126 Flashcards

1
Q

(Anemia Ferripriva - Trat) Qual o objectivo do trat com Fe Oral? Qual a duraçao do trat? E de que depende a resposta e o que se espera?

A

OBEJECTIVO
- Corrigir a anemia mas TAMBEM fornecer reservas (0,5-1g de Fe)

DURAÇAO
- Manter o tratamento por um período de 6-12 meses APOS corrigir a anemia (nao sao 6 a 12 meses de trat atençao!!)

RESPOSTA

  • Depende do estimulo da EPO e da taxa de absorçao
  • Aumento dos reticulocitos 4-7 dias apos o inicio do tratamento
  • Entre 7-10 dias atinge o PICO
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2
Q

Anemia Ferripriva) A perda de sangue superior a … por dia EXCEDE a capacidade de absorçao de ferro a partir de uma dieta normal

A

10-20 mL

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3
Q

(Anemia Ferripriva - Trat) Dos efeitos secundarios, o desconforto GI é o mais frequente, em ..% dos pacientes, e podem levar ao abandono da terapeutica

A

15 a 20%

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4
Q

(Anemia Ferripriva - Trat) Quando se devem tomar o Fe Oral?

A

Ideal tomar as preparaçoes em JEJUM, visto que a presença de alimentos pode inibir a sua absorçao

Ps: O Fe é absorvido na maioria no intestino delgado proximal e o processo é facilitado pelo conteúdo acido do estomago

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5
Q

(Anemia Ferripriva) Gradualmente a Hb e Ht vao descendo, passando de um estado de eritropoise com def de Fe para anemia com def de Fe; a este ponto a saturaçao da transferrina é de ..%

A

10 a 15%

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6
Q

(Anemia dos estados hipometabolicos - Anemia da hepatopatia) V ou F? É ligeira e pode acometer pacientes com doença hepatica de quase todas as causas

A

V

Ps: Fisiopat

  • Diminuiçao do tempo de sobrevida
  • Resposta SUBotima da EPO
  • Outras deficiencias nutricionais podem complicar o quadro.. alteraçao do metabolismo do colesterol - cels espiculadas / estomatocitos (deficiencia de aciltransferase de lecitina-colesterol)
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7
Q

(Anemia da DRC) Quais os 2 mecanismo da fisiopatologia?

A

5- Diminuiçao do tempo de sobrevida do GV

- Resposta SUBotima

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8
Q

(Def de Fe e outras Anemias Hipoproliferativo) A quantidade de ferro necessaria da DIETA para repor as perdas é, em média, ..% do conteúdo corporal de ferro/ano nos homens e …% nas mulheres

A

15% nos homens

10% nas mulheres

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9
Q

(Anemia Ferripriva) V ou F? A deficiencia de Fe num homem adulto significa perda de sangue GI ate prova em contrario

A

V - REGRA FUNDAMENTAL

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10
Q

(Anemia Ferripriva - Trat) V ou F? Algumas preparaçoes vêm com outros composto destinados a aumentar a absorçao de ferro, como o acido ascorbico visto os seus beneficios justificarem o custo

A

F - NAO se sabe se os seus beneficios justificam o custo

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11
Q

(Def de Fe e outras Anemias Hipoproliferativo) Check 129 - As anemias hemoliticas sao todas MACROcíticas excepto..(2)

A
  • Esferocitose
  • Def de G6PD

Sao N/N

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12
Q

(Def de Fe e outras Anemias Hipoproliferativo) A biodisponibilidade do ferro é afetada pela natureza do alimento; qual é o ferro mais RAPIDAMENTE absorvido?

A

Ferro heme (encontrado nas carnes vermelhas) é o MAIS RAPIDAMENTE absorvido;
Ps: Absorção do ferro vs sal ferroso (Fe2+):
1/20 vegetais
1/8 ovos
1/2 fígado
2/3 carne

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13
Q

(Anemia Ferripriva - Trat) Reacçoes adversas ao dextrano iv (Fe2mais) ocorrem em ..%

A

0,7%

Ps: Recomenda-se o uso de uma dose-teste de 25mg, mas a administraçao de dose maior a ritmo mais lento provoca os mesmo sintomas de alarme que a dose teste

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14
Q

(Anemia Ferripriva) Por definiçao, NAO HA reservas quando a ferritina é inferior a ..

A

15 ug/L

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15
Q

(Anemia Ferripriva) V ou F? Ferritina é melhor indicador da sobrecarga de Ferro que a coloraçao do ferro medular

A

V

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16
Q

Anemia da Inflamaçao) Quais sao os 3 mecanismos fisiopatologicos desta anemia?

A
  • Diminuiçao do tempo de sobrevida dos GV leve a moderada
  • Metabolismo anormal do Fe
  • Resposta SUBotima da EPO
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17
Q

Def de Fe e outras Anemias Hipoproliferativo) Em condiçoes normais, a semi-vida do ferro ligado à transferrina é muito curta (…), renova-se …x/dia, e a quantidade de ferro que passa pela transferrina é de …/dia

A

semi-vida 60-90 mins
renova-se 6-8x/dia
ferro que passa pela transferrina 20-24mg/dia

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18
Q

(Anemias Hipoproliferativas - Trat) V ou F? O uso liberal de transfusoes esta associado a aumento da morbimortalidade, sobretudo em cuidados intensivos

A

V - Na ausencia de hipoxia tecidual documentada, preferivel abordagem conservadora

Ps: Riscos das transfusoes

  • Infecçoes
  • Sobrecarga de Fe
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19
Q

(Anemia Ferripriva) Qual é o teste MAIS CONVENIENTE para estimar as reservas de ferro?

A

FERRITINA - Em condiçoes de equilibrio dinâmico, a Ferritina CORRELACIONA-SE com as reservas de Ferro

Ps: Valor depende da idade e do sexo
Homens
100 ug/L ferritina - 1000 mg reserva

Mulheres
30 ug/L ferritina - 300 mg reserva

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20
Q

(Def de Fe e outras Anemias Hipoproliferativo) O ferro ja nao forma ferrosa entra no enterocito por que transportador?

A

DMT1 que é a mesma coisa que Nramp2 ou DCT1

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21
Q

(Def de Fe e outras Anemias Hipoproliferativo) V ou F? Nao existe nenhuma via excretora de ferro

A

V

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22
Q

(Def de Fe e outras Anemias Hipoproliferativo) V ou F? As anemias que cursam com uma resposta inapropriadamente baixa dos reticulocitos e GVs normocíticos normocromicos sao designadas de Anemias Hipoproliferativas

A

V

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23
Q

(Anemias Hipoproliferativas - Trat) Qual a dose de EPO habitual na DRC? E q % responde

A

Dose habitual: 50-150 U
90% respondem

Ps: Na neoplasia
Dose habitual: 300 U
60% respondem

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24
Q

(Anemia Ferripriva - Trat) Que sinais precoces obrigam a paragem do tratamento com ferro parenteral? (4)

A
  • Dor toracica
  • Sibilos
  • Diminuiçao da TA
  • Outros sintomas sistemicos

Ps: Relacionados com a dose, tardios, que NAO obrigam a paragem do trat:

