11. Doenças Vasculares da Retina II Flashcards
Retina - Quais são as consequências major nas Retinopatias Associada às Hemoglobinopatias
- Caracterizam-se por ISQUEMIA e NV da retina associadas Doenças com mutações na síntese de hemoglobinas
- Doenças geralmente HEREDITARIAS
- De gravidade variável
Retinopatias associadas à Hemoglobinopatias - Qual é a conformação da hemoglobina? Como se chama a forma normal?
- É um TETRAMERO de cadeias de Globina
- Cada cadeia tem um anel heme
- Hemoglobina NORMAL (HbA) é α2β2
Retinopatias associadas à Hemoglobinopatias - Qual é o tipo de erro nos S. Falciformes? E nas Talassémias?
S. Falciformes - erro qualitativo
Talassémias - erro quantitativo
Retinopatias associadas à Hemoglobinopatias - Quais são as principais formas de S. Falciformes?
- Hb SS (Drepanocitose)
- Hb SC
- Hb AS (traço falciforme)
S. Falciformes - Em que consistem?
- Mutações HOMOzigoticas ou HETEROzigoticas com alterações QUALITATIVAS que dão origem a várias combinações de hemoglobinas normais
S. Falciformes - Epidemiologia - Raça? Prevalencia? Em Portugal? Nos emigrantes?
- Mais frequentes na RAÇA NEGRA
- Afectam 5-7% da população MUNDIAL
- Em Portugal rondam os 0,5-1%
- Nos emigrantes pode chegar aos 5%
S. Falciformes - Qual é a S. Falciforme que dá mais frequentemente Retinopatia Proliferativa? E o Traço Falciforme?
- Hb SC é a que MAIS FREQUENTEMENTE dá Retinopatia Proliferativa
- Traço falciforme dá RARAMENTE
S. Falciformes - Fisiopatologia da Retinopatia? Porque é que afecta predominantemente os vasos pequenos?
- Hipoxia, stress metabólico e Acidose levam a FALCIFORMIZAÇÃO do Eritrocito
- Isso leva a PERDA de flexibilidade e AUMENTO da viscosidade
- O que resulta em ADERENCIA do ENDOTELIO dos vasos PEQUENOS
- Oclusão MICROVASCULAR e ISQUEMIA
- Dá origem a CICLO VICIOSO auto-alimentado
S. Falciformes - Qual é o quadro sistémico típico?
- Anemia HEMOLITICA
- Vaso oclusão com lesão de ORGAO ALVO (baço, SNC, osso, fígado, pulmão, rim, olho)
- Crises ALGICAS
- S. Toracica Aguda
- Auto-esplenectomia
- Crise de sequestro esplénico
- Necrose papilar renal
- Ins Renal
- Isquémia óssea e articular
- AVC
- Priapismo
- Aumento de susceptibilidade a infeções bacterianas
S. Falciformes - Qual é a forma mais grave do ponto de vista Sistémico? e Ocular?
Sistémico - Drepanocitose
Ocular - Hemoglobina SC
S. Falciformes - Qual é o Quadro Ocular anterior? Conjuntiva? Iris? Camara anterior?
Afecta quase todas as estruturas oculares
Conjuntiva
- Capilares em forma de vírgula
- Segmentação do sangue nos casos da conjuntiva
Iris
- Atrofia Sectorial
- Rubeosis da iris
Camara anterior
- Reação de CA
- Hifema (espontâneo ou traumático), associado a risco de HTO grave (células falciformes ficam PRESAS na MT)
S. Falciformes - Qual é o Quadro Ocular posterior? Qual é o nome da Escala que quantifica, e como é a escala?
Classificada em 5 estadios de Goldberg
Estadio I - Oclusões arteriolares PERIFERICAS
Estadio II - Anastomoses Arteriolovenulares
Estadio III - Neovascularização Periférica em sea fan (leque)
