Tumores óseos

Question 1

triada diagnóstico

Answer 1

• anamnesis y ex físico
• estudio imagenológico, importante pedirlos frente a sospecha
• anatomía patológica y biología molecular (dg de certeza)

Question 2

característica de los tumores

Answer 2

• aparecen en zonas de mayor crecimiento óseo (fisis)
• tumores tienen mecanismo de proliferación acelerada y se ubican para tener un buen suministro de oxígeno
• su ubicación más fcte es la rodilla, hombro, muñeca, de larga evolución e insidioso

Question 3

presentación clínica y síntomas

Answer 3

• edad, los tumores varían según el rango etario específico
• los tumores benignos no significa que no son perjudiciales, ya que uno de crecimiento rápido puede predisponer a fx
• síntomas y signos inespecíficos: dolor nocturno, no responde a AINES o es incapacitante
• no tienen origen traumático pero se pueden descubrir en este contexto
• masa palpable, tumor hasta que se demuestre lo contrario,

Question 4

ex físico

Answer 4

• dolor y rápido crecimiento
• masa palpable
• circulación colateral
• derrame articular persistente: si está cerca de una articulación
• restricción de la movilidad, evaluar patrón de marcha
• hipoestesia o paresia

Question 5

laboratorio

Answer 5

• dx diferencial
• perfil hematológico alterado en enf sistémica, anemia, VHS aumentado, LDH-FA, poco específico
• mayoría