140

Question 1

Sobrevida média dos elementos figurados em circulação

1) Eritrocitos;
2) Plaquetas;
3) Monócitos;
4) Neutrófilos;

Answer 1

1) 100-120 dias;
2) 7-10 dias;
3) 24 horas;
4) 6-7 horas;

Question 2

Adesão é mediada pela ligação da (?) ao FvW;

Agregação é mediada pela ligação da (?) ao fibrinogénio;

Answer 2

IB

IIB

Question 3

A plaqueta

1) O que aumenta a sintse de plaquetas? que IL especificamente?
2) O que aumento os niveiis de TPO?
3) semi vida das plaquetas?

Answer 3

1) inflamação… IL 6;
2) redução na massa plaquetária e das plaquetas;
3) 7-10 dias;

Question 4

A plaqueta

1) Quantidade de plaquetas localizada no baço?
2) O que acontece com a esplenomegália ao numero de plaquetas retidas no baço?
3) Mesmo com esplenomegália, a contagem de plaquetas raramente é inferior a ?

Answer 4

1) 1/3
2) aumenta de forma proporcional ao tamanho o órgão
3) 40.000;

Question 5

Trombocitopénia

1) Qual o primeiro passo na abordagem de uma trombocitopénia? Qual o objetivo;
2) Qual a causa de pseudotraombocitoénia?
3) Na reavaliação do esfregaço quais o tipos de recipiente que podem ser usados? (3)

Answer 5

1) Rever o esfregaço. Excluir pseudotrombocitopénia;

2)
- Anticorpos (++ IgG mas podem ser IgM ou IgA);
- Colheita em EDTA -> diminuição do cálcio;

3) citrato de sódio/ heparinizados/ sangue fresco não coagulado;

Question 6

4 causas de trombocitopénia ISOLADA com morfologia eritrocitária normal em sangue periférico e plaquetas normais ou aumentadas

Answer 6

1) Induzida por fármacos;
2) Induzida por infeções;
3) Idiopática (imune);
4) congénitas;

Question 7

Trombocitopénia
1) Porque razão está indicada exame de medula óssea em doentes com trombocitopénia isolada e > 60 anos;

2) Qual a causa mais comum de trombocitopénia?

Answer 7

1) Porque a mielodisplasia pode manifestar-se com trombocitopénia isolada;
2) Fármacos;

Question 8

Trombocitopénia

1) Qual a contagem plaquetária necessária para manter a integridade vascular?

Answer 8

1) 5.000-10.000;

Question 9

Trombocitopénia - Exame objetivo

1) Quais os três sinais ao EO de trombocitopénia?
2) Qual a grande semelhança entre petéquias e equimoses? E a grande diferença?
3) O que representa a pupura humida?

Answer 9

1) Petequias, equimoses, pupura humida;
2) ambos são sinais de trombocitopénia (diminuição do número). As petéquias não são sinal de disfunção plaquetária. As equimoses são sinal de disfunção plaquetária;
3) Risco aumentado de hemorragia potencialmente fatal;

Question 10

Trombocitopénia Induzida por fármacos:

1) 2 mecanismos;

Answer 10

1) supressão medular (QT); formação de anticorpos (destruição);

Question 11

Trombocitopénia Induzida por fármacos:

Mediada por anticorpos

1) Clássico:
- Ocorre geralmente (?) dias após exposição inicial;
- Resolve geralmente em (?) dias;

2) TIH
- Maioria desenvolve TIH (?-?) após exposição à heparina;

3) Abciximab:
- pode ocorrer nas primeiras (?) após exposição;

Answer 11

1) 21 dias … 7-10 dias;
2) 5-14 dias;
3) 24 horas;

Question 12

Trombocitopénia Induzida por fármacos:

Anticorpos clássicos:
1) Apenas dão origem a trombocitopénia quando o fármaco está presente. Porque?