Estadio IV - Hemovitreo
Estadio V - Descolamento traccional ou regmatogéneo
S. Falciformes - Qual é o Quadro Ocular posterior? Qual é o nome da Escala que quantifica, e como é a escala?
Classificada em 5 estadios de Goldberg
Estadio I - Oclusões arteriolares PERIFERICAS
Estadio II - Anastomoses Arteriolovenulares
Estadio III - Neovascularização Periférica em sea fan (leque)
Estadio IV - Hemovitreo
Estadio V - Descolamento traccional ou regmatogéneo
S. Falciformes - Quais são os achados típicos do fundo? (12)
- Tortuosidade vascular
- Neovascularização periférica em seafan (leque)
- Arteríolas em fio de prata
- Anastomoses arteriovenulares
- Hemorragia em placa de salmão - pre-retiniana/superficial perto de arteríola ocluida
- Pontos refrácteis - absorção de hemorragia prévia
- Cicatriz blacksunburst - ocorrem por hiperplasia do EPR
- Cicatriz Fibrovascular - involunção espontânea de neovasos por enfarte
- Sinal de Depressão Macular
- Manchas Algodonosas
- Estrias Angióides
S. Falciformes - Sinal de Depressão Macular - o que é que o causa? Em que exame é mais nítido?
- Resulta de ATROFIA e AFINAMENTO das camadas INTERNAS da retina por isquémia
OCT
- Adelgaçamento é MAIS TEMPORAL (zona temporal é mais susceptivel a oclusoes do que a nasal)
S. Falciformes - Em que local é que as rasgaduras geralmente surgem?
- As rasgaduras geralmente formam-se na BASE dos LEQUES
Estrias Angióides - Quais são as causas?
- Pseudoxantoma Elasticum
- Drepanocitose
- Beta-Talassémia
- D. Paget
- S. Ehlers-Danos
S. Falciformes - OCT-A - o que mostra? (3)
- Aumento da FAZ
- Diminuição da densidade vascular
- Isquémia macular
S. Falciformes - AngF - o que mostra?
- Isquémia macular
- Oclusões arteriolares e áreas de NÃO perfusão
- Neovascularização em sea-fan com leakage
S. Falciformes - Como se faz o diagnóstico? Que exame é necessário para diagnosticar a patologia sistémica?
- Clinico na presença de uma hemoglobinopatia PROVADA
- Diagnostico da Hemoglobinopatia tem de ser feito por ELECTROFORESE da hemoglobina
- Teste de solubilidade falciforme não distingue entre hetero e homozigóticos
S. Falciformes - Diagnóstico Diferencial?
ISQUEMIA MACULAR
- Retinopatia Diabética
- Oclusão veia central da retina
NEOVASCULARIZAÇÃO da RETINA PERIFERICA
- Sarcoidose
- Pars planite
- ROP
- Vitreoretinopatia exsudativa Familiar
- D. Eales
S. Falciformes - Tratamento? Qual é a escalada Terapeutica?
Depende da gravidade da retinopatia:
- Vigilancia
- Fotocoagulação LASER (risco de ragadura é MAIOR :O)
- IIV com anti-VEGF
- Vitrectomia (hemovitreo que não melhora, DR…)
S. Falciformes - Tratamento - Que preocupação especial deve haver na VPP?
- CUIDADO com tamponamentos com gás porque picos HTO são muito mais prejudiciais nestes doentes
- HTO ainda que não prolongada pode levar a NOIA
S. Falciformes - Tratamento - Que fármacos são totalmente proibidos?
- Inibidores da Anidrase Carbonica
- Levam a ACIDOSE METABOLICA e levam a falciformização (ocular e sistemica !!)