  • Artralgias
  • Rash cutaneo
  • Febre baixa
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25
(Anemia dos estados hipometabolicos - Desnutriçao proteica) V ou F? Esta forma de anemia pode ser prevalente nos idosos e é uma anemia leve a moderada; em casos em que existe deficiencia de proteinas e calorias - Marasmo - a diminuiçao da EPO é proporcional à reduçao do metabolismo; contudo o grau da anemia pode ser mascarado pela deplecçao de volume e torna-se aparente aquando da re-alimentaçao
V Ps: - Outras deficiencias podem complicar o quadro - Alteraçoes nos indices eritrocitarios na re-alimentaçao devem suscitar a avaliaçao do ferro, folato e B12
26
(Anemias Hipoproliferativas - Trat) Durante o trat com EPO na DRC, se descida da Hb pensar em.. (4) E que atitude tomar perante uma das possiveis causas?
``` . Geralmente - Infecçao? - Def Fe? ou tb pode ser - Toxicidade Al? - Hiperparatiroidismo? ``` Se ocorrer uma infecçao, - Trocar EPO por transfusoes ate que a infecçao seja adequadamente tratada
27
(Def de Fe e outras Anemias Hipoproliferativo) Normalmente ..% do ferro que passa pela transferrina plasmatica é reciclado de GV senescentes
80% | Fig 126-1
28
(Def de Fe e outras Anemias Hipoproliferativo) Qual a tranferrina que possui MAIOR afinidade para o seu recetor? E qual tem pouquissíma afinidade? E em que forma, ferroso ou ferrico, o Fe circula ligado à transferrina?
. - O Fe 3mais absorvido da dieta ou libertado das reservas circula no plasma ligado à Transferrina que tem 2 lcais para ligaçao do Fe - A transferrina DIFERRICA é a que possui MAIOR afinidade para o seu recetor - Enquanto a Apotransferrina tem pouquissima afinidade
29
Anemia Ferripriva) Enquanto o ferro serico for normal, a sintese de Hb nao é afetada
V
30
(Anemia Ferripriva - Trat) Candidatos ao Fe parenterico (4
- Nao toleram via oral - Necessidades agudas (ex: terapeutica com EPO) - Trat continuo por perda GI persistente - Teste de tolerancia ao ferro alterado
31
(Anemia Ferripriva) TIBC (capacidade total de ligaçao ao ferro) é uma medida INdirecta da transferrina sendo os valores normais ..
300-360 ug/dl
32
(Def de Fe e outras Anemias Hipoproliferativo) Qual o valor das reservas de Fe numa mulher?
0 - 300mg | Ou seja, a mulher pode nao ter reservas de Fe numa situaçao normal
33
(Anemia Ferripriva - Trat) V ou F? Existem multiplas preparaçoes de Fe Oral disponiveis e sao todas bem absorvidas
V
34
(Anemia da Inflamaçao) A doença primaria é que determina a gravidade e as caracteristicas da anemia; neoplasias sao tipicamente ... e nao artrite reumatoide ou infecçoes cronicas sao tipicamente ..
Neoplasias tipicamente - Normo normo AR ou infecçoes cronicas tipicamente - Micro/ hipo
35
(Def de Fe e outras Anemias Hipoproliferativo) A ... (enzima) presente nas microvilosidades transforma o ferro ferrico (3mais) proveniente da dieta em ferroso (2mais) para poder ser absorvida pelo enterocito
Ferrireductase
36
(Anemia Ferripriva) Ferro serico representa a quantidade de Ferro circulante ligado à transferrina sendo os valores normais..
50-150 ug/dl
37
(Anemias Hipoproliferativas - Trat) Os limiares para transfusao DEPENDEM dos sintomas; sem compromisso CV manter Hb ... ; com compromisso fisiologico manter Hb...; 1U de concentrado de hemacias aumenta o nivel de Hb em ..
Sem compromisso CV - manter Hb acima de 7-8 g/dl Compromisso fisiologico - manter Hb acima de 11 g/dl 1U de concentrado de hemacias aumenta o nivel de Hb em 1g/dl
38
(Anemia Ferripriva - Trat) Um dos possiveis motivos de ausencia de resposta ao Fe Oral é a absorçao precaria; como é que podemos testar?
TESTE DE TOLERANCIA AO FE - Ingestao de 2 comprimidos de ferro e medir niveis sericos durante as 2h seguintes - Normal aumento do Fe serico resultará num aumento de pelo menos 100 ug/L - Quando é menor q 100 ug/L - passar para tratamento parenterico
39
(Def de Fe e outras Anemias Hipoproliferativo) V ou F? Na ausencia de Fe a unica consequencia é a anemia
F - Tb perda da capacidade de transporte de electroes e do metabolismo energético Ps: Fe necessario para: 1 - Transporte de O2 via Hb (Principal funçao) 2 - Enzimas (ex: sistema do citocromo nas mitocondrias) O Fe livre tb é toxico pois participa em reaçoes quimicas que geram especies reactivas de oxigenio
40
(Anemia Ferripriva - Trat) V ou F? Na maioria dos casos de deficiencia de ferro, o tratamento com ferro oral é suficiente
V
41
(Anemia Ferripriva) Qual o valor normal dos niveis sericos da Proteina Receptora de Transferrina? E o que acontece ao valor na deficiencia absoluta de Fe? (diminui/aumenta?)
Normal - 4-9 ug/L | Deficiencia ABSOLUTA de Fe valor aumenta..
42
(Def de Fe e outras Anemias Hipoproliferativo) A quantidade de ferro necessaria para repor os GVs perdidos por dia a partir do SRE é de ..; Dieta - absorção necessária para as necessidades por dia: 1) ... mg/dia para os homens, 2) .. em mulheres em idade fértil; 3) aumentam ... nas grávidas -> suplementação FORTEMENTE recomendada;
SRE --> 20 mg/dia Dieta: - Homens - 1 mg/dia - Mulheres em idade fertil - 1,4 mg/dia - Grávidas --> aumentam 5 - 6 mg --> suplementação recomendada; Ps: Diariamente renovaçao de 0,8-1% dos GVs
43
(Def de Fe e outras Anemias Hipoproliferativo) Na presença de ferropénia , a absorção de ferro aumenta para % se a fonte for carne; % se a fonte forem vegetais; Vegetarianos têm ainda a desvantagem de certos constituintes da dieta, como FITATOS e FOSFATOS que reduzem a absorção de ferro em..%
20% - um doente ferropénico a comer carne absorve 20% de todo o ferro 5-10% - se for vegetais só 5-10% FITATOS e FOSFATOS - reduzem a absorção em 50%
44
(Anemia Ferripriva) Qual o valor de ferritina sinonimo de nao existirem reservas de ferro e qual o valor que significa sobrecarga de ferro?
Menos de 15 ug/L - NAO HA RESERVAS | Mais de 500-1000 ug/L - SOBRECARGA de Fe
45
(Def de Fe e outras Anemias Hipoproliferativo) Quais os valores normais do Ht?
Mulheres - 42% (mais ou menos 5) | Homens - 47% (mais ou menos 7)
46
(Def de Fe e outras Anemias Hipoproliferativo) Qual os valores de Hb que definem anemia?
Mulheres - menos de 120 g/L | Homens - menos de 130 g/L
47
(Anemia dos estados hipometabolicos - Estados de Deficiencia endocrina) 3 causas de anemia LEVE e 1 causa de anemia GRAVE
HIPOtiroidismo HIPOpituitarismo HIPERparatiroidismo Doença de Addison - pode ser mais grave e mascarada por reduçoes de volume plasmatic
48
(Anemias Hipoproliferativas - Trat) Em que casos a EPO é particularmente util?
Quando os niveis de EPO endogena estao inapropriadamente baixos
49
(Def de Fe e outras Anemias Hipoproliferativo) V ou F? Qualquer valor isolado do Ht ou da Hb está associado a uma probabilidade de anemia
V
50
(Def de Fe e outras Anemias Hipoproliferativo) V ou F? A margem entre a quantidade de ferro disponivel para absorçao e a necessidade do elemento é estreita
