3c - SEP Flashcards
description - décrire la présentation
épisodes récurrents de dysfonction neurologique, partiellement ou complètement réversible (poussées)
description - décrire la physiopatho (3)
- maladie inflamm auto-immune dégénérative
- la maladie attaque la myéline entourant les axones du SNC
- elle détruit secondairement les axones à un degré variable
quand survient la perte axonale et l’atrophie
débutent tot dans la maladie
description - comment se nomment les lésions causées par la maladie
plaques
description - décrire le ration plaque vs poussées
il a bcp plus de plaques radiologiques et/ou pathologiques que de poussées
description - quelles structures sont touchées (2)
tout le SNC :
- substance blanche surtout
- aussi substance grise
description - que cause-t-elle a long cours de par son atteinte de substances blanches et grises
atrophie cérébrale
épidémiologie - il s’agit de la ________ chez les jeunes adultes
cause la plus freq d’handicap neuro chez les jeunes adultes
épidémiologie - prévalence au canads
2/1000
épidémiologie - quand débute la maladie
entre 20 -40 ans
épidémiologie - atteinte F vs H
2F : 1 H
épidémiologie - ou en retrouve-t-on le plus
atteinte latitudinal : plus on s’éloigne de l’équateur, plus il y en a
surement un lien avec métabolisme vit D
FDR - décrire le lien avec la génétique (2)
- risque de dev la SEP est plus élevé dans la famille de premier degré d’un Px atteint (3-5% au lieu de 2/1000)
- concordance chez jumeaux identiques : 30% (donc facteurs génétiques ont seulement un effet modeste)
FDR - nommer des FDR environnementaux (4)
- EBV
- bas taux de vit D
- tabac
- IMC élevé à l’ado
FDR - décrire le lien avec le tabac (2)
- prévalence plus élevée de SEP
- activité radio plus imp de la maladie
facteurs pronostiques - nommer des facteurs de mauvais pronostic (7)
- maladie progressive
- signes moteurs et cérébelleux
- multiples lésions en T2 à la présentation
- intervalle court entre les récidives
- H
- début tardif
- attaques freq
facteurs pronostiques - nommer les facteurs de bon pronostic (4)
- F
- jeune
- rémission complète entre récidives
- manifestations sensitives
sous-types - nommer les types (4)
- syndrome radiologique isolé
- syndrome clinique isolé
- SEP remittente
- SEP prog-secondaire
sous-types - syndrome clinique isolé : décrire (3)
- une seule poussée documentée
- Px a haut risque de dev la maladie
- la confirmation de la maladie vient par un 2e épisode
sous-types - syndrome clinique isolé : décrire l’utilité de l’IRM
- outil de stratification du risque
sous-types - syndrome clinique isolé : nommer les taux de prog vers la SEP après la 1ere attaque selon IRM a 20 ans (3)
- 63% de 107 Px
- 0 lésion : 21%
- >/= 2 lésions : 82%
sous-types - forme rémittent/cyclique : ____ des Px débutent leur maladie avec cette forme
90%
sous-types - forme rémittent/cyclique : décrire (4)
- alternance poussées/rémissions
- les poussées peuvent etre spontannées ou déclenchées par une infection (influenza)
- rémission complète ou partielle (les poussées peuvent laisser des séquelles)
- les Px sont stables entre les poussées
sous-types - forme secondaire progressive : décrire sa temporalité (3)
- succède a la forme rémittente cyclique
- ⅔ des Px qui commenent avec une forme rémittente/cyclique évoluent en forme 2nd progressive
- apparait après une période de >/= 20-25 ans d’évolution de la forme rémittente/cyclique
sous-types - forme secondaire progressive : les Px sont-ils stables entre les poussées (2)
non, ils se détériorent graduellement
le degré de perte axonale et de dégénérescence atteint un seuil ou le cerveau a de la difficulté a compenser
sous-types - forme secondaire progressive : conséquences (2)
- responsable en grande partie des handicaps
- détérioration de l’ambulation
