13.2 Maculopatias Relacionadas com o Nervo Optico Flashcards
Maculopatias relacionadas com o Nervo Optico - Quais são as principais? Estão associadas a que alterações maculares?
- Optic Nerve Pit
- Morning-glory anomaly
- Coloboma do Disco Optico
Optic nerve Pit - Qual é a origem?
- Anomalia CONGENITA
- Provavelmente relacionada com alterações no desenvolvimento da papila primitiva do nervo optico
Optic nerve Pit - Epidemiologia? Sexo? Raça? Lateralidade? Número de pits? Em que sector é mais frequente?
- Prevalencia de 1 em 10,000
- Sem predileção de GENERO ou RAÇA
- Geralmente UNILATERAL e solitária (raramente podem haver várias fossetas)
- Mais frequente no sector TEMPORAL
Optic nerve Pit - Maculopatia ocorre em que %? Em que idade surge? Em que consiste?
- Ocorrem em 25-75% dos olhos com Pit
- Surgem em qualquer idade - mais comum na idade ADULTA
- Degeneração tipo retinosquisis da Macula NASAL
- Descolamentos PLANOS da Macula CENTRAL
- Mais frequente se em Fossetas TEMPORAIS (faz sentido, lado temporal do disco está virado para a mácula)
Optic nerve Pit - Qual é a Fisiopatologia da Maculopatia?
- Fluido com origem na Fosseta estende-se por TODAS as camadas da retina e forma cavidades tipo esquisis
- Fluido eventualmente sai através de roturas na retina externa para o Espaço SUBretiniano
Existem DUVIDAS em relação à proveniencia do fluido: - Antigamente achava-se que vinha do LCE
- Neste momento acredita-se que vem do Vítreo
Anomalia Morning Glory - Qual é a patogénese?
Patogénese é DESCONHECIDA
- Teoria predominante diz que é devido a Desenvolvimento anormal do Pedunculo Optico Distal (Optic stalk) na sua junção com a vesicular optica
Anomalia Morning Glory - Epidemiologia - Lateralidade? Sexo?
- É mais frequentemente UNILATERAL
- Mais frequente em MULHERES
Anomalia Morning Glory - Epidemiologia - Como se apresenta na infância?
Pode-se apresentar na INFANCIA como ESTRABISMO ou LEUCOCORIA :O
Anomalia Morning Glory - Como é a conformação do Disco?
Escavação cónica do polo posterior que inclui:
- Disco Optico
- Tufo central de tecido glial
- Fibrose peripapilar subretiniana
- Vasos retilíneos que emergem da papila com distribuição radial
Anomalia Morning Glory - Como são as AVs?
Muito variável
Pode ir desde pl a 10/10
Anomalia Morning Glory - Quais são as associações sistémicas? (3)
- Encefalocelo basal
- PHACE Syndrome
- Anormalidades da circulação das A. Carótidas (D. Moyamoya)
PHACE
-Defeitos cerebrais na fossa posterior
- Hemangioma da cabeça ou pescoço
- Malformações arteriais da face ou pescoço
- Anomalias cardiacas congénitas
- Anomalias do olho ou Endocrinas
Anomalia Morning Glory - Como é a Maculopatia associada? Em que % de doentes ocorre? Em que idade? Qual é a patogénese?
- Descolamento da retina NÃO-regmatogénio
- Geralmente é confinado à zona PERIPAPILAR ou Polo Posterior
- Ocorre em até 1/3 dos doentes
- Geralmente na 1 ou 2 década de vida
Patogénese
Desconhecida, mas poderá ser por conexão do espaço subaracnoideu e subretiniano
Anomalia Morning Glory - Há risco de NV peripapilar?
- Há, mas é raro
Coloboma do Nervo Optico - Qual é a causa? Qual é a localização mais frequente?
- Encerramento incompleto da fissura Embrionária
- Tal como TODOS os colobomas, é mais frequentemente INFERO-TEMPORAL
Coloboma do Nervo Optico - Qual é o aspecto?
- Escavação esbranquiçada, que se pode estender à retina ou coroide