302 - Tumeurs mélaniques

Question 1

Définition d’un mélanome

Answer 1

Tumeurs malignes dveloppéees aux dépens des mélanocytes

Toujours évoquer devant lésion pigmentée

Question 2

Epidémiologie (incidence mortalité, environnement, génétique, facteur de risque, précurseurs)

Answer 2

• Incidence en augmentation, ++ peau blanche
• Mortalité en france : 1700/an, taux 1.7/100 000 H et 1/100 000 F
• Médiane 55ans
• Exposition solaire++ (intense, intermittente, chronique…)
• 10% des mélanomes origine génétique
• génétique : Sensibilité de la peau au soleil : Phototype / Nombre et taille de naevus
• Facteurs de risques: ATCD familieux, perso / Peau clair: phototype 1 ou 2/ Nombre élevé de Naevus / Exposition solaire intense
• Majorité des mélanomes sans précurseurs : De nuovo
• Naevus congénitaux grand de taille : exérèse en préventif car risque plus élevé

Question 3

Anapath caractéristiques mélanomes

Answer 3

Sur pièce totale, si de grande taille biopsie à discuter

Histogenèse: Extension verticale avec envahissement derme sup, puis derme profond, puis hypoderme, extension horizontale intra épidermiue

Mélanome cutanée= composantes épidermique (mélanocytes en amas ou thèque avec migration anarchique) + Dermique (invasion de mélanocytes tumoraux et réaction inflammatoire)

Question 4

Diagnostic positif

Answer 4

1. Suscpicion clinique (FdR, abcde, “vilain petit canard”…)
2. Examen dermoscopique
3. Exerèse diagnostique NON obligatoire
4. Confirmation anapath et classification
- Epaisseur BRESLOW, ulcération, index mitotique

Question 5

2 éléments essentiel clinique: ABCDE et Vilain petit canard, Que signifient - ils?

Answer 5

A Asymétrie
B Bords irréguliers
C Couleur inhomogène
D Diamètre >6mm
E Evolution

Vilain petit canard = aspect discordant d’un naevus par rapport aux autres

Question 6

Classification anatomoclinique (5)

Answer 6

Extensifs:
- mélanome superficiel extensif (60-70%)
- Mélanome type Dubreuilh (10%)
- mélanome acral lentigineux (5%)
- melanome des muqueuses buccale et génitales
Sans extension:
- Mélanome nodulaire d’emblée (10 -20%)

Question 7

Classification AJCC

Answer 7

Stades:
I : Breslow 0-1mm avec ulcération ou 1-2mm sans ulcération
II:
- IIa- IIb: Breslow 1-2 mm avec ulcération ou 2-4 mm avec et sans ulcération, 4mm sans ulcération
- IIc: Breslow >4mm avec ulcération
III: mélanomes régionaux (métastase, ganglions régionaux envahis)
IV: présence de lésion à distance

Question 8

Diagnostic différentiel Mélanomes

Answer 8

Tumeurs mélanocytaires bégnines : Naevus atypique
Tumeurs non mélanocytaire
kératoses séborrhéique, carcinome basocellulaire, histiofibrome, angiomes thrombosés
Lésions hématiques plantaires

Question 9

EVolution

Answer 9

Mélanome in situ : guérison constante après exérèse et marge

Mélanome invasif : risque+/- élevé récidive, métastases selon organe touché +/-risque

Surrisque autres cancers cutanées (cbc, ce…)

Question 10

Pronostic stade I et 2: Tumeurs primaire

Answer 10

Survie à 5ans 50-93%

- Taux de survie à 5ans:
Breslow 1mm >93%
Breslow 2mm sans ulcération > 80%
Breslow 2-4mm +/- ulcération >50%
Atteinte gagnglionnaire micro: >70%
Atteinte ganglionnaire macro >50%

(ulcération péjorative)

Question 11

Pronostic stade 3: Tumeurs régionales

Answer 11

• Ganglion sentinelle positif, métastase en transit +/- adénopathie

Pronostic fonction taille et nnombre de ganglions métastatiques
Rupture capsulaire péoratif
Ulcération péjoratif

Amélioré par Traitements adjuvant (anti-PD1, inhibiteur BRAF, MEK)

Question 12

Pronostic Mélanome a metastase à distance stade 4

Answer 12

Pronostic sombre

amélioré par nouveaux TT thérapie ciblé

Critères de mauvais pronostics au stade métastatique:
- LDH élevé
- >3 organes atteints par métastase
- > 3 métastases hépatiques
- métastase cérébrale symptomatique ou >3 métastase cérébrale

Question 13

Traitement mélanome

Answer 13

Exerèse chirurgicale avec marges
Breslow épaisseur
- Intra-épidermique : 0.5cm
- 0.1 - 1mm : 1cm
- 1.1 - 2mm: 1-2cm
- >2mm: 2cm

Exerèse jusqu’a fascia recommandé

+ Stade métastatique recherche de gène pour biothérapie ciblée (BRAF V600)

Question 14

Bilan en fonction du stade

Answer 14

I: Examen clinique complet

II: Examen clinique complet + Echographie ganglionnaire locorégionale

III : Examen clinique complet + Echographie ganglionnaire locorégionale +/- scanner fonction métastase régionale et zone mélanome

IV: Examen clinique complet + Echographie ganglionnaire locorégionale + Scanner TAP et cébral

Question 15

Prévention mélanome

Answer 15

• Information risque UV
• réduction des expositions (enfants++)
• Dépistage précoce (ABCDE…)