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EF - Retina > 11. Doenças Vasculares da Retina II > Flashcards

11. Doenças Vasculares da Retina II Flashcards

1
Q

Retina - Quais são as consequências major nas Retinopatias Associada às Hemoglobinopatias

A
  • Caracterizam-se por ISQUEMIA e NV da retina associadas Doenças com mutações na síntese de hemoglobinas
  • Doenças geralmente HEREDITARIAS
  • De gravidade variável
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Q

Retinopatias associadas à Hemoglobinopatias - Qual é a conformação da hemoglobina? Como se chama a forma normal?

A
  • É um TETRAMERO de cadeias de Globina
  • Cada cadeia tem um anel heme
  • Hemoglobina NORMAL (HbA) é α2β2
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3
Q

Retinopatias associadas à Hemoglobinopatias - Qual é o tipo de erro nos S. Falciformes? E nas Talassémias?

A

S. Falciformes - erro qualitativo
Talassémias - erro quantitativo

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4
Q

Retinopatias associadas à Hemoglobinopatias - Quais são as principais formas de S. Falciformes?

A
  • Hb SS (Drepanocitose)
  • Hb SC
  • Hb AS (traço falciforme)
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5
Q

S. Falciformes - Em que consistem?

A
  • Mutações HOMOzigoticas ou HETEROzigoticas com alterações QUALITATIVAS que dão origem a várias combinações de hemoglobinas normais
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6
Q

S. Falciformes - Epidemiologia - Raça? Prevalencia? Em Portugal? Nos emigrantes?

A
  • Mais frequentes na RAÇA NEGRA
  • Afectam 5-7% da população MUNDIAL
  • Em Portugal rondam os 0,5-1%
  • Nos emigrantes pode chegar aos 5%
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7
Q

S. Falciformes - Qual é a S. Falciforme que dá mais frequentemente Retinopatia Proliferativa? E o Traço Falciforme?

A
  • Hb SC é a que MAIS FREQUENTEMENTE dá Retinopatia Proliferativa
  • Traço falciforme dá RARAMENTE
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8
Q

S. Falciformes - Fisiopatologia da Retinopatia? Porque é que afecta predominantemente os vasos pequenos?

A
  • Hipoxia, stress metabólico e Acidose levam a FALCIFORMIZAÇÃO do Eritrocito
  • Isso leva a PERDA de flexibilidade e AUMENTO da viscosidade
  • O que resulta em ADERENCIA do ENDOTELIO dos vasos PEQUENOS
  • Oclusão MICROVASCULAR e ISQUEMIA
  • Dá origem a CICLO VICIOSO auto-alimentado
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9
Q

S. Falciformes - Qual é o quadro sistémico típico?

A
  • Anemia HEMOLITICA
  • Vaso oclusão com lesão de ORGAO ALVO (baço, SNC, osso, fígado, pulmão, rim, olho)
  • Crises ALGICAS
  • S. Toracica Aguda
  • Auto-esplenectomia
  • Crise de sequestro esplénico
  • Necrose papilar renal
  • Ins Renal
  • Isquémia óssea e articular
  • AVC
  • Priapismo
  • Aumento de susceptibilidade a infeções bacterianas
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10
Q

S. Falciformes - Qual é a forma mais grave do ponto de vista Sistémico? e Ocular?

A

Sistémico - Drepanocitose
Ocular - Hemoglobina SC

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11
Q

S. Falciformes - Qual é o Quadro Ocular anterior? Conjuntiva? Iris? Camara anterior?

A

Afecta quase todas as estruturas oculares
Conjuntiva
- Capilares em forma de vírgula
- Segmentação do sangue nos casos da conjuntiva
Iris
- Atrofia Sectorial
- Rubeosis da iris
Camara anterior
- Reação de CA
- Hifema (espontâneo ou traumático), associado a risco de HTO grave (células falciformes ficam PRESAS na MT)

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12
Q

S. Falciformes - Qual é o Quadro Ocular posterior? Qual é o nome da Escala que quantifica, e como é a escala?

A

Classificada em 5 estadios de Goldberg
Estadio I - Oclusões arteriolares PERIFERICAS
Estadio II - Anastomoses Arteriolovenulares
Estadio III - Neovascularização Periférica em sea fan (leque)
Estadio IV - Hemovitreo
Estadio V - Descolamento traccional ou regmatogéneo

