58 Ictericia Flashcards
(Ictericia) Em individuos normais e com S. Gilber, cerca de ..% da bilirrubina no soro é desconjugada; menos de …% é bilirrubina monoconjugada
100% - desconjugada
menos de 3% - monoconjugada
(Ictericia) A bilirrubina conjugada, covalentemente ligada à albumina designa-se ..; a sua clearance tem a semi-vida normal das bilirrubinas (cerca de 4h) ou da albumina (12-14 dias)?
Fraçao delta / Biliproteina / Bilirrubina delta
Clearence semelhante à da albumina
(Ictericia - aumento isolado de bilrb - hiperbilirrubinemia nao conjugada) S. Gilbert é uma mutaçao comum presente em ..% da populaçao em geral, com predominancia .. (genero) e com reduçao em aprox ..% da actividade da UDPGT levando a hiperbilirrubinemia nao conjugada quase sempre com valores inferiores a.. mg/dL
3-7%
HOMENS (2-7:1 mullheres)
Reduçao em aprox 1/3 da actividade da UDPGT
Niveis quase sempre inferiores a 6 mg/dL
Ps:
- Ictericia apenas em jejum
- Hiperbilirrubinemia ligeira e flutuante
(Ictericia) V ou F? A bilirrubina conjugada é filtrada nos glomerulos sendo a maioria reabsorvida nos tubulos proximais e uma pequena parte excretada na urina
V
Ps:
- Bilirrubina NAO conjugada esta SEMPRE ligada à albumina logo nao é filtrada no rins nem encontrada na urina
(Ictericia - aumento da bilirrubina e alteraçao de outras provas hepaticas) Os farmacos mais commumente associados a colestase sao..
Esteroides anabolicos e contraceptivos
(Ictericia - aumento isolado de bilrb - hiperbilirrubinemia nao conjugada) Entre os 2 S. de Crigler-Najjar tipo I e II, qual é mais comum e qual é raro? Qual o valor de bilirrubina em cada? E qual tem ausencia da actividade da UDPGT e qual ainda tem alguma funcionalidade e como tal o fenobarbital pode ser util na reduçao da ictericia?
S. CRIGLER-NAJJAR tipo 1
- Raro
- Ictericia grave (Bil superior a 20 mg/dL)
- Mutaçao no dominio critico 3linha gene o que leva a ausencia da actividade da UDPGT (estes doentes sao totalmente incapazes de conjugar bilirrubina e por isso excreta-la
- Kernicterus, frequentemente levando a morte na infancia ou adolescencia
S. CRIGLER-NAJJAR tipo 2
- Mais comum que tipo 1
- Ictericia marcada (Bil 6-25 mg/dL)
- Diminuiçao da actividade da UDPGT - FENOBARBITAL induz actividade da enzima e diminui bilirrubina
- Vivem ate à idade adulta/ susceptiveis a kernicterus se stress (intercorrencia medica ou cirurgica)
(Ictericia) V ou F? Um teste rapido da urina (Ictotest) é muito exacto e dá a mesma informaçao que fracionamento da bilirrubina serica
V
(Ictericia - aumento da bilirrubina e alteraçao de outras provas hepaticas) V ou F? Enquanto que quando as elevaçoes dos valores de ALT e AST sai inferiores a 8x o normal pode ser visto numa doença hepatocelular ou colestatica, elevaçoes 25x o normal sao vistas primariamente em doenças hepatocelulares
V
(Ictericia) Ao exame objectivo, o que ajuda a distinguir ictericia de carotenodermia?
Carotenodermia
- individuos saudaveis ingerem quantidades excessivas de frutas e vegetais com caroteno (cenoura vegetais folhosos, abóbora, pessego, laranja) que se concentra nas palmas, plantas, regiao frontal e sulcos nasolabiais POUPANDO AS ESCLERÓTICAS
(Ictericia - aumento da bilirrubina e alteraçao de outras provas hepaticas) Um aumento das aminotransferases desproporcional ao da FA sugere um processo…. ; ja um aumento desproporcional da FA em relaçao as aminotransferases sugere um processo …
Mais aminotransferases - processo HEPATOCELULAR
Mais FA - processo COLESTATICO
(Ictericia - aumento da bilirrubina e alteraçao de outras provas hepaticas) Qual é o exame gold-standard para identificar coledecolitiase?
CPRE
- CPRM substituiu a CPRE como teste de diagnostico inicial em casos onde a necessidade interventiva se pensa ser pequena
(Ictericia) Bilirrubinuria indica elevaçao da fraçao .. (direta/ indir?) da bilirrubina serica, e como tal presença de doença hepatica
Direta
(Ictericia - aumento da bilirrubina e alteraçao de outras provas hepaticas) V ou F? Um TP elevado indica ou uma def de vit k devido a ictericia prolongada e ma absorçao de vit k ou disfunçao hepatocelular significativa; com a administraçao de vit k se nao houver correçao do TP indica lesao hepatocelular severa
V
(Ictericia - aumento da bilirrubina e alteraçao de outras provas hepaticas) Farmacos podem causar colestase intrahepatica que geralmente é reversivel apos descontinuaçao do agente, embora possa demorar meses ate resolver (farmacos mais vezes envolvidos sao esteroides anabolicos e contraceptivos); raramente a colestase pode ser cronica e associada a fibrose progressiva apesar da descontinuaçao precoce do farmaco causador - colestase cronica tem vindo a ser associada a .. (2 farmacos)
- Clorpromazina
- Proclorperazina
(Ictericia) Possivel FN do teste rapido da urina (Icoteste)?
Colestase prolongada com predominio de bilirrubina delta
Check 358
FP com fenotiazinas
Ps: Um teste rapido da urina (Ictotest) é muito exacto e dá a mesma informaçao que fracionamento da bilirrubina serica
(Ictericia - aumento da bilirrubina e alteraçao de outras provas hepaticas) Cerca de ..% dos pacientes com colangite esclerosante primaria têm DII
75%