V
51
(Anemia da DRC) V ou F? Pacientes em Hemodialise podem apresentar defice de Fe em virtude das perdas de sangue durante o procedimento
V - É necessario repor o Fe a fim de garantir uma resposta adequada à EPO Ps: DD: avaliaçao do estado do Fe faz distinçao com outras causas de anemias hipoproliferativas
52
(Def de Fe e outras Anemias Hipoproliferativo) Qual é o parametro mais útil na avaliaçao da anemia, Ht ou Hb?
O Ht é menos útil na avaliaçao da anemia porque este é calculado e nao medido diretamente
53
(Anemias Hipoproliferativas - Trat) V ou F? Evidencia de que a EPO aumenta o risco de complicaçoes tromboembolicas e a progressao tumoral
V - Ponderar riscos/ beneficios - Se administrada, Hb-alvo deve ser o nivel necessario para evitar transfusoes
54
(Anemia Ferripriva - Trat) Transfusao sanguinea esta reservada para ..(3)
- Sintomas de anemia - Instabilidade CV - Perdas excessivas e continuadas requerendo intervençao imediata Ps: - Relacionada com as CONSEQUENCIAS da anemia e menos com a deficiencia de ferro - As transfusoes corrigem agudamente a anemia E os GVs transfundidos proporcionam uma fonte de ferro para reutilizaçao
55
Def de Fe e outras Anemias Hipoproliferativo) Dentro do enterocito, quais sao os 2 possiveis destinos do ferro ferroso?
- Pode ser armazenado como FERRITINA - Pode ser libertada na superficie basolateral pela enzima FERROPORTINA para ser transportada pela transferrina - neste processo o ferro ferroso (2mais) interage com a enzima HEFESTINA que o transforma em ferro ferrico (3mais) para poder ser transportado pela transferrina Ps: A hepcidina regula negativamente a ferroportina
56
(Anemia da Inflamaçao) A anemia associada à infecçao ou inflamaçao AGUDAS é leve, mas pode tornar-se mais pronunciada com o decorrer do tempo; a infecçao AGUDA provoca diminuiçao de ...g/dL da Hb em 1 ou 2 dias, sobretudo devido à hemolise de eritrocitos senescentes - pressao selectiva
2-3 g/dL Ps: - Maioria ASSINTOMATICOS - Se cardiopatia subjacente, a Anemia MODERADA (Hb 10-11) pode estar associada a angina, intolerancia ao exercicio e dispneia
57
(Anemia Ferripriva) Quando a saturaçao da transferrina inferior a ..% a sintese de Hb começa a falhar
15-20% Ps: este é o período de Eritropoiese com def de Fe - A cuidadosa avaliaçao do esfregaço revela o aparecimento de celulas MICROcíticas e tecnicas laboratoriais podem evidenciar reticulocitos HIPOcrómicos
58
Def de Fe e outras Anemias Hipoproliferativo) Relativamente à distribuiçao corporal de Fe, o homem tem maiores quandidadas excepto num caso, qual? E qual o valor?
Transferrina em que o valor é igual para homens e para mulheres e é 3mg
59
(Anemia Ferripriva) | Em termos globais, ..% das anemias são atribuíveis à deficiência de ferro
50%
60
Anemia Ferripriva) Ferritina superior a ... garante reservas de Fe
Ferritina superior a 15 ug/L garente reservas Ps: Por definiçao, NAO HA RESERVAS quando a ferritina é menor que 15 ug/L
61
(Anemia Ferripriva - Trat) Quais os motivos de ausencia de resposta ao Fe Oral? (3)
- Baixa adesao ao tratamento (é COMUM - efeitos GI) - Diagnostico errado - Absorçao precaria
62
(Anemia Ferripriva) 2 sinais que sao sinonimos de deficiencia avançada de Fe
Queilose | Coiloníquia
63
(Anemia Ferripriva) V ou F? Na anemia ferripriva prolongada e grave ocorre hipoproliferaçao mais do que hiperplasia eritroide
F - ocorre mais HIPERPLASIA ERITROIDE
64
(Def de Fe e outras Anemias Hipoproliferativo) Os receptores da transferrina estao presentes nas celulas de muitos tecidos corporais e TODAS as celulas, em algum período, irao expressar estes recetores; qual é a celula que apresenta maior numero destes recetores e qual o valor?
Eritroblasto 300 000 - 400 000 receptores/celula Ps: A tranferrina DIFERRICA é a que possui maior afinidade para o seu recetor
65
Anemia Ferripriva) Como esta o esfregaço e a medula numa anemia moderada (10-13 g/dL) e numa anemia grave (7-8 g/dL)
. ANEMIA MODERADA (10-13 g/L) - Esfregaço: Cels Normocíticas/ Normocromicas - Medula: HIPOPROLIFERATIVA ANEMIA GRAVE (7-8 g/L) - Esfregaço: Microcitose, hipocromia, celulas em alvo, poiquilocitos (forma de cigarro ou lapis) - Medula: Alteraçoes da maturaçao/ HIPERPLASIA ERITROIDE
66
(Def de Fe e outras Anemias Hipoproliferativo) ..% das mulheres nos US and A NAO TÊM reservas de Fe
33% (1/3) Ps: Tabela 126-1 Reservas de ferro na mulher: 0-300 mg
67
(Anemia Ferripriva) V ou F? Há variaçao diurna de ferro serico
V
68
(Anemia da Inflamaçao) V ou F? Resulta da entrega inadequada de ferro à MO, apesar da presença de reservas normais ou aumentadas de Fe
V
69
(Def de Fe e outras Anemias Hipoproliferativo) Ingestao média de ferro é de ...mg/d nos homens sendo que ..% é absorvido; nas mulheres ingestao media de ... mg/d sendo que ..% é absorvido
Homem - 15 mg/dia - 6% de absorçao (aprox 1 mg de absorçao a partir da dieta) Mulheres - 11 mg/dia - 12% de absorçao (aprox 1,4 mg de absorçao a partir da dieta)
70
Qual é a anemia mais comum? E %?
Anemia hipoproliferativa é a MAIS COMUM 75% dos casos Ps: Destas, a MAIS COMUM é Anemia por Deficiencia de Ferro, SEGUIDA pela Anemia da Inflamaçao
71
Anemia Ferripriva) Qual o valor normal de protoporfirina eritrocitaria e o valor na deficiencia de ferro? Causas COMUNS de aumento? (3)
Normal - menor que 30 ug/dl Def Fe - maior que 100 ug/dl Causas MAIS COMUNS de aumento: - Deficiencia ABSOLUTA de Fe - Deficiencia RELATIVA de Fe (ex: inflamaçao) - Intoxicaçao por Chumbo
72
(Def de Fe e outras Anemias Hipoproliferativo) V ou F? A hiperplasia eritroide estimula a absorçao mesmo na presença de reservas normais ou aumentadas do Ferro e os niveis da Hepcidina sao inapropriadamente baixos
V
73
(Anemia Ferripriva) Quais sao os 4 grupos de MAIOR risco de deficiencia de Ferro?
- Gravidas - Adolescentes - Períodos rapidos de crescimento - Historia de perda de sangue intermitente
74
(Def de Fe e outras Anemias Hipoproliferativo) V ou F? Perante a ingestao excessiva ou uso de ferro medicinal a percentagem de ferro absorvido diminui mas a quantidade total aumenta
V - Excede a capacidade de ligaçao da transferrina - Aumenta o ferro livre - TOXICIDADE
75
(Anemia Ferripriva) No esfregaço da MO normalmente, ..% dos eritroblastos em desenvolvimento sao Sideroblastos
20-40% Ps: Estes siderosblastos sao DIFERENTES dos sideroblastos em anel da S. Mielodisplasica
76
Anemia Ferripriva) Saturaçao da transferrina é o ferro serico x 100/TIBC sendo os valores normais .. %; quando é menor que ..% estamos perante defice de ferro e quando é superior a ..% estamos perante sobrecarga de ferro
25 a 50% Menor que 20% DEFICE de Fe Maior que 50% SOBRECARGA de Fe
77
(Def de Fe e outras Anemias Hipoproliferativo) Qual a principal hormona reguladora do ferro?
