133 Flashcards

Question

Achados fisicos 1) qual é o sinal mais comum? 2) % de doentes com esplenomegália; 3) achados menos comuns: - hepatomegália %; - linfadenopatia %; 4) Qual a importância da existência de doença extramedular? o que significa esse achado?

Answer 1

1) esplenomegália 2) 20-70% 3) - 10-20% - 5-10% 4) Se a biopsia confirmar a presença de blastos indica transformação da LMC;

Answer 2

- histaminérgico. hiperprodução de histmina. elevadas contagens de basófilos;

Answer 3

1) LMC não tratada. 10-500 x 10^9; 2) neutrofilos. porque ao contrario da LMA, aqui não há paragem da diferenciação celular. existem porque há desvio esquerdo da hematopoiese. geralemmten menos de 5% de blastos

Answer 4

1) eosinofilos e basófilos. porque é uma neoplasia mieloide, pode afetar os percursores destas linhagens; 2) é . ha grande libertação de IL 6. rara. pir prognóstico, aceleração da doença ou outra causa; 3) 1/3; 4) 25%;

Answer 5

1) fosfatase alcalina leucocitária; 2) vitamina B12, áicod urico, LDH e lisozima; 3) a presença de leucocitose inexplicada e sustentdada! para excluir LMC. não precisa de ter esplenomegália.

Answer 6

1) sim. 15:20:1 2) 5%; pior prognóstico ou aceleração. 3) sim. reticulinica. 30/40% (linas há muitos mas génios são raros); Não. com a terapeutica com TKI desaparece na maioria dos doentes; colagénica;

Answer 7

20-30% com bussulfano | rara com os TKIs;

Answer 8

1) varainte: tres ou mais translocações que envolvem o 9 e o 22; mascarada entre o 9 e outro cromossoma que não o 22; 2) igual; igual; normal;

Answer 9

1) 5-10% 2) evolução clonal. ERAM sinais de mau prognóstico (não dizem se agora são) - Trissomia 8 - Ph duplo - Isocromia 17 - Del17p - 20q-

Answer 10

1) FISH e PCR. são técncinas mais sensiveis que cariótipo convencional. podem ser feitas em sangue periférico. ( a citogenética so em sangue medular= 2) se o FISH fore ser usado para monitorizar a respsota a terapeutica. para quantificar a percentagem de células Ph positivas e ficarmos com um valor basal. 3) porque o fish só deteta o Ph. não deteta a presença de outras alteraões cromossomicas (evolução clonal) que a citogenética convencional deteta.

Answer 11

1) Risco de falsos negativos com a PCR; e Estudos follow-up dariam falsamente BCR/ABL1 indetétavel (uma resposta molecular completa quando na verdade nã0; 2) fazer estudos moleculares ao diagnóstico para documentar a presença e tipo de transcritos do BCR ABL1;

Answer 12

1) FISH e PCR têm riscos de falsos positivos e falsos negativos. confirma presença Cr Ph, deteta evolução clonal e quantifica a percentagem de blastos e basófilos 2) 10% . mau prognóstico ou transformação blástica

Answer 13

1) citogenetica, FISH e estudos moleculares. 2) 4 1) Citogenética completa 2) Citogenética parcial 3) Molecular major 4) Moecular completa

Answer 14

1) 0% 2) < 35% 3) < 0.1% 4) < .0032%;

