190: lupus Flashcards
Néphro: 11 critères du lupus d’après l’ACR = l’American Collège of Rheumatology
⚠️Diagnostic si 4 des 11 critères
- Éruption malaire en aimé de papillon
- Éruption de lupus discoïde
- Photosensibilité
- Ulcérations buccales et nasopharyngées
- Polyarthrite non érosive
- Pleurésie ou péricardite
- Atteinte rénale
• Protéinurie >0,5g/j ou
• Cylindres hématiques ou
• Leucocytes - Atteinte neurologique
• Convulsion ou
• Psychose - Atteinte hématologique
• Anémie hémolytique ou
• Leucopénie <4000mm3 à 2 reprises ou
• Thrombopénie <100 000mm3 ou
• Lymphopénie <1500/mm3 à 2 reprises - Anticorps
• Anti-ADN double brin ou
• Anti-Sm ou
• Anticoagulant circulant de type lupique ou anticorps anti-cardiolipine ou fausse sérologie syphilitique (VDRL+ ; THPA -) - FAN
Néphro: Origine de l’atteinte rénal du lupus dans 99% des cas ?
• Origine glomérulaire !
Néphro: Délai d’apparition de l’atteinte rénale dans le lupus
• Dans 50% des cas, l’atteinte rénale apparaît au cours de la première année de la maladie !
Néphro: Recherche de l’atteinte rénale chez les patients lupiques
- BU ou
- Rapport protéinurie/créatininurie
=> Tous les 6 mois
Néphro: Indication de la ponction biopsie rénale dans la maladie lupique
Uniquement si présence:
• D’une protéinurie isolée >0,5g/j (ou 0,5g/g de créatinurie)
• D’une hématurie microscopique associée à une protéinurie
• D’un syndrome néphrotique
• D’une insuffisance rénale
=> Permet d’identifier l’une des 6 classes de GN lupiques
=> Chaque classe de GN lupique a un pronostic et un traitement different
Néphro: Classe de GN lupiques ne nécessitant pas de traitement
• Classe 1:
- rein normal en MO
- dépôts immuns dans le mésangium en IF
• Classe 2:
- GN mésangiales: hypercellularité médangiale en MO
- dépôts immuns dans le mesangium en IF
• Classe III C et IV C
- C = lésions chroniques
Néphro: Lésions chroniques de la néphropathie lupique à l’anapath
- Croisssant fibreux
* Glomérulosclérose
Néphro: Lésions actives de là néphropathie lupique à l’anapath
- Prolifération endo-capillaire
- Croissant cellulaire
- Corps hématoxyliques de Gross (pathognomonique)
- Nécrose fibrinoide
• Dépôts sous endothéliaux = endomembraneux
- aspect en wire-loops: vus en MO !
• Dépôts intracapillaire = pseudo thrombi-intracapillaires
Néphro: quelle est la seule lésion pathognomonique du lupus ?
= Les corps hématoxyliques de Gross
- > débris nucléaires dans les zones de proliférations
- > rarement retrouvés et seulement dans les cas Floride
Néphro: Traitement de la néphropathie lupique stade III A ou IV A (A = lésions actives)
1. Induction: • CTC à fortes doses = CORTANCYL per os \+ • Cyclophosphamide IV = ENDOXANou • Mycophénolate Mofétyl (MMF) = CELLCEPT per os
2. Entretien • MMF ou • Azathioprine = IMUREL \+ • Hydroxychloroquine = PLAQUENIL \+ • CTC faible dose ⚠️Abstention thérapeutique si lésions chroniques
Néphro: Critères de mauvais pronostic rénal dans le lupus
- Début avant 15 ans
- Sujet noir
- Classe IIIA ou IVA en l’absence de traitement
- Lésions chroniques sévères à l’histologie
- IR initiale
- Non réponse au traitement
- Rechute rénale
Néphro: % de néphropathies lupiques qui évoluent vers l’IRCT
• 20-25%
Néphro: % de récidive de là néphropathie lupique sur le greffon ?
• Rare: <5%
Néphro: Lupus et grossesse
• Risque augmenté de:
- d’avortement spontané
- de mort fœtale
- d’accouchement prématuré
- de pré-éclampsie
- poussée pendant la grossesse et en post-partum
• CI des œstrogènes comme contraception
=> priorité au progestatifs de synthèse
• Traitement autorisés:
- stéroïdes
- azathioprine = Imurel
- ciclosporine
- hydroxychloroquine
• Risque de BAV chez le Nné augmente avec la présence d’Ac anti-SSA chez la mère
Néphro: Anticorps très spécifiques du lupus ?
- Anticorps anti-ADN natif
* Anticorps anti-Sm