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13
Q

S. Falciformes - Qual é o Quadro Ocular posterior? Qual é o nome da Escala que quantifica, e como é a escala?

A

Classificada em 5 estadios de Goldberg
Estadio I - Oclusões arteriolares PERIFERICAS
Estadio II - Anastomoses Arteriolovenulares
Estadio III - Neovascularização Periférica em sea fan (leque)
Estadio IV - Hemovitreo
Estadio V - Descolamento traccional ou regmatogéneo

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14
Q

S. Falciformes - Quais são os achados típicos do fundo? (12)

A
  • Tortuosidade vascular
  • Neovascularização periférica em seafan (leque)
  • Arteríolas em fio de prata
  • Anastomoses arteriovenulares
  • Hemorragia em placa de salmão - pre-retiniana/superficial perto de arteríola ocluida
  • Pontos refrácteis - absorção de hemorragia prévia
  • Cicatriz blacksunburst - ocorrem por hiperplasia do EPR
  • Cicatriz Fibrovascular - involunção espontânea de neovasos por enfarte
  • Sinal de Depressão Macular
  • Manchas Algodonosas
  • Estrias Angióides
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15
Q

S. Falciformes - Sinal de Depressão Macular - o que é que o causa? Em que exame é mais nítido?

A
  • Resulta de ATROFIA e AFINAMENTO das camadas INTERNAS da retina por isquémia

OCT
- Adelgaçamento é MAIS TEMPORAL (zona temporal é mais susceptivel a oclusoes do que a nasal)

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16
Q

S. Falciformes - Em que local é que as rasgaduras geralmente surgem?

A
  • As rasgaduras geralmente formam-se na BASE dos LEQUES
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17
Q

Estrias Angióides - Quais são as causas?

A
  • Pseudoxantoma Elasticum
  • Drepanocitose
  • Beta-Talassémia
  • D. Paget
  • S. Ehlers-Danos
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18
Q

S. Falciformes - OCT-A - o que mostra? (3)

A
  • Aumento da FAZ
  • Diminuição da densidade vascular
  • Isquémia macular
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19
Q

S. Falciformes - AngF - o que mostra?

A
  • Isquémia macular
  • Oclusões arteriolares e áreas de NÃO perfusão
  • Neovascularização em sea-fan com leakage
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20
Q

S. Falciformes - Como se faz o diagnóstico? Que exame é necessário para diagnosticar a patologia sistémica?

A
  • Clinico na presença de uma hemoglobinopatia PROVADA
  • Diagnostico da Hemoglobinopatia tem de ser feito por ELECTROFORESE da hemoglobina
  • Teste de solubilidade falciforme não distingue entre hetero e homozigóticos
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21
Q

S. Falciformes - Diagnóstico Diferencial?

A

ISQUEMIA MACULAR
- Retinopatia Diabética
- Oclusão veia central da retina
NEOVASCULARIZAÇÃO da RETINA PERIFERICA
- Sarcoidose
- Pars planite
- ROP
- Vitreoretinopatia exsudativa Familiar
- D. Eales

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22
Q

S. Falciformes - Tratamento? Qual é a escalada Terapeutica?

A

Depende da gravidade da retinopatia:
- Vigilancia
- Fotocoagulação LASER (risco de ragadura é MAIOR :O)
- IIV com anti-VEGF
- Vitrectomia (hemovitreo que não melhora, DR…)

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23
Q

S. Falciformes - Tratamento - Que preocupação especial deve haver na VPP?

A
  • CUIDADO com tamponamentos com gás porque picos HTO são muito mais prejudiciais nestes doentes
  • HTO ainda que não prolongada pode levar a NOIA
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24
Q

S. Falciformes - Tratamento - Que fármacos são totalmente proibidos?

A
  • Inibidores da Anidrase Carbonica
  • Levam a ACIDOSE METABOLICA e levam a falciformização (ocular e sistemica !!)
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25
Q

D. Eales - Definição?

A

Vasculopatia Oclusiva Periférica Idiopática

  • Diagnóstico de exclusão
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26
Q

D. Eales - Epidemiologia - Sexo? Idade? Lateralidade?

A
  • Mais frequente no sexo MASCULINO
  • Mais frequentemente BILATERAL
  • Idade 20-45 anos
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27
Q