2) Ocorrem geralmente apos um periodo de exposição inicial de (?) dias;
3) Resolvem (?) dias após a remoção do fármaco;
4) Quais os dois fármacos mais frequentemente envolvidos;

Answer 12

1) porque o anticorpo só se liga à plaqueta na presença do fármaco. por isso é que são chamados fármaco dependentes;
2) quinina e sulfonamidas;

Question 13

Trombocitopénia Induzida por fármacos –> 4 fármacos;

1) Anticorpos dependentes do fármaco (2);
2) Heparina;
3) O que dá trombocitopénia nas primeiras 24 horas;

Answer 13

1) quinino e sulfonamidas;

3) Abciximab;

Question 14

Trombocitopénia Induzida por fármacos

1) porque é que a trombocitopénia induzida pelo abciximab pode ocorrer nas primeiras 24 horas após exposição inicial?
2) Trombocitopénia ocorre em ate % dos doentes a tomar abciximab e é grave em % destes;

Answer 14

1) Porque é causada por anticorpos naturais, que apresentam reação cruzada com o fármaco ligado a plaqueta;
2) 5% … 1%;

Question 15

Trombocitopénia induzida pela heparina

1) Quais as duas grandes diferenças para as trombocitopénias induzidas por outros fármacos?
2) A trombocitopénia raramente é inferior a (?) plaquetas;
3) Qual o antigénio alvo dos anticorpos na TIH?
4) De onde vem o PF4? Qual o seu efeito na heparina?

Answer 15

1) Não é grave (raramente é inferior a 20.000) e não está associada a hemorragia. Aumenta muito o risco de trombose.
2) 20.000;
3) Complexo formado entre PF4 e heparina;
4) das plaquetas ativadas. liga-se com grande afinidade, neutralizando a sua atividade anticoagulante;

Question 16

Trombocitopénia induzida pela heparina

Existem 3 grupos de doentes quando expostos a heparina

1) (?) desenvolvem anticorpos contra heparina/PF4, sem consequências adversas;
2) Uma fracção dos doentes com anticorpos desenvolvem (1) ?
3) % dos doentes com trombcitopénia desenvolvem trombose;

Answer 16

1) Muitos doentes;
2) Trombocitopénia;
3) Até 50%;

Question 17

Trombocitopénia induzida pela heparina

1) Pode ocorrer (?) dias pós exposição se Ac anti heparina/PF4 pré existentes;
2) A maioria das vezes ocorre (?) dias após exposição;
3) Raramente ocorre (?) após a exposição. Neste contexto o teste para os anticorpos é geralmente (?);

Answer 17

1) Nos primeiros 5 dias; por exposição a heparina nos ultimos 100 dias;
2) 5-14 dias;
3) mais de 14 dias… marcadamente positivo;

Question 18

Trombocitopénia induzida pela heparina

1) Qual o sexo mais afetado?
2) Qual a heparina com que é mais provavel?
3) É mais comum dar trombose arterial ou venosa?

Answer 18

1) Mulheres;
2) HNF;
3) Venosa;

Doente tipico: mulher, internada para fazer cirurgia a neoplasia da mama que começou a fazer heparina não fraccionada e desenvolveu TVP;

Question 19

Trombocitopénia induzida pela heparina

1) Score dos 4 Ts: Qual a vantagem? qual a desvantagem?
2) Qual o score que pode ter mais utilidade?

Answer 19

1) Muito util para exclui; Sobrediagnostica em doentes em UCIs;
2) HEP score;

Question 20

Trombocitopénia induzida pela heparina

Quais os dois testes laboratoriais para a deteção de anticorpos anti heparina/PF4?

Answer 20

1) Elisa e teste de libertação da serotonina;

Question 21

Trombocitopénia induzida pela heparina

1) Qual o melhor exame laboratorial para o diagnóstico de TIH?
2) % de doentes submentidos a cirurgia com bypass cardiopulmonar que desenovlvem Ac anti PF4/Heparina;

Answer 21

1) Nenhum ! é um diagnóstico clínico;

2) 50%;

Question 22

Trombocitopénia induzida pela heparina - Diagnóstico

ELISA

1) V/F: É o teste mais disponivel;
2) O que deteta?
3) Tem baixa sensibilidade ou especificidade? porque?
4) Quais os efeitos de se pedir ELISAS especicifos para IgG? porque?

Answer 22

1) V
2) Anticorpos anti PF4/heparina;
3) Especificdade. porque muitos doentes têm anticorpos sem desenvolverem clinica –> muitos falsos positivos;
4. Aumento da especificdade e diminuição da sensibilidade. porque podem haver IgM

Question 23

Trombocitopénia induzida pela heparina - Diagnóstico

Ensaio de libertação de serotonina;

1) O que mede?
2) Como é a sensibilidade e especifidade relativametne ao ELISA?

Answer 23

1) a capcidade que o soro do doente tem em ativar plaquetas na presença de heparina;
2) menos sensibilidade, mais especificidade;

Question 24

Trombocitopénia induzida pela heparina - Abordagem

1) Quais as duas coisas que não se podem dar ao ao doente com TIH? porque?
2) Quais os anticoagulantes que se podem usar?

