2.8B Lymphomes Flashcards
Qu’est-ce qu’un lymphome ?
Une tumeur solide associée à la lignée lymphocytaire B ou T originant le plus souvent des organes lymphoïdes (bien qu’il existe des lymphomes à début extra-lymphatique). On reconnait les lymphomes de Hodgkin (LH) et les lymphomes dits non-hodgkiniens (LNH).
À quel stade de maturation lymphocytaire est associé la formation d’un lymphome ?
N’importe quel stade de la maturation morphologique ou fonctionnelle.
Pas de stade en particulier…
De quelle façon se dissémine un lymphome ?
Par le système lymphatique (ganglions et rate)
Si plusieurs ganglions sont atteints, on ne parle pas de métastases mais plutôt d’extension.
Comment peut-on diagnostiquer un lymphome ?
Par une biopsie et étude histopathologique. La ponction ganglionnaire ne suffit pas.
V ou F
Les lymphomes n’envahissent habituellement pas le sang au moment du diagnostic et la moelle n’est pas toujours atteinte.
V
V ou F
Le lymphome du manteau est un lymphome leucémique parce qu’il envahit secondairement le sang. Il est à distinguer des lymphomes qui affichent d’emblée une expression leucémique
F
Le lymphome du manteau affiche d’emblée un envahissement du sang contrairement aux lymphomes leucémiques qui envahissent le sang de façon secondaire.
Qui est-ce qui est responsable d’établir avec certitude le diagnostic de lymphome et d’en déterminer la variété spécifique ?
Le pathologiste
Qu’est-ce que le système de classification d’Ann Arbor ?
C’est le système utilisé pour classifier l’extension des lymphomes. Il possède 4 stades et vient avec le qualificatif A ou B selon la présence (B) ou l’absence (A) de symptômes.
Le type histologique et le bilan d’extension représentent les deux éléments pronostiques les plus importants pour les lymphomes. Cependant, ces deux éléments ne revêtent pas la même importance selon la classe de lymphome. Quel est l’élément pronostique le plus important pour :
Les lymphomes de Hodgkin ?
Les lymphomes non-hodgkiniens ?
Les lymphomes de Hodgkin : le bilan d’extension
Les lymphomes non-hodgkiniens : le type histologique
Pour les lymphomes non-hodgkiniens, une distinction histologique est particulièrement importante pour établir le pronostic de la maladie. Laquelle ?
C’est de déterminer si le lymphome est folliculaire ou diffus.
V ou F
Il existe beaucoup plus de variétés de lymphomes non-hodgkiniens que de lymphome de Hodgkin
V
Il existe 5 sous-types de lymphomes de Hodgkin alors qu’il existe 70+ sous-types de lymphomes non-hodgkiniens.
Pour les lymphomes non-hodgkiniens, les traitements se basent le plus souvent sur quoi pour offrir la thérapie la plus ciblée possible ?
Les anomalies génétiques spécifiques qu’on peut retrouver chez les gens atteints de lymphomes non-hodgkiniens
Quel sexe est le plus souvent atteint par le LH ?
Les hommes sauf pour le LH scléronodulaire
Quels sont les 2 formes et les 5 sous-types de LH ?
La forme NODULAIRE contient une seule entité : le LH de type prédominance lymphocytaire
La forme CLASSIQUE contient 4 entités :
- LH de type riche en lymphocytes
- LH de type scléronodulaire
- LH à cellularité mixte
- LH à déplétion lymphocytaire
Quels sont les immunophénotypes (CD) propres à chacune des FORMES de LH ?
Forme nodulaire : CD45+, CD20+ avec CD15 et CD30 négatifs
Forme classique : CD15+, CD30+ avec CD45 et CD20 négatifs
Quelle est la cellule classique retrouvée dans les LH ? Quelles autres variantes cellulaires peut-on retrouver ? (4)
La cellule de Reed-Sternberg est la plus souvent retrouvée.
On peut aussi retrouver :
- Cellule hodgkinienne (mononucléée
- Cellule L&H
- Cellule lacunaire
- Cellule anaplasique
Les LH de forme classique sont les suivants :
- LH de type riche en lymphocytes
- LH de type scléronodulaire
- LH à cellularité mixte
- LH à déplétion lymphocytaire
Ils sont placés dans cet ordre pour une raison particulière. Laquelle ?
C’est l’ordre décroissant du % de cellules de Reed-Sternberg qu’on retrouve dans chaque LH. Ainsi, il y aura plus de cellules de RS dans le type riche en lymphocytes que dans les autres types. C’est dans le LH à déplétion lymphocytaire qu’on retrouvera le plus faible % de cellules de RS.
V ou F
À l’histologie, les LH présentent un aspect monomorphe contrairement aux LNH qui sont plutôt polymorphes
F
L’inverse.
Les LH sont habituellement monomorphe alors que les LNH sont normalement polymorphes.
Pourquoi dit-on que les LH présentent un aspect histologique polymorphe ?
