2.8A Néoplasies d'origine lymphoïde (excluant la section sur les lymphomes) Flashcards
Il existe deux grandes classes de néoplasies lymphoïdes. Quelles sont-elles ?
- Néoplasies des précurseurs lymphoïdes
- Néoplasies des lymphoïdes matures
2 entités néoplasiques existent parmi les néoplasies des précurseurs lymphoïdes. Quelles sont-elles ?
- Leucémie/lymphome lymphoblastique B
- Leucémie/lymphome lymphoblastique T
5 entités néoplasiques existent parmi les néoplasies lymphoïdes matures. Quelles sont-elles ?
- Néoplasies à cellules B matures
- Néoplasies à cellules T matures et NK
- Lymphomes hodgkiniens
- Maladies lymphoprolifératives post transplantation
- Néoplasies à cellules histiocytaires et dendritiques
Qu’est-ce qui définit une leucémie aigue lymphoïde ?
> 20 % de blastes lymphoïdes dans la moelle osseuse.
Lorsqu’il y a présence d’une masse et < 20 % de lymphoblastes dans la moelle, comment on appelle ça ?
Un lymphome
V ou F
On peut rarement rencontrer des lymphoblastes dans les lymphocytoses réactionnelles ou les syndromes mononucléosiques
F
On ne les rencontre jamais
V ou F
Dans 80 % des cas, un simple examen du frottis sanguin permet de suspecter la présence de lymphoblastes dans le sang périphérique
V
Quelle tranche d’âge de la population est le plus souvent atteinte par la LAL ?
Les jeunes enfants (80 % des cas de leucémie sont lymphoïdes)
La LAL existe-t-elle chez l’adulte ? Quelle est sa prévalence parmi les leucémies ?
20 % des leucémies aigues après l’âge de 20 ans.
À quoi ressemble la survie de la LAL chez l’enfant ?
Assez élevé. On parle de 80-90 % de CURABILITÉ.
Quelle est l’étiologie principale de la LAL ?
Elle est inconnue comme pour toutes les leucémies aigues.
V ou F
La LAL touche plus le sexe masculin
F
Elle touche également les deux sexes.
Il existe trois sous-type de LAL. Quels sont-ils et comment peut-on les distinguer ?
Ce sont les L1, L2 et L3 qui se distinguent par leur morphologie
Quelles sont les caractéristiques épidémiologiques et morphologiques de la LAL-L1 ?
Elle touche le plus souvent les jeunes (80 %) et donne une population blastique très homogène
Quelles sont les caractéristiques épidémiologiques et morphologiques de la LAL-L2 ?
Elle touche le plus souvent l’adulte (80 %) et donne une population blastique très HÉTÉROGÈNE
Quelles sont les caractéristiques épidémiologiques de la LAL-L3 ?
Elle représente 3-4 % des LAL et touche autant l’enfant que l’adulte
Quelles sont les caractéristiques morphologiques de la LAL-L3 ?
On peut y voir une population de lymphocytes B MATURES à cytoplasme hyperbasophile, souvent vacuolé ressemblant beaucoup aux cellules retrouvées dans le lymphome de Burkitt
Qu’est-ce qu’il est primordial de savoir dans le diagnostic d’un sous-type de LAL ?
Savoir si la LAL est issue de précurseur B ou T. La morphologie cellulaire NE PERMET PAS cette distinction.
V ou F
La majorité des LAL origine des lymphocytes B immatures
V
Quel antigène portent à leur surface les lymphocytes B immatures dans la majorité des LAL ?
CD19
Qu’est-ce qui permet d’apporter des distinctions d’importance pronostique fondamentale dans les LAL ?
La cytogénétique
La présence d’un certain chromosome augmente avec l’âge pour les patients atteints de LAL. Quel est ce chromosome ?
Le chromosome de Philadelphie (t9:22 et gène BCR-ABL). On l’observe chez jusqu’à 30 % des patients atteints de LAL.