D. Eales - Etiologia?

A

Desconhecida

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28
Q

D. Eales - Quadro Clínico? Que tipo de vasos afecta?

A
  • PERIFLEBITE (vasculite VENOSA)
  • HEMorragias
  • Sem outras caracteristicas clinicas ou laboratoriais que a distingam
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29
Q

D. Eales - AngF - o que se vê?

A
  • Isquémia da retina PERIFERICA de limites MAL definidos
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30
Q

D. Eales - Achado diagnóstico laboratorial?

A

Pode estar associado a Tuberculina + :O

31
Q

D. Eales - Tratamento?

A
  • Fotocoagulação LASER
  • Corticoides Sistémicos / oculares :O
32
Q

D. Eales - Como é o prognóstico?

A
  • Geralmente BOM
  • Pode-se associar a Neovascularizção e Glaucoma Neovascular
33
Q

Retinopatia e Papilopatia Rádica - Qual a forma de apresentação predominante? Que estruturas afecta? Que doença mimetiza?

A
  • Vasculopatia OCLUSIVA lentamente PROGRESIVA devido a EXPOSIÇÃO a radiação IONIZANTE
  • Afecta a Retina, Coroide e Nervo Optico (tal como Retinopatia Hipertensiva)
  • Doença MIMETIZA a Retinopatia Diabética
34
Q

Retinopatia e Papilopatia Rádica - Quais são as taxas e o timing após Braquiterapia ou Radioterapia de feixe externo?

A

Braquiterapia (tumores da RETINA e COROIDE)
- 60% ao fim de 1 anos
Irradiação por feixe externo (tumores da órbita, seios perinasais e nasofaringe)
- 60% ao fim de 5 anos

35
Q

Retinopatia e Papilopatia Rádica - Quais são os factores de risco? (3)

A
  • Presença de Comorbilidades (patologia na retina já existente)
  • Quimioterapia concomitante
  • Caracteristicas da radiação (dose total, tipo de isotopo, tipo e localização do tumor)
36
Q

Retinopatia e Papilopatia Rádica - Que doses estão associadas na Braquiterapia e na Irradiação por feixe externo?

A

Braquiterapia
- 90 Gy geralmente desenvolvem sempre
- 60 Gy implicam risco de 50%
Irradiação por Feixe Externo
- Doses TOTAIS > 30-35 Gy
- Doses FRACCIONADAS < 200 centiGy geralmente NÃO causam alterações

37
Q

Retinopatia e Papilopatia Rádica - Fisiopatologia? Qual é o pormenor que é diferente da RD no atingimento vascular?

A

Radiação LESA DNA das células endoteliais vasculares
- Forma directa
- Forma indirecta - criação de radicais livres
- Perda celular POUPA os PERICITOS (≠ Retinopatia Diabetica)
Radiação leva a DESMIELINIZAÇÃO e degeneração necrótica

Estas alterações levam à OCLUSÃO de capilares e arteríolas

38
Q

Retinopatia e Papilopatia Rádica - Sintomas? Em que forma é mais grave? Retinopatia ou Papilopatia?

A

Principal sintoma é DIM da AV
- VARIAVEL e PROGRESSIVA
- Na PAPILOPATIA é MAIS GRAVE (geralmente pl ou cd)
- Timing muito imprevisivel

39
Q

Retinopatia e Papilopatia Rádica - Quais são os achados do fundo ocular? Que doença mimetizam?

A

Achados no fundo ocular
Muito SEMELHANTES a Retinopatia Diabética
- MAs e MHs
- Exsudados duros
- Manchas algodonosas
- Hemorragias INTRAretinianas
- Telangiectasias
- Edema macular
- Oclusao vascular

40
Q

Retinopatia e Papilopatia Rádica - Qual é a região da retina mais envolvida?

A

Polo posterior
(≠ Falciformes e D. Eales)

41
Q

Retinopatia e Papilopatia Rádica - Qual é o Quadro clínico da Papilopatia rádica? Evoluem para que?

A
  • Edema do disco
  • Hiperémia do disco
  • Hemorragias do disco
    Evoluem para ATROFIA OPTICA
42
Q

Retinopatia e Papilopatia Rádica - Diagnóstico Diferencial da Retinopatia? e da Papilopatia?

A

Retinopatia
- Retinopatia Diabética (sinais muito parecidos)
- Oclusão venosa
- Retinopatia Hipertensiva
- D. Coats
Papilopatia
- NOIA
- Nevrite Optica
- Papiledema

43
Q

Retinopatia e Papilopatia Rádica - Tratamento? e na Papilopatia?