D. Eales - Definição?
Vasculopatia Oclusiva Periférica Idiopática
- Diagnóstico de exclusão
D. Eales - Epidemiologia - Sexo? Idade? Lateralidade?
- Mais frequente no sexo MASCULINO
- Mais frequentemente BILATERAL
- Idade 20-45 anos
D. Eales - Etiologia?
Desconhecida
D. Eales - Quadro Clínico? Que tipo de vasos afecta?
- PERIFLEBITE (vasculite VENOSA)
- HEMorragias
- Sem outras caracteristicas clinicas ou laboratoriais que a distingam
D. Eales - AngF - o que se vê?
- Isquémia da retina PERIFERICA de limites MAL definidos
D. Eales - Achado diagnóstico laboratorial?
Pode estar associado a Tuberculina + :O
D. Eales - Tratamento?
- Fotocoagulação LASER
- Corticoides Sistémicos / oculares :O
D. Eales - Como é o prognóstico?
- Geralmente BOM
- Pode-se associar a Neovascularizção e Glaucoma Neovascular
Retinopatia e Papilopatia Rádica - Qual a forma de apresentação predominante? Que estruturas afecta? Que doença mimetiza?
- Vasculopatia OCLUSIVA lentamente PROGRESIVA devido a EXPOSIÇÃO a radiação IONIZANTE
- Afecta a Retina, Coroide e Nervo Optico (tal como Retinopatia Hipertensiva)
- Doença MIMETIZA a Retinopatia Diabética
Retinopatia e Papilopatia Rádica - Quais são as taxas e o timing após Braquiterapia ou Radioterapia de feixe externo?
Braquiterapia (tumores da RETINA e COROIDE)
- 60% ao fim de 1 anos
Irradiação por feixe externo (tumores da órbita, seios perinasais e nasofaringe)
- 60% ao fim de 5 anos
Retinopatia e Papilopatia Rádica - Quais são os factores de risco? (3)
- Presença de Comorbilidades (patologia na retina já existente)
- Quimioterapia concomitante
- Caracteristicas da radiação (dose total, tipo de isotopo, tipo e localização do tumor)
Retinopatia e Papilopatia Rádica - Que doses estão associadas na Braquiterapia e na Irradiação por feixe externo?
Braquiterapia
- 90 Gy geralmente desenvolvem sempre
- 60 Gy implicam risco de 50%
Irradiação por Feixe Externo
- Doses TOTAIS > 30-35 Gy
- Doses FRACCIONADAS < 200 centiGy geralmente NÃO causam alterações
Retinopatia e Papilopatia Rádica - Fisiopatologia? Qual é o pormenor que é diferente da RD no atingimento vascular?
Radiação LESA DNA das células endoteliais vasculares
- Forma directa
- Forma indirecta - criação de radicais livres
- Perda celular POUPA os PERICITOS (≠ Retinopatia Diabetica)
Radiação leva a DESMIELINIZAÇÃO e degeneração necrótica
Estas alterações levam à OCLUSÃO de capilares e arteríolas
Retinopatia e Papilopatia Rádica - Sintomas? Em que forma é mais grave? Retinopatia ou Papilopatia?
Principal sintoma é DIM da AV
- VARIAVEL e PROGRESSIVA
- Na PAPILOPATIA é MAIS GRAVE (geralmente pl ou cd)
- Timing muito imprevisivel
Retinopatia e Papilopatia Rádica - Quais são os achados do fundo ocular? Que doença mimetizam?
Achados no fundo ocular
Muito SEMELHANTES a Retinopatia Diabética
- MAs e MHs
- Exsudados duros
- Manchas algodonosas
- Hemorragias INTRAretinianas
- Telangiectasias
- Edema macular
- Oclusao vascular
Retinopatia e Papilopatia Rádica - Qual é a região da retina mais envolvida?
Polo posterior
(≠ Falciformes e D. Eales)
Retinopatia e Papilopatia Rádica - Qual é o Quadro clínico da Papilopatia rádica? Evoluem para que?
- Edema do disco
- Hiperémia do disco
- Hemorragias do disco
Evoluem para ATROFIA OPTICA
Retinopatia e Papilopatia Rádica - Diagnóstico Diferencial da Retinopatia? e da Papilopatia?