Outre le chromosome de Philadelphie, un autre gène peut se retrouver chez les patients atteints de LAL et est associé à un mauvais pronostic. Lequel ?
Le gène MLL (11q23)
Le carytotype hypodiploïde (<45 chromosomes) est également associé à un mauvais pronostic.
La LAL cause une insuffisance médullaire. Comment peut-elle se manifester ?
- Anémie (dyspnée, pâleur, fatigabilité, tachycardie)
- Neutropénie (infections)
- Thrombopénie (pétéchies/purpura ecchymoses)
Qu’est-ce que peut entrainer la prolifération cellulaire retrouvée dans les cas de LAL ?
Un syndrome tumoral avec polyadénopathies, hépato-splénomégalie et parfois une masse médiastinale (surtout dans les LAL-T).
Attention à la compression vasculaire et respiratoire
Pourquoi on peut avoir des douleurs osseuses dans une LAL ?
C’est à cause de l’envahissement médullaire massif. On peut voir des soulèvements périostes à la RX osseuse.
La LAL se présente le plus souvent chez l’enfant par cet unique symptôme. Quel est-il ?
La douleur osseuse
Je suis une manifestation clinique assez fréquente des LAL qui entraine des céphalées, des douleurs rachidiennes, No/Vo, des raideurs nucales et même des signes neurologiques focaux. Qui suis-je ?
L’envahissement méningé!
On confirme son dx par ponction lombaire. Pas besoin d’IRM de routine.
Outre les méninges, la moelle et les organes lymphoïdes, un autre organe peut être envahi, particulièrement chez les garçons. Lequel ?
Les testicules!
Elles représentent en fait un territoire où les cellules leucémiques peuvent échapper aux médicaments et causer une récidive.
On peut confirmer le dx par une ponction cytologique.
Qu’est-ce qu’on peut retrouver à la formule sanguine d’une LAL ? (2)
Hyperleucocytose avec éléments mononucléés immatures
Chez les jeunes et les adolescents, le diagnostic différentiel d’une hyperleucocytose est à faire avec quelle autre pathologie que la LAL ?
Un syndrome mononucléosique
Qu’est-ce qu’on peut retrouver à la ponction de moelle chez un patient atteint de LAL ?
Un envahissement blastique (>20 %)
Quel examen permet d’identifier le précurseur d’origine des lymphoblastes ?
Une analyse cytofluorométrique
Pour classifier une LAL selon les critères de l’OMS, on doit avoir un hémogramme, une ponction de moelle, une cytométrie de flux et quels autres tests (2) ?
Un caryotype et une analyse FISH
On parle également de certaines autres analyses moléculaires.
En ce qui a trait au pronostic d’une LAL, qu’est-ce qui est en faveur d’un bon pronostic concernant l’ÂGE et le SEXE ?
Un patient entre 1 et 10 ans et le sexe masculin (pour les LAL-T seulement).
En ce qui a trait au pronostic d’une LAL, qu’est-ce qui est en faveur d’un bon pronostic concernant le caryotype ? (3)
Hyperdiploïdie
Absence du chromosome de Philadelphie
Absence du réarrangement du gène MLL (11q23) (LAL-B)
En ce qui a trait au pronostic d’une LAL, trouvez l’intrus qui n’est pas en faveur d’un bon pronostic.
- Donneur compatible
- Leucocytose initiale < 50 milliards/L
- Protocoles intensifs de traitement
- Rechute
- Absence d’anomalies cytogénétiques complexes
- Rémission à la fin du traitement d’induction
Rechute
:-)…
Est-ce que la LAL est curable chez l’adulte ?
