7. Degenerescência Macular da Idade Flashcards

Question

DMI - Atrofia Geográfica - a partir de que extensão se considera?

Answer 1

- A partir de ≥ 250 μm (AAO tem cut-off de 175...)

Answer 2

- Progressão média é de 1,79mm2/ ano

Answer 3

- Pode estar associada a HIPO ou HIPERpigmentação, com vasos coroideus mais visíveis

Answer 4

FAF - Permite QUANTIFICAR e MONITORIZAR área - ALGUMA limitação para avaliação na área foveal central (a luz azul usada é absorvida pelo pigmento lúteo na mácula central - daí uma FAF normal ter HIPOautofluorescencia no centro da fóvea) - É útil combinar estas imagens com imagens infra-red

Answer 5

- Atenuação ou PERDA da banda do EPR associada a degeneração da Zona de Interdigitação, zona da Elipsoide, MLexterna e adelgaçamento da Nuclear Externa - Hipersinal coroideu (por janela)

Answer 6

RORA e ORA, que podem ser por usa vez completas ou incompletas RORA - Atrofia do EPR e retina externa - Area de ausência de EPR e HIPERtransmissibilidade coroideia, com ≥ 250 μm - Evidencia de degeneração dos fotorreceptores subjacentes, com disrupção da zona de interdigitação, da zona elipsoide, e da MLexterna e/ou adelgaçamento da Camada Nuclear Interna ORA - Atrofia da retina externa (sem envolver EPR) A atrofia Geográfica constitui uma RORA completa

Answer 7

CRSC - CRSC cronica pode produzir alterações atróficas no EPR semelhantes - Associada a PAQUIcoroide em vez de Leptocoroide Distrofias Pattern do EPR - Podem produzir áreas de HIPERpigmentação reticular / em borboleta no EPR macular Distrofia Viteliforme do Adulto - Após reabsorção pode ficar atrofia macular central semelhante Toxicidade Farmacológica - Atrofia macular concêntrica pode dar padrão semelhante - Deferoxamina, Pentosan polisulfato e Cisplatina podem dar efeito semelhante

Answer 8

Consenso para a nomenclatura para Neovascularização na DMI, publicado em 2020 - Considerou que o termo NVCoroideia não era correcto porque - Entretanto descobriu-se que na NVC Tipo 3, os NV tem origem em vasos da RETINA EXTERNA, que NÃO envolvem coroide - Pruposeram o termo NVMacular

Answer 9

- Sub-EPR OCT - Geralmente associada a DEP Fibrovascular - Onion sign - precipitação de cristais de colesterol em DEPs fibrocasculares crónicos AngF: - NÃO é visível, porque está recoberta pelo EPR - É por isso que se chama OCULTA na classificação clássica - Apenas se consegue ver um Hiperfluorescencia Ponteada, POUCO intensa e de Limites MAL definidos - Nas fases mais TARDIAS pode haver pooling

Answer 10

Resulta de NVC Tipo 1 - Geralmente associado a DEP Fibrovascular - Precipitação de Cristais de Colesterol em DEPs cronicos

Answer 11

- Clinicamente INDOLENTE porque ainda tem a barreira do EPR por cima - Quando assintomática, chama-se Quiescente - Lentamente PROGRESSIVA - Pode ser até protectora do desenvolvimento de ATROFIA :O - Tem MELHORES outcomes visuais

Answer 12

- MENOS comum na DMI - Espaço SUBRETINIANO - Pode surgir em lesões MISTAS juntamente com Tipo 1 OCT - SHRM - Material hiperreflectivo subretiniano AngF - Bem visível - Hiperfluorescencia PRECOCE, intensa e bem definida - Com o desenrolar do exame faz Difusão que Obscurece os Vasos - Lesão CLASSICA na classificação antiga Clínica - Mais agressiva - Sintomas visuais agudos - Pode surgir associada a Tipo 1 (lesão mista)

Answer 13

- Surge a partir da NV intrarretiniana (a partir do Plexo Profundo) - Antigamente chamada de Proliferação Angiomatosa Retiniana OCT - Foco HIPERreflectivo intrarretiniano (corresponde ao componente Intrarretiniano neovascular) - Muitas vezes é mesmo possível ver a solução de continuidade do EPR com o prolongamento do foco intrarretiniano para o espaço sub-EPR AngF - Hiperfluorescencia local, que TAMBEM pode ter padrão de MNV oculta AngICF - Hotspot intrarretiniano

Answer 14

Estadio I - NV INTRAretiniana - Formação de telangiectasias, pequenas hemorragias INTRAretinianas, exsudados lipídicos e cistos intrarretinianos Estadio II - NV Subretiniana - Complexo neovascular estende-se profundamente e envolve espaço SUBRETINIANO - NV subretiniana e liquido SUBretiniano Estadio III - NV Coroideia - Estense-se para o espaço sub-EPR - Pode formar DEP fibrovascular ou seroso

Answer 15

- Em idade MAIS AVANÇADA - Mais BILATERAL do que os outros tipos (alguns estudos falam em 100% ao fim de 3 anos) - PSEUDODRUSAS RETICULARES muito mais frequentes !! - Atrofia é MUITO COMUM

Answer 16

- Variante de NV Tipo 1 - Não se sabe se faz parte do espectro da DMI ou das Paquicoroides - Rede Neovascular localizada entre M Bruch e EPR - Nos seus bordos tem dilatações NODULARES tipo ANEURISMAS - as lesões Polipóides!

