258: Glomérulopathies Flashcards
Néphro: Les différents syndrome glomérulaires
- Syndrome d’hématurie macroscopique récidivante
• Hématurie macroscopique récidivante
• +/- hématurie microscopique entre les épisodes
• +/- protéinurie
• +/- HTA
- Néphropathie à IgA primitive
- Syndrome d’Alport
- Syndrome de glomérulonéphrite chronique
• Protéinurie
• +/- Hématurie, HTA, IR
• Toutes les glomérulopathies chroniques
- Syndrome néphrotique
• Protéinurie >3G/24h
• Albuminémie <30g/L
• +/- Hématurie, HTA, IR
- Syndrome néphrotique idiopathique (LGM, HSF primitive)
- GEM
- GN lupique, amylose et néphropathie diabétique
- GN membranoproliférative
4. Syndrome néphritique aigu • Tableau brutal en quelques jours • Œdèmes, anasarque • HTA • Hématurie microscopique ou macroscopique • Proteinurie • IRA modérée • Oligurie • Hypocomplémentémie ++
• GN post-infectieuse (>12 jours après une infection non ou insuffisamment traitée par ATB)
- Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive
• IR rapidement progressive
• Proteinurie
• Hématurie
- Polyangéite microscopique
- Granulomatose avec polyangéite (Wegener)
- Maladie de Goodpasture
- Autres GB proliferative extra-capillaire (dont lupus)
Néphro: Les 3 techniques d’étude du glomérule après biopsie
- Histologie “standard” au microscope optique
• Coloration PAS
• Coloration trichrome
• Coloration argentique - Examen par immunofluorescence
• Ac dirigés contre les IgG, IgA, IgM, le C3, le C1q
• Ac dirigés contre les chaînes légères d’Ig kappa et lambda et la fibrine - Examen en microscopie électronique
• Étudie la structure de la membrane basale glomérulaire (syndrome d’Alport)
• Structure des podocytes et des dépôts
Néphro: Lésions glomérulaires élémentaires sur la pièce de biopsie
- Étendues des lésions
• Segmentaires
• Globales = tout le glomérule
- Focales = quelques glomérules
- Diffuses = tous les glomérules
- Lésions glomerulaires élémentaires
• PROLIFÉRATION CELLULAIRE
- mésangiale
- endocapillaire: cellules endothéliales et infiltration par des polynucléaires et monocytes
- extracapillaire: cellules épithéliales pariétales bordant la capsule de Bowman
• SCLÉROSE
- accumulation cicatricielle d’un matériel de nature collagénique
- pain à cacheter ou sclérose segmentaire
• DÉPÔTS D’IMMUNOGLOBULINES / COMPLÉMENT
- mésangiaux
- endomembraneux: espace sous endothélial (versant interne de la MBG)
- intramembraneux: dans la MBG
- extramembraneux: au contact des podocytes (versant externe de la MBG)
• Autres dépôts
- hyalins
- amyloïdes
- protéines et matrice extracellulaire glycolysées (diabète)
Néphro: Pathologies et leur proliférations ou dépôts qui correspondent
- Lésions glomerulaires minimes
• Proliferation: non
• Dépôts: non - Hyalinose segmentaire et focale
• Prolifération: non
• Dépôts hyalins, segmentaire, IgM - GEM
• Prolifération: non
• Dépôts granuleux extramembraneux d’IgG et de C3 - Amylose
• Prolifération: non
• Dépôts amyloïdes de SAA dans l’amylose AA et de chaînes d’Ig dans l’amylose AL - Néphropathie diabétique
• Prolifération: non
• Dépôts: accumulation de matrice extracellulaire glycolysée - Néphropathie à IgA
• Prolifération: mésangiale
• Dépôts: IgA et C3 mesangiaux +/- endocapillaires - Lupus
• Prolifération extracapillaire
• Dépôts: IgG, IgA, voire IgM, C3 et C1q+++ mesangiaux +/- capillaires +/- extramembraneux - Glomérulonéphrite compliquant les infections bactériennes
• Prolifération endocapillaire
• Dépôts C3 et IgG voire IgA et IgM - Vascularites à ANCA
• Prolifération extracapillaire
• Pas de dépôts - Maladie de Goodpasture
• Prolifération extracapillaire
• Dépôts d’IgG linéaires le long de la MBG
Néphro: Les 2 pathologies appartenant à l’entité “syndrome néphrotique idiopathique”
- Syndrome néphrotique à lésions glomerulaites minimes (LGM)
- Hyalinose segmentaire et focale
Néphro: Quelle est la première cause de syndrome néphrotique chez l’enfant ?
• Le syndrome néphrotique à lésions glomerulaires minimes
Nephro: Conditions réunies autorisant à ne pas faire de biopsie rénale devant un syndrome néphrotique à lésions glomerulaires minimes ?
- SN PUR
- Enfant de 1 à 10 ans
- SN corticosensible ++
- Sans signes extra rénaux
- sans atcd familiaux de néphropathie
- Complément sérique normal
Néprho: Causes de SN à LGM secondaire
- AINS
- Interféron
- Maladie de Hodgkin
- Rares LNH
Néphro: Définition de la corticorésistance dans les SN à LGM + CAT + pronostic
- Corticoresistance = 10%
- Plus fréquente chez l’enfant
= Non réponse aux CTC
- au delà de 4 semaines chez l’enfant
- au delà de 8-12 semaines chez l’adulte
• CAT:
- PBR: chez l’enfant
- ajout d’un immunoS ou immunoM
• Pronostic:
- dans 50% des cas = évolution vers IRC terminale à 5 ans
Néphro: Quelle est la première cause de syndrome néphrotique chez l’adulte ?
• La GEM
Néphro: étiologies des GEM
- Primitive
- Secondaires
- GEM primitive = 85%
• présence de dépôts extramembraneux d’IgG ciblant un antigène podocytaire : le récepteur febla phospholipase A2 (PLA2-R)
2. GEM secondaires = 15% • Cancers solides - poumon, sein, colon, mélanome • Lupus • Sarcoidose • Gougerot, thyroïdite.. • Infections: - VHB, VHC, syphilis - lèpre, filariose, paludisme .. • Médicaments - AINS - D-penicillamine
Néphro: Quelle complication est particulièrement fréquente dans la GEM ?
• La thrombose des veines rénales
Néphro: Histologie de la GEM
• MO
- absence de prolifération
- MBG épaissie spiculée sur versant externe
• IF
- dépôts extramembraneux d’IgG et de C3
Néphro: Quelle est la plus fréquente des glomérulonéphrites primitives observées dans le monde ?
• La glomérulonéphrite à IgA = maladie de Berger
Néphro: Causes de glomérulonéphrite à IgA = maladie de Berger secondaires
- Cirrhose
- MICI
- Spondylarthropathies
- Dermatoses bulleuses
- Purpura rhumatoïde