sous-types - forme secondaire progressive : peut on empecher l’évol en forme 2nd progressive en instaurant un Tx précoce
on se sait pas encore
sous-types - forme primaire progressive : touche environ ___ des Px
5-10%
sous-types - forme primaire progressive : comparer avec les poussées de la forme rémittente/cyclique
pas de poussées claires
sous-types - forme primaire progressive : comparer a la forme secondaire progressive
les Px se detériorent des le debut de la maladie
sous-types - forme primaire progressive : décrire la progression (2)
progresse grqaduellement, sans rémission
peut y avoir des plateaux temporaires ou la maladie ne progresse pas
sous-types - forme primaire progressive : comparer aux autres forme de SEP sur le plan pathologique
peut en différer
sous-types - forme primaire progressive : comment la Tx
ne rep pas aux Tx connus
sous-types - forme primaire progressive : le DDx est _____
vaste
présentation clinique - nommer les Sx initiaux classiques (3)
- névrite optique rétrobulbaire
- myélite transverse incomplète
- syndrome du tronc cérébral
présentation clinique - poussées : en moyenne 1 poussée aux _____
- 2 ans
- mais cela varie grandement d’un Px a l’autre*
présentation clinique - poussées : définir (2)
- épisode de dysfonction neuro “compatible”
- survenant apr;s stabilité de > 1 mois ou avec nouv Sx
présentation clinique - poussées : décrire la temporalité
- s’installe sur quelques heures ad jours
présentation clinique - poussées : a quoi penser si debut subit
atteinte vasc (pas SEP)
présentation clinique - poussées : a quoi penser si Sx se dev sur pls mois (2)
- patho tumotale, carence, etc
- moins penser a la SEP, sauf si forme primaire progressive
présentation clinique - poussées : durée (3)
- svnt autour de 14 jrs
- tjrs > 24-48h
- en continu ou en paroxysme répétés
présentation clinique - poussées : la résolution se fait sur _____
quelques sem ad mois
Sx selon la localisation de la plaque - décrire la présentation d’une nécrite optique retrobulbaire (4)
- perte de vision
- perte de saturation du rouge
- dlrs aux mouvements oculaires
- DPAR
Sx selon la localisation de la plaque - décrire la présentation d’une myélite transverse (5)
- faiblesse motrice
- troubles de sensibilité (niv sensitif)
- dysfonctions autonomiques
- signe de Lhermitte
- atteinte sphincters urinaires + anal
Sx selon la localisation de la plaque - définir myélite transverse
inflammation d’un segment de la moelle épinière
Sx selon la localisation de la plaque - syndrome du tronc cérébral : conséquences (2)
- ophtalmoplégie internulcéaire
- atteinte des NC
Sx selon la localisation de la plaque - syndrome du tronc cérébral : décrire l’ophtalmoplégie internucléaire
lésion au niv du faisceau longitudinal médian, soit les fibres internucléaires entre le noyau du NC3 et du NC6
Sx selon la localisation de la plaque - syndrome du tronc cérébral : présentation de l’ophtalmoplégie internucléaire (2)
- limitation de l’adduction de l’oeil atteint
- nystagmus de l’oeil du coté sain
Sx selon la localisation de la plaque - pertes sensitives : décrire (2)
- paresthésies
- plaint souvent précoce
Sx selon la localisation de la plaque - Sx moteurs : nommer (2)
- spasmes muscu
- faiblesse
Sx selon la localisation de la plaque - Sx dysautonomiques : nommer (3)
- constipation
- troubles urinaires
- troubles sexuels
Sx selon la localisation de la plaque - Sx cérébelleux : nommer (4)
- ataxie
- nystagmus
- dysarthrie
- tremblements…
Sx selon la localisation de la plaque - troubles cognitifs légers : décrire (2)
- ils sont possibles, pas tjrs là
- ex : mémoire de travail, attention/concentration
questionnaire - quoi rechercher (2)
- présence de Sx témoignant d’une dysfonction neuro
- Sx plus typiques/spécifiques à la SEP
questionnaire - nommer les Sx typiques/specifiques (5)
- intolérance a la chaleur (signe de Uthoff)
