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UE9 - Cancérologie > 314 - Sd myeloprolifératif > Flashcards

314 - Sd myeloprolifératif Flashcards

1
Q

Définition d un syndrome myeloprolifératif

A

Hémopathie maligne chronique

Hyperproduction de cellule myeloide mature

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Q

Clinique du syndrome myeloprolifératif

A

Splénomégalie
Thrombose
Aug cellule circulante

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Q

En quoi peut évoluer le syndrome myeloprolifératif

A

LA

Thrombose artérielle ou veineuse

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Q

Quels sont les maladies du syndrome myeloprolifératif

A

Maladie de Vasquez
Thromobocytémie essentielle
Myelofibrose primitive
LMC

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Q

Anomalie génétique du syndrome myeloprolifératif

A

t(9:22) BCR ABL => LMC

JAK2 => les autres

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6
Q

Atteinte de la LMC

A

Neutrophile

Hyperleucocytose avec myelemie

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7
Q

Atteinte de la maladie de Vasquez

A

Aug Hb et Ht

Polyglobulie

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8
Q

Atteinte de la thrombocytémie essentielle

A

Mégacaryocyte

Hyperplaquetose

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9
Q

Quel lignée est atteinte dans la myelofibrose

A

Hyperproduction plaquette et GB

Anémie

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10
Q

Morphologie des cellules dans la myelofibrose

A

Normale

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11
Q

Différence entre syndrome myeloprolifératif et LA

A

Morphologie des cellules

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12
Q

Quel est le syndrome myeloprolifératif le plus grave

A

Myelofibrose primitive

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13
Q

NFS d’une LMC

A

SEMBLAT

Splénomégalie
Esinophilie
Myélémie équilibrée
Basophilie
Leucocytose > 50G/L
Anémie normochrome normocytaire
Thrombocytose modérée
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14
Q

Patient type de la LMC

A

Homme 40A

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15
Q

Etiologie de la LMC

A

Benzene

Radiations ionisantes

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16
Q

Que doit on faire après une NFS qui montre une LMC

A

Biologie moléculaire
Cyogénétique moléculaire

BCR ABL t(9:22)