Answer 15

``` Leucocitose resistente ao tx Agravamento da anemia Febre Sintomas constitucionais Aumento dos blastos e basófilos na M.O. Ou no sangue periférico ```

Answer 16

≥ 15% blastos periféricos ≥ 30% blastos + promielócitos periféricos ≥ 20% basófilos periféricos Evolução clonal citogenética Trombocitopenia < 100x109 (não relacionada com terapêutica) 2) 1 ano e meio;

Answer 17

90% | 5-10%

Answer 18

1) de novo (que se apresentou assim) vs progrediu. a de novo. porque outra indica uma doneça refratária a terapeutica; 2) 75% 3) 70%;

Answer 19

1) > 30% de blastos em SP ou MO; ou blastos em doença extramedular; 2) - 60% - 25% - eritroide, promielocitca, monocitica, megacariocitica;

Answer 20

TdT postivos; peroxidase negatibos sim. 50-80%;

Answer 21

1-2% Fase Blástica Linfóide é altamente responsiva a QT anti-LLA + TKIs

Answer 22

1) 10% vs 15-20%; 3-7 anos; | 2) transformava sempre e morte por fase acelarada ou blastica

Answer 23

1) 2% 2) 50% 3) 85% .. 93%;

Answer 24

1) 1 a 2%; linfoide; respondem a QT com TKI seguida de Tx alogénico. 2) reduziu- de 6-8% para 2-4%;

Answer 25

1) < 1% ano; 2) citogenetica --> hematologica --> transformação. porque o TKI estabiliza o genoma das células!! e por isso ha muito menos transformação espontânea;

Answer 26

1) fators prognósticos relacionados com o tatamento. 2= resposta citogenética completa!!;

Answer 27

1) os fatores prognositcos relacionados com o tratamento; | 2) resposta citogenética completa;

Answer 28

1) diminui risco de recidiva; o risco de progressão; prediz diferenças na sobrevida livre de eventos; 2) não. a osbrevivência é semelhatne indepednemtne de ser ter atingigo resposta molecular major ou não. porque as tteraeptuicas de resgate são muito efiazes e devem ser implemetnadas à primeira evidÊncia de recidiva citogenetica;

Answer 29

1) permite que uma gravide pare a terapeutica para engravidar; permite cura molecular em vez de funcional. 2) nao signfica que a terapeutia tenha falando, não é indicação para mudar de terapeutica. não é indicação para transplantar o doente;

Answer 30

1) Todos os TKIs; 2) Omecetaxina; Quando não houve resposta a pleo menos 2 TKIs. inibidor da sintese proteica que inive a sintese da oncoprotiena BCR-ABL1;

Answer 31

1) fase blástica; 2) primeira linha 3) primeira linha 4) aprovadas para todas sem excepção;

Answer 32

1) Imatinib; 2) outros 3) ponatinib;

Answer 33

1) subcutânea; 2) há falha a terapeutica com pelo menos 2 TKIs; 3) Inibidor da sintese proteica que inibe a sintese de BCR ABL; 4) Crónica e acelerada. Blástica. Nilotinib; 5) 14 dias de duas infeções SC dia mais 7 dias para consolidação;

Answer 34

1) 30x 2) é serem inibidores duplos 3) SRC-AB1; 4) Ser o unico ativo contra a T315I;

Answer 35

1) 300x mais; 2) 30-50x mais; 3) 30 x mais;

Answer 36

1) 83% 2) 60-6% 3) 81% 4) 85% 5) < 1%/ano;

Answer 37

1) maiores 2) menor 3) não teve. a terapeutica de resgate com TKIs de segunda linha é altamente eficaz e por isso equilibra os efeitos negativos da recidiva com imatinib; Conclusão melhoram TUDO menos a sobrevivÊncia!!