Retinopatia
- Retinopatia Diabética (sinais muito parecidos)
- Oclusão venosa
- Retinopatia Hipertensiva
- D. Coats
Papilopatia
- NOIA
- Nevrite Optica
- Papiledema
Retinopatia e Papilopatia Rádica - Tratamento? e na Papilopatia?
- LASER
- Anti-VEGF
- VPP
(para variar)
Retinopatia e Papilopatia Rádica - Que factores conferem pior prognóstico?
- Maculopatia Isquémica (= RD)
- Neuropatia Optica
- Retinopatia proliferativa
Retinopatia de Valsalva - Quais podem ser as causas de manobra de valsalva?
- Vómito
- Tosse
- Espirro
- Defecação
- Trabalho de parto
- Pesos
- Actividade fisica ou sexual
Retinopatia de Valsalva - Quais são os factores de risco que levam à hemorragia perante a Manobra de Valsalva?
- DM
- HTA
- Discrasias sanguineas
(tornam vasos mais frágeis e susceptiveis a rotura)
Retinopatia de Valsalva - Qual é o mecanismo fisiopatológico? Quais são os vasos que rompem?
- Aumento da pressão INTRAtoracica ou INTRAabdominal contra um GLOTE FECHADA
que leva a - DIMINUIÇÃO do retorno venoso
- AUMENTO da Pressão venosa sistémica
- AUMENTO da Pressão venosa intraocular
que por sua vez leva a - ROTURA espontanea dos capilares da retina
Retinopatia de Valsalva - Quais são os sintomas? Lateralidade?
- Dim AV súbita IMEDIATAMENTE ou pouco depois da manobra
- Geralmente UNILATERAL
Alternativamente pode dar - Escotoma central
- Miodesopsias
- Visão de tonalidade avermelhada - Eritropsia
Retinopatia de Valsalva - Achados no fundo ocular?
- Hemorragia MACULAR de limites BEM definidos
- Geralmente entre MLI e RNFL !!
- Pode também ser sub-hialoideia (por cima da MLI)
Retinopatia de Valsalva - Diagnóstico Diferencial?
- MACROaneurisma
- Retinopatias Proliferativas
- Neovascularização Retiniana
- Discrasias Sanguíneas
- S. Terson
(tudo o que pode dar uma hemorragia pre-retiniana)
Retinopatia de Valsalva - Tratamento?
Hemorragia pequena - Vigilancia (cabeceira elevada, descanço e reforço hidrico)
Hemorragia grande e extensa
- Hialoidectomia com LASER Nd:YAG
Hemorragias por baixo da MLI grandes
- Vitrectomia
Estão ainda descritas IIV de SF6 + posicionamento (para deslocar sangue) +/- rtPA
Retinopatia de Valsalva - Como se faz uma Hialoidotomia posterior LASER?
- Feito com LASER YAG
- Tentar energias crescentes até haver roptura da hialoideia posterior
- Fazer FORA da fóvea
Retinopatia de Valsalva - Como é o prognóstico? O que implica a presença de sangue prolongado para a retina?
Geralmente BOM
- Maioria dos casos tem resolução espontanea sem sequelas
mas…
- Presença do sangue é tóxica para a retina
Retinopatia de Purtcher - o que é? o que a causa?
- Isquemia da retina PERIPAPILAR por TRAUMATISMO COMPRESSIVO do Tórax ou da Cabeça
- Doença decorre da ACTIVAÇÃO do COMPLEMENTO
Retinopatia de Purtcher-like - o que é que a pode causar? O que têm em comum?
Doenças SISTEMICAS
- Pancreatite Aguda
- IRC
- LES
- PTT
- Esclerodermia
- Dermatomiosite
- Embolia liquido amnniotico ou embolia gorda
- Fractura ossos longos
Mecanismo é comum - ACTIVAÇÃO do COMPLEMENTO
Retinopatia de Purtcher - Epidemiologia - Sexo? Idade?
- Mais fequente em HOMENS (por maior exposição a trauma?)
- Qualquer IDADE
Retinopatia de Purtcher - Fisiopatologia? A que leva a activação do complemento? Quais são as estruturas mais afectadas?
