194 - Lupus érythémateux disséminé Flashcards

1
Q

Types de Lupus

A

MAI avec AAN

  • Lupus érythémateux cutanée: atteinte uniquement peau
  • Lupus érythémateux systémique ou disséminé : atteinte peau + autres organes
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Q

Quelles sont les 3 types d’atteintes cutanées spécifiques du lupus

A

Lupus érythémateux

  • Aigu : Erythème verspetilio, lésions papuleuse érythémateuse dos des mains, photosensible + lésion muqueuse buccale : chélite, érosion superficielle palais dur
    90% des cas associé au LES
  • Subaigu: Psoriasiforme, lésions annulaires érythémato-squameuse, photosensible + lésion muqueuse buccale : érosion superficielles
    50% des cas associé à un LES
  • Chronique : Eythémato-squameux, rare photosensibilité, Evolution Atrophiante
    • Lupus discoide++ : erythème dyschromique, hyperkératose, erythématosquameu, atrophique, télangiectasie, alopécie cicatricielle, lésion muqueuse érosion avec réseau blanchatre
    • lupus timidus (oedème)
    • Panniculite lupique (nodulaire avec cicatrice atrophique)
    • Lupus engelure
      15% des cas associé à un LES
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3
Q

Quelles sont les lésions cutanée non spécifique du lupus

A

Phénomène de raynaud, vascularite urticarienne, thrombotique avec SAPL: livedo, nécrose, purpura
Alopécie diffuse non cicatricielle

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4
Q

Signes biologique et histologique lupus avec atteinte cutanée

A
  • AAN - Anti-ADN natif, antigène anti nucléaire soluble
  • Complément : C3 C4 CH50
  • anticoagulant circulant de type lupique, anticorps anticardiolipine (IgG et IgM), AC antibéta2GP1
  • NFS, Iono sanguin
  • créat, protéinurie/créatinurie, ECBU
  • ECG
  • Radio thorax

+Biopsie cutanée avec IFD qui confirme diagnostic
- Dermite interface (nécrose kératinocyte avec infiltrat lumphocytaire) atrophie epidermique…
- IFD: dépot granuleux d’IgG et C3 a la jonction dermo-epidermique

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5
Q

Prise en charge de la peau dans le lupus

A
  • Photoprootection, arret tabac, contraception adapté : CONTRE INDIQUE oestroprogestatif
  • Lupus aigue: hydroxychloroquine
  • lupus subaigu/ chronique: Dermocorticoides - Hydroxychloroquine si echec: corticothérapie, métothrexate…
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6
Q

Signes cutanées du SAPL

A
  • Livedo non infiltré à grande maille, asymétrique, surtout fesse et tronc,
  • nécrose cutanée
  • ulcération
  • hémmoragie sous unguéales en flammeche
  • anétodermie (peau frippé)
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7
Q

Signes CAPS

A
  • livedo
  • nécrose cutanée
  • gangrène ischémique des extrémités
  • purpura en carte de géographie
  • hémorragie sous unguéale en flamméches
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8
Q

Prise en charge SAPL

A
  • Biopsie cutanée large et profonde: signe vasculopathie
  • TT AVK à vie
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