Myelogramme
Bilan métabolique

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17
Q

Diagnostic différentiel de la LMC avec hyperleucocytose

A

Infection / inflammation
Iatrogène
Régénération médullaire

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18
Q

Diagnostic différentiel de la LMC avec hyperplaquettose

A

Thrombocytose réactionnelle

Thrombocytémie essentielle

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19
Q

Complication de la LMC

A

Goutte

Thrombose

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20
Q

Histoire d’une LMC

A

Phase chronique de 5A
Accélération de 1A

Forme aigue 2/3
Forme lymphoblastique B 1/3

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21
Q

Clinique de la phase d’accélération de la LMC

A

Amaigrissement
Fièvre
Sueurs nocturnes

Douleurs osseuses
Splénomégalie

Basophilie
Thrombopénie < 100

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22
Q

Taux de blast dans la LMC

A

Accélération > 10%

Blastique > 20%

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23
Q

Thérapeutique de la LMC

A

ITK anti ABL

Imatinib

24
Q

Suivi de la LMC

A

NFS
Caryotype /6M tant que t(9:22) détectable
BCR:ABL / 18M puis 6M à vie

25
NFS de la maladie de Vasquez
Polyglobulie +/- hyperplaquettose, hyperleucocytose +/- splénomégalie
26
Complication de la maladie de Vasquez
Thrombose Hémorragie / carence martiale Myelofibrose Myelodysplasie LA
27
Anomalie génétique de la maladie de Vasquez
Pas d'anomalie
28
Patient type de la maladie de Vasquez
Homme >50A
29
Clinique de l hyperviscosité sanguine
``` Céphalée Vertiges Troubles visuels Paresthésie Thrombose veineuse ou artérielle ```
30
Définition de la polyglobulie
H° > 18,5g/dL | F° >16,5g/dL
31
Clinique de la maladie de Vasquez
``` Splénomégalie Erythrose Hyperviscosité Prurit Thrombose ```
32
Sur quoi repose le diagnostic de maladie de Vasquez
Majeurs : Polyglobulie Mutation V617K de JAK 2 Mineurs : EPO sang basse Pousse spontanée Hyperplasie à la BOM 2 majeurs et 1 mineur 1 majeur et 2 mineurs
33
Quels sont les examens à réaliser dans la maladie de Vasquez
EPO sérique Culture de progéniteurs BOM => hyperplasie
34
JAK2 négative pour Vasquez
95% des cas = pas Vasquez
35
Que faire en cas de polyglobulie secondaire
Echo de la rate Gaz du sang Oxymétrie de pouls
36
Diagnostic différentiel de la maladie de Vasquez
Hémoconcentration Sd de Gaisbock Sd thalasémique hétérozygote
37
Etiologies des hémoconcentrations
Grande déshydratation Brulures étendues Prise de diurétiques Réanimation
38
Sd de Gaisbock
Homme jeune Sédentaire Surcharge pondéral FdR CV
39
Thalasémie hétérozygote
Microcytose
40
Etiologies de hypoxies qui donnent une polyglobulie
Hypoxémie prolongée Tabac IRC SAS Altitude Hémoglobine hyperaffine Shunt artérioveineux Cardiopathie cyanogène
41
Tumeur qui peuvent donner une polyglobulie
``` Rein Foie Utérus Ovaire Hémangiome du cervelet ```
42
Traitement de la maladie de Vasquez
Prévention MTEV Lutte FdR CV Contenir l hyperplaquettose Spécialiste Saignée +++ Aspirine et anticoagulant Myelosuppresseur
43
Urgences médicale de la maladie de Vasquez
Ht > 60% | Signes d hyperviscosité
44
Ryhme de la saigne dans la maladie de Vasquez
2 /S au début => Ht <45% | puis 1/1-3M en fonction
45
Dans quel cas prescrit t on des myelosuppresseurs
> 60A ATCD thrombose Mauvaise tolérance saignée
46
Myelosuppresseur de la maladie de Vasquez
Hydroxyurée ou hydroxycarbamide Pipobroman Phosphore 32
47
Posologie et EI Hydroxyurée
500mg 4/J NFS /S -> NFS/M en suivi Macrocytose Secheresse cutanée Ulcère de jambe Tumeur cutanée
48
Posologie du pipobroman
25mg | NFS/S -> NFS/M en suivi
49
Clinique de l erythromelalgie
Douleur extrmités intenses Brulures Rougueur de la peau Disparition à la prise d aspirine
50
Clinique de la thrombocytémie essentielle
Hyperplaquettose chronique +/- Hyperleucocytose Erythromelalgie Thrombose artérielle ou veineuse Sd hémorragique Splénomégalie
51
Recherche génétique de la thrombocytémie essentielle
JAK2 et CALR
52
Diagnostic différentiel de la thrombocitémie essentielle
Thrombocytose 2R Sd myeloprolifératif Sd myelodysplasique
53
Cause de thrombocytose 1R
Régénération médullaire | Sortie d'aplasie
54
Cause de thrombocytose 2R
SIROP MCC ``` Splénectomie Inflammatoire / Infection Régénération médullaire Opératoire Physiologique ``` Médicament Carence martiale Cancer
55
Traitement de la thrombocytémie essentielle
Dim FdR CV Aspirine et anticoagulant Myelosuppresseur -> Hydroxyurée -> Anagrelide
56
Dans quel cas met on des myelosuppresseur dnas la thrombocytémie essentielle
>60A ATCD thrombose ou hémorragie Plq > 1500
57
Complication des myelofibroses
THALISURIM ``` Thrombose / hémorragie Hypercalcémie Acutisation Leucostase pulmonaire Infection Splénomégalie Ulcère par hyperhistaminémie Rechute Iatrogène Myelofibrose ```

UE9 - Cancérologie (32 decks)

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