18. Patologia do Vítreo e Interface Vítreo-retiniana. Patologia Congénita do Vítreo Flashcards
Retina - Quais são os constituintes principais da MLI?
Lamina basal das células de Muller
Colagénio Tipo I e IV, proteoglicanos, FIBRONECTINA e LAMININA
Retina - O que é a MLI de Elschnig? Qual é a constituição?
MLI no bordo do Nervo Optico, onde é composta por Astrócitos
Retina - O que é o menisco de Kuhnt?
MLI dentro , onde é composta por Glicosaminoglicanos
Retina - Quais são as zonas de aderência firme entre o vítreo e a retina?
- Base do vítreo (a mais DENSA) - 2 mm anterior e 3-4 mm posterior à ora serrata
- Margem do disco óptico
- Fóvea e a 1500 μm do centro da mácula
- Arcadas Vasculares da Retina
Retina - Que 2 processos mecânicos ocorrem durante o Descolamento do Vítreo?
Sinquise - Liquefacção
Sinerése - Agregação
Retina - Sinquise vítrea - em que consiste? Quando se inicia? % aos 50 e aos 80 anos?
- Reorganização e destruição de complexos do Acido Hialoronico
- Separação em fase aquosa e fase gel
- Formação de bolsas líquidas no interior do vítreo - Bursa pre-macular
Inicia aos 2-4 anos de idade - Aos 50 anos 25% está em fase aquosa
- Aos 80 anos, 50% está em fase aquosa
Retina - Sinerese vítrea - em que consiste? Que 2 moleculas envolve principalmente? Ocorre devido à perda de que?
- Alteração química da interface entre Acido Hialuronico e colagénio
- Devido a perda das cadeias de sulfado de condritoina e Colagénio IX
- Dá-se um aumento da concentração por área de colagénio (mas = concentração total) e cross-linking em fibras maiores
Retina - Através de que mecanismos se dá a perda da aderência do córtex vítreo à MLI?
- Perda de células de Muller
- Espessamento progressivo da MLI
Retina - Em que local se costuma iniciar o processo de descolamento do vítreo por disseção por vítreo liquefeito?
- Geralmente processo inicia-se na Macula ou no Menisco de Kuhnt
isto leva a: - Disseção PROGRESSIVA do plano Hialoide / MLI adjuvado pelos movimentos oculares
Descolamento Posterior do Vítreo - Epidemiologia - Está presente em que % aos 65 anos e aos 80 anos?
- Cerca de 65% aos 65 anos, 87% aos 80
((Tem as % das idades)
Descolamento Posterior do Vítreo - Causas secundárias? (4)
- Traumatismo
- Cirurgia de catarata
- Uveite
- LASER
Descolamento Posterior do Vítreo - Factores de Risco (5)
- IDADE
- Cirurgia (++ se complicações)
- Miopia
- Sexo FEMININO (mesma taxa mas MAIS CEDO)
- Vitreorretinopatias congénitas - S. Stickler e D. Wagner
Descolamento Posterior do Vítreo - Qual é o trajecto habitual do descolamento?
Progressão:
Processo inicia-se geralmente na 4 década de vida
- Perifoveal
- Toda a macula
- Alargamento até ao bordo do disco
- Extensão até arcadas vasculares
- Extensão TEMPORAL-SUPERIOR e depois NASAL-INFERIOR
(processo muito lento, de DECADAS)
Descolamento Posterior do Vítreo - Como é a calssificação em OCT do DPV?
Estadio 0 - só se ve a bursa pre macular
Estadio 1 - zona peri-foveal
Estadio 2 - até à fovéola
Estadio 3 - Descolou da região foveal e mácula mas aderente ao disco
Estadio 4 - Totalmente separado da mácula e disco
Pode ser DIFICIL distinguir estadio 0 do 4 ao OCT !
Descolamento Posterior do vítreo - Como se distingue da RD à Ecografia
- Membrana mais fina
- Menor reflectividade
- Mais movimento e after-movement
Descolamento Posterior do vítreo - O que é que provoca as miodesopsias?
- Scattering
e - Sombra causada pelos agregados de fibrilhas de colagénio e tecido glial epirretiniano
Descolamento Posterior do vítreo - Qual é a prevalência de miodesopsias aos 50 anos?
