130 Flashcards
Introdução
V/F
A anemia apresenta-se geralmente como achado hematológico isolado;
Muitas destas doenças partilham entre si um mecanismo imuno-mediado de destruição medular e algum elemento de instabilidade genómica.
F - não se apresenta isolada. não é a alteração histológica mais marcada;
A pancitopénia é o achado mais frequente com anemimia, leucopénia e trombocitopénia;
V - e por isso uma maior taxa de transformação maligna ;
4 entidades deste capitulo
- Anemia aplásica
- Síndrome mielodisplásico
- Aplasia eritróide pura
- Mielotísicas
Tabela 130.1 - Diagnóstico diferencial de pancitopénia - feita com base nos achados medulares;
- Medula hipocelular;
- Medula celular, divide-se em (?) e (?);
Doenças primárias;
Secundário a doenças sistémicas;
5 causas de pancitopénia por patologia medular primária com medula celular
Mielodisplasia; HPNoturna Mielofibrose primária; Mieloftisis; Tricoleucemia;
3 causas de pancitopénia com medula hipocelualr
anemia aplásica adquirida;
anemia aplásica adquirida
20% das mielodisplasia;
4 causas secundárias a doenças sistémicas de pancitopenia com medula celular
LES
Defice de folato e B12;
Alcool
Oses . bruclose, sarcoide, tuberculose;
2 mecanismos importantes partilhados por todas as doenças
destruição imunologicamente mediada da MO;
Associação a alta taxa de transformação maligna,
Anemia aplásica - Epidemiologia V/F:
- É mais frequente nos homens;
- Apresenta uma disitribuição bimodal, com um pico major em idosos;
F - é igual em homens e mulheres;
F - maior pico na terceira década de vida (adolescentes e 20´s);
Anemia aplásica - Definição
- Consiste na associação entre pancitopénia e hipercelularidade medular,
- A anemia de fanconi e a disqueratose congénita está geralmente associada a alterações físicas típicas e pancitopenia em idades precoces;
- F - hipocelularidade;
- V formas constituicionais. mas podem apresentar-se com falÊncia medular em adultos sem alterações fenotipicas;
Anemia aplásica - Definição
1) A forma adquirida tem geralmente uma clínica estereotipada nas suas manifestações clínicas, com o inicio súbito de citopénias num jovem adulto previamente saudável;
2) tem geralmente como fatores predisponentes a ingestão de fármacos ou uma hepatite seropositiva;
V;
F - ou hepatite seronegativa;
Anemia aplásica - etiologia V/F
- A maioria dos casos é secundária a ingestão de fármacos;
F - é um fator predisponente mas a maioria são idiopáticos;
Sistmatiza as causas de anemia aplásica
(?) - (?) ou (?)
(?)
adquirida - idiopática ou secundária
hereditária;
Causas secundárias de anemia aplásica adquirida
radiação quimicos farmacos virus auto imunes gravidez HPN
Causas secundárias de AA - radiação;
A anemia aplsica é uma sequela cronica major da radiação;
A dose de radiação correlaciona-se com a taxa e grau de declinio das contagens hematológicas;
F - aguda; os efeitos tardios são a mielodisplasia e leucemia;
V - é possivel estamiar a dose de radiação a partir do grau e declinio das contagens. Quanto mais radiações for a exposição mais rapidamente e mais diminuem as contagens celulares;
Efeitos da radiação na medula
- agudos –> (1)
- cronicos –> (2)
anemia aplásica
Sindromes MD e leucemia;
Etiologia da AA:
- Benzeno é uma causa comprovada de A.A. e Leucemia Aguda
- Tem havido aumento das patologias associadas ao Benzeno
V - provoca AA, SMD e LMA;
F - diminuição
Etiologia AA - benzeno
- Na leucemia a incidÊncia não está correlacioanda com a exposição cumulativa a benzeno;
- Apenas uma minoria de trabalhadores com exposição massiva a benzeno desenvolvem mielotoxicidade;
- F - tem correlação;
- V e isso justufica a importância da susceptbilidade individual. pessoas expostas ao mesmo esimutlo, apenas uma minoria desenvolve complicações;
Etiologia AA - benzeno
- Há exposição aos seus metabolitos na dieta normal e no ambiente;
- A associação de falÊncia medular e outros quimicos está muito menos comprovada;
V - apesar de estar a reduzir a exposição por aumento da regulação industrail ainda há exxposição por estes formas;
V;
Etiologia AA
- Muitos agentes de QT têm a supressão medular como toxcidade major. os efeitos são doses dependente e ocorrem em todos os doentes;
- as reações idiosincárticas pode levar a anemia aplásica sem uma dose resposta clara;
- As reações idiosincráticas são frequentes, consdierado a utilização total de fármacos;
V - toxicidade direta;
V - reação idiosincrática;
F - são eventos raros;
tabela 130.3 - farmacos associados a anemia aplásica
agentes que regularmente produzem depressão medular como toxicidade major em exposição normal ou doses normais (4)
alquilantes;
antimetabolitocs;
antimitóticos
antibioticos
tudo por A;
A exposição a benzeno frequentemente, mas não invariavelmente, provoca aplasia medular;
V - nem sempre há aplasia medular quando há exposição ao benzeno;
O cloranfenicol está associada a ocorrência de anemia aplásica com uma probabilidade relativamente elevada;
F - probablidade relativamente baixa;
Etiologia AA - Hepatite seronegativa - V/F:
- é a causa infecciosa mais comum de AA;
- é responsável por cerca de 20% dos casos de AA;
- A pancitopénia associada é geralmente ligeira;
- A AA ocorre geralmente 1 a 2 meses após o surto de hepatite , e é mais frequente em mulheres jovens;
V
F - 5% - mesmo sendo a mais comum é apenas 5% dos casos;
F - muito grave;
F - mais frequente em rapazes;
Etiologia AA - Infecciosas:
- A AA é uma complicação comum da mononucleose infecciosa;
- O parvovirus B19 não causa geralmente falência medular generalizada;
-
F - Rara - maioria é idiopática e infecciosa maioria é hepatite e mm assim é so menos 5% dos casos;
V - causa sobretudo crises aplasicas transitórias em doentes com anemias hemoliticas e dá AEritroide pura - tem tropismo só para eritroticos;