222 - HTAP de l'enfant et de l'adulte

Question 1

Définition HTAP

Answer 1

→ Cathétérisme cardiaque droit :
- PAPm>25mmHg avec PAPO<15mmHg et débit cardiaque normal ou diminué
= Elévation de la pression dans les artères pulmonaires = HTP = Hypertension Pulmonaire
- Pression OG normale = précapillaire
- Pression OG élevée = postcapillaire (IVG systolique = à FE préservée, RM, IM, Rao, IAo)

→ Maladie rare : 1.5/100 000 hab
→ IIR à un processus pathologique touchant de façon diffuse les artères de petit calibre et les artérioles du lit vasculaire pulmonaire

→ Physiopath :

• Dysfonction endothéliale - vasoconstriction artériolaire - prolifération des cellules endothéliales et des cellules musculaires lisses
• Dérégulation de médiateurs vasodilatateurs et antiproliférant : diminués (NO et prostacycline) et des substances vasoconstrictrices : augmentées (endothéline 1)
• Réduction de calibre et obstruction distales des artérioles pulmonaires ⇒ obstacle à l’écoulement sanguin : augmentation post-charge VD ⇒ ICD résultante

Question 2

Classification des HTP (hypertension pulmonaire)

Answer 2

→ Groupe 1 :
= HTAP idiopathique, héréditaire, anorexigènes (Médiator®) et autres toxiques, connectivites, VIH, hypertensions portales et cirrhoses, cardiopathies congénitales, maladie pulmonaire veino-occlusive et HTP persistante du nouveau-né
Survie estimée à 1 an / 2 ans / 3 ans après le dgc : 86% / 70% / 55%

DONC /!\ HTAP = groupe 1 des HTP selon la classification OMS

→ Groupe 2 :
= HTP des maladies cardiaques gauches (les seules postcapillaires : PAPO > 15 mm Hg)

→ Groupe 3 :
= BPCO, fibrose pulmonaire, pathologies respiratoires liées au sommeil, syndromes d’hypoventilation alvéolaire)

→ Groupe 4 :
= HTP des maladies thromboemboliques chroniques

→ Groupe 5 :
= HTP de mécanismes multiples/complexes

Question 3

Dépistage HTP

Answer 3

• Systématique précoce si patient à haut risque : ATCD familiaux – Sclérodermie – HTP – IHC
  sévère
• Précoce si symptômes évocateurs chez : VIH + - Consommateurs d’anorexigènes – LED – PR – Collagénose

Question 4

Clinique HTP

Answer 4

• Asthénie – Dyspnée d’effort progressive +++
• Douleur thoracique – Lipothymie
• Syncope = Signe de gravité
• Palpitation – Hémoptysie – Dysphonie (Sd d’Ortner)
• Signes d’ICD (hépatalgie, OMI..) – Eclat du B2 pulmonaire
• Cyanose si hypoxémie sévère
• Rechercher signes de sclérodermie : Sd Raynaud, dysphagie, dyspepsie

Sd d’Ortner = paralysie du récurrent gauche avec dysphonie par dilatation de la branche gauche de l’ artère pulmonaire

Question 5

Paraclinique HTP

Answer 5

→ ECG : Tachycardie sinusale ou FA, Hypertrophie OD, HVD, BBD, Déviation axiale Dte, S1Q3, ondes T neg asymétrique
→ Rx thorax/TDM
- Hypertrophie des hiles
- Hypertrophie coeur droit, Cœur en sabot,
- Dilatation des AP
- Parenchyme normal
- Recherche de DgcD (fibrose pulmonaire, bronchoemphysème chronique, signes de sarcoidose)

→ KT droit : CONFIRME LE Dgc :

• PAPm>25mmHg avec PAPO<15mmHg
• Débit cardiaque normal ou diminué

→ ETT : DEPISTAGE

• Hypertrophie/dilatation du VD et OD++
• ↑ PAPs et PTD VD (taille OG normale si pré-capillaire, diminution FEVG si post-capillaire)

→ EFR : normal (si TVR ou TVO : classe groupe 3)
→ GDS : normale ou hypocapnie (hypoxémie si stade avancé)
→ Sérologie : VIH – VHB – VHC (Groupe 1)
→ BHC + écho abdo : Groupe 1
→ Scinti V/Q – Angio TDM : Groupe 4

Question 6

HTAP chez l’enfant : Etiologies

Answer 6

1) HTAP idiopathique
- Rare, âge variable au Dgc, 20% révélées par syncope
- Dyspnée constante, rare ICD
- 10 mois de survie sans TTT
- Enquête familiale++++ (rôle de mutations de ≠ gènes dont BMPR2, dysrégulation apoptotique, néoangiogénèse, rôle inflammation

2) HTAP persistante du nouveau né
- Post DRA néonatale / prématurité / prise ISRS par mère
- Réversible +++
- Par shunt Dte-Gche

3) HTAP sur Cardiopathie congénitale (shunt GD++)
4) HTP sur pathologie respiratoire (rare, ++ SAOS)
5) Sd Eisenmenger : cyanose, polyglobulie et hyperviscosité, abcès cérébral (incurable)

Question 7

HTAP chez l’enfant : SdG

Answer 7

→ Chez le NN :
- Cyanose réfractaire à l’O2
- DRA et circulatoire
⇒ ETT en urgence pour le dgc d’HTAP persistante du NN

→ Chez l’enfant :

• Dyspné, fatigue, syncope
• Retentissement croissance
• Test de marche / epreuve d’effort perturbés
• Dysfonction du VD à l’ETT
• Elevation NTproBNP, Tropo, Uricémie
• Augmention resistances vascu pulmo
• Diminution débit cardiaque

Question 8

HTAP chez l’enfant : Paracliniq

Answer 8

→ ETT :

• Diagnostic HTAP par PAPs (fuite tricuspidienne - vélocité >2.8m/s) + Pression diastolique et moyenne (vélocité fuite pulmonaire) + HVD
• +/- septum paradoxal (et chercher pathologie coeur gauche + ICG)

→ RxTho : arc moyen convexe (AP large), trame vasculaire pauvre sauf si hyperdébit par shunt, surcharge VD

→ KT cardiaque droit si absence de patho respi retrouvée ⇒ confirme le diagnostic (PAP>25mmHg) : pression, saturation, résistance vasculaire pulmonaires, débit basal et après test au NO/O2

→ TDM - EFR - DLCO - Biopsie pulmonaire : pathologie respiratoire, parenchymateuse / ORL obstructive (+/- polysomno si orientation)

→ Pronostic : Résistance vascu pulmo, test de marche/EE et NTproBNP

→ Cause rare : Drépano, VIH, shunt porto-cave