- 90% aos 50 anos - com ou sem DPV :O
Descolamento Posterior do vítreo - De que depende a gravidade das miodesopsias?
- Diametro da opacidade
- Distancia à retina - sombras MAIOR para corpos MAIS PERTO da retina
- Diametro pupilar - sombras MAIORES para pupilas MENORES !!
(por isso é que na praia são tão intensas !)
Descolamento Posterior do vítreo - Qual é a localização em que os doentes referem mais frequentemente as fotopsias? Tem relação com o local da rasgadura?
TEMPORAL - NÃO tem relação com a localização da rasgadura
Descolamento Posterior do vítreo - Qual é o motivo para um DPV anómalo? Porque é que é mais provável em determinados olhos? Quais são as consequências?
- Ocorre por alteração do balanco entre liquefação do vítreo e enfraquecimento da adesão vitreorretiniana
- Maior probabilidade em olhos com liquefação precoce (miopia, trauma, etc)
- Associado a Rasgaduras, Hemorragia, Tração vitreomacular…
Descolamento Posterior do vítreo - Perante um DPV, quais são os sintomas/sinais que devem levar à suspeita de rasgadura?
- Presença de 10 ou mais floaters visualizados no fundo
- Sensação de névoa difusa descrita pelo doente
- Presença de hemorragia do vítreo - 70% dos casos tem rasgadura
- Pigmento no vítreo - Tobaco dust sign
Descolamento Posterior do vítreo - Em relação a que outras doenças da retina é protector? Porque? (3)
Retinopatias proliferativas
DPV DIMINUI risco de complicação e NV
- O plano sobre o qual os NV crescem é o vítreo posterior !
DMI
DPV reduz o risco
- Mecanismos desconhecidos
- Doentes com aderência foveal tem mais risco
Edema macular
DPV reduz o risco e pode até MELHORAR um Edema pre existente
(Edema macular refractário com tração existente é indicação para cirurgia)
Descolamento Posterior do vítreo - Miodesopsias - porque é que os sintomas diminuem com o tempo?
- Neuroadaptação
- Colapso anterior do vítreo desloca floaters anteriormente
Descolamento Posterior do vítreo - Como deve ser a reavaliação perante um quadro de miodesopsias de novo?
- Idealmente, reavaliação em 4-6 semanas para excluir rasgaduras de novo
- Avisar sinais de alarme
Descolamento Posterior do vítreo - Vitrectomia para Miodesopsias - Pontos a favor e contra? Que adaptações se podem fazer e qual é a respectiva limitação?
A favor - reduz os sintomas em 85-100% dos casos
Contra - Risco de formação de catarata e risco de rasgaduras iatrogénicas (ao induzir o DPV)
Técnica floaters-only:
- Parece reduzir risco de complicações (incluindo catarata)
- Mas se não induzirmos DPV podem aparecer floaters depois da cirurgia !
Descolamento Posterior do vítreo - Vitreólise LASER - Papel? Complicações?
Controversa
Complicações potenciais
- Catarata por lesão capsular
- Lesão da retina
- Aumento PIO
Melhor com LASERS modernos ??
Adesão Vítreomacular - Definição
- Persistencia de adesão vítreo-foveal na ausência de sinais de disrupção da estrutura foveal normal
- É frequentemente um passo normal do DPV
Adesão Vítreomacular - Cut-off para Focal / Larga
Focal < 1500 μm
Larga > 1500 μm
Tração Vítreomacular - Definição?
- Persistencia de adesão vítre-foveal com sinais de tração antero-posterior e disrupção da anatomia da fóvea
Tração Vítreomacular - Epidemiologia - Sexo? %? Idade? Raça?
- 1,5% da população
- Maior prevalência em MULHERES
- Qualquer idade
- SEM predominância de RAÇA
Tração Vítreomacular - Epidemiologia - Olho adelfo está afectado em que % dos casos? Com que?
- 70% dos olhos adelfos têm outra alteração da interface vítreo-retiniana
- Tração, MER, Adesão e Buraco
Tração Vítreomacular - Sintomas?
