5h - POLYNEUROPATHIES Flashcards
polyneuropathie - définir
atteinte bilatérale et synchrone de pls erfs
polyneuropathie - est-elle distale ou proximale
une atteinte diatle survient habituellement en premier, sauf dans le as d’une polyneuropathie démyélinisante, ou l’atteinte prox peut prédominer
polyneuropathie - présentation clinique (4)
- diminution des réflexes
- déficts moteurs et sensitifs ascendants généralement présents au niv des jambes
- ataxie
- symptomatologie en gants et chaussettes
polyneuropathie - quel type est associé aux Sx en gants et chaussettes
polyneuropathie axonale
polyneuropathie démyélinisantes - physiopatho (2)
- conséquence d’une rep immunitaire déclenchée par une bactérie
- la démyélinisation survient habituellement sur toute la longueur du nerf, ce qui explique l’atteinte distale et proximale
polyneuropathie démyélinisantes - présentation clinique (3)
- paresthésies
- faiblesse muscu importante
- réflexes diminués
polyneuropathie démyélinisantes - nommer un type héréditaire
- charcot-marie-tooth
polyneuropathie démyélinisantes héréditaire - décrire la polyneuropathie de charcot matie tooth (3)
- neuropathie héréditaire la plus freq
- peut etre de forme démyélinisante OU axonale
- cause des déficits moteurs et sensitifs
polyneuropathie démyélinisantes acquise - nommer des causes possibles (4)
- syndrome de guillain barré
- CIDP
- lèpre
- diphtérie
polyneuropathie démyélinisantes acquise - définir la lèpre
- maladie infectieuse chronique causée par mycobacterium leprae
polyneuropathie démyélinisantes acquise - que touchent les Sx de la lèpre (5)
- peau
- SNP
- voies resp sup
- yeux
- testicules
polyneuropathie démyélinisantes acquise - lien avec M. Leprae
le tropisme de ce microorganisme pour les nerfs périphériques est l’une des principales sources d’incapacité liée a cette maladie
polyneuropathie démyélinisantes acquise - définir diphtérie
infection cutanée et naso-pharyngée causée par corynebacterium diphteriae
polyneuropathie démyélinisantes acquise - que cause corynebacterium diphteria (3)? via quel mécanisme?
prod une toxine protéique qui cause :
- toxicité systémique
- myocardite
- polyneuropathie
polyneuropathie démyélinisantes acquise - est-ce que la diphtérie est une maladie controlée? comment?
OUI
controlée en amérique du nord + europe grace à un vaccin
polyneuropathie axonales - l’atteinte est habituellement ______
distale
polyneuropathie axonales - décrire leur symétrie
peuvent etre symétriques ou asymétriques
polyneuropathie axonales - les polyneuropathies axonales symétriques sont le plus souvent le résultats de ______ (2)
troubles métaboliques ou toxiques
polyneuropathie axonales héréditaires - nommer un type
charcot marie tooth
polyneuropathie axonales acquises - nommer des causes/des types (6)
- diabétique
- métabolique
- néoplasiques
- déficit en B12
- alcoolique
- toxique
polyneuropathie auto-immunes - nommer 2 causes
guillain barré
CIPD
polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré : définir
- atteintr auto immune aigue et fulminante des nerfs périphériques ainsi que des racines
polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré : type le plus commun
il en existe pls types, mais la variante la plus fréquente et la plus étudié est la acute inflammatory demyelinating polyneuropathy (AIDP)
polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré : décrire l’épidémiologie (2)
- a tout age
- H légèrement > F
polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré : décrire le processus causal
- des Ac provoquent une démyélinisation auto immune de la gaine de myéline des nerfs périphériques
polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré : environ 70% des cas surviennent après ____
une infection, habituellement GI ou respi
polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré : nommer les pathogènes souvent associés au syndrome
- campylobacter jejuni
- CMV
- EBV
- mycoplasma pneumoniae
polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré : présentation clinique (10)
- atteinte ascendante (MI -> haut)
- déficits moteurs > déficits sensitifs
- syndrome de miller fisher
- possible atteinte des NC
- Sx dysautonomiques
- troubles respi
- dlr au dos
- dlr au cou
- dlr aux épaules
- absence de fièvre
polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré (présentation clinique) : décrire les déficits moteurs et les déficits sensitifs
- faiblesse symétrique progressive sur quelques heures ad jours
- paresthésie sous forme de picotement au niv des mains et de spieds
polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré (présentation clinique) : que comprend le syndrome de miller fisher (2)
- aréflexie
- ataxie
polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré (présentation clinique) : nommer des syndromes dysautonomiques (3)
- arythmies
- chutes de TA/HTA
- tachy
polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré (présentation clinique) : pourquoi est-ce que ça peut causer des troubles respi
comme les NC sont touchés, le bulbe rachidien a de la difficulté a se débarrasser des sécrétions et à maintenir les voies respi ouvertes
polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré : décrire l’évol (3)
- pt culminant des Sx : 1-3 sem après leur début
- majorité des Px seronts hopit
- récupération se fait sur des mois
polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré : comment se fait le Dx (3)
- reconnaitre la présentation clinique
- analyse du LCR
- EMG/études de conduction nerveuse
polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré (Dx) : que trouve-t-on à l’analyse du LCR (3)
- diminution des cellules
- élévation des prots qui témoigne d’une dissociation albumino-cytologique causée par la démyélinisation
- absence d’élévation des GB
polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré (Dx) : que trouve-t-on a l’EMG
ralentissement de conductuin compatible avec une démyélinisation
polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré : possibilités de Tx (6)
- parfois amélioration spontannée possible sans Tx
- plasmaphérèse
- immunoglobulines IV
- intubation
- ventilation mécaniques
- monitoring continu
pour les cas très sévères
polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré (Tx) : définir plasmaphérèse
dialyse pour enlever les Ac
polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré (Tx) : décrire le concept d’immunoglobulines IV comme Tx
injection d’Ac pour diluer les propres A du Px et ainsi neutraloiser la rxn auto immune
polyneuropathie auto-immunes - syndrome de guillain barré : décrire le pronostic (3)
- 85% des Px récupèrent complètement après quelques mois
- certains présentent encore des Sx après 1 an (aréflexie, ataxie)
- taux de moralité : <5%
polyneuropathie auto-immunes - CIDP : pour quoi tient l’accronyme
chronic inflammatory demyelinating disease
polyneuropathie auto-immunes - CIDP : comparer la physiopatho du CIDP et du guillain barré
- le CIDP est le résultat du meme processus physiopatho, mais se distingue du guillain barré par son évol chronique sur >1 mois
polyneuropathie auto-immunes - CIDP : comparer la présentation clinique avec le guillain barré (2)
contrairement au GB, on trouve :
- déficits sensitifs = moteurs (vs déficits moteurs +++ dans GB)
- Sx plus proximaux
polyneuropathie auto-immunes - CIDP : décrire l’évolution
évolue sous forme polyphasique (périodes de rémissesion chevauchent les rechutes)
polyneuropathie auto-immunes - CIDP : Tx
Tx a long terme a base d’immunosuppresseur et d’immunoglobulines
polyneuropathie métaboliques - causes (3)
- Db
- urémie
- hépatique
polyneuropathie métaboliques diabétique - cest la neuropathie _________
la plus fréquente dans les pays dev
polyneuropathie métaboliques diabétique - type principal
pls types existent, mais la polyneuropathie distale et symétriques en gant et en chaussettes est de loin la plus fréquente
polyneuropathie métaboliques diabétique - décrire la physiopatho (2 processus en cause)
le DB cause une atteinte vasculaire qiu mèene éventuellement a une ishcémie des nrfs périphériques
- cette ischémie cause une dégénération axonale, une hyperplasie endothéliales et une inflamm périvasc
l’accumulation de sorbitol dans le sang est aussi toxique pour les nerfs
polyneuropathie métaboliques diabétique - décrire la présentation clinique (4)
- perte de sensibilité qui débute aux orteils puis -> haut des jambes, doigts, bras
- dlr possible
- Sx dystautonomiques possibles
- atteinte sensitive > motrice
polyneuropathie métaboliques diabétique - présentation clinique : nommer les Sx dysautonomiques (2)
- incontinence
- HTO
polyneuropathie métaboliques diabétique - présentation clinique : décrire l’atteinte motrice possible
- parésie périphérique
- aréflexie
possible, mais atteinte sensitive >
polyneuropathie métaboliques urémique - physiopatho
accumulation de neurotox dans le sang 2nd a l’IRC endommage les nerfs périphériques
polyneuropathie métaboliques urémique - ____ des Px en IR dév une polyneurpathie
60%
polyneuropathie métaboliques hépatique - physiopatho
en IH, le shunt porto hépatique permet le pssage de substances neurotox normalement détruites au foie dans la circul systémique
- → ces substances peuvent atteindre les ners et causer des atteintes axonales
polyneuropathie paranéoplasiques - décrire
syndrome accompagnateur de tumeur
polyneuropathie paranéoplasiques - physiopatho
les substances prod apr la tumeur peuvent réagir contre des composantes du corps, notamment les nerfs périphériques
polyneuropathie paranéoplasiques - habituellement associée à ….
- carcinome pulmonaire a petites cellules
on le nomme syndrome de Denny Brown
polyneuropathie paranéoplasiques - présentation cliniqueq
- engourdissements et paresthésies asymétriques au niv des extrémités
polyneuropathie nutritionnelles - causes (2)
- déficit B12
- alcool
polyneuropathie nutritionnelle alcoolique - physiopatho (2)
- l’acoolisme chronique peut causer des lésions axonales atteignant principalement les MI
- cela résulte d’une carence en B12, en thiamine (B1) ou de la toxicité directe de l’alcool
polyneuropathie nutritionnelle alcoolique - présentation clinique (5)
- crampes
- hypoesthésie douloureuse
- parésie ad paralysie
- atrophie muscu distale
- réflexes achiléens diminués ou abolis
dans les stades avancés
polyneuropathie nutritionnelle liée à la carence en B12 - qu’est-ce qui est surtout atteint?
une carence en B12 affecte principalement les axones des grosses fibres sensitives
les petites fibres demeurent intactes
polyneuropathie nutritionnelle liée à la carence en B12 - causes (4)
- ROH chronique
- Cx gastrique
- MII
- insuff pancréatique
polyneuropathie nutritionnelle liée à la carence en B12 - présentation clinique (6)
- crampes
- dlr a la pression des mollets
- abolition des réflexes achiléens
- diminution de la vibration et de la proprioception
- ataxie
- engourdissement des mains
polyneuropathie toxiques - causes (4)
métaux lourds :
- arsenic
- plomb
- mercure
iatrogéniques:
- agents antinéoplasiques
polyneuropathie toxiques - décrire l’atteinte qu’elles causent (2)
- touchent les axones distaux
- sont progressives
polyneuropathie toxiques - présentation clinique (4)
- atteinte sensitive, puis motrice
- aréflexie
- atteinte distale et symétrique qui progresse vers le haut
- autres particuliarités cliniques selon la substance impliquée
polyneuropathie toxiques - comment faire le Dx (3)
- cesser l’agent toxique et voir si amélioration
- niv de métaux lourds calculables via ongles ou cheveux
- Mx peuvent etre dosés dans le sang
polyneuropathie héréditaire - cause
charcot marie tooth
polyneuropathie héréditaire - charcot-marie-tooth : définir
groupe de polyneuropathies périph qui partagent les memes manifestations cliniques, mais dont le mécanisme patho et la mutation génique diffèrent
polyneuropathie héréditaire - charcot-marie-tooth : il s’agit de la neuropathie héréditaire la _____
plus fréquente
polyneuropathie héréditaire - charcot-marie-tooth : nommer ses 2 formes possibles
il existe des formes démyélinisantes et des formes axonales
polyneuropathie héréditaire - charcot-marie-tooth : comment est-elle transmise
transmissino autosomale dominante
polyneuropathie héréditaire - charcot-marie-tooth : par quoi est-elle causée
mutation spécifique dans l’un des g;nes responsable de la formation de la myéline
polyneuropathie héréditaire - charcot-marie-tooth : que touche-t-elle (2)
motoneurone inf
fibres sensitives périphéiques
atteinte sensitivo-motrice
polyneuropathie héréditaire - charcot-marie-tooth : l’atteinte est _____ et _____
chronique et distale
polyneuropathie héréditaire - charcot-marie-tooth : présentation clinique (8)
- faiblesse distale au niv des MI, puis des MS
- déformation du pied
- atrophie muscu proxmiale
- tremblement essentiel
- altération de la sensibilité profonde (vibration, propioception)
- altération de la sensibilité superficielle (tact léger, dlr, temp)
- perte des ROT
- anomalies pupillaires, nystagmus possible
rarement
polyneuropathie héréditaire - charcot-marie-tooth (présentation clinique) : conséquences de la faiblesse distale des MI puis des MS engendrée par cette maladie (4)
- démarche trainante (faiblesse des extenseurs du pieds = pied tombant)
- difficulté a sauter
- difficulté a courir
- maladresse
polyneuropathie héréditaire - charcot-marie-tooth (présentation clinique) : décrire la déformation du pied et donner sa cause
en raison de l’atrophie muscu : pied creux et orteils marteaux
polyneuropathie héréditaire - charcot-marie-tooth : décrire l’évolution (2)
évolution lente
manifestations distales ad proximales
polyneuropathie héréditaire - charcot-marie-tooth : quand ets-ce que la maladie se manifeste (2)
- entre 15-30 ans dans les formes légères
- dès la naissance dans les formes plus sévères (bb hypotonique)
polyneuropathie héréditaire - charcot-marie-tooth : Tx
aucun Tx spécique