Answer 38

Porque não têm benificio na sobrevida relativamente ao imatinib.

Answer 39

1) 70-80% 2) 50-70% 3) 30-60%; ... ausÊncia de evolução clonal e mutações; 4) < 5%;

Answer 40

1) que o doente tenha uma sobrevida semelhante ao normal. 2) resposta citogenética completa. porque é o unico fator associado a prolongamento da sobrevida; 3) erradicar a doença. obter as maiores taxas de BCR/ABL1 indetetáveldurante pelo menos 2 anos

Answer 41

1) recidivia citogenética. Efeitos adversos inacetiáves persistentes. Indcam falÊncia terapeutica.

Answer 42

1) Recidiva citogenetica (do ponto de vista do médico); | 2) Efeitos adversos inaceitáveis (do ponto de vista do doente);

Answer 43

Porque a sobrvida é igual a mudar só quadno há recidiva citogenética. porque a terapetica de resgate com TKI é altamente eficaz quando ocorre recidiva citogenética;

Answer 44

1) 12 meses; | 2) 3-6 meses;

Answer 45

1) nao atingir resposta citogenetica completa aos 12 meses; recidiva hematológica; recidiva citogenética; efeitos adversos inaceitáveis persistentes. muda-se porque o tratamento de salvação com outro TKI tem bom prognóstico;

Answer 46

1) monitorização apertada; 2) FISH e PCR dse sangue perfiérico 6/6 meses ou 3/3 se duvidas sobre alterçaões nos trascritos BCR aBL; 3) Em doentes em resposta molecular major;

Answer 47

1) alterar para outro TKI porque é falha terapeutica e a resposta com novos TKIs é boa. analise mutacional , porque ajuda a selecionionar o proximo TKI e identifica mutações em 30-50% dos doentes;

Answer 48

1) Nos que têm recidiva citogenética. porque as mutações no centro catalitico são a principal razão. ajuda a selecionar o proximo TKI. 30-50% 2) Que estão em resposta citogenética completa porque so identficia mutações em < 5% dos doentes.

Answer 49

1) < 10% de transcriptos de BCR-ABL; Quando atingida está associda a melhor resposta a longo prazo. Quando não atingida, depende. nem alguns estudos ta associado a mau prognóstico. nos estudos em que se usaram TKIS 2ª geração não

Answer 50

1) 3-6 meses; 2) pior sobrevida livre de eventos; mais transformação; pior sobrevida; 3) porque a sobrevida mesmo sem atingir a respota é MELHOR que a do transplante --> 80 a 90%; 4) Nao , não se sabe se alterar a tx melhoraria o prognóstico a longo prazo, é apenas um sinal de alerta.

Answer 51

1) leves a moderados; | 2) < 5-10%;

Answer 52

- nada de especial; - 10 a 20% . leves a moderados

Answer 53

D -> derrame, diminuição das plaquetas; ``` 20-30% 10-20% < 5%; < 1-2% prolongamento do QT; ```

Answer 54

1) menos | mas têm mais graves;

Answer 55

Perca do NILO. P de pancreatite( hipergilcémia e DM) e prurido; DANILO tem problemas de coração

Answer 56

1DANILO tem problemas de coração? Dasatinib e Nilotinib estão associados a QT longo?

Answer 57

1) só faz BOSta = diarreia; | 2) 50-70%;

Answer 58

1) P pancreatite e aumento da lipase e amiliase + perca do nilo; 2) 10-20% 3) 10-15%; 4) 10% 5) 5%;

Answer 59

1) depende. são reservisveis com diminuição da dose ou interrupção da terapêutica;

Answer 60