Hepcidina | - Regula negativamente o transportador da membrana basolateral ferriportina
78
(Def de Fe e outras Anemias Hipoproliferativo) A absorçao do ferro ocorre, em grande parte, no instestino delgado ... (proximal/ distal?), processo facilitado pelo conteúdo ACIDO do estomago
Distal "ABCD" Distal: - Acidos Biliares - Cobalamina (vit B12) Proximal: CAfE - Ferro - Folato - Calcio
79
(Anemia da Inflamaçao) A Hepcidina, sintetizada no fígado, encontra-se aumentada na inflamaçao atraves de uma via mediada pela IL- ..., SUPRIMINDO a absorçao de ferro e a sua libertaçao dos locais de armazenamento
IL 6
80
(Def de Fe e outras Anemias Hipoproliferativo) Qual a hemolise que reutiliza eficientemente o Fe, a intravacular ou a extravascular?
EXTRAvascular Na intravascular -> a produção de eritrocitos é limitada pela quantidade de ferro que é mobilizada pelas reservas; Na extravascular é feito aproveitamente do ferro pelos eritrócitos;
81
Def de Fe e outras Anemias Hipoproliferativo) Na deficiencia de ferro a semi-vida do mesmo é de ...
apenas 10-15 mins (N: 60-90 mins) Ps: isto pq a sua semi-vida do Fe depende de - Nivel plasmatico de ferro - Actividade da MO - Eritropoiese aumentada diminui a semivida - Eritropoiese diminuida aumenta a semivida (ate varias horas)
82
Anemia da DRC) V ou F? O grau de anemia correlaciona-se com o estagio da DRC
V Check 335 - Anemia N/N inicia-se no estadio 3 e esta quase sempre presente no estadio 4
83
(Anemia Ferripriva) V ou F? O DD menos comum é com anemia sideroblastica em que ha disfunçao mitocondrial que resultam em alteraçao na incorporaçao do ferro no heme, pelo que os valores de reserva do Fe sao normais e o fornecimento do mesmo à medula tb é adequado apesar da microcitose e hipocromia
V
84
(Anemia Ferripriva) DD de anemia microcítica e hipocromica? (4)
- Defice de Fe (grave) - Talassemias - Inflamaçao - Anemia Sideroblastica (menos comum)
85
(Def de Fe e outras Anemias Hipoproliferativo) A anemia proliferativa é a anemia mais comum, resposanvel por ..% dos casos; Destas a MAIS COMUM é a anemia.... SEGUIDA pela anemia...
75% MAIS COMUM - Anemia por Def Fe SEGUIDA - Anemia da Inflamaçao
86
(Anemia Ferripriva) V ou F? Os niveis sericos da Proteína Receptora de Transferrina (PRT) refletem a massa medular eritroide total
V
87
(Anemias Hipoproliferativas - Trat) Qual a dose habitual de EPO na neoplasia? E q % respondem?
Dose habitual: 300 U 60% respondem Ps: Na DRC Dose habitual: 50-150 U 90% respondem
88
(Def de Fe e outras Anemias Hipoproliferativo) Absorçao de aprox ...é necessario pelos homens, e ... pelas mulheres para manter a homeostasia do ferro
1 mg/d - homens | 1,4 mg/d - mulheres
89
(Def de Fe e outras Anemias Hipoproliferativo) Quantas vezes aumenta a eritropoises na anemia hemolitica extra e intravascular?
Anemia hemolitica EXTRAvascular - Fe eficientemente reutilizado - Pode mesmo ocorrer sobrecarga de ferro, em especial se necessidade transfusional - aumento 6-8x da eritropoise Anemia hemolitica INTRAvascular/ Perdas - Perda consideravel de ferro pela hemoglobinuria persistente !!! - Produçao de GVs limitada pela quantidade de ferro proveniente das reservas - Sinteses da Hb diminuida - Anemia microcitica e hipocromica - aumento ate 2,5x da eritropoiese 1
90
Q. (Anemia da DRC) O grau de anemia correlaciona-se com o estagio da DRC; Em algumas formas de LRA, a correlaçao é MAIS FRACA: SHU? DRPQ? DM/MM?
- SHU: aumento da eritropoise em resposta à hemolise apesar da lesao renal - DRPQ: menor deficiencia de EPO para determinado nivel de insuficiencia renal - DM/MM: maior deficiencia de EPO para determinado nivel de insuficiencia renal
91
(Def de Fe e outras Anemias Hipoproliferativo) Grande prevalencia de deficiencia de ferro no mundo inteiro ..(valor)
500 000 000 (meio biliao de pessoas)
92
(Def de Fe e outras Anemias Hipoproliferativo) Desde que a saturaçao de transferrina seja mantida entre ..% e a eritropoiese nao esteja aumentada, o uso de Fe das reservas nao é necessario; contudo, num evento de perda sanguinea, def dietetico de Fe ou inadequada absorçao de Fe, ate .. de Fe pode ser mobilizado das reservas
20-60% | 40 mg/d
93
(Anemia da Inflamaçao) V ou F? As vezes inflamaçao cronica esta associada a perda de sangue pelo que nestas circunstancias é necessario aspirado de medula com coloraçao para Fe para excluir deficiencia de Fe absoluta; nestes casos, a administraçao de ferro corrige apenas o componente de deficiencia de Fe da anemia e nao da inflamaçao
V
94
(Anemia Ferripriva - Trat) O tratamento com Ferro Oral é feito com ... mg/dia de ferro elementar sendo que se dá absorçao ate ..mg/dia, capaz de sustentar um aumento de ..x da eritropoiese; MAS com o aumento da Hb, diminui o estimulo da EPO e diminui a absorçao de Fe
A. 200 mg/dia de ferro elementar Absorçao de ate 50 mg/dia Capaz de sustentar um aumento de 2-3x da eritropoise Ps importante: - Pacientes com capacidade reduzida de retençao gastrica (doença ou cirurgia) - Fe parenteral
95
(Anemia Ferripriva) Juntamente com a Ferritina, os niveis sericos de ..., tem sido propostos para distinguir entre a deficiencia ABSOLUTA de ferro e a RELATIVA (anemia das doenças inflamatorias)
Niveis sericos da Proteina Receptora de Transferrina Ps: Aumenta no defice de ferro mas nao na inflamaçao
96
Anemias hipoproliferativas incluem? (5)
``` ferropenia ligeira inflamação doença renal hipometabólicas lesão da medula ```
97
Introdução - Anemias e causas: - As anemias hipoproliferativas são as anemias mais comuns a (?) é a hipoproliferativa mais comum; a (?) é a segunda mais comum,
V ferropénica inflamação são as duas por alterações do metabolismo do ferro; todas as outras causas é por alterações da EPO;
98
Em termos fisiopatológicos estas anemias dividem-se em dois grandes grupos - anemia da inflamação e ferropénica estão relacionadas com (?); - anemias da doença renal, inflamação e estados hipometabólicos caracterizam-se por (?);
- alteração do metabolismo do ferro que limita a proliferação medula; - resposta suboptima da EPO para o grau de anemia; ( a epo não aumenta tanto quanto devia para o grau de anemia); ( a inflamatória tá nos dois);
99
Ferro - V/F O principal papel do ferro nos mamíferos é transportar oxigénio como parte da molécula da hemoglobina; O ferro livre é altamente tóxico; Está envolvido em enzima localizadas aos citocromos e mitocondriais; Ausência de ferro provoca: - nas células - nas celulas eritroides;
``` V V V - perda da capciaddade de transporte de eletroes e metabolismo nerge´tico; - alteração da instese de hemoglobina; ```
100
Transferrina V/F - A transferrina transporta o ferro no seu estado ferroso; - A semi-vida do ferro ligado à transferrina é 60-90 minutos; - Na presença de ferropénia a semi vda do ferro ligado à tranferrina é de (?); - Normalmente o ferro ligado a transferrina recircula (?-?) vezes por dia; - A transferrina na forma monoférrica tem a maior afinidade para os receptores da transferrina;