Answer 17

- Pode ter localização Central, Peripapilar ou Periférica !! :O - Forma periférica corresponde à Coriorretinopatia Hemorrágica Exsudativa Periférica - Tende a surgir em indivíduos MAIS NOVOS (60-70 anos) ASIATICOS - Nos asiáticos, representa até 50% dos casos de DMI Neovascular :O - É mais frequente no sexo MASCULINO - É tipicamente UNILATERAL - É tipicamente MACULAR CAUCASIANOS - Nos caucasianos corresponde a 10-20% dos casos de DMI Neovascular - É mais frequente no sexo FEMININO - É mais BILATERAL - É mais PERIPAPILAR :O

Answer 18

- Escassez de drusas, alterações pigmentares, atrofia geográfica e cicatriz disciforme - Associa-se a características de paquicoroide - Paquivasos da camada de Haller - Hiperpermeabilidade Coroideia - Espessura coroideia AUMENTADA - Doença FREQUENTEMENTE HEMORRAGICA - As lesões polipóides são susceptiveis a rotura com hemorragia, que pode ser maciça - Encontram-se descolamentos serosos e/ou hemorrágicos do EPR e da retina NS - Pode haver hemorragias Subretiniana e Hemovítreo - Exsudados lipídicos são comuns - LSR predomina, com LIR escasso ou ausente - História natural de episódios RECORRENTES de HEMORRAGIA e EXSUDAÇÃO

Answer 19

Apesar de apresentações tipicamente hemorrágicas, com episódios frequentes de hemorragia a exsudação, quadro outcome é frequentemente melhor (apesar de ser na mesma mau :O - Sobretudo porque dá menos atrofia

Answer 20

AngIGC É o GOLD-STANDARD para o diagnóstico - Pólipos aparecem como áreas de HIPERfluorescencia FOCAL, que surgem nos primeiros 6 minutos - TÊM halo HIPOfluorescente à volta, em caso de ACTIVIDADE

Answer 21

DEPs em dedo de luva - Presença de DEPs de BASE ESTREITA E ALTA - Em dedo de luva, associados a DEPs de MENORES dimensões com um Notch Double Layer Sign - 2 linhas hiperreflectivas separadas pela linha vascular Colares de Pérolas - Estruturas arredondadas de BORDO Hiperreflectivo - Representam os POLIPOS

Answer 22

Normal - Nenhuma alteração - Drusas pequenas (≤ 63 μm) DMI Precoce - Drusas intermédias (63-125 μm) - SEM alterações pigmentares DMI Intermédia - Drusas grandes > 125 μm Ou - Druas intermédias + Alterações pigmentares (hiper ou hipo) DMI Tardia - DMI Neovascular e/ou - Atrofia Geográfica

Answer 23

Avalia o risco de progressão para DMI “avançada” (Neovascular ou Atrofia Geográfica) Para cada olho: - 1 ponto se Drusas Grandes - 1 ponto se Drusas Intermédias nos 2 olhos (sem drusas grandes) - 1 ponto se Alterações pigmentares ou - 2 pontos se DMI tardia 0 - 0,5% 1 - 3% 2 - 12% 3 - 25 % 4 - 50%

Answer 24

- B-caroteno 15 mg - Vitamina C 500 mg - Vitamina E, 400 UI - Zinco 80 mg - Cobre 2mg (para prevenir anemia por def de cobre induzida pelo Zinco)

Answer 25

- Diminuição de 25% do risco aos 5 anos de progressão para DMI Avançada (NV ou AG) Beneficio nos doentes com: - DMI Intermédia em 1 ou 2 olhos - DMI Tardia em 1 olho

Answer 26

Demonstrou-se que a suplementação com beta-caroteno AUMENTA RISCO de cancro do pulmão em fumadores e ex-fumadores

Answer 27

- Vitamina C 500 mg - Vitamina E 400 UI - Zinco 80 mg - Cobre 2 mg - Luteína 10 mg - Zeaxantina 2 mg

Answer 28

- Adição de ómega 3 NÃO reduziu adicionalmente o risco - Adição de luteína/zeaxantina à formula original NÃO reduziu adicionalmente risco mas... - Em substituição do beta-caroteno na fórmula adicional parecia ser MELHOR - Ensaio CONFIRMOU que suplementação com beta-caroteno aumenta risco de Cancro de pulmão para o dobro (e exclui esse risco com luteína e zeaxatina)

Answer 29

- Cessação tabágica - Dieta rica em fruta, vegetais e peixe Parecem ser benéficas, e sem efeitos secundários...