- signe de Lhermitte
- fatogue
- trouble attentionnel
- phénomène paroxystique
questionnaire - Sx typiques/spécifiques : décrire le signe de Uthoff
- augmentation des Sx lorsque la T du corps monte, car les influx circulent alors moins vite → chez un Px avec plaques, ils peuvent même bloquer et provoquer des Sx
questionnaire - Sx typiques/spécifiques : décrire le signe de Lhermitte (3)
- secondaire a une atteinte de la moelle épinière cervicale
- une flexion du cou provoque une décharge électrique du cou jusqu,aux fesses
- suggestifs, pas pas pathognomonique de la SEP (aussi présent en déficit B12, arthrose cervicale…)
questionnaire - Sx typiques/spécifiques : décrire le trouble attentionnel
- survient précocément dans la maladie
questionnaire - Sx typiques/spécifiques : exemple de phénomène paroxystique
- spasmes qui surviennent brusquement et qui se répètent fréquemment dans la journée
examen physique - décrire (4)
- même au début de la maladie, il est svnt légèrement anormal
- ROT vifs
- perception vibratoire diminuée
- funambule instable
Dx - quels principes faut-il démontrer (3)
- dissémination dans l’espace : le Px a pls plaques
- dissémination dans le temps : les plaques ne sont pas toutes du même age, le processus est reccurent
- exclusion des autres Dx possibles : pls maladies peuvent mimer la SEP, mais elles sont globalement moins freq que la SEP elle meme
Dx - méthode pour prouver dissémination dans l’espace (2)
- poussé clinique
- confirmation par IRM
Dx - méthode pour prouver la dissémination dans le temps (2)
- identifier pls poussées cliniqes
- imagerie : apparition de nouvelles lésions d’un IRM a l’autre
Dx - outils (3)
- Hx
- examen neuro ciblé
- modalités paracliniques
Dx - outils : décrire l’utilité de l’IRM
- examen de confirmation et non de dépistage → il faut donc qu’il y ait présence d’un contexte clinique qui suggère une SEP
Dx - nommer des modalités paracliniques possibles (3)
- IRM
- ponction lombaire a la recherche de bandes oligoclonales
- potentiels évoqués visuels
investigations - IRM du cerveau : limitations (3)
- avec le vieillissement (>40 ans), une bonne proportion de la pop peut avoir des hyperintensités T2/FLAIR a l’IRM → peut mimer les plaques de la SEP
- l’origine de ces hyperintensité est difficile a différencier chez un Px présentant des Sx non spécifiques
- la localisation des lésions et leurs taille peut permettre de distinguer des lésions non spécifiques à celles reliées a la SEP
investigations - IRM du cerveau : utilité
bon test de confirmation
investigations - IRM de la moelle : utilité
peut aider au DDx
investigations - IRM de la moelle : lien avec l’âge (2)
- le vieillissement ne donne pas de lésions dans le moelle cervicale
- s’il y a la fois des taches blanches dans la moelle cervicale et dans le cerveau → haut risque de maladie inflamm démyélinisante
investigations - potentiels évoqués visés : utilité
aident a objectiver des lésions sur le trajet des nerfs optiques
investigations - ponction lombaire : que permet-elle de détecter (2)
- changement de la composition du LCR en SEP
- synthèse d’IgG intra-thécale
investigations - ponction lombaire : décrire les résultats en SEP (2)
- présence de bandes oligoclonales
- augmentation de l’index IgG du LCR (ration des IgG du LCR vs sang)
investigations - ponction lombaire : comment savoir si bandes oligoclonales (3)
- impliquent des IgG synth dans le LCR qui ne se retrouvent pas dans le sérum
- on fait une électrophorèse des prots du LCR et du sérum
- s’il y a des diff entre les deux, on conclue a la présence de bandes oligoclonales surnuméraires et d’un processus inflamm du SNC
Tx - comment se fait le Tx d’une poussée aigue en externe? quand opte-t-on pour ce Tx
- methylprednison IV a raison de 1g par jour pendant 3-5jours consécutifs