Parce qu’on va retrouver des cellules néoplasiques (RS ou variantes) en plus de cellules «d’accompagnement » en réaction aux cellules néoplasiques qui vont constituer « l’environnement hodgkinien ».
Quelles cellules constituent l’environnement hodgkinien ? (4)
- Éosinophiles
- Plasmocytes
- Histiocytes
- Lymphocytes
La proportion des cellules varie selon le sous-type histologique de LH.
Quel sous-type de lymphome de Hodgkin suis-je ?
Je suis caractérisé par une importante fibrose collagénique en bandes. On peut observer des nodules d’environnement hodgkinien plus ou moins bien définis
Le sous-type scléronodulaire
On retient fibrose collagénique +++
Quelles cellules néoplasiques retrouve-t-on dans le LH de type scléronodulaire ? (3)
On retrouve beaucoup de cellules hodgkiniennes et lacunaires. On retrouve également plusieurs cellules de RS.
Quel sous-type de lymphome de Hodgkin suis-je ? Ma composition cellulaire est nettement polymorphe. On retrouve de nombreuses cellules de Hodgkin et de RS dans mon environnement hodgkinien.
Type à cellularité mixte
On retient polymorphisme ++
Quel sous-type de lymphome de Hodgkin suis-je ? On retrouve énormément de cellules de Hodgkin et de RS qui sont très atypiques voire anaplasiques. Mon environnement hodgkinien est faible.
Type à déplétion lymphocytaire
On retient faible environnement hodgkinien
À quoi ressemble la morphologie histologique des lymphomes de type riche en lymphocytes ?
On retrouve une prolifération DIFFUSE de petits lymphocytes parmi lesquels on retrouve des cellules hodgkiniennes et de RS. C’est d’ailleurs le type qui possède le plus haut % de cellules de RS.
À quoi correspond le stade I de la classification d’Ann Arbor ?
Une seule région ganglionnaire atteinte ± atteinte extra-lymphatique CONTIGUE
ou
Un seul site extra-lymphatique isolé SANS atteinte ganglionnaire (stade Ie)
À quoi correspond le stade II de la classification d’Ann Arbor ?
≥2 régions ganglionnaires atteintes d’UN SEUL côté du diaphragme
± atteinte contiguë d’un seul site ou organe extra-lymphatique (stade IIe)
À quoi correspond le stade III de la classification d’Ann Arbor ?
Une ou plusieurs régions ganglionnaires atteintes réparties des DEUX CÔTÉS du diaphragme ± atteinte splénique (stade IIIs)
± atteinte contiguë d’un seul site ou organe extra-lymphatique (stade IIIe)
À quoi correspond le stade IV de la classification d’Ann Arbor ?
> 1 site extra-lymphatique atteint SANS atteinte ganglionnaire
ou
Atteinte ganglionnaire + atteinte ≥1 site extra-lymphatique NON-CONTIGU
Quels sont les symptômes inclus dans la classification d’Ann Arbor ? (3)
- Fièvre > 38°C inexpliquée
- Perte de poids (>10 % en 6 mois) inexpliquée
- Sudation nocturne
On ajoutera le qualificatif B au stade si tu des symptômes est présent (ex. stade IV B)
Qu’est-ce que le qualificatif X signifie dans la classification d’Ann Arbor ?
X signifie que le patient présente une masse ganglionnaire >10cm de diamètre.
À quoi ressemble l’épidémiologie de la maladie de Hodgkin ? (incidence, tranche d’âge + atteinte, survie…)
L’incidence des LH est 6-7 fois moindre que celle des LNH et atteint environ 3 (2,7) pour 100 000 habitants. Le pic d’incidence s’observe entre 20 et 35 ans et on note une survie assez élevée (>80 % à 5 ans)
V ou F
TOUS les LH origine de la lignée lymphocytaire B
V
Quel est le mode de présentation le plus fréquent du LH ?
Une adénopathie superficielle isolée à la région cervicale ou axillaire.
L’adénoathie est indolore et se présente sans autre symptôme. C’est le plus souvent une découverte fortuite par le malade.
Comment se présentent les LH qui démontrent une adénopathie profonde avec compression ?
On retrouvera une adénopathie profonde le plus souvent au MÉDIASTIN. On pourra avoir une toux sèche, une gène respiratoire ou dans certains cas un syndrome de la veine cave supérieure.
Qu’est-ce qu’un syndrome de la veine cave supérieure et comment se manifeste-t-il ?
C’est tout phénomène entrainant l’obstruction du flux sanguin dans la veine cave supérieure. On retrouvera comme symptomatologie un gonflement du cou et du visage avec distension marquée des jugulaires. Des étourdissements en position déclive peuvent survenir témoignant du retour veineux insuffisant au coeur. On peut également retrouver de la dyspnée et du wheezing par compression trachéale. Des céphalées et une diminution de l’état de conscience sont signe d’un syndrome plus sévère.