Answer 30

Lampalizumab - anticorpo monoclonal humanizado para administração INTRAVITREA que inibe o factor D do complemento (via alternativa) NÃO reduziu velocidade de crescimento :(

Answer 31

Zimura - Avacincaptad pegol - inibe a clivagem do C5 GATHER1 - Pareceu mostrar diminuição na velocidade crescimento da AG (28% em 1 ano) GATHER2 - Entretanto mostrou diminuição de 14% no crescimento da área de AG (mas houve mais eventos adversos e mais conversão para neovascularização no grupo tratado Gather 2 acabou de ter resultados !

Answer 32

# É uma PEGA OAKS - Diminuição do crescimento da área em 21% a 1 ano e 22% a 2 anos DERBY - Não chegou à significancia (12%) a 1 ano :( e 16% a 2 anos Acabaram ambos de ter resultados Inibição do C3 Acabou de ser aprovado pela FDA Neste momento está-se a perceber que está ligado a episódios de vasculite retiniana !! ((É uma PEGA que oferece um bom plano, mas nao vale nada))

Answer 33

- VEGF - Fibroblast growth Factor - Transforming Growth Factor alpha e beta - Angiopoetina 1 e 2

Answer 34

- Glicoproteina com especificidade para células endoteliais vasculares Familia de 5 citocinas diferentes - VEGF-A - VEGF-B - VEGF-C - VEGF-D - Placental Growth Factor Levam a: - Aumento da permeabilidade vascular - Angiogénese - Linfangiogénese - Molecula mais importante para a patogénese da DMI é o VEGF-A - Isoforma predominante na DMI é o VEGF165

Answer 35

- Molecula mais importante para a patogénese da DMI é o VEGF-A - Isoforma predominante na DMI é o VEGF16

Answer 36

- Dose 1,25 mg - Anticorpo monoclonal humanizado inteiro IgG, 149 kDa - Aprovado para tratamento do Cancro Colorrectal Metastático - Tempo de semi-vida muito superior aos restantes (21 dias) Alvo molecular: - VEGF-A Ensaios clínicos: CATT (mostrou não inferioridade) IVAN

Answer 37

Ranibizumab - Lucentis - 2006 - Dose 0,5 mg - Fragmento de anticorpo monoclonal humanizado, 49 kDa Alvo molecular: - VEGF-A - TODAS as isoformas activas Ensaios Clínicos - MARINA (Fase 3) - ANCHOR (Fase 3) - HORIZON (extensão open-label do MARINA e do ANCHOR) ((Ranibizumab é o dos Ricos - Vao para a marina içar a ancora))

Answer 38

- Dose 2 mg - Proteina de fusão recombinante que liga dominios dos receptores VEGF 1 e 2 à porção Fc da IgG humana, 115 kDa Alvo molecular: - VEGF-A - VEGF-B - PIGF (Placental Growth Factor) Ensaios Clínicos - VIEW 1 - VIEW 2 (Aflibercept é o melhor. Quando chegou VIEW os outros a ficar para tras)

Answer 39

Brolucizumab - Beovu - 2019 - Dose 6 mg - Anticorpo monoclonal humanizado, de cadeia única, 26 kDa (permite dose molar MUITO MAIOR que os outros) Alvo molecular: - VEGF-A Ensaios Clínicos - HAWK - HARRIER

Answer 40

- Dose 6 mg - Anticorpo humanizado bi-específico 150 kDa Alvo molecular: - VEGF-A - Angiopoetina-2 (aumentada em estados patológicos pro-angiogenicos, tambem actua na NV e no aumento da permeabilidade vascular) Ensaios Clínicos - TENAYA - LUCERNE

Answer 41

Pegaptanib - Macugen, que já não é usado - só inibia isoforma 165

Answer 42

Aflibercept em dose quadrupla - 8 mg (Eylea HD) - Permite intervalo 3/3 meses ou superior PULSAR - DMI PHOTON - EMD

Answer 43

- Com o inicio da comercialização, começou-se a perceber que parecia estar associado a episódios de Vasculite Retiniana oclusiva - Fez-se uma analise pos-hoc dos HAWK e HARRIER, que viu que 5% dos doentes tinha desenvolvido inflamação intraocular com vasculite e/ou oclusão intraocular - Questao ainda não está definitivamente definida (O mesmo que está a acontecer com o Pegcetacoplan)

Answer 44

Fixo Pro re nata (“as needed”) - Monitorização mensal, mas em cada visita só recebem tratamento se necessário - Apesar de obter bons resultados, foi ligeiramente INFERIOR Treat and Extend - Intervalo entre visitas e tratamentos é progressivamente aumentado perante ausencia de actividade, ou encurtado em caso de recorrencia de actividade

Answer 45

Terapia Fotodinamica - Na PCV associa-se a ganho visual - Efeito oclusivo ou trombótico na rede aneurismática Endpoint é o encerramento das lesões polipóides Na DMI não se usa porque apenas apenas previne o agravamento da visão, não melhora Apesar disso, ensaios recentes mostraram que é melhor anti-VEGF

Answer 46

EVEREST - 2012 EVEREST II - 2017 PLANET - 2018 ATLANTIC - 2021 Comparou Aflibercept em T&E com Aflibercept T&E + TFD de resgate Concluiram que usando Aflibercept não parece haver grande beneficio em juntar TFD :O