- Metamorfopsia / micropsia
- Diminuição AV
Tração Vítreomacular - Cut-off Tamanho
- Local < 1500 μm
- Larga > 1500 μm
Tração Vítreomacular - A que outras alterações da interface / Retina se associa?
- MER concomitante 40-100%
- Quistos e edema macular
- Descolamento neurossensorial da retina
- Disrupção das camadas externas (Cotton-ball sign)
Tração Vítreomacular - O que é o Cotton-ball Sign?
Região hiperreflectiva arredondada altamente reflectiva entre a zona da transição Fotorreceptores Int/Ext e a camada externa
Tração Vítreomacular - Tratamento - O que se faz em casos assintomáticos e sintomáticos? Em que % de casos resolve espontaneamente? Quais são as alternativas?
Sem sintomas
- VIGILANCIA
- Resolução espontânea em 30%
Com sintomas
- Vitreolise enzimática com Ocriplasmina
- Vitreólise Pneumática
- Vitrectomia - Gold Standard
Tração Vítreomacular - Tratamento - Vitreolise com Ocriplasmina - o que é a Ocriplasmina? O que é que degrada? Qual é a eficácia?
- Forma recombinada da Plasmina humana
Degrada - Colagénio
- Fibronectina
- Laminina
(Tem plasmina no nome… é forma recombinante de plasmina)
Resolução de 26% dos casos em 28 dias (segundo MIVI-TRUST)
Encerramento de buracos em 40% a 6 meses
(Estudos subsequentes com melhor seleção de doentes mostraram melhores resultados)
Tração Vítreomacular - Tratamento - Vitreolise com Ocriplasmina - Factores para o sucesso do tratamento
- Idade < 65 anos
- Doentes fáquicos
- AUSENCIA de MER
- Tração FOCAL ( < 1500 μm)
- Buracos maculares pequenos (< 250 μm)
- Patologia macular
Tração Vítreomacular - Tratamento - Vitreolise com Ocriplasmina - Efeitos Iatrogénicos e desvantagem?
- Ocriplasmina pode levar a DISRUPÇÃO da matriz dos fotorreceptores
- Fármaco era muito caro
Tração Vítreomacular - Tratamento - Vitreolise Pneumática - em que consiste? Que é que se usa? Em que quantidade? Como são os resultados?
- Técnica antiga
- Semelhante a retinopexia pneumática
- Consiste na injeção de 0,3 mL C3F8 via pars plana
- Evitar decúbito dorsal
- Se for para Buraco Macular, fazer dace-down durante 4 dias
Resultados
Reportados resultados MUITO BONS - TVM 60-100%
- Buraco macular 50-83%
Muito mais barato que ocriplasmina…
Tração Vítreomacular - Tratamento - Vitrectomia - Eficácia? Associada a melhoria da AV? Outras vantagens?
- GOLD-STANDARD
- Eficacia > 90%
- Melhoria da AV ≥ 2 linhas em 45-100%
- Permite tratamento de patologia concomitante como MER
Buraco Macular / Buraco Lamelar / Pseudoburaco macular - Como se distinguem em relação à etiologia / Tração?
Buraco Macular - Tração antero-posterior e centrifuga
Buraco Lamelar - Tração variável / Degenerativo
Pseudoburaco Lamelar - Tração centrípeta (quase sempre por MER)
Buraco Macular / Buraco Lamelar / Pseudoburaco macular - Como se distinguem em relação à perda de tecido
Pseudoburaco geralmente NÃO tem perda de tecido e está quase sempre associado a MER
Buraco lamelar pode ter ou não ter perda de tecido
Pseudoburaco Macular - O que é? Qual é a causa? Qual é a morfologia? Como está a espessura central?
Não é um verdadeiro buraco - NÃO há perda de tecido
- Resultado de tração centrípetra, quase sempre no contexto de MER
- Espessura central normal ou aumentada
Buraco Lamelar - Etiologias? Perda de tecido? Espessura central?
- Etiologia traccional e por vezes degenerativo
- Defeito de espessura parcial e separação em 2 camadas
- Espessura central diminuida
- Geralmente COM perda de tecido
Buraco Macular - Epidemiologia? Sexo? Idade? Latreralidade?
