia - classificação (3) - Pode ser (?) , (?) ou (?); - Todas as formas secundárias estão associados a níveis aumentados de eritropoietina; - A policitémia familiar está associada a níveis normais de EPO e é causada por mutações no seu receptor;
Espuria, primária ou secundária; V; V - mutações levam a hiperativação autónoma do receptor que produz autonomamente eirtrotricos, oxigenio normal, com inibiação da EPO;
73
Causas secundárias de policitémia: - Todas têm níveis aumentados de EPO; 1) fisiológicas (4); 2) hiperprodução anomala (3);
doença pulmonar, alta altitude, intoxicação CO, hemoglobinopatia alta afinidade; quistos renais, estenose da artéria renal, tumores com produção ectópica de EPO
74
Investigação de policitémia - Massa eritrocitária normal : H(?); M (?); - A mutação no KA2 está presente em (?-?); - Muitos dos que não têm mutação no JAK 2 tÊm mutações no (?); - A presença de leucocitose, basofilia e trombocitose suporta o diagnóstico de policitémia vera;
36 mL/Kg ... 32 mL/Kg; 90-95% dos doentes com policitémia vera; exão 12; V - porque é mieloproliferativo e não exclusivamente da linhagem eritrocitica;
75
Os doentes com policitémia do tabaco que não conseguem deixar de fumar podem necessitar de flebotomia para controlar a sua policitémia; Os hemangiomas cerebralares apresenta-se com sintomas relacionados com a policitéma
V; | F - apresentação com sinais neurológicos focais;
76
Investiação de tumores produtores de EPO - métodos: - quistos renais; - hemangioma cerebralar; - leiomioma uterino; - hepatoma;
- eco renal; - TAC cerebral; - TAC pelvica; - TAC abdominal;