Answer 24

1) varfarina e plaquetas. Varfarina porque aumenta o risco de trombose numa fase inicial (a trombose nestes doentes leva a ocnsumo de proteina C). Plaquetas porque vão ser destruida e ativadas e aumentam a trombose.
2) Todos menos varfarina e heparina;

Question 25

Trombocitopénia induzida pela heparina - Abordagem

V/F

1) Doentes com títulos de AC mais altos têm um risco maior de trombose;
2) Que exame está recomendado em doentes com TIH? Porque?
3) Todos os doentes com TIH devem ser anticoagulados. Porque?

Answer 25

1) V;
2) Dopler dos membros inferiores porque têm risco elevado de trombose;
3) porque 50% deles desenvolve trombose. como o risco é tão elevado deve-se anticoagular.

Question 26

Trombocitopénia induzida pela heparina - Abordagem

1) Quais os anticoagulantes que se podem usar? (2);
2) Quais os anticoagulantes que não se podem usar? (2)

Answer 26

1) inibidores diretos da trombina e inibdores Xa;

2) HBPM e Varfarina;

Question 27

Trombocitopénia induzida pela heparina - Abordagem

Mesmo sem trombose, os doentes devem ser anticoagulados. porque?

1) Qual a duração da anticoagulação se tiverem trombose?
2) Qual a duração da anticoagulação se não tiverem trombose? quais as duas opções?
3) Durante quanto tempo permanece um risco de trombose nos doentes com TIH? Quando ocorrem a maioria das tromboses?

Answer 27

porque 50% dos doentes com TIH desenvolvem trombose;

1) 3-6 meses;
2) Não está definido! alguns dias após a recuperação plaquetária ou durante um mês;
3) pelo menos 1 mês; maioria ocorre precocemente;

Question 28

Trombocitopénia induzida por infeções

1) Qual a causa mais comum de trombocitopénia não iatrogénica?
2) em que doentes é mais comum a trombocitopénia acompanhar-se de evidência laboratorial de CID?

Answer 28

1) Infeções;

2) sepsis com gram negativos;

Question 29

Trombocitopénia induzida por infeções

1) Em que duas infeções é que há trombocitopénia induzida por mecanismos imunes?
2) Quais os mecanismos de trombocitopénia na fase inicila da infeção por HIV? e na fase ffinal?

Answer 29

1) fase inicial da infeção HIV e mononucleose infeciosa;

2) imunes; produção diminuida e displásica com pancitopénia;

Question 30

Trombocitopénia induzida por infeções

1) Como é o quadro típico nas crianças? Qual o mecanismo?
2) Como é a associação de infeção com PTI nos adultos?
3) Em que situações está recomendada a realização de avaliação da MO? Porque? Porque não está sempre?

Answer 30

1) após infecção viral com resolução espontanea; mecansmi imune;
2) menos clara que nas crianças;
3) Quando o diagnóstico é urgente. porque permite diagnóstico mais precoce fase aos testes menos invasivos. Porque os restulados são iguais em 86% das vezes com testes menos invasivos;

Question 31

Purpura trombocitopénica Imune

1) Quais os dois mecanismos de trombocitopénia?
2) Quais as três características principais da PTI nas crianças?
3) Quais as duas características principais da PTI nos adultos?

Answer 31

1) destruição imune + diminuião da libertação plaquetária no megacariócito;
2) Aguda, pos infecciosa, auto-limitada;
3) Crónica e geralmente associada a causas secundárias

Question 32

Purpura trombocitopénica Imune

1) Quais as três causas comuns de PTI nos adultos?
2) Qual a associação menos clara?

Answer 32

1) autoimunes (LES) e infeções (HIV e Hepatite C);

2) H. Pylori;

Question 33

Purpura trombocitopénica Imune

1) Quais as duas diferenças principais para a TIH, em termos clinicos?
2) Quais as duas formas de apresentação habituais destes doentes?

Answer 33

1) Hemorragia mucocutÂnea e contagens plaquetárias muito baixas; ( Vs trombose e plaquetas que raramente baixam dos 20.000)
2) equimoses e petequias ou trombocitopénia num hemograma completo;

Question 34

Purpura trombocitopénica Imune

1) Apesar das contagens plaquetárias serem geralmente muito baixas, o que é raro?

Answer 34

1) hemorragias potencialmente fatais;

Question 35

PTI: Avaliação Laboratorial

1) Qual a utilidade de fazer estudo serológico para pesquisa de anticorpos?
2) Avaliação da medula óssea se (2)?
3) Qual a unica alteração que pode ser visivel na morfologia de SP?