A
  • LASER
  • Anti-VEGF
  • VPP
    (para variar)
44
Q

Retinopatia e Papilopatia Rádica - Que factores conferem pior prognóstico?

A
  • Maculopatia Isquémica (= RD)
  • Neuropatia Optica
  • Retinopatia proliferativa
45
Q

Retinopatia de Valsalva - Quais podem ser as causas de manobra de valsalva?

A
  • Vómito
  • Tosse
  • Espirro
  • Defecação
  • Trabalho de parto
  • Pesos
  • Actividade fisica ou sexual
46
Q

Retinopatia de Valsalva - Quais são os factores de risco que levam à hemorragia perante a Manobra de Valsalva?

A
  • DM
  • HTA
  • Discrasias sanguineas
    (tornam vasos mais frágeis e susceptiveis a rotura)
47
Q

Retinopatia de Valsalva - Qual é o mecanismo fisiopatológico? Quais são os vasos que rompem?

A
  • Aumento da pressão INTRAtoracica ou INTRAabdominal contra um GLOTE FECHADA
    que leva a
  • DIMINUIÇÃO do retorno venoso
  • AUMENTO da Pressão venosa sistémica
  • AUMENTO da Pressão venosa intraocular
    que por sua vez leva a
  • ROTURA espontanea dos capilares da retina
48
Q

Retinopatia de Valsalva - Quais são os sintomas? Lateralidade?

A
  • Dim AV súbita IMEDIATAMENTE ou pouco depois da manobra
  • Geralmente UNILATERAL
    Alternativamente pode dar
  • Escotoma central
  • Miodesopsias
  • Visão de tonalidade avermelhada - Eritropsia
49
Q

Retinopatia de Valsalva - Achados no fundo ocular?

A
  • Hemorragia MACULAR de limites BEM definidos
  • Geralmente entre MLI e RNFL !!
  • Pode também ser sub-hialoideia (por cima da MLI)
50
Q

Retinopatia de Valsalva - Diagnóstico Diferencial?

A
  • MACROaneurisma
  • Retinopatias Proliferativas
  • Neovascularização Retiniana
  • Discrasias Sanguíneas
  • S. Terson
    (tudo o que pode dar uma hemorragia pre-retiniana)
51
Q

Retinopatia de Valsalva - Tratamento?

A

Hemorragia pequena - Vigilancia (cabeceira elevada, descanço e reforço hidrico)
Hemorragia grande e extensa
- Hialoidectomia com LASER Nd:YAG
Hemorragias por baixo da MLI grandes
- Vitrectomia
Estão ainda descritas IIV de SF6 + posicionamento (para deslocar sangue) +/- rtPA

52
Q

Retinopatia de Valsalva - Como se faz uma Hialoidotomia posterior LASER?

A
  • Feito com LASER YAG
  • Tentar energias crescentes até haver roptura da hialoideia posterior
  • Fazer FORA da fóvea
53
Q

Retinopatia de Valsalva - Como é o prognóstico? O que implica a presença de sangue prolongado para a retina?

A

Geralmente BOM
- Maioria dos casos tem resolução espontanea sem sequelas
mas…
- Presença do sangue é tóxica para a retina

54
Q

Retinopatia de Purtcher - o que é? o que a causa?

A
  • Isquemia da retina PERIPAPILAR por TRAUMATISMO COMPRESSIVO do Tórax ou da Cabeça
  • Doença decorre da ACTIVAÇÃO do COMPLEMENTO
55
Q

Retinopatia de Purtcher-like - o que é que a pode causar? O que têm em comum?

A

Doenças SISTEMICAS
- Pancreatite Aguda
- IRC
- LES
- PTT
- Esclerodermia
- Dermatomiosite
- Embolia liquido amnniotico ou embolia gorda
- Fractura ossos longos

Mecanismo é comum - ACTIVAÇÃO do COMPLEMENTO

56
Q

Retinopatia de Purtcher - Epidemiologia - Sexo? Idade?

A
  • Mais fequente em HOMENS (por maior exposição a trauma?)
  • Qualquer IDADE
57
Q

Retinopatia de Purtcher - Fisiopatologia? A que leva a activação do complemento? Quais são as estruturas mais afectadas?