- Mais frequente em MULHERES
- Mais frequente > 60 anos (EXCEPTO traumático)
- BILATERAL em até 30% :O
- Incidência muito variável em estudos
Buraco Macular - Qual é o risco de desenvolver no olho adelfo? De que depende?
- Se já houver DPV < 1%
- Sem DPV - 30%
- Buraco eminente - 60%
Buraco Macular - O que é? Qual é a origem? Onde é o ponto exacto de rotura?
- Defeito espessura completa desde MLI até aos fotorreceptores
- Originado por Forças Traccionais postero-anteriores e centrífugas
- Rotura ocorre no UMBO (parte mais frágil da mácula)
Buraco Macular - Etiologia?
Idiopático - Exclusivamente por forças traccionais
Secundário
- Traumático
- Retinopatia Proliferativa
- Miópico (entidade com etiopatogenia diferente)
Buraco Macular - Como estão distribuídas as células de Muller na Fóvea? Qual é a importância?
Cone de Células de Muller
- Porção central
- Providenciam resistência contra forças antero-posteriores
Celulas de Muller em Z
- Na parede lateral da fóvea
- Providenciam resistência contra forças tangenciais
Buraco Macular - Qual é o mecanismo de formação no trauma? Como é a recuperação neste contexto?
- Compressão axial subita, seguida de expansão
- Globo é flexivel, mas vítreo não é
- A força de tração induzia pelo vítreo nas paredes do globo neste processo leva à formação do buraco
- Ocorre habitualmente em JOVENS
- Associado a forte resposta cicatricial e recuperação estrutural (por serem doentes jovens) :O
- Até 67% tem encerramento espontaneo em 3 meses :O
*Pensar na bola de ténis a bater na raquete
Buraco Macular - Quais são os sintomas? Como é o onset?
- Perda de AV central (muitas vezes doentes não notam)
- Metamorfopsia
- Escotoma central
Inicio pode ser GRADUAL ou SUBITO
Buraco Macular - Qual é o gold-standard para o diagnósitico? O que se deve medir?
OCT
- Gold-standard
Medir:
- Diametro
- Diametro da base
- Altura
Buraco Macular - Classificações - Qual era o nome da classificação clássica (pré-OCT) e como era?
Classificação de Gass (Fundoscopica - 1998)
Estadio 1A - Ponto AMARELO com PERDA da depressão foveal, na ausência de descolamento vítreo
Estadio 1B - Anel AMARELO com PERDA da depressão foveal, na ausência de descolamento vítreo
Estadio 2 - Buraco de largura < 400 μm
Estadio 3 - Buraco de largura > 400 μm, na ausência de descolamento vítreo
Estadio 4 - Buraco de largura > 400 μm, COM descolamento vítreo
Buraco Macular - Classificações - Como se chama e como é a classificação recente, baseada em OCT?
Classificação Internacional
Tamanho
- Pequenos < 250 μm
- Médios 250-400 μm
- Grandes > 400 μm
Estado do vítreo
- COM tração vítrea
- SEM tração vítrea
Causa
- Primária
- Secundária
Buraco Macular - Tratamento - Em que % ocorre encerramento espontâneo? Em que casos é mais provável?
- Taxas até 3-9%
- Muito mais provável nos buracos muito pequenos (50-100 μm)
Ocorre após a tração vítrea se libertar
Buraco Macular - Tratamento - Alternativas terapêuticas?
- Vitreólise Enzimática
- Vitreólise Pneumática
- VPP
Buraco Macular - Tratamento - Qual é a técnica de VPP gold standard?
Vitrectomia
- GOLD-STANDARD
- Pelagem da MLI + tamponamento com gás
- Posicionamento
Há variações à técnica:
- Flap invertido
- Flap livre
- Membrana amniótica
- Concentrado de plaquetas
- Soro autoloco
- Enxerto de capsula
- Autotransplante de retina
Buraco Macular - Tratamento - VPP - Qual é a importância de pelar a MLI?
Pelagem da MLI
- Aumenta para O DOBRO a taxa de encerramento
- Elimina células contrateis migradas na superfície
- Remove o substrato que permite novas trações
Buraco Macular - Tratamento - VPP - Qual é o papel dos flaps invertidos? O que diz a evidência?