F - férrico -> monoférrico ou diférrico (Fe3+) V 10-15 minutos; 6-8 F - diférrica. é quando está carregada ao máximo com ferro que se liga melhor aos receptores, diférrica - afinidade maxima; monoférrica intermérdia; apoferritina - não tem
101
Transferrina V/F - A transferrina transporta o ferro no seu estado ferroso; - A semi-vida do ferro ligado à transferrina é 60-90 minutos; - Na presença de ferropénia a semi vda do ferro ligado à tranferrina é de (?); - Normalmente o ferro ligado a transferrina recircula (?-?) vezes por dia; - A transferrina na forma monoférrica tem a maior afinidade para os receptores da transferrina;
F - férrico -> monoférrico ou diférrico (Fe3+) V 10-15 minutos; 6-8 F - diférrica. é quando está carregada ao máximo com ferro que se liga melhor aos receptores, diférrica - afinidade maxima; monoférrica intermérdia; apoferritina - não tem
102
Transferrina V/F - A apoferritina tem muito pouca afinidade para os receptores da transferrina; - Todas as celulas em algum período do seu desenvolvimento apresentam receptores para a transferrina; - as celulas que apresentam o maior numero de receptores de transferrina são o eritroblasto medular; - No interior da célula eritroide o excesso de ferro é armazenado sob a fomra de ferritina após ligação a apoferritina;
V - a ideia é , quanto mais ferro ligado a ferritina, maior afinidade. diferrica, ferrica, e apoferritina; V - porque o ferro é essencial para mitocondrias; V - porque precisa de ferro para produzir Hg; V;
103
Ciclo do ferro V/F - O ferro é parte da massa celular eritrocitário e não volta a ficar disponível para utilização até a célula morrer; - é o ferro da dieta que suporta a eritropoiese no estado basal;
V F - é a reciclagem interna do ferro no SRE a partir dos eritrócitos senescentes, permitindo até na eritroipoiese ligeiramente acelerada;
104
principal diferença na ferropénia e inflamação
A hemolise aumenta as necessidades de aporte de ferro aos tecidos; As condições inflamatórias impedem a libertação a partir das reservas;
105
Balanço nutricional de ferro V/F - Não existem vias reguladas para a excreção de ferro; - As unicos mecanismos para se perder ferro são (2); - normalmente as únicas vias pela qual entre ferro no corpo são (?) - O conteudo de ferro na dieta não se correlaciona com a ingesta calórica total; - O ferro mais biodisponível é o (?)
``` V perda de sangue ; perda de epitélio; alimentos; fármacos; F - correlaciona-se 6 mg de ferro por cada 1000 calorias; ferro hémico - canres; ```
106
3 merdas que reduzem a absorção de ferro (?)
fitatos e fosfatos --> vegeterainos; | alimentos qd se dá ferro oral
107
A utilização de sais de ferro deve ser dada com os alimentos para aumentar a sua absorção oral;
F - os alimentos reduzem a quantidade de ferro absorvido;
108
(?) das mulheres americanas não tem reservas de ferro;
1/3
109
Absorção do ferro: - ocorre no intestino (?); - facilitiado pelo conteudo (?) do estomago, que mantem o ferro em solução; - alimentos, fitatos e fosfatos (?) a sua absorção; - é absorvido no estado (?); - A função da ferroportoina é regulada positivamente pela hepcidina, a principal hormona reguladora do ferro; - a hefastina oxida o ferro para a forma ferrosa para a ligação a transferrina;
``` Proximal; Ácido; Diminuem; Ferroso; F - negativamente , quanto mais hpecidina menor a função da ferroportina; F - Férrica; ```
110
Absorção do ferro e hiperplasia eritroide: A hiperplasia eritroide estimula a absorção de ferro, mesmo na presença de reservas de ferro aumentadas; Os niveis de hepcidina estão inapropriadamente baixos;
V - porque os níveis de hepcidina estão inapropriadamente baixos, há uma downregulation (inaprporiadametne baixos para o grau de ferro, mas apropriados porque o doente ta anemico e precisa de absorver ferro). a necessidade vai diminuir muito os niveis de hepcidicna par que se absorva imenso ferro para suprir as necessidades da medula! por isso os doentes com anemias associdas a eritropoiese ineficaz absorvem quantidades excessivas de ferro da dieta;
111
Absorção de ferro e ferropénia: | - Os níveis de hepcidina estão baixos, permitindo uma absorção mais eficaz do ferro;
V
112
Absorção do ferro e sobrecarga de ferro: | - Em situações de ingesta excessiva de ferro a percentagem de ferro absorvido diminui mas a quantidade absoluta aumenta;
V - O organismo aumenta a hepcidina e por isso diminui a percentagem. mas como está a ingerir muito mais do que o normal, a quantidade absoluta aumenta;
113
Estadios da ferropénia: | A progressão da ferropénia é dividida em três estadios;
Balanço negativo de ferro; Eritropoiese ferropénica; Anemia ferropénica;
114
Balanço negativo de ferro V/F 1) Ocorre quando as necessidades ou as perdas de ferro excedem a capacidade do corpo de absorver ferro a partir da dieta; 2) Perdas > (?) mL de eritrócitos por dia excedem a capacidade intestinal de reabsorção de ferro;
V | 10-20 mL
115
Balanço negativo de ferro V/F 1) O mecanismo compensatório da ferropénia nesta fase é o aumento da absorção intestinal de ferro; 2) A ferritina (?) nesta fase; 3) siderémia, TIBC e niveis de protoprofirina celular estão (?) 4) A morfologia e os indices eritrocitários estão (?)
F porque a capacidade intestinal foi excedida. O mecanismo compensatório é mobilizar reservas do SRE; Diminui --> porque o corpo está a mobilizar o ferro a partir das reservas; Normais --> As reservas estão a compensar; Normais --> as reservas estão a compensar;
116
No estadio balanço negativo de ferro está tudo normal excepto uma coisa, que está diminuida. qual?
ferritina - ta a ir as reservas. desde que existam, tudo o resto é normal.
117
Eritropoiese ferropénica --> segundo estadio: - Ocorre quando (?) são depletadas; - Os níveis de ferro (?) - A TBIC e os níveis de proporfirina (?) - Por definição as reservas medulares estão ausentes quando a ferritina sérica é inferior a (?) - A hemoglboina está (?)
- As reservas medulares; - começam a diminuir --> as reservas já não deixam compensar. - Aumentam: TIBC aumenta porque o corpo tenta entregar mais ferro aos tecidos; a protoporfirina aumenta porque não há ferro para se ligar lá; - 15 picog/L - normal --> desde que os níveis séricos de ferro se mantenham dentro dos níveis normais!! ou seja nesta fase é a siderémia que impede que haja anemia, mas já não há reservas;
118
% saturação da transferrina; - Assim que a saturação da transferrina cai para para (%-%) a sintese de hemoglobina fica comprometida; - No estadio de anemia ferropénica a saturação da transferrina é de (%-%)?
15-20% | 10-15%
119