A
  • Activação do COMPLEMENTO
    com
  • Produção de micropartículas intravasculares
    (coagulos de fibrina, agregados de leucocitos e plaquetas)
    que levam a
  • Oclusão de pequenas arteríolas e pré-capilares
58
Q

Retinopatia de Purtcher - Sintomas? Timing? Lateralidade?

A
  • Dim AV que pode ocorrer LOGO a seguir ou horas/dias
  • Geralmente BILATERAL (≠ Valsalva)
  • Geralmente acomete visão CENTRAL
59
Q

Retinopatia de Purtcher - Como se chamam as lesões características - em que consistem? Como se apresentam ao OCT?

A
  • Áreas poligonais de PALIDEZ intrarretiniana ENTRE arteríolas e vénulas
    OCT
  • Constituem uma BANDA HIPERREFLECTIVA
  • Na NUCLEAR INTERNA
60
Q

Retinopatia de Purtcher - O que se vê no fundo? E na forma crónica?

A
  • Hemorragias INTRAretinianas
  • Manchas Algodonosas
    PURTSCHER FLECKEN:
  • Áreas poligonais de PALIDEZ intrarretiniana ENTRE arteríolas e vénulas
  • Edema macular
  • Edema da papila

Com CRONICIDADE
- Atrofia optica
- Estreitamento arteriolar
- Atrofia do EPR

61
Q

Retinopatia de Purtcher - AngF - o que se vê?

A

AngF
- Efeito de bloqueio/máscara
- Áreas de Oclusão com NÃO perfusão capilar nas fases PRECOCES
- Áreas difusão perivascular nas fases TARDIAS

62
Q

Retinopatia de Purtcher - Diagnóstico Diferencial?

A
  • OACR
  • Oclusão A. Ciliorretiniana
  • Retinopatia hipertensiva
  • S. Terson
63
Q

Retinopatia de Purtcher - Tratamento?

A
  • Tratamento da doença de base
  • CCE sistémicos ?? controverso
64
Q

Retinopatia de Purtcher - Prognóstico?

A
  • Geralmente BOM :O - Melhora espontanea com desaparecimento dos achados
    mas…
  • Pode haver evolução para atrofia macular ou do papila
65
Q

S. Terson - O que é e o que o causa?

A

Hemorragia INTRAOCULAR por HEMORRAGIA INTRACRANIANA aguda
- Subaracnoideia ++
- Subdural
- Intracerebral

66
Q

S. Terson - Quais são as 2 situações mais comuns que o causam?

A
  • Rotura de Aneurisma cerebral (++ da A. Comunicante ANTERIOR)
  • Traumatismo craniano
67
Q

S. Terson - Em que % ocorre?

A
  • 20% dos doentes com Hemorragia IC
  • 3-5% vão ter hemovitreo
68
Q

S. Terson - Em que doentes é mais frequente?

A
  • Mais frequente no JOVEM ADULTO :OO
69
Q

S. Terson - Fisiopatologia?

A
  • Aumento SUBITO da pressão Intracraniana com aumento da Pressão VENOSA intraocular
    e
  • Compressão da Veia Oftalmica e Anastomoses retinocoroideias
    que leva a
  • Obstrução da circulação VENOSA retiniana
    que resulta em
  • Rotura dos capilares peripapilares e retinianos
70
Q

S. Terson - Sintomas? Lateralidade?

A
  • Dim AV súbita de gravidade variável
  • Geralmente BILATERAL
71
Q

S. Terson - Achados do fundo?

A
  • HEMORRAGIAS peripapilares e maculares
  • Geralmente SUBHIALOIDEIAS ou SubMLI
  • Mas também podem ser INTRA ou SUBretinianas ou Hemovitreo
72
Q

S. Terson - Diagnóstico Diferencial?

A
  • Retinopatia de Purtscher
  • Retinopatia de Valsalva
  • Retinopatia Hipertensiva
  • S. Shaken baby
  • Commontio Retinae
    (outras doenças deste capitulo + trauma)
73
Q

S. Terson - Tratamento?

A
  • Tratar complicações como hemovitreo ou MER subsequentes
74
Q

S. Terson - Prognóstico visual? e Sistemico?

A
  • MAIORIA dos casos tem BOM prognostico com desaparecimento das lesões
  • A presença do S. Terson num doente com Hemorragia subaracnoideia está associada a PIOR prognóstico e MAIOR mortalidade !! :O :(

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