Answer 35

1) Não é útil, devido a baixa sensibilidade e especificidade; é idiopático, não se sabe qual é o anticorpo, não se sabe o que procurar;
2) doentes que não respondem à terapêutica inicia e alterações não explicadas pela PTI;
3) Plaquetas grandes. tudo o resto normal;

Question 36

PTI: Avaliação Laboratorial

1) Quais as 3 etiologias a excluir através de exames laboratoriais? porque?
2) Pode ser considerado o teste de infeção por H. Pylori;
3) Na presença de anemia, que teste pedir? para que?

Answer 36

1) HIV, VHC e LES. porque para dizermos que é idiopática temos que excluir o que é mais frequente;
2) V - apesar da associação não ser clara;
3) coombs direto… exclur seindrome de evans;

Question 37

PTI: Tratamento

1) Quais os tres mecanismos de atuação dos fármacos?
2) Contagens (?) não têm aumento da mortalidade relacionada com a trombocitopénia. Porque?
3) O diagnóstico de PTI não implica necessariamente tratamento. porque?

Answer 37

1) diminuição do uptake pelo sistema reticuloendoteliail; diminuição da produção de anticorpos; Aumentar a produção de plquetas;
2) > 30.000 …. porque não têm risco de hemorragia.
3) Porque se contagens > 30.000 a mortalidade secundária a trombocitopénia não está aumentada;

Question 38

PTI: Tratamento

1) Indicações para tratamento (3)
2) Que doentes podem ser tratados em ambulatório em monoterapia?
3) Que doentes devem sr tratados em internamento com terapeutica combinada?

Answer 38

1) Sintomas hemorrágicos;
2) < 5.000 plaquetas;
3) Sinais de hemorragia eminente;

2) > 5.000 plaquetas sem hemoragia;
3) > 5.000 plaquetas com hemorragi e os que têm < 5.000 plaquetas independentemente da presença de sintomas;

Question 39

PTI: Tratamento

1) Quais as 3 opções terapêuticas?

2) IgRh
- Qual o mecanismo de ação?
- Em que doentes pode ser usada?
- Durante quantas horas tem que se monitorizar o doente após a infusão ? porque?

Answer 39

1) Prednisona, IgRh e IgG IV;

2)
- Cobrir os eritrocitos Rh+ com anticorpos e saturar os receptores a nivel do baço para a destruição das plaquetas (é trocar uma trombocitopénia por uma hemolise);
- Só nos Rh positivos (porque os negativos não têm sitio onde se ligar o anticorpo);
- 8 horas –> risco de hemólise intravascular grave (rara);

Question 40

PTI: Tratamento

1) IgG IV é mais eficaz nos pós-esplenectomizados que a IgRh. porque?

2) Efeitos adversos da IgGIV
- geralmente estão relacionados com (1)?
- raramente incleum (2)?

Answer 40

1) Porque apesar de também bloquear os receptores Fc no baço como a Igh, parece trabalharprimariamente por outros mecanismos!!;

2)

• volume da infusão;
• meningite asseptica e insuficiÊncia renal;

Question 41

PTI: Tratamento

Doentes com PTI grave e/ou sintomas de hemorragia

1) Onde são tratados?
2) Como são tratados?
3) O Rituximab está indicado em que situação? Qual a % de remissão a longo prazo?

Answer 41

1) Hospital;
2) Terapeutica combinada corticoides em alta dose + IgG EV ou antiRh0+;
3) Na PTI refratária … 30%;

Question 42

PTI - Tratmento da recidiva

1) Qual o tratamento que tem sido usado para doentes que recidivam após interromper corticoides?
2) Quais as 3 alternativas à esplenectomia nos doentes que redicivam? Porque é possível faze lo?
3) Uma causa rara de recorrÊncia após esplenectomia;

Answer 42

1) espelenectomia;

2)
- observação;
- tratamento intermitee com IgG EV ou anti Rh;
- agonista TPO;
poque mais doentes que do se pensava antigamente vao entrar em remissão espontanea antigamente;

3) a presença de baços acessórios;

Question 43

PTI - Tratamento

1) Muitos doentes com PTI não têm niveis de TPO aumentados. porque?
2) Os niveis de TPO não estão aumentados na destruição plquetária. porque?

Answer 43

1) Porque niveis de TPO nao dependem da destruiçao plaquetária mas sim da da massa megacariocitica que geralmente é normal na PTI!!
2) Porque os niveis deTPO dependem da massa megacariocitária, nõ da destruição plaquetária;

Question 44

PTI - Tratamento

Quais as três indicações para agonistas TPO?

