5h - POLYNEUROPATHIES Flashcards
1
Q
polyneuropathie - définir
A
atteinte bilatérale et synchrone de pls erfs
2
Q
polyneuropathie - est-elle distale ou proximale
A
une atteinte diatle survient habituellement en premier, sauf dans le as d’une polyneuropathie démyélinisante, ou l’atteinte prox peut prédominer
3
Q
polyneuropathie - présentation clinique (4)
A
- diminution des réflexes
- déficts moteurs et sensitifs ascendants généralement présents au niv des jambes
- ataxie
- symptomatologie en gants et chaussettes
4
Q
polyneuropathie - quel type est associé aux Sx en gants et chaussettes
A
polyneuropathie axonale
5
Q
polyneuropathie démyélinisantes - physiopatho (2)
A
- conséquence d’une rep immunitaire déclenchée par une bactérie
- la démyélinisation survient habituellement sur toute la longueur du nerf, ce qui explique l’atteinte distale et proximale
6
Q
polyneuropathie démyélinisantes - présentation clinique (3)
A
- paresthésies
- faiblesse muscu importante
- réflexes diminués
7
Q
polyneuropathie démyélinisantes - nommer un type héréditaire
A
- charcot-marie-tooth
8
Q
polyneuropathie démyélinisantes héréditaire - décrire la polyneuropathie de charcot matie tooth (3)
A
- neuropathie héréditaire la plus freq
- peut etre de forme démyélinisante OU axonale
- cause des déficits moteurs et sensitifs
9
Q
polyneuropathie démyélinisantes acquise - nommer des causes possibles (4)
A
- syndrome de guillain barré
- CIDP
- lèpre
- diphtérie
10
Q
polyneuropathie démyélinisantes acquise - définir la lèpre
A
- maladie infectieuse chronique causée par mycobacterium leprae
11
Q
polyneuropathie démyélinisantes acquise - que touchent les Sx de la lèpre (5)
A
- peau
- SNP
- voies resp sup
- yeux
- testicules
12
Q
polyneuropathie démyélinisantes acquise - lien avec M. Leprae
A
le tropisme de ce microorganisme pour les nerfs périphériques est l’une des principales sources d’incapacité liée a cette maladie
13
Q
polyneuropathie démyélinisantes acquise - définir diphtérie
A
infection cutanée et naso-pharyngée causée par corynebacterium diphteriae
14
Q
polyneuropathie démyélinisantes acquise - que cause corynebacterium diphteria (3)? via quel mécanisme?
A
prod une toxine protéique qui cause :
- toxicité systémique
- myocardite
- polyneuropathie
15
Q
polyneuropathie démyélinisantes acquise - est-ce que la diphtérie est une maladie controlée? comment?
A
OUI
controlée en amérique du nord + europe grace à un vaccin
16
Q
polyneuropathie axonales - l’atteinte est habituellement ______
A
distale
17
Q
polyneuropathie axonales - décrire leur symétrie
A
peuvent etre symétriques ou asymétriques
18
Q
polyneuropathie axonales - les polyneuropathies axonales symétriques sont le plus souvent le résultats de ______ (2)
A
troubles métaboliques ou toxiques
19
Q
polyneuropathie axonales héréditaires - nommer un type
A
charcot marie tooth
20
Q
polyneuropathie axonales acquises - nommer des causes/des types (6)
A
- diabétique
- métabolique
- néoplasiques
- déficit en B12
- alcoolique
- toxique
21
Q
polyneuropathie auto-immunes - nommer 2 causes
A
guillain barré
CIPD
22
Q
polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré : définir
A
- atteintr auto immune aigue et fulminante des nerfs périphériques ainsi que des racines
23
Q
polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré : type le plus commun
A
il en existe pls types, mais la variante la plus fréquente et la plus étudié est la acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP)
24
Q
polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré : décrire l’épidémiologie (2)
A
- a tout age
- H légèrement > F
25
polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré : décrire le processus causal
- des Ac provoquent une démyélinisation auto immune de la gaine de myéline des nerfs périphériques
26
polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré : environ 70% des cas surviennent après ____
une infection, habituellement GI ou respi
27
polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré : nommer les pathogènes souvent associés au syndrome
- campylobacter jejuni
- CMV
- EBV
- mycoplasma pneumoniae
28
polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré : présentation clinique (10)
- atteinte ascendante (MI -> haut)
- déficits moteurs > déficits sensitifs
- syndrome de miller fisher
- possible atteinte des NC
- Sx dysautonomiques
- troubles respi
- dlr au dos
- dlr au cou
- dlr aux épaules
- absence de fièvre
29
polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré (**présentation clinique**) : décrire les déficits moteurs et les déficits sensitifs
- faiblesse symétrique progressive sur quelques heures ad jours
- paresthésie sous forme de picotement au niv des mains et de spieds
30
polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré (**présentation clinique**) : que comprend le syndrome de miller fisher (2)
- aréflexie
- ataxie
31
polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré (**présentation clinique**) : nommer des syndromes dysautonomiques (3)