Estadio de anemia ferropénica: - A saturação de transferrina nesta fase é de (?); - Na presença de anemia moderada (hemoglobina 10-13) a medula óssea está (?); - Na presença de anemia mais grave (Hg 7-8) a microcitose e a hipocromia tornam-se mais evidentes e aparecem (?) e poiquilócitos com a forma de (?). Nesta fase a medula apresenta (?)
10-15%; Hipoproliferativa; células em alvo ... cigarro ou lápis hiperplasia eritroide;
120
Apresentação clínica da ferropénia | - O diagnóstico de ferropénia é geralmente feito com base em resultados laboratoriais;
V
121
Estudos do ferro - Siderémia e TIBC: A siderémia representa a quantidade de ferro circulante (?) e o valor normal é (?) A TIBC é uma medida indirecta da (?) e o valor normal é (?); A saturação da transferrina é normalmente (%) Os estados ferropénicos estão associados a saturações da transferrina inferiores a (%)
ligado a transferrina ... 50-150 transferrina ... 300-360; 25-50%; 20%;
122
% de saturação da transferrina Normal (%) Os estados ferropénicos estão associados a transferrinas inferiores a (%) A síntese de hemoglobina fica comprometida assim que saturação da transferrina diminui para (%); Quando se atinge o estadio de anemia ferropénia a saturação da transferrina é geralmente (%); Uma saturação da transferrina (%) indica que uma quantidade desproporcional do ferro ligado à transferrina está a ser entrega a tecidos não eritroides;
``` 25-50% 20% 15-20% 10-15% > 50 % -> V porque os outros tecidos são menos eficazes a captar ferro que o tecido eritroide e por isso a saturação da transferrina aumenta; corre o risco de sobrecarga de ferro; ```
123
Estudos do ferro - Ferritina sérica: - A apoferritina liga-se ao ferro no estado férrico e armazena-o no estado ferroso; - A hemossiderina constitui uma forma menos biodisponível que a ferritina; - No estado basal, o nível de ferritina sérica não se correlaciona com as reservas corporais totais; - O valor da ferritina varia de acordo com a idade e género;
F - liga-se no estado ferroso e armazena-o no férrico; V F - correlaciona-se , por isso é que é o exame laboraotirial mais conveniente para estimar as resercas de ferro; V
124
Estudos do ferro - Ferritina sérica: - Valor normal nos homens (?) - Valor normal nas mulheres (?); - Valoresdiagnósticos de ausência de reservas corporais (?);
100 30 15;
125
Avaliação das reservas medulares - A coloração de ferro medula é um melhor indicador de sobrecarga de ferro que o nível de ferritina sérico; - Normalmente, os sideroblastos correspondem a (%) dos eritroblastos em desenvolvimento;
F - a ferritina é o mlehor indicador de sobrecara de ferro; ou seja, a faer biopsia não é para detemrinar sobrecarga de ferro; 20-40% --> com granulos de frritina no citoplasma;
126
Avaliação das reservas medulares: 1) MO Normal: os sideroblastos correspondem a (%) dos eritroblastos em desenvolvimento; 2) MO em estados inflamatórios: o ferro de reticulo endoplasmático é detetável e existem (?) sideroblastos; 3) MO nos SMD: pode ocorrer disfunção mitocondrial com o aparecimento de (?)
20-40% - têm granulos de ferritina no citoplasma que representa ferro em excesso para a síntese de Hb; poucos ou nenhuns; sideroblastos em anel --> acumulação de ferro nas mitocondrias em volta do nucleo;
127
``` Niveis de protoporfirina dos eritrocitos: Há acumulação de protoporfirina no interior dos eritrócitos quando a sintese do heme está comprometida; Valores normais (?) pico/dL de eritrócitos; Na ferropénia valores (?) pico/dL de eritrócitos; As causas mais comuns de aumento dos níveis de protoporfirina intracelular são (?) e (?) ```
V - é um sinal de que está a ser pouco ferro entregue aos percursores eritroides para que haja sintese de hemoglobina; < 30 > 100 ferropénia e intoxicação por chumbo;
128
Níveis séricos de rectetor da transferrina (TRP): - Os níveis séricos de TRP refletem a massa eritroide medular total; - Os niveis séricos de TRP estão aumentados na ferropénia relativa;
V porque as células eritroides são as células corporais que têm o numero mais elevado destes receptores; F - só na absoluta! em que a medula está hiperproliferativa. na relativa ou inflamatória não está!!!
129
Diagnóstico diferencial de anemia ferropénica | Só existem 4 diagnósticos diferenciais de anemia microcitica hipocrómica (?)
- Anemia ferropénica; - Inflamação; - Talassémia; - Anemia sideroblástica;
130
Diagnóstico diferencial de anemia ferropénica - Talassémia - A presença de siderémias e saturações da transferrina normais ou aumentadas é característica das talassémias; - O RDW é geralmente (?) na talassémia e (?) na anemia ferropénica;
V | Normal ... aumentado;
131
Diagnóstico diferencial de anemia ferropénica - Anemia da inflamação: - caracteriza-se por um aporte inadequado de ferro à medula eritroide; - A anemia da inflmação é geralmente microcitica hipocrómica; - Os niveis de ferritina estão geralmente (?) e a saturação da transferrina e a TIBC estão geralmente (?);
V - porque a hepcidina impede a sua absorção a nivel intestinal e mobilização a partir das reservas F - geralmente é normocitica normocrómica!!! Normais ou aumentados ... inferiores ao normal;
132
Diagnóstico diferencial de anemia ferropénica - SMD - é a causa mais comum de anemia microcitica hipocrómica; - o estudo do ferro revela reservas normais e um aporte nromal, apesar de microcitose e hipocromia;
F - causa menos comum; | V - há um problema na celula que impede a utilização do ferro, mas todo o aporte está bom.
133
Tratamento da ferropénica | - Na maioria dos casos de ferropénia a terapêutica oral não é suficiente;
F - é sufieciente - mulheres grávidas, crianças, adolescentes, etc;
134
Tratamento da anemia ferropénica -> existem 3 abordagens terapêuticas major:
Transfusão; Ferro oral; Ferro EV;
135
Transfusão no tratamento da anemia ferropénica: | Está reservada para 3 tipos de doentes (?)
- sintomas de anemia; - instabilidade cardiovascular; - hemorragia mantida;
136
Ferro oral para anemia ferropénica; - É geralmente adequada no doente assintomático com anemia ferropénica estabelecida. - De uma forma geral as várias preparações são bem absorvidas e eficazes no tratamento;
V | V
137
Ferro oral para anemia ferropénica; - O ácido ascórbico pode diminuir a absorção de ferro oral; - Idealmente as preparações devem ser administrados com as refeições para aumentar a absorção do ferro; - uma dose de 200 mg de ferro elementar por dia resulta numa absorção de ferro de até (?);
F - É um composto que vem nas preparações para aumentar a absorção de ferro; F - Em jejum porque a comida inibe a absorção; 50 mg/d --> ou seja, ferro elementar só absorvemos 25% do que consumimos;
138