Dois agentes disponíveis –> SC? e o oral?

Answer 44

1) contra indicação para esplenectomia;
2) recorrência pós esplenectomia;
3) tratament a curto prazo antes da esplenectomia;

• Romiplostim (subcutaneo)
• Elrombopag (oral);

Question 45

PTI - Tratamento

Porque razão se pode considerar a utilização de agonistas da TPO como tratamento a curto prazo antes da esplenectomia?

Answer 45

porque alguns doentes podem ter recuperação espontanea e por isso escusamos de subemter os doentes as complicações da esplenectomia;

Question 46

Trombocitopénia hereditária

Autossómicas dominantes

1) Qual é a regra para saber quais são?
2) Todas têm duas caracteristicas comuns, quais?

ARecessivas:

1) qual é a regra para saber quais são?
2) Qual a excepção, bernard soulier ou trombstenia de glanzmann?

Answer 46

1) Tudo o que tem nome proprio menos o bernard soulier;
2) associação a mutações no MYH9; plaquetas grandes no esfregaço;

1) Todas as que não têm nomes proprios menos o bernardo soulier;
2) bernard soulier. O glanzmann não da trombocitopénia!!;

Question 47

Diferenças entre Glanzaman e soulier;

1) 1 coisa em comum
2) 3 diferenças:

Answer 47

1) ARecessivas;
2)
- proteina em défice; (Gp Ib vs Gp IIbIIIa
- associação a trombocitpénia; (Sim soulier; não glanzmann)
- passo na ativação plaquetária; (Adesão - soulier; agregação - glanzman);

Question 48

Microangiopatias trombocitopénicas trombóticas

1) 3 caracteristicas comuns a todas;
2) Qual a grande diferença para a CID?

Answer 48

1)

• trombocitopenia;
• Anemia hemolitica microangiopática;
• trombose microvascular;

2) PT e aPTT:
- aumentados na CID;
- normais no SHU e PTT;

Question 49

PTT

%

1) % mortalidade sem tratamento:
2) % mortalidade com plasmafarese;

Answer 49

1) 85-100%;

2) 10-30%;

Question 50

PTT

Patogénese da PTT

1) Forma idiopática;
2) Forma congénita;
3) Quais as duas funções do vFW?
4) Qual a função da ADAMTs13?

Answer 50

1) anticorpos contra ADAMTs13;
2) Ausência de ADAMTs13;
3) transporta fator VIII e adesão plaquetária;
4) Clívar multimeros de FvW;

Question 51

PTT

1) O défice de ADAMTs13 por si só não é suficiente para haver PTT. porque?
2) Que niveis de atividade de ADAMT13 estão claramente associados a PTT idiopática?

Answer 51

1) porque os doentes com ausencia congénita só têm episódios de PTT de forma episótdica; É necessário um trigger;
2) < 10%;

Question 52

PTT idiopática

1) Quais os 3 grupos de doentes em que é mais frequente?
2) A PTT na gravidez não está relacioanda com o ADAMT13;

Answer 52

1) mulheres, grávidas e HIV;

2) V

Question 53

Diferenças entre CID e SHU/PTT

1) Qual a grande diferença clinica?
2) Qual a grande diferença laboratorial?

Answer 53

1) CID –> predomina a coagulopatia; Na SHU / PTT –> tromboctopénia;
2) CID –> PT e aPTT prolongados; SHU/PTT - PT e aPT normais;

Question 54

PTT - tratamento

1) Qual a base do tratamento? qual a forma que responde melhor?
2) Quando se pode parar o tratamento? (2)
3) Qual o papel dos corticoides?

Answer 54

1) troca de plasma… idiopática;
2) plaquetas normais e ausência de sintias de hemolise durante pelo menos 2 dias;
3) apenas como adjuvante a troca de plasma;

Question 55

PTT - tratamento

1) Rituximab, vincristina, ciclofosfamida e esplenectomia são usadas em que contexto?

Answer 55

1) terapeuticas imunomodulares para a PTT refrataria ou recidivante;

Question 56

PTT - tratamento

A recidiva é singifictiva:

1) % de doentes que recidivam nos primeiros 30 dias após remissão;
2) % de doentes que têm reciivas tardias;
3) qual o grupo de doentes que tem mais recorrÊncia?