- Activação do COMPLEMENTO
com - Produção de micropartículas intravasculares
(coagulos de fibrina, agregados de leucocitos e plaquetas)
que levam a - Oclusão de pequenas arteríolas e pré-capilares
Retinopatia de Purtcher - Sintomas? Timing? Lateralidade?
- Dim AV que pode ocorrer LOGO a seguir ou horas/dias
- Geralmente BILATERAL (≠ Valsalva)
- Geralmente acomete visão CENTRAL
Retinopatia de Purtcher - Como se chamam as lesões características - em que consistem? Como se apresentam ao OCT?
- Áreas poligonais de PALIDEZ intrarretiniana ENTRE arteríolas e vénulas
OCT - Constituem uma BANDA HIPERREFLECTIVA
- Na NUCLEAR INTERNA
Retinopatia de Purtcher - O que se vê no fundo? E na forma crónica?
- Hemorragias INTRAretinianas
- Manchas Algodonosas
PURTSCHER FLECKEN: - Áreas poligonais de PALIDEZ intrarretiniana ENTRE arteríolas e vénulas
- Edema macular
- Edema da papila
Com CRONICIDADE
- Atrofia optica
- Estreitamento arteriolar
- Atrofia do EPR
Retinopatia de Purtcher - AngF - o que se vê?
AngF
- Efeito de bloqueio/máscara
- Áreas de Oclusão com NÃO perfusão capilar nas fases PRECOCES
- Áreas difusão perivascular nas fases TARDIAS
Retinopatia de Purtcher - Diagnóstico Diferencial?
- OACR
- Oclusão A. Ciliorretiniana
- Retinopatia hipertensiva
- S. Terson
Retinopatia de Purtcher - Tratamento?
- Tratamento da doença de base
- CCE sistémicos ?? controverso
Retinopatia de Purtcher - Prognóstico?
- Geralmente BOM :O - Melhora espontanea com desaparecimento dos achados
mas… - Pode haver evolução para atrofia macular ou do papila
S. Terson - O que é e o que o causa?
Hemorragia INTRAOCULAR por HEMORRAGIA INTRACRANIANA aguda
- Subaracnoideia ++
- Subdural
- Intracerebral
S. Terson - Quais são as 2 situações mais comuns que o causam?
- Rotura de Aneurisma cerebral (++ da A. Comunicante ANTERIOR)
- Traumatismo craniano
S. Terson - Em que % ocorre?
- 20% dos doentes com Hemorragia IC
- 3-5% vão ter hemovitreo
S. Terson - Em que doentes é mais frequente?
- Mais frequente no JOVEM ADULTO :OO
S. Terson - Fisiopatologia?
- Aumento SUBITO da pressão Intracraniana com aumento da Pressão VENOSA intraocular
e - Compressão da Veia Oftalmica e Anastomoses retinocoroideias
que leva a - Obstrução da circulação VENOSA retiniana
que resulta em - Rotura dos capilares peripapilares e retinianos
S. Terson - Sintomas? Lateralidade?
- Dim AV súbita de gravidade variável
- Geralmente BILATERAL
S. Terson - Achados do fundo?
- HEMORRAGIAS peripapilares e maculares
- Geralmente SUBHIALOIDEIAS ou SubMLI
- Mas também podem ser INTRA ou SUBretinianas ou Hemovitreo
S. Terson - Diagnóstico Diferencial?
- Retinopatia de Purtscher
- Retinopatia de Valsalva
- Retinopatia Hipertensiva
- S. Shaken baby
- Commontio Retinae
(outras doenças deste capitulo + trauma)
S. Terson - Tratamento?
- Tratar complicações como hemovitreo ou MER subsequentes
S. Terson - Prognóstico visual? e Sistemico?
- MAIORIA dos casos tem BOM prognostico com desaparecimento das lesões
- A presença do S. Terson num doente com Hemorragia subaracnoideia está associada a PIOR prognóstico e MAIOR mortalidade !! :O :(