- arythmies
- chutes de TA/HTA
- tachy
32
polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré (**présentation clinique**) : pourquoi est-ce que ça peut causer des troubles respi
comme les NC sont touchés, le bulbe rachidien a de la difficulté a se débarrasser des sécrétions et à maintenir les voies respi ouvertes
33
polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré : décrire l'évol (3)
- pt culminant des Sx : 1-3 sem après leur début
- majorité des Px seronts hopit
- récupération se fait sur des mois
34
polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré : comment se fait le Dx (3)
- reconnaitre la présentation clinique
- analyse du LCR
- EMG/études de conduction nerveuse
35
polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré (**Dx**) : que trouve-t-on à l'analyse du LCR (3)
- diminution des cellules
- élévation des prots qui témoigne d'une dissociation albumino-cytologique causée par la démyélinisation
- absence d'élévation des GB
36
polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré (**Dx**) : que trouve-t-on a l'EMG
ralentissement de conductuin compatible avec une démyélinisation
37
polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré : possibilités de Tx (6)
- parfois amélioration spontannée possible sans Tx
- plasmaphérèse
- immunoglobulines IV
- ***intubation***
- ***ventilation mécaniques***
- ***monitoring continu***
***pour les cas très sévères***
38
polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré (**Tx**) : définir plasmaphérèse
dialyse pour enlever les Ac
39
polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré (**Tx**) : décrire le concept d'immunoglobulines IV comme Tx
injection d'Ac pour diluer les propres A du Px et ainsi neutraloiser la rxn auto immune
40
polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré : décrire le pronostic (3)
- 85% des Px récupèrent complètement après quelques mois
- certains présentent encore des Sx après 1 an (aréflexie, ataxie)
- taux de moralité : <5%
41
polyneuropathie auto-immunes - CIDP : pour quoi tient l'accronyme
chronic inflammatory demyelinating disease
42
polyneuropathie auto-immunes - CIDP : comparer la physiopatho du CIDP et du guillain barré
- le CIDP est le résultat du meme processus physiopatho, mais se distingue du guillain barré par son évol chronique sur >1 mois
43
polyneuropathie auto-immunes - CIDP : comparer la présentation clinique avec le guillain barré (2)
contrairement au GB, on trouve :
- déficits sensitifs = moteurs (vs déficits moteurs +++ dans GB)
- Sx plus proximaux
44
polyneuropathie auto-immunes - CIDP : décrire l'évolution
évolue sous forme polyphasique (périodes de rémissesion chevauchent les rechutes)
45
polyneuropathie auto-immunes - CIDP : Tx
Tx a long terme a base d'immunosuppresseur et d'immunoglobulines
46
polyneuropathie métaboliques - causes (3)
- Db
- urémie
- hépatique
47
polyneuropathie métaboliques *diabétique* - cest la neuropathie _________
la plus fréquente dans les pays dev
48
polyneuropathie métaboliques *diabétique* - type principal
pls types existent, mais la polyneuropathie distale et symétriques en gant et en chaussettes est de loin la plus fréquente
49
polyneuropathie métaboliques *diabétique* - décrire la physiopatho (2 processus en cause)
le DB cause une atteinte vasculaire qiu mèene éventuellement a une ishcémie des nrfs périphériques
- cette ischémie cause une dégénération axonale, une hyperplasie endothéliales et une inflamm périvasc
l'accumulation de sorbitol dans le sang est aussi toxique pour les nerfs
50
polyneuropathie métaboliques *diabétique* - décrire la présentation clinique (4)
- perte de sensibilité qui débute aux orteils puis -> haut des jambes, doigts, bras
- dlr possible
- Sx dystautonomiques possibles
- atteinte sensitive > motrice
51
polyneuropathie métaboliques *diabétique* - présentation clinique : nommer les Sx dysautonomiques (2)
- incontinence
- HTO
52
polyneuropathie métaboliques *diabétique* - présentation clinique : décrire l'atteinte motrice possible
- parésie périphérique
- aréflexie
*possible, mais atteinte sensitive >*
53
polyneuropathie métaboliques *urémique* - physiopatho
accumulation de neurotox dans le sang 2nd a l'IRC endommage les nerfs périphériques
54
polyneuropathie métaboliques *urémique* - ____ des Px en IR dév une polyneurpathie
60%
55
polyneuropathie métaboliques *hépatique* - physiopatho
en IH, le shunt porto hépatique permet le pssage de substances neurotox normalement détruites au foie dans la circul systémique
- → ces substances peuvent atteindre les ners et causer des atteintes axonales
56
polyneuropathie paranéoplasiques - décrire
syndrome accompagnateur de tumeur
57
polyneuropathie paranéoplasiques - physiopatho
les substances prod apr la tumeur peuvent réagir contre des composantes du corps, notamment les nerfs périphériques
58
polyneuropathie paranéoplasiques - habituellement associée à ....
- carcinome pulmonaire a petites cellules
*on le nomme syndrome de Denny Brown*
59
polyneuropathie paranéoplasiques - présentation cliniqueq
- engourdissements et paresthésies **asymétriques** au niv des extrémités
60
polyneuropathie nutritionnelles - causes (2)
- déficit B12
- alcool
61
polyneuropathie nutritionnelle *alcoolique* - physiopatho (2)
- l'acoolisme chronique peut causer des lésions axonales atteignant principalement les MI
- cela résulte d'une carence en B12, en thiamine (B1) ou de la toxicité directe de l'alcool
62
polyneuropathie nutritionnelle *alcoolique* - présentation clinique (5)
- crampes
- hypoesthésie douloureuse
- parésie ad paralysie
- ***atrophie muscu distale***
- ***réflexes achiléens diminués ou abolis***
***dans les stades avancés***
63
polyneuropathie nutritionnelle *liée à la carence en B12* - qu'est-ce qui est surtout atteint?
une carence en B12 affecte principalement les axones des grosses fibres sensitives
*les petites fibres demeurent intactes*
64
polyneuropathie nutritionnelle *liée à la carence en B12* - causes (4)
- ROH chronique
- Cx gastrique
- MII
- insuff pancréatique
65
polyneuropathie nutritionnelle *liée à la carence en B12* - présentation clinique (6)
- crampes
- dlr a la pression des mollets
- abolition des réflexes achiléens
- diminution de la vibration et de la proprioception
- ataxie
- engourdissement des mains
66
polyneuropathie toxiques - causes (4)
métaux lourds :
- arsenic
- plomb
- mercure
iatrogéniques:
- agents antinéoplasiques
67
polyneuropathie toxiques - décrire l'atteinte qu'elles causent (2)
- touchent les axones distaux
- sont progressives
68
polyneuropathie toxiques - présentation clinique (4)
- atteinte sensitive, *puis* motrice
- aréflexie
- atteinte distale et symétrique qui progresse vers le haut
- autres particuliarités cliniques selon la substance impliquée
69
polyneuropathie toxiques - comment faire le Dx (3)
- cesser l'agent toxique et voir si amélioration
- niv de métaux lourds calculables via ongles ou cheveux
- Mx peuvent etre dosés dans le sang
70
polyneuropathie héréditaire - cause
charcot marie tooth
71
polyneuropathie héréditaire - charcot-marie-tooth : définir
groupe de polyneuropathies périph qui partagent les memes manifestations cliniques, mais dont le mécanisme patho et la mutation génique diffèrent
72
polyneuropathie héréditaire - charcot-marie-tooth : il s'agit de la neuropathie héréditaire la _____
plus fréquente
73
polyneuropathie héréditaire - charcot-marie-tooth : nommer ses 2 formes possibles
il existe des formes démyélinisantes et des formes axonales
74
polyneuropathie héréditaire - charcot-marie-tooth : comment est-elle transmise
transmissino autosomale dominante
75
polyneuropathie héréditaire - charcot-marie-tooth : par quoi est-elle causée
mutation spécifique dans l'un des g;nes responsable de la formation de la myéline
76
polyneuropathie héréditaire - charcot-marie-tooth : que touche-t-elle (2)
motoneurone inf
fibres sensitives périphéiques
*atteinte sensitivo-motrice*
77
polyneuropathie héréditaire - charcot-marie-tooth : l'atteinte est _____ et _____
chronique et distale
78
polyneuropathie héréditaire - charcot-marie-tooth : présentation clinique (8)
- faiblesse distale au niv des MI, puis des MS
- déformation du pied
- *atrophie muscu proxmiale*
- *tremblement essentiel*
- altération de la sensibilité profonde (vibration, propioception)
- altération de la sensibilité superficielle (tact léger, dlr, temp)
- perte des ROT
- anomalies pupillaires, nystagmus possible
*rarement*
79
polyneuropathie héréditaire - charcot-marie-tooth (**présentation clinique**) : conséquences de la faiblesse distale des MI puis des MS engendrée par cette maladie (4)
- démarche trainante (faiblesse des extenseurs du pieds = pied tombant)
- difficulté a sauter
- difficulté a courir
- maladresse
80
polyneuropathie héréditaire - charcot-marie-tooth (**présentation clinique**) : décrire la déformation du pied et donner sa cause
en raison de l'atrophie muscu : pied creux et orteils marteaux
81
polyneuropathie héréditaire - charcot-marie-tooth : décrire l'évolution (2)
évolution lente
manifestations distales ad proximales
82
polyneuropathie héréditaire - charcot-marie-tooth : quand ets-ce que la maladie se manifeste (2)
- entre 15-30 ans dans les formes légères
- dès la naissance dans les formes plus sévères (bb hypotonique)
83
polyneuropathie héréditaire - charcot-marie-tooth : Tx
aucun Tx spécique