Devem ficar por cima e não dentro do buraco
- O objectivo é fazer scaffold para cicatrização
- Evidencia suporta uso em buracos pequenos ou buracos miópicos
Buraco Macular - Tratamento - VPP - Porque é que se faz tamponamento com gás?
- Cria Tensão superficial
- Remove o contacto da mácula com fluido permite maior reaproximação dos bordos
Buraco Macular - Tratamento - VPP - Posicionamento - quanto tempo se deve fazer e em que casos?
É muito variável e a evidencia é muito díspar
Aparentemente mais importante em
- Cronicidade > 1 ano
- Alta miopia
- Diametro > 400 μm
Buraco Macular - Quais são os principais factores de prognóstico? em que % recorre?
- AV pré-operatória
- Duração
- Tamanho
- Patologias associadas - Atrofia EPR, MER, Edema macular
Apenas 1% recorre
Buraco Lamelar - Epidemiologia - Prevalencia - Sexo / Idade? Perda de tecido?
- Prevalencia de 1-4% :O
- Sem relação com SEXO ou IDADE
- Pode TER ou NÃO TER perda de tecido (Pseudoburaco NUNCA tem)
Buraco Lamelar - Que % agrava com o tempo? Que % progride para Buraco Macular completo?
- A MAIORIA é ESTAVEL, mas 10-30% pode PROGREDIR estrutural e funcionalmente
- Há progressão para Buraco completo em 6%
Buraco Lamelar - Fisiopatologia - Que 3 mecanismos podem ocorrer?
Vários mecanismos:
- Deiscencia de uma parede interna de um QUISTO macular
- Buraco macular “abortado” - só leva à separação anterior
- Tração superficial por MER
Buraco Lamelar - Causas
IDIOPATICOS
- A maioria
SECUNDARIOS
- Edema Macular Cistoide
- Inflamação
- DMI
- R. Pigmentosa
- Trauma
- Doenças hereditárias da retina
- Bem mais do que o Completo
Buraco Lamelar - Que 2 tipos existem? Como se caracteriza cada um deles? Qual tem melhor prognóstico?
Tracional
- Em BIGODE
- QUASE SEMPRE associado a MER
- Rácio retina Interna / Externa > 1/2
- Espaços QUISTICOS intrarretinianos
- Aparencia isquisis-like
- Há quem diga que é apenas um padrão traccional de MER
- Quando necessita cirurgia, tem muito melhor taxa de sucesso
Degenerativo
- Em CARTOLA
- Rácio retina Interna / Externa < 1/2
- Cavitação INTRARRETINIANA
- Perda de tecido e espessura de retina com disrupção de fotorreceptores
- Alterações da ELIPSOIDE
Buraco Lamelar - O que é uma LHEP - Lamellar Hole-Associated Epiretinal Proliferation? Associada a que? Diferença para MER típica? Qual é a importância?
- Membrana mais espessa com reflectividade moderada
- Muitas vezes associada ao Buraco Lamelar ou Completo
Composição DIFERENTE da MER convencional: - Células de Muller
- Sem actina
- Colagénio degradado
Na cirurgia
- São difíceis de fazer peeling
- São muito elásticas
- Elevada aderência
Buraco Lamelar - Tratamento - Porque é que é controverso? Qual é o principal critério para operar?
- Muitos doentes veem relativamente bem
- Os que não vem bem geralmente são degenerativos
Por outro lado
- Há risco de Buraco Macular pos-operatório
Principal critério para operar é agravamento da visão com o tempo
Buraco Lamelar - Tratamento - O que é que se tem de fazer na VPP? Qual é o risco?
- Peeling da MER ou da LHEP
- Quando há uma LHEP o peeling é mais difícil e agressivo e há maior risco de buraco macular
Buraco Lamelar - Tratamento - Qual é o papel do tamponamento e do posicionamento?
Não são consensuais
Membrana Epirretiniana - Epidemiologia - Idade? Sexo? Prevalência? Lateralidade?
- Idade média do diagnostico 65 anos
- Prevalencia de 2-29% :O wtf
- Sexos com IGUAL prevalência (≠ Buraco Macular e companhia)
- BILATERAL em 20%
Membrana Epirretiniana - Causas?
