317 - Myelome multiple Flashcards

1
Q

Autre nom du myelome multiple

A

Maladie de Kahler

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Q

Caractéristique et épidémio du myelome multiple

A

Clone de plasmocytes tumoraux
Envahisse la MO

N’exite pas chez l enfant
70A

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Q

Diagnostic positif d’un myelome multiple

A

Infiltration plasmocytaire médullaire
Ig monoclonale
Atteinte osseuse

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4
Q

Quand est évoquer le myelome multiple

A

C alcémie augmenté
R énal insuffisance
A némie / hyperviscosité
B one = fracture / compression médullaire

Abs de fièvre ni gg

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Q

Paraclinique d’un myelome multiple

A

Anémie normochrome normocytaire arégénérative
Rouleaux erythrocytaire

Leucopénie / Thrombopénie
VS
Myelogramme
Bilan rénale
EPS (albumine et pic B/y) -> dosage pondéral Ig
EPU
B2 microglobuline

Rx du corps entier
IRM => Rx N, lésions nerveuses, faible masse tumorale
Scanner => IRM CI, besoin de biopsie
PET scan

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6
Q

Qu est ce qui provoque l’anémie dans le myelome

A
Infiltration plasmocytaire médullaire
IRn
Déficit en EPO
Cytokines
Hémodilution
Médicaments
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7
Q

Que doit on évoquer devant un myelome sans pic à l EPS

A

Chaine légère = Bence Jones

Peu ou pas excrétant

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8
Q

Quels sont les isotypes des Ig du myelome multiple

A

IgG 80%
IgA 15%

Bence et Jones -> chaine legère

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9
Q

Fc de mauvais pronostic du myelome multiple

A

Age

B2 microglobuline elevée
Albumine sérique basse
CRP, LDH augmenté

Anémie / thrombopénie
Lésion lytique
Créatininémie

Anomalie chromosomique
Chimioresistance

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10
Q

Aspect radio des lésions du myelome multiple

A
Ostéoporose
Géode à l emporte pièce
Lacune des os longs
Fracture
Tassement en galette
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11
Q

Quels sont les formes cliniques du myelome multiple

A

Asymptomatique
Plasmocytome solitaire
Ostéocondensation
Leucémie à plasmocytes

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12
Q

Forme asymptomatique du myelome multiple

A

Proteine monoclonal > 30g/L
Envahissement médullaire > 10%
Abs de CRAB

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13
Q

Clinique et thérapeutique du plasmocytome isolé

A

Lésion ostéolytique
Abs d’infiltration
Faible taux d Ig monoclonal

Radiothérapie + exerèse chirurgicale
Evolution en myelome

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14
Q

Clinique du myelome à chaine legère

A

Insuffisance Rénale

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15
Q

Clinique du myelome multiple à IgD

A

I Rn
Hypercalcémie
Amylose

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16
Q

Clinique du myelome multiple ostéocondensant

A
P Polyneuropathie
O Organomégalie
E Endocrinopathie
M Monoclonal
S Skins lesions
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17
Q

Clinique de la leucémie à plasmocytes

A
Anémie
Thrombopénie
Plasmocytose sérique
Hépatomégalie
Splénomégalie
Fièvre
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18
Q

Diagnostif différentiel du myelome multiple

A

Dysglobulinémie monoclonale

myelome multiple à faible masse tumorale

19
Q

Clinique du MGUS

A

Ig monoclonal faible
Gamma pathie < 30g
Bence Jones faible
Plasmocytose faible < 10%

Asymptomatique

20
Q

Surveillance MGUS

A
Tous les 6 mois :
NFS
Créatininémie
EPS , EPU
Calcémie
21
Q

Index pronostic des myelomes

A

1

  • > B2m > 3,5 mg/L
  • > Albumine sérique >= 35

2
Ni 1 ni 3

3
-> B2m > 5,5

22
Q

Complications du myelome

A

DEs VACHEs NOIREs

DEcubitus

Viscosité
Amylose AL
Calcémie hyper
HEmorragie

Neurologique
Ostéoporose / fracture
Infection
REin insuffisance

INFARCTUS

Infiltration plasmocytaire
Néphropathie tubulo myelomateuse (NCM)
Fanconi
Amylose
Rénale insuffisance
Calcémie
Tubulopathie
Uraturie
Sd de Randall