Answer 56

1) 25-45%;
2) 12-40%
3) doentes com défice grave de ADAMTS13 à apresentação;

Question 57

SHU - tratamento

1) % dos doentes com SHU associada a diarreia necessita de algum período com diálise;
2) Mortalitdade global do SHU associado a diarreia;
3) Mortalidade global do SHU não associado a diarreia;
4) Quais as duas grandes diferenças para PTT?

Answer 57

1) 40%;
2) < 5%;
3) 26%;
4) Não altera a história natural;
4) troca de plasma não altera a história natural do SHU e niveis de ADAMTS13 estão geralmente normais;

Question 58

Trombocitose -´Clínica
1) A trombocitose reativa estã claramente associada a risco trombótico;

2) Trombocitose > 1.5 milhões estão associadas a ?

Answer 58

1) Falso; não está;

2) risco hemorrágico por doença de Von Willebrand adquirida;

Question 59

Disturbios hereditários qualitativos das plaquetas

1) Autossómicos recessivos (3);
2) Autossómicos dominantes (1);
3) Quais os distúrbios hereditários mais comuns da função plaquetária?
4) qual a gravidade habitual dos sintomas hemorrágicos nas doenças de armazenamento plaquetário? o que as causa?

Answer 59

1) só nomes proprios. Glanzmann, Soulier, Hermansky Pudlak;
2) Armazenamento dos granulos;
3) defeitos de secreção;
4) ligeiros… alteração na formação dos granulos plaquetários;

Question 60

Disturbios hereditários qualitativos das plaquetas

1) Tratamento das formas graves;
2) Tratamento das formas ligeiras?
3) Hemorragias das mucosas?

Answer 60

1) Transfusão de plaquetas;
2) Desmopressina;
3) antifibrinoliticos;

Question 61

Distúrbios adquiridos da função plaquetária:

1) é raro ou comum?
2) 2 fármacos que são causas comuns?
3) 4 formas de melhorar a disfunção plaquetária associada a urémia?

Answer 61

1) comuns;
2) terapeutica anti plaquetária; penincilinas em alta dose;
3)
- Diálise;
- Aumentar hematocrito para 27-32%;
- DDAVP;
- Estrogénios conjugados;

Question 62

Qual é o distúrbio hereditário hemorrágico mais comum?

Answer 62

Doença de Von Willebrand;

Question 63

Doença de von Willebrand

Prevalência:

1) % com base em dados laboratoriais;
2) % com base em indivíduos sintomáticos;

Funções do fator de von Willebrand:

1) (1) depende da existência de multímeros grandes;
2) (1) não depende da existência de multimeros grandes;

Answer 63

1) 1%;
2) 0.1%; (só 1 em cada 10 com evidência laboratorial desenvolve sintomas);

1) adesão plaquetária ao espaço subdentoleial
2) transporte de FVIII no plasma;

Question 64

Doença de von Willebrand

Clínica

1) maioria dos doentes (1);
2) raramente (1)

Answer 64

1) Sintomas plaquetários (alteração da função de adesão);

2) Hemofilia A (alteração da função de transporte de fator VIII);

Question 65

Doença de von Willebrand - Tipo 1

1) responsável por % dos casos, constituindo a formais mais comum;
2) Qual a alteração primária? Quais as consequências funcionais?

Answer 65

1) 80%
2) Diminuição da quantidade de fVW produzido que provoca uma diminuição paralela da atividade de agregação e de transporte do fator VIII;

Question 66

Doença de von Willebrand - Tipo 1

1) Quando são muito incomuns os sintomas?
2) Uma manifestação comum da DvW?
3) Apresentação frequente da forma ligeiro do tipo 1 (2);

Answer 66

1) na infância (< 1 ano);
2) menorragia;
3) extrações dentárias ou tonsilectomia;

Question 67

Doença de von Willebrand - Tipo 1

1) quais as duas patolgoias a excluir se existir uma hemorragia menstural que resulte em anemia?
2) Doentes com sangue do tipo O têm (?) % da quantidade do FvW dos com tipo AB;
3) como deve ser encerada um nivel ligeiramente diminuido de FvW?

Answer 67

1) DvW e se negaiva, distrubios plaqutários funcionais;
2) metade (50%); de tal forma que os niveis se sobrepõe ao que é considerado diagnóstico para DvW;
3) um fator de risco para hemorragia e não uma doença;

Question 68

Doença de von Willebrand do Tipo 2

1) A medição do antigénio é significativamente superior aos testes de função. Porque?
2) Qual a função que está alterada nos tipos 2A, 2B e 2M;

Answer 68

1) Porque no tipo 2 o defeito é funcional. Ele está a ser produzido ligeiramente em menores quantidades, mas funcionais muito mal;
2) BAM –> Função de ligação as plaquetas ou ao colagénio.