Ferro oral na tx da anemia ferropénica: - À medida que a hemoglobina aumenta durante o tratamento com ferro oral a quantidade de ferro absorvido diminui; - O tratamento com ferro oral deve ter uma duração total de 6-12 meses, para repor as reservas de ferro; - O objetivo da terapêutica é corrigir a anemia e garantir reservas de ferro de pelo menos (?) g de ferro;
V - porque o estimulo para a produção diminui e por isso diminui a absorção GI; F - ser prolongado 6-12 após a correção da anemia para das reservas de ferro; (não é o tempo total. é o necessário para corrigir anemia + 6-12 meses); 0.5-1
139
Ferro oral na tx da anemia ferropénica - As complicações (?) são as mais comuns e afetam até (%) dos doentes; - Resposta ao tratamento: tipicamente a contagem de reticulócitos deve começar a subir 2-3 semanas após o inicio da terapêutica e atinge o pico 2 meses depois; - A não adesão à terapêutica é comum e pode ser causa de ausência de resposta;
gastrointestinais ... 20%; - dor, nauseas vómitos e obstipação; são uma causa major de abandono da terapÊutica; F ... 4 a 7 dias depois ... pico 1 a 1/2 semana e meia depois; (venha cá para a semana com novo hemograma para ver como é que isso ta); V - porque os efeitos GI são comuns,
140
Ferro oral na tx da anemia ferropénica Teste de tolerância ao ferro - pode ser usado para detemrinar a capacidade absortiva do doente; são dados dois comprimidos de ferro e o ferro é medido de forma seriado ao longo das duas horas seguintes; Uma absorção normal resulta num aumento de ferro de pelo menos (?) picogramas /dL
100
141
Ferro parentérico no tx da anemia ferropénica: 1) Indicações (3) 2) A utilização de EPO recombinante tem levado a um aumento da utilização de ferro parentérico;
1) Não tolera o oral; necessidades relativamente agudas; necessidades continuadas (exemplo de perda GI crónica); 2) V - a utilização de EPO aumenta muito as necessidades de ferro, de tal forma que os comprimidos orais e as reservas não são geralmente suficientes;
142
Ferro parentérico no tx da anemia ferropénica: | A taxa de reações adversas graves ao ferro dextrano EV é de 5%;
F - 0.7%
143
Ferro parentérico no tx da anemia ferropénica: - É utilizado de duas formas, uma é (?) a outra é (?); - A anafilaxia é uma reação adversa que ocorre em (%) dos deontes que fazem ferro dextrano sendo muito mais rara com as novas preparações;
admnsitrar d dose total de ferro para corrigir o défice + 500 mg de ferro; pequenas doses ao longo de um período prolongaod de tempo (comum na dialise, para aumentar a resposta a EPO); 0.7%;
144
Ferro parentérico no tx da anemia ferropénica - O aparecimento de sintomas generalizados vários dias após a infusão de uma dose alta de ferro impedem a utilização subsequente de ferro parentérico nesse doente; - A sensibilização ao ferro dextrano impede a utilização de outras preparações de ferro;
- Falso --> cinluem artralgias, rash e febre baixa. são dose dependentes e não impedem a utilização de ferro. foi porque se deu muito ferro e o ferro é tóxico. - falso -> tem sido utilizado com segurança outras preparações em doentes sensibilzados ao dextrano;
145
5 categorias de anemias hipoprolferativas
- ferropénica ligeira a moderada; - doença renal; - estados hipometabólicos (endócrinos e défices nutricionais); - lesão medula -> capitulo 130;
146
Outras anemias hipoproliferativas -> introdução: 1) Na anemia da inflamação crónica, doença renal e hipometabolismo, produção de EPO é inadequada para o grau de anemia; 2) A presença de reticulócitos policromatófilos é comum;
V - é essa a causa e o que todas elas têm em comum. Há um défice de resposta mediada pela EPO para o grau de anemia! enquanto que nas outras é o metabolismo ferro o fator limitante, aqui é a EPO que não está a ser produzida em quantidades suficientes; F - ocaisonal são hiporpoliferativas --> não há estimulo de EPO suficiente;
147
Diferença no esfregaço entre as hipoproliferativas de causa hipometabólica, inflamação e DRC vs lesão medular e ferropénica: - SMD e ferropénica --> EPO tá ok, têm reticulócitos periféricos; - Outras --> EPO é insuficinete --> poucos reticulócitos periféricos;
V
148
Anemia da Inflamação - É uma das formas mais comuns de anemia na prática clínica; - Constitui o diagnóstico diferencial mais importante da anemia ferropénica;
V - 2ª mais. está associada a libertação de citocinas que vão inibir a acção da EPO sob o eritron; V - porque para alem da redução da EPO e da resposta, muitas caracteristicas desta anemia são causadas por uma alteração da entrega de ferro ao eritron apesar de reservas de ferro normais ou aumnetadas;
149
Anemia da inflamação - parâmetros séricos: 1) Ferro: 2) Protoporfirina eritrocitária; 3) Medula: 4) Saturação da transferrina: 5) Ferritina:
``` baixo; aumentada; hipoproliferativa; diminuida - 10 a 20%; normal aumentada; ```
150
Anemia da inflamação - parâmetros séricos: 1) A siderémia é geralmente o parâmetro laboratorial que permite diferenciar melhor a anemia ferropénica da anemia associada a inflamação; 2) Tipicamente em estados inflamatórios a ferritina aumenta para (?)x o valor basal;
F - ferritina sérica --> normal ferro; aumentada; | 3x;
151
Anemia da inflamação - fisiopatologia: - As neoplasias e infeções bacterianas suprimem a produção de EPO e a proliferação de BFU medulares através da libertação de TNF e INF gama; - A IL1 diminui diretamente a produção de eritropoietina em resposta à anemia; - A IL 1 diminui directamente a resposta medular à EPO; - O TNF diminui directamente a resposta medular à EPO;
V - as vasculites e artrite reuamtoide é pela libertação de IL 1 e INF gama; V; F - indiretamente --> por induzir a libertação de INF gama e este é que vai inibir a resposta do eritron a EPO; F - indiretamente -> por induzir a libertação de INF gama; So o INF gama é que suprime a resposta da medula à EPO;
152
Anemia da inflamação: fisiopatologia - A hepcidina , produzida pelo fígado é aumentada na inflamação por uma via mediada por IL 6; - A sobrevida dos eritrócitos está normal na anemia inflamatória;
V | F - está diminuida
153
Anemia da inflamação - Clínica: - É a doença de base que determina a gravidade e as caracteristicas da anemia; - A anemia associada as neoplasias é tipicamente microcitica hipocrómica; - Tanto na anemia associada a neoplasias como na anemia associada a artrite reumatoide a medula é hipocelular;
V F - cancro é tipicamente normo nromo --> porque é induzida pela QT. QT fode aquilo. damos EPO Na artrite reumatoide ou infeções crónicas é tipicamente microcitica hipocrómica --> porque há ação da hepdicina!!; Em ambas as situações a medula é hipocelular; F
154
Anemia da inflamação - Clínica: 3) Inflamação crónica associada a perda crónica de sangue: - Pode ser necessário um aspirado de medula óssea para excluir défice absoluto de ferro; - A admnistração de ferro pode corrigir a anemia inflamatória;