Hypergamma globulinémie
Myelodysplasie / I Médullaire
Pancytopénie
Leucémie secondaire

23
Q

Thérapeutique du myelome multiple <65A

A

Mephalan forte dose
Autogreffe CS périphérique

Vaccin grippe et pneumocoque

24
Q

Thérapeutique du myelome multiple > 65A

A

Chimiothérapie

Méphalan + prednisone + thalidomide
ou
Méphalan + prednisone + Bortezomib

Vaccin grippe et pneumocoque

25
Critère de jugement de réponse au traitement du myelome multiple
Disparition signes cliniques | Réduction anomalies biologiques
26
Réponse complète du traitement du myelome multiple
Normalisation plasmocytose médullaire | Disparition composition monoclonale
27
Evolution du myelome multiple
Plateau de 1 an | 1 à 4 rechutes avant le décès
28
Quand faut il réaliser une EPS
``` Taux de protides circulant élevé Aug de la VS inexpliquée Infection bactérienne répétées Hypercalcémie Suspi de Sd inflammatoire Cirrhose ```
29
EPS d'une Hgammaglobulinémie
``` Monoclonale = Pic y Polyclonale = B et y même pic ```
30
Cause d'hypoalbuminémie
Hémodilution Dénutrition Infection chronique Myelome
31
Que doit on évoquer devant une hypogammaglobulinémie
``` Maladie de Burton Sd lymphoprolifératif Myelome Malabsorbtion et Kwashiorkor Fuite rénale Enterocolopathie exsudative Grand brulés Immunosuppression acquise ```
32
Que doit on évoquer devant une hypergammaglobulinémie
Cirrhose alcoolique Hépatite auto immune Cirrhose biliaire primitive Infection bactérienne chronique Parasitose VIH MAI Tumorale Médicament / DID
33
Complication d'une immunoglobulinémie monoclonale
``` Augmentation viscosité sanguine Cryoglobulinémie Raynaud Précipitation tubule rénaux Amylose AL Neuropathie périphérique ```
34
Quel est la gammapathie la plus fréquente
MGUS = Monoclonal Gammapathy of Undetermined Signification
35
Evolution du MGUS
``` Stable Myelome Maladie de Waldenstrom Lymphome malin non Hodgkinien LLC ```
36
Définition de la maladie de Waldenstrom
Prolifération lymphoplasmocytaire clonale médullaire Lymphocytose sanguine clonale Dysglobuline monoclonale IgM GG, splénomégalie, AEG
37
Définition de la LLC
``` Proliération de LB mature EC N Adénopathie, HSMG Hyperlymphocytose Anémie / thrombopénie Hypergamma et dysglobulinémie Contexte auto immun ```
38
Différence MGUS et myelome multiple
Dans le myelome multiple Plasmocytose > 10% Ig monoclonale > 30g/L
39
Sd de Fanconi
Tubulopathie proximale à glycosurie à glycémie N Aminoacidurie généralisée Hypophosphatasémie Acidose métabolique Hypouricémie Diabète phosphaté
40
Qu est ce qui favorise la précipitation des cylindres de chaines légères dans le rein
``` Déshydratation extracellulaire Infection AINS, ECA Contraste iodé Hypercalcémie ```
41
Pronostic du myelome multiple
``` Classification de Durie et Salmon Classification ISS Anomalies cytogénétique Taux élevé de CRP Taux élevé de LDH ```
42
Traitement satellite du myelome
``` Biphosphonate -> atteinte osseuse ou hypercalcémie Radiothérapie -> compression médullaire Chirurgie Anti douleur EPO si anémie Ig polyvalente ```
43
Clinique et paraclinique de la Néphropathie à Cylindre Myelomateux
``` Précipitation de chaine légère d Ig monoclonale I Rénale A Protéinurie > 2g/L à chaine légère Abs d hématurie, HTA et oedeme Pic étroit à l EPS et EPU DIssociation EPU et BU ```
44
Que doit on évoquer devant une lombalgie + IRA
Myelome car les AINS anti lombalgie précipite le myelome