``` 300 300 200 20 15 ``` BIN Da Puta

Answer 61

1) 2-3% | 2) mudar de TKI;

Answer 62

1) ponatinib e nilotinib; < 5%; | 2) porque incluem cenas como angina, enfarte, AITs, AVCs, que ficam 5 a 20x mais frequentes que na opulação em geral;

Answer 63

40-60%; 50-60%; 5-30%´; 10-15%;

Answer 64

1) Idade do doente 2) Duração da fase crónica 3) Dador relacionado ou não-relacionado 4) Taxa de compatibilidade 5) Regime de preparação

Answer 65

1) ≤ 15% 2) 20-40% 3) 40-50% 4) 40-50% 5) 50-60%

Answer 66

1) Recidiva (qq que seja - molecular, citogenética ou hematológica) ou transformação hematológica; 2) TKis, infusões de linfócitos do dador, 2º transplante alogénico. 3) prevenir ou tratar recidivas. muito sucesso se recidiva moecluar ou citogenética. sem sucesso se recidiva hematológica!!;

Answer 67

1) saber o timing e em que sequencia usar TKI ou Tx. se ´segunda ou terceira linha. ``` 2) Idade do doente Disponibilidade de dadores Risco de TCTH alogénico Mutações e evolução clonal História prévia e comorbilidades Preferência do doente e do clínico ```

Answer 68

1) fase acelerada de novo. porque tÊm sobrevida estimada com TKI de 75%; (superior a do Tx) 2) 75% aos 8 anos;

Answer 69

1) ponatinib e considerara tx porque há pouco tempo de follow up c este fármaco; 2) Dasa ou Bosu; 3) Nilotinib; Conclusão !!! NA fase cronica 1) tudo o que seja mutações --> TKI; 2) tudo o que não seja mutações --> tx é mais preemente;

Answer 70

1) Procurar mutações. porque se tiver mutações é para fazer TKI. Se tiver outros achados o transplante é mais urgente

Answer 71

1) - evolução clonal; - mutações desfavoráveis; - sem resposta citogenética completa após 1 ano de terapeutica de resgate com TKI; - porque as remissões são de curta duração;

Answer 72

1) - Ausencia de eovlução clonal; - ausencia de mutações; - resposta citogenética com TKI; 2) - > 65-70 anos; - alto risco de mortalidad ecom TCHT

Answer 73

1) TKI de 2ª ou 3ª geração isoladamente ou associado a QT para reduzir a carga tumoral + Tx alogénico. 2) - 30-50%; - 20-30%; - 10-30% é incomum, sobretudo completa e é transitória na fase blástica;

Answer 74

1) - 30-50%; - 20-30%; - 10-30% é incomum, sobretudo completa e é transitória na fase blástica; Não são grande coisa, por isso decidiu tentar-se induzir TKI+QT antes do transplante para reduzir a carga tumoral e obter mais taxas de resposta. estão a decorrere estudo.

Answer 75

1) melhores - aumento da taxa de resposta; - aumento da duração da resposta; - aumento da sobrevida;

Answer 76

1) QT anti LLA + TNKI; 2) 60-70%; 3) 2-3 anos; 1) permite fazer o Tx com menor carga de LMC ou numa 2ª fase crónica

Answer 77

1) QT anti LMA + TKI; 2) 30-50% 3) 9-12 meses;

Answer 78

1) QT de baixa intensidade + TKI; 2) Se forem usados critérios "soft" - so evlução clonal; - so trombictose; -

Answer 79

1) Após falência tratamento com TKI (por vezes) 2) Gravidez; ( ocasionalmente) 3) Erradicar doença molecular residual (na investigação);

Answer 80

1) Medida temporária entre tx definitivo; | 2) em combinação com TKI para manter uma resposta citogenética ou hematológica completa

Answer 81

1) esplenectomia; 2) radiação esplénica; 3) leucaferese; QT para provocar SLtumoral é tão eficaz como;

Answer 82

1) Parar TKIs. Aumentar a carga tumoral e a leucocitose, é isso que vai ter que ser contraolado. Sim. Ocasional -> oculares, esqueléticoas e rnais; 2) Leucocitose, porque paramos os TKIs. No primeiro trimestre é leucaférese porque ainda não se pode usar QT porque estamos na fase de embriogenese. . A partir do primeiro trimestre usa-se hidroxiyreia;

Answer 83

1) Pode. Não. antiangogénico e aumenta o risco de abortos espontâneos;

Answer 84

1) Desaparece espontaneamente; 2) anomalias do 5 ou 7 são clonais e evoluem para SMD ou LMA; Curso natural da doença nos doentes c/ LMC suprimida mas que vivem tempo suficiente para desenvolver outras neoplasias hematológicas)

Answer 85

50-70% 10-20% 30-50% menos de 30%;

Answer 86

85% | 50%;