IDIOPATICA
- A mais frequente
- Associada ao DPV
SECUNDARIA
- Trauma
- Oclusão vascular
- Retinopatia Diabética
- Cirurgia Intraocular ou LASER
- Inflamação
- Tumores
- Patologia Exsudativa
- Rasgaduras da retina (muitas vezes só detectadas na cirurgia da membrana !)
Membrana Epirretiniana - Factores de Risco
- IDADE
Membrana Epirretiniana - Fisiopatologia?
Após a ocorrência de DPV formam-se brechas na MLI e restos de vítreo cortical criam scaffold para migração e proliferação da membrana
Membrana Epirretiniana - Histologia? Componente celular e componente extracelular?
Células
- Células migradas do EPR
- Células de Muller
Matriz extracelular
- Colagénio sobretudo Tipo II (o do vítreo)
- Fibronectina e laminina
- Rede densa de fibrilhas dispostas
- Ancoragem da MER à MLI é geralmente feita por colagénio Tipo VI
Membrana Epirretiniana - Sintomas - Como é a distribuição de AVs?
- Dim AV
- Metamorfopsia
- Diplopia monocular (raramente)
Acuidades visuais
- 66% tem AV ≥ 6/10
- 85% tem AV ≥ 3/10
- 5% tem AV < 1/10
Membrana Epirretiniana - Classificação de Gass (pré-OCT)
Estadio 0 - Maculopatia em Celofane
- Translucidas
- SEM distorção da retina
Estadio 1
- Com enrugamento irregular da superfície interna da retina
- Pode haver alguma distorção dos vasos parafoveais
- Geralmente SEM Edema macular cistoide, hemorragias, exsudados ou alterações do EPR
Estadio 2 - Pucker Macular
- Aparencia DENSA e OPACA
- Enrugamento de ESPESSURA COMPLETA da mácula
- Pode-se associar a edema, hemorragias e manchas algodonosas
- Tem o mesmo nome que a classificação do Buraco Macular Pré-OCT
Membrana Epirretiniana - Classificações da era pós-OCT
Há várias
Etiologia
- Idiopática - sem etiologia identificada
- Primária - por DPV
- Secundária - Secundária a outra doença
Espessura foveal
- Normal
- Espessada (depende do aparelho… > ~300 μm)
Integridade da camada elipsoide
- Intacta
- Alterada
Membrana Epirretiniana - Tratamento - Decisão de tratar deve ser baseada em que? Quais são os critérios funcionais e estruturas?
FUNCIONAIS
- Acuidade visual
- Metamorfopsia e diplopia
- Impacto na qualidade de vida
ESTRUTURAIS
- Espessura
- PROGRESSÃO
Membranas SECUNDARIAS mais frequentemente intervencionadas
Membrana Epirretiniana - Quais são os Factores de Prognóstico?
- Duração da MER
- Integridade das camadas EXTERNAS !!
(Espessura central da retina é POUCO preditora) :O - Acuidade visual pré-operatória
- Idade JOVEM
Membrana Epirretiniana - VPP - por que região se costuma começar o peeling? Que pormenor na vitrectomia é importante?
TEMPORAL-INFERIOR (ou guiado por imagem pre ou intra-op)
- Ver SEMPRE a periferia (rasgadura desconhecida pode ter sido a causa da MER)
Membrana Epirretiniana - VPP - qual é o papel do Peeling da MLI? O que diz a evidencia?
- Geralmente faz-se mas não é totalmente consensual
- Remove restos de células que podem ter originado a MER
- Remove o scaffold para formação
- Lentifica recuperação de sensibilidade retiniana??
Meta-análise de 5 RCTs de 1645 olhos
Resultados:
- A CURTO PRAZO a pelagem da MLI melhora a AV
- A LONGO PRAZO a AV e espessura macular foi IGUAL
- Fica por esclarecer o papel
Rule of thumb:
- Parece ser mais importante nas secundárias
- Nas primárias… não consensual
Membrana Epirretiniana - VPP - Como funciona a recuperação visual pós-cirurgia? Quanto tempo demora?
- AV pode PIORAR nos primeiros meses após a cirurgia
- Melhoria tende a ocorrer em 3-6 meses após a cirurgia
- Metamorfopsias geralmente MELHORAM, mas NÃO resolvem
