13.1 MacTel Flashcards
MacTel - O que são e pelo que é que se caracterizam?
- Grupo de diferentes doenças que afectam os CAPILARES do POLO POSTERIOR
- Caracterizam-se pela presença de EXSUDAÇÃO através de CAPILARES ECTASICOS da RETINA na região justafoveal
MacTel - Quais são os Tipos?
- MacTel Tipo 1 (A e B)
- MacTel Tipo 2
- MacTel Tipo 3
MacTel Tipo 1 - Qual é a diferença entre tipo 1A e 1B? Como se Chamam? Lateralidade? Sexo? Idade?
Tipo 1A - Telangiectasia Parafoveal Unilateral CONGENITA :O
Tipo 1B - Telangiectasia Parafoveal Unilateral IDIOPATICA
- Tipo 1A - É considerada uma variante da D. Coats :O
- UNILATERAL
- Tipicamente no sexo MASCULINO
- INICIO das primeiras manifestações em média de 40 anos
MacTel Tipo 1A - Apresentação? AV? Achados na Fundoscopia? Qual é a região da mácula mais afectada?
AV à apresentação:
- Geralmente 5/10 ou superior
UNILATERAL
- Dilatações aneurismáticas da vasculatura MACULAR
- EDEMA MACULAR CISTOIDE
- Exsudados AMARELOS na fundoscopia
Estes achados ocupam frequentemente uma pequena área macular TEMPORAL com 2-3 DD
MacTel Tipo 1B - Apresentação? AV? Achados na Fundoscopia? Qual é a região da mácula mais afectada?
AV à apresentação:
- Geralmente 8/10 ou superior
UNILATERAL
- Pequena área de talangiectasias maculares que ocupa região de aproximadamente 1 hora (só? :O) localizado no BORDO da FAZ :O
MacTel Tipo 2 - Frequencia? Idade? Causa? Lateralidade?
- É a forma MAIS COMUM (apesar de ser na mesma uma patologia RARA)
- Afecta sobretudo indivíduos nas 5 e 7 decadas de vida
- Causa IDIOPATICA
- PROGRESSIVA
- BILATERAL
- NEURODEGENERATIVA
MacTel Tipo 2 - Fisiopatologia
Desconhecida, mas diferentes achados na MacTel Tipo 2 são caracterizados por elementos NEURONAIS e VASCULARES, o que levou a sugerir que a patogénese pudesse ser uma alteraçõa nas Células de Muller !! :O
MacTel Tipo 2 - Sintomas à apresentação? Aspecto do fundo? Qual é o achado Hallmark? E os outros achados?
Principal sintoma à apresentação
- Diminuição da AV que surge na idade adulta
- Secundário à exsudação capilar perifoveal
HALLMARK é:
- PERDA do reflexo foveal com aparência ACINZENTADA da região perifoveal
- DEPOSITOS CRISTALINOS superficiais
Achados são BILATERAIS (podem ser assimétricos)
Outros achados
- Áreas pequenas de dilatação capilar com ≤ 1 DD na região TEMPORAL
- Dilatação venular perifoveal retilínea
- AUSENCIA de exsudação lipídica (pode haver exsudação serosa mínima)
- Hiperplasia do EPR com mobilização de pigmento
MacTel Tipo 2 - Quais são as complicações associadas?
- Atrofia Foveal
- Lesão amarelada/viteliforme
- Exsudados / Hemorragia
- Buracos maculares (lamelares ou completos)
- Neovascularização
MacTel Tipo 2 - Que característica específica permite DDx com DMI?
NUNCA estão PRESENTES drusas !!
MacTel Tipo 2 - O que se vê ao OCT?
- Adelgaçamento TEMPORAL e ASSIMETRIA da depressão foveal
- Alterações na Nuclear externa e Fotorreceptores com disrupção progressiva da Elipsoide
- Com progressão surgem cavidades hiporreflectivas na retina interna que culminam em ATROFIA e Buracos / Pseudoburacos
MacTel Tipo 2 - O que se vê ao OCT-A?
Alterações do Plexo Vascular Profundo
MacTel Tipo 2 - AngF - Qual é a lesão Hallmark?
Lesão HALLMARK
- Presença de capilares TELANGIECTASICOS
- Predominantes na zona TEMPORAL (mas que se podem estender a toda a parafóvea)
- Esses capilares exibem DIFUSAO nas fases tardia
MacTel Tipo 2 - Diagnóstico Diferencial - Quais são os 3 principais?
Oclusões Venosas de Ramo
- Distribuição distal a cruzmento AV patológico :O
- Respeita meridiano horizontal
DMI Exsudativa
- Drusas NÃO estão presentes na Mac Tel
- Alterações capilares são RARAS na DMI
- Fase final de Cicatriz Disciforme torna o diagnóstico DIFICIL
Retinopatia associada à radiação
- Dilatações capilares envolvem MAIOR área
- Apresentação inicila geralmente envolve exsudados algodonosos e NV
MacTel Tipo 3 - Frequencia? Lateralidade? Em que consiste?
- BILATERAL
- MUITO RARA
- Individuos na idade adulta (tal como as outras formas…)
- Proceso VASOCLUSIVO PROGRESSIVO da rede capilar retiniana perifoveal