Oui mais dans <50 % des cas
Quelles sont les grandes lignes sommaires du traitement d’une LAL ? (3)
- Polychimiothérapie pluriphasique
- Chimio capable de traverser la BHE (pour envahissement méningé)
- Allogreffe de cellules souches (si mauvais pronostic, état réfractaire ou rechute)
Dans quelles circonstances est-il justifié d’utiliser la radiothérapie crânienne pour une LAL ? (3)
- Prophylaxie méningée
- Hyperleucocytose initiale >100 milliards/L
- Blastes encore présents dans le LCR au jour 18 de la chimiothérapie d’induction
V ou F
La probabilité de survie sans rechute à 5 ans chez les patients atteints de LAL atteignait moins de 10 % en 1960, mais dépasse 90 % de nos jours.
V
Qui suis-je ? Néoplasie chronique entrainant une lymphocytose anormale de morphologie mature.
Syndrome lymphoprolifératif chronique à expression LEUCÉMIQUE
Dans les syndromes lymphoprolifératifs chroniques à expression leucémique, on retrouve une lymphocytose. Quelle valeur doit-elle atteindre pour être considérée anormale ?
> 5 milliards par litre
V ou F
Dans les syndromes lymphoprolifératifs chroniques à expression leucémique, on peut retrouver des adénopathies et une splénomégalie
V
Combien de variantes des syndromes lymphoprolifératifs chroniques à expression leucémique reconnait-on maintenant ?
Une dizaine
Quelle est la leucémie la plus fréquemment rencontrée dans la population générale ?
La leucémie lymphoïde chronique LLC-B
Quelle tranche d’âge est affectée par les LLC-B ?
Les adultes uniquement. Généralement > 50 ans. L’incidence de la maladie augmente avec l’âge.
Quels sont les phénotypes du clone lymphocytaire B associés à la LLC-B ? (3)
CD5+
CD19+
CD23+
V ou F
La LLC-B est incurable et évolue sur plusieurs années
V
De quelle façon la moelle, le sang et les organes lymphoïdes sont affectés lors d’une LLC ? Physiopathologiquement parlant…
Le clone lymphocytaire s’accumule lentement dans la moelle osseuse, puis dans le sang et envahi finalement les organes lymphoïdes périphériques
À quoi ressemble la morphologie cellulaire des clones cellulaires d’une LLC-B ?
Les cellules sont de petite taille avec une chromatine condensée en carapace de tortue et SANS nucléole visible. Ils ressemblent aux lymphocytes inactivés (petits) du sang.
Comment peut-on démontrer la présence de lymphocytes anormaux ?
Par une cytométrie de flux. On pourra observer les phénotypes lymphocytaires CD5+, CD19+ et CD23+.
V ou F
On ne retrouve jamais de lymphocytes présentant le phénotype CD5+, CD19+ ou CD23+ chez les individus normaux
F
On peut en retrouver, mais
Qu’est-ce que la classification de Rai ?
Ce sont les stades d’évolution tumorale de la LLC-B
À quoi correspond le stade 0 de la classification de Rai ?
Lymphocytose isolée >5 milliards/L SANS manifestation tumorale. La leucocytose totale, composée principalement de lymphocytes, peut parfois être très élevée (>100).
Le plus souvent une découverte fortuite
À quoi correspond le stade 1 de la classification de Rai ?
Lymphocytose + polyadénopathie
Une LLC-B s’accompagne le plus souvent d’une polyadénopathie. Comment sont les ganglions à la palpation ?
Élargis, indolores, mobiles et de consistance NORMALE
Ils sont juste plus gros.
À quoi correspond le stade 2 de la classification de Rai ?
Lymphocytose + splénomégalie. PAS NÉCESSAIRE d’avoir une polyadénopathie.
Ce stade peut être asymptomatique et la splénomégalie peut être manquée à la palpation. L’échographie abdominale permet de l’objectiver.
À quoi correspond le stade 3 de la classification de Rai ?
Lymphocytose + anémie. PAS NÉCESSAIRE d’avoir une polyadénopathie ou une splénomégalie.
L’anémie sera normocytaire-normochrome et non-régénérative. On parle d’une anémie < 110g/L (modérée)
À quoi correspond le stade 4 de la classification de Rai ?
Lymphocytose + thrombopénie AVEC OU SANS les autres stades.