V | F - Corrige o compoentne das perdas mas não tem qualquer efeito no compoenente inflamatório;
155
Anemia da inflamação - Clinica 4) Inflamação aguda: - a anemia associada a inflamação aguda é geralmente ligeira; - a infeção aguda pode causar uma queda de (?) g de Hg no espaço de 1 ou 2 dias, por supressão medular; - Os sintomas, quando presentes estão geralmente associados À doença de base;
V - 2 a 3 g - > falso ..> por hemolise dos eritrocitos em fim de cida; a febre e as citcotinas exercem pressão seletiva contras as celulas mais limitadas; V a anemia é geralmente bem tolerada.
156
Anemia da doença renal crónica - V/F; 1) O nível da anemia correlaciona-se com o estadio da DRC; 2) Os eritrócitos são tipicamente microciticios e hipocrómicos e os reticulócitos estão diminuidos; 3) A anemia é primariamente causada por uma redução da produção de EPO e uma redução da semi vida eritrocitária;
V - mas em certas fromas de LRA aguda a correlação entre a anemia e a função renal é mais fraca; F - normociticos, normocrómicos --> o ferro está bem, o problema é estimulo na EPO; V - há uremia --> hemolise;
157
Anemia da doença renal crónica ; 4 situações em que não há correlação entre a função renal e o grau de produção de EPO: - 2 em que a produção é maior que o esperado para o grau de função renal; - 2 em que a produção é menor que o esperado para o grau de função renal;
SHU --> porque têm bue hemolise, grande estimulo para EPO; DPQR AD --> porque os quistos produzem EPO; mieloma e diabetes --> intersticio todo fodido, menos EPO;
158
Anemia da doença renal crónica - achados LAB Geralmente apresentam-se com: - ferro (?); - TIBC (?); - ferritina (?); O ferro deve ser reposto nos doentes em hemodialise para assegurar resposta À terapeutica com EPO;
Tudo nromal --> o problem aé na EPO. metabolismo do ferro todo normal; F;
159
Anemia em estados hipometabólicos: - Causas (?) e (?); - A anemia hipoproliferativa é geralmente grave; - A libertação de EPO pelo rim é sensivel à necessidade de O2 e não só aos niveis de O2; - No hipotiroidismo e na inanição a produção de EPO é estimulada a níveis menores de PaO2, comparativametne ao normal;
desnutrição proteica; défices endócrinas, F - ligeira a moderada; V V - porque a libertação deo rim é sensivel às necessidades de oxigénio. como nestes contextos a atividade metabolica e as necessidades estão muito diminuidas, a EPO é libertada para niveis mais baixos;
160
Estados hipoendocrinológicos: - A testosterona e os esteroides anabólicos aumentam a eritropoiese; - Os doentes com hipotiroidismo podem desenvolver uma anemia ligeira; - Geralmente a correção do défice hormonal reverte a anemia;
V - a castração e a admnistrçaão de estrogénios aos homens diminui a hipoparatiroideismo; V. V - as hormonas têm um efeito modulador na libertação de EPO e por isso se aumentarmos os seus níveis, volta tudo ao normal, porque tudo o resto está normal,
161
Anemia e doença de addison: - A anemia pode estar mascarada na doença de addison; - A anemia pode ser mais grave na doença de addison; - A admnistração de cortisol e reposição de volume nestes doentes pode levar a correção da anemia;
V - porque têm uma diminuição do volume plasmático pelo hipoaldosteronismo e isso concentra a Hg; V - está geralmente associado a disfunção tiroideia tambem e há diminuição dos androgenios medulares; F - pode desmascarar a anemia. eles geralmente tao hipovolémicos e por isso quando se dá o defice, dilui-se a cena, sem haver tmepo para haver esitmulação da medula;
162
A anemia pode ser secundária a todos estes estados , excepto: 1) Castração dos homens; 2) doença de addison; 3) hipoparatiroidsimo; 4) hipotiroidismo; 5) défices de hormonas pituitárias;
F
163
Anemia por desnutrilção proteica - pode levar a anemia hipoproliferativa grave; - pode ser prevalente nos idosos; - A realimentação pode expor a anemia nos doentes com marasmus;
F - são sempre todas ligeiras; V; V - o grau de anemia está mascarado por depleção de volume. quando se alimentam, repõem o volume, mas não há tempo para aumentar a produção de eritrocitos -> expoe a anemia;
164
Anemia na doença hepática; - Qualquer doença hepática cronica pode dar origem a uma anemia hipoproliferativa ligeira, independentemente da causa; - O esfregaço de sangue periférico pode mostrar equinócitos e estomatocitos; - A sobrevida dos eritrócitos está normal;
V F - acantócitos e estomatócitos pela acumulação de excesso de colesterol por défice de leicil colesteol acil transferase; F - está diminuida e a produção de EPO é comum;
165
Tratamento das hipoproliferativas: Muitos doentes normalizam os valores da hemoglobina com o tratamento da doença de base; As formas sintomáticas exigem tratamento e estão disponíveis duas formas major de tratamento (2)
V | transfusões e EPO;
166
Transfusões - Doentes sem comorbilidades: Não necessitam de transfusões até a Hb descer abaixo dos (?) g/dL; - Doentes com comorbilidades; podem necessitar de manter os niveis de Hb acima dos (?) d/dL; - Gerlamente uma unidade de concentrado eritrocitário aumenta a Hb em (?) g; - Na ausência de hipóxia tecidual compensada é preferível uma abordagem conservadora;
7-8 g/dL 11 g; 1 g; V - a utlização liberal de snague está associada a morbimortalidade aumetnada;
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Anemias hipoproliferativas - EPO: - A EPO é particularmente útil na anemia inflamatória e associada a DRC; EPO na DRC: - Cerca de 50% dos doentes com DRC e anemia respondem à terapêutica com EPO; - Níveis de (?) g/dL são geralmente atingidos em (?) semanas , se os níveis de ferro estiverem bem; - 2 causas para agravamento da anemia durante o terapeutica com EPO;
V - nas formas em que os niveis de EPO endogena estão inapropriadamente baixos; F - 90% responde; dose habitual é 50-150 U/Kg, 3x dia/EV; 10 - 12... 4-6 semanas; infeções ... depleção de ferro;
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Anemias hipoproliferativas - EPO | - Na presença de infeção durante o tratamento com EPO deve parar-se a terapêutica e corrigir a anemia com transfusões;
V - Estranho mas é verdade...
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EPO e anemia associada a neoplasias: A dose de EPO é geralmente inferior à necessária para o Tx da anemia da DRC; Apenas (%) dos doentes respondem; Há um aumento do risco de complicações tromboembólicas e progressão tumoral com a admnistração de EPO; A Hg alvo nestes doentes é (?) A darbepoitina pode ser administrada de forma semanal ou em semanas alternadas;
F - superior até 300 U/Kg; - na DRC é so falta de estimulo, aqui é destruição ativa; 60%; V - porque é sempre um estimulo hormonal para o crescimento celular; A mínima necessária para evitar transfusões; V - grande vantagem em relação À EPO humana recombinante, com semi vida 3-4 x superior;