Question 69

Doença de von Willebrand do Tipo 2A

1) Caracteriza-se por uma perda de que multimeros do fVW?
2) Quais os dois mecanismos?
3) Porque é que as alterações plaquetárias são mais marcadas que as do fator VIII?

Answer 69

1) intermédios e grandes dimensões;
2) Aumento da susceptibilidade do fVW À clivagem pela ADAMTs13 OU diminuição da secreção desses multimeros pela plaqueta;
3) Porque dependem dos multimeros de grandes dimnesões. As do fator VIII nao.

Question 70

Doença de von Willebrand do Tipo 2B

1) Qual o mecanismo? Qual a consequencia principal?
2) Porque é que as alterações plaquetárias são mais marcadas que as do fator VIII?
3) Porque é que este tipo está geralmente associado a trombocitopénia ligeira perda dos multimeros de grandes dimnesões?

Answer 70

1) Mutações com ganho de função com aumento da ligação espontânea do FvW as plaquetas em circulação; Aumento da cleranece desse complexo pelo sistema reticuloendotelial;
3) Porque há remoção do complexo formado entre as plaquetas e os multimeros de grandes dimensões da circulação!!

Question 71

V/F

1) Doença de von willebrand do tipo 2M é causada por um grupo de mutações que causa disfunção e alteração da estrutura do fVW;

Answer 71

1) F - causa disfunção mas mantém a estrutura; (M de mantém a estrutura);

Question 72

Doença de von Willebrand do Tipo 2N

1) É causada por mutações que afetam a ligação do fVW ao que?
2) Estes doentes têm uma FVIII com semi-vida muito diminuída e o nível está muito reduzido. porque?;
3) Qual é o nome dado a esta patologia?

Answer 72

1) Ao fator VIII;
2) porque o caracteriza este subtipo é a ligação é a ligação ao FVII que tem uma ação estabilizadora !!;
3) hemofilia autossómica;

Question 73

Doença de von Willebrand do Tipo 3

1) % de FvW? % de fator VIII?
2) clinicamente apresentam hemorragias (2);
3) EStes doentes apresentam risco de desenvolver anitcorpos contra fVW infundido. porque?

Answer 73

1) 0% … < 10%;
2) mucosas e das articulações;
3) Porque não produzem nenhum fator de von willebrand e como tal o sistem aimune não reconheça essa proteína!!!;

Question 74

Doença de von willebrand adquirida:

1) rara. Ocorre geralmente em doentes com patologia?, nomedamente (4);
2) Qual o contexto mais comum em que ocorre?

Answer 74

1) linfoproliferativa. MGUSm MM, MW;

2) MGUS. deve suspeitarse em doentes idosos com inicio de novo de sintomas hemorra´gicos graves de novo;

Question 75

Doença de von willebrand adquirida:

1) o que é o sindrome de Heyde?
2) Os sintomas melhoram após a substituição da valvular aórtica?
3) Qual o mecanismo?
4) Quais as duas coisas que têm que estar presentes?
5) Simulta que tipo de Doença de von willebrand?

Answer 75

1) Associação de estenose aórtica e Hemorragia GI;
2) Sim, porque é a valvula lesada que causa a perda dos multimeros de grandes dimnesões;
3) perda dos mulitmeros de grandes dimensoes pela valvula aóritca;
4) Angiodisplasia intesitnal e estenose aórtica;
5) Tipo 2 B -> funcional, por perda dos multimeros de grandes dimnesões;

Question 76

Doença de von willebrand do tipo 2N

1) Qual o mecanismo?
2) O que acontece em doentes homozigóticos?
3) O que acontece em doentes heterozigóticos?

Answer 76

1) alteração da ligação do FvW ao fator VIII;
2) O nivel de fator VIII é muito baixo;
3) Heterozigóticos só se vê diminuição de FVIII em conjunto com uma doença de VW do tipo 1;

Question 77

Doença de von Willebrand

Desmopressina

1) Base do tratamento em que tipo ? porque?
2) o que se deve fazer antes de iniciar tratamento?
3) Qual o mecanismo de ação?

Answer 77

1) Tipo 1. porque é um problema quantitativo e por isso basta aumentar a libertação das reservas endoteliais;
2) prova terapêutica;
3) aumento da mobilização das reservas endoteliais de FvW e FVIII;

Question 78

Doença de von Willebrand

Desmopressina

1) Para que tipo de procedimentos pode ser usado?
2) Para que tipo de procedimentos não pode ser usado?
3) Em que tipo de DVw pode ser usado? (3)
4) Em que tipos de doença de von Willebrand não pode ser usado? (3)

Answer 78

1) risco ligeiro a moderado;
2) precedimentos major;
3) tipo 1, 2A e 2M;
4) 2B, 2N e 3;

Question 79

Doença de von Willebrand
Desmopressina

1) é geralmente administrada de quanto em quanto tempo?;
2) Qual o principal efeito adverso?
3) Porque é recomendada restrição de fluidos em todos os doentes nas 24 horas após cada dose?
4) Qual o outro efeito adverso? Qual o mecanismo?

Answer 79

1) 12-24 horas;
2) Hiponatre´mia;
3) Pelo risco de hiponatrémia. porque quase sempre é necessário um aporte hidrico para possibilitar a ocorrência;
4) taquifilaxia –> quando a sintese não compensa e libertação das reservas;

Question 80

Doença de von Willebrand

Concentrado de FvW:

1) Quais os 3 tipos de DvW em que deve ser usada?
2) Em que tipo de procedimentos tem que ser usada?
3) Qual a vantagem relativamente ao crioprecipitado?

Answer 80

1) tipo 2 B, 2N e 3M
2) prociedmentos maojor;
3) maior segurança;

Question 81

Doença de von Willebrand
Antifibrinolíticos

1) São indicados para (2);
2) Contra indicados se (1), por risco de obstrução;

Answer 81

1) prevenção e tratamento de hemorragias mucosas;

2) hemorragia do trato urinário.

Question 82

Dois grandes grupos de distrubios da parede vascular

Answer 82

1) Inflamatórios e metabolicos;

2) Hereditários;

Question 83

Disturbios metabólicos/Inflamatórios da parede do vaso

1) A purpura vascular pode ocorrer nas gamapatias. É mais comum em que formas? 3 exemplos;
2) Qual a clínica de doentes com escorbuto? Vitamina C é essencial para que?

Answer 83

1) monoclonais relativamente as policlonais: macroglobulinemia de waldentrsom, mieloma multiplo e crioglubilinémia;
2) hemorragia perifocular dolorosa e hemorragia sistémica. Sintese de hidroxiprolina;

Question 84

Purpura de Henoch Schonlein

1) Ocorre geralmente em que faixa etária? Qual o curso clínico habitual?
2) Quais os dois componentes que medeiam esta reação inflamatória aguda?
3) Qual o trigger mais comum? Outros dois triggers;

Answer 84

1) crianças/ jovens… auto limitada;
2) IgA e complemento;
3) faringite estreptococócica; farmacos ou alergia alimentar;

Question 85

Purpura de Henoch Schonlein

1) O rash purpurico afeta que superficie dos membros?
2) A que se deve a hematuria?
3) Quais as alterações dos testes da coagulação?
4) Porque é que os corticoides não alteram o curso da doença? qual o seu papel?

Answer 85

1) extensora;
2) glomerulonefrite focal por depositos mesangiais de IgA;
3) Normais;
4) Porque é geralmente auto limitada. só são dados para alivio sintomático;

Question 86

Disturbios hereditários da parede do vaso

1) 3 Disturbios do tecido conjutivo;
2) 1 alteração vascular hereditária;

Answer 86

1) Marfan, Ehlers Danlos e pseudoxantoma elasticum;

2) Telangiectiasia hemorrágica hereditária;

Question 87

Telangiectiase herediária hemorrágica

1) Quais as duas alterações vasculares que o caracterizam?
2) Quais os dois locais mais comuns de hemorragia? Os episódios de hemorragia são frequentes? O que os causa?

Answer 87

1) telangiectiasias capiiraes e malformações arteriovenosas;
2) nariz (epistáxis) e trato GI (hemorragia GI); sim; telangiectasias dos capilares;

Question 88

Telangiectiase herediária hemorrágica

Epistaxis

1) Começam em que idade?
2) % de doentes que têm epistaxis na meidade idade?

Answer 88

1) 12 anos;

2) 95%;

Question 89

Telangiectiase herediária hemorrágica

1) Qual a importância do tipo de mutação?
2) gene eng está em que cromossoma? % de doentes com MAV?
3) gene alk1 está em que cromossoma? % de doentes com MAV?

Answer 89

1) correlaciona-se com o risco de MAV pulmonares;
2) 9… 40% tem MAV;
3) 12… raras;