- ou : dose eq de prednisone orale (1250 mg PO die)
- on choisi ce Tx quand les Sx sont discrets et non invalidants (ex : légère faiblesse)
Tx - quand initier un Tx de fond
tot dans la maladie
Tx des poussées - quand traiter (2)
- selon l’impact fonctionnel
- la plipart des pouss.es récupèrent complètement ou en bonne partie sans Tx
Tx des poussées - avec quoi Tx (4)
- corticostéroides TRES haute doses : methylprednisone 1g IV DIE dans D5W en 1-2h x 3-5 jours
- peut etre suivi de prednisone PO en dose décroissante pour sevrage
- les formes orales sont non inférieures selon les études
- on donne aussi une protection gastrique PRN
Tx des poussées - utilité du Tx en aigu
limitation des dégats (récupération plus rapide mais pas meilleure) → n’a aucun impact sur l’évol de la maladie
Tx des Sx - nommer 2 types de Sx
- positifs (excès)
- négatigs (déficit)
Tx des Sx - ex de Sx positifs (3)
- spasme
- vessie neurogène
- dlr neuropathiques
Tx des Sx - ex de Sx négatifs (3)
- parésie
- ataxie
- hypoesthésie
Tx des Sx - comparer l’efficacité des Mx pour les Sx positifs vs négatifs
- positifs : efficaces
- négatifs : peu/pas efficace
Sx spécifiques - fatigue : fréquence
touche 80-85% des Px
Sx spécifiques - fatigue : cest invalidant, avec un impact fonctionnel à ____
66%
Sx spécifiques - fatigue : quoi invetsiguer
rechercher d’autres causes possibles (trouble sommeil, dépression, Mx, thyroide, anémie, foie, surrénales, ménopause, andropause…)
Sx spécifiques - fatigue : axes de Tx (2)
- approches non pharmaco
- médicaments → possibles, mais décévant
Sx spécifiques - fatigue : Mx possibles pour Tx (5)
- amantadine
- stimulants : methylphenidate, modafinil
- anti dépresseur : buproprion, ISRS
Sx spécifiques - dépression : touche ___ des Px
50%
Sx spécifiques - dépression : axes de Tx (2)
psychoTx
Mx, si synergie possible avec fatigue ou dlr
Sx spécifiques - troubles cognitifs : décrire présentation (3)
- sous Dx
- précoce
- le Px adopte svnt des stratégies de compensation
Sx spécifiques - troubles cognitifs : Tx
- amnagement du milieu de travail
- Mx : stimulants, inhibiteurs acétylcholinestease
Sx spécifiques - dlr : atteint ___ des Px
50%
Sx spécifiques - dlr : de quelle type de dlr parle-t-on
dépend
pas toutes neuropathiques : bien évaluer le type avant d’amorcer un Tx
Sx spécifiques - spasticité : décrire ses aspects bénéfiques
- avoir les jambes spastiques permet a certains partients de se déplacer debout
Sx spécifiques - spasticité : conséquences possibles du Tx
chutes pcq les jambes du Px deviennent molles
Sx spécifiques - spasticité : Tx possible
anti-spastiques (ex : baclofen)
Sx spécifiques - troubles vésicaux : présentations (2)
- incontinence
- rétention urinaire
Sx spécifiques - troubles vésicaux : conséquence possible
variable, peut mener à infections urinaire
Sx spécifiques - troubles vésicaux : Tx (3)
- anticholinergique
- parasympaticomimétique
- bloqueur alpha adrénergique
Sx spécifiques - dysfonction sexuelle : Tx
inhibiteur PDE-5 si origine spinale
Sx spécifiques - constipation : comment la Tx
fav la prise de fibres avec des liquides → attention aux laxatifs!
Tx de fond - a quelles formes est-il applicable (4)
- rémittente
- secondaire progressive précoce (transitionnelle)
- syndrome clinique isolé
- forme primaire progressive (un Mx approuvé récemment)
Tx de fond - il n’existe pas de Tx de fond pour al forme ______
secondaire progressive établie
Tx de fond - options dispo (2)
- immunomodulateurs
- immunosup
Tx de fond - nommer les options immunomodulatrices (juste lire)
Tx de fond - que font-ils (4_
- diminution du nb de pouss.es
- diminution de la sévérité des pousses
- diminution de la “progression de l’incapacité” (accumulation de handicaps suite aux poussées)
- diminution de la détérioration a l’IRM (- de nouv lésions et de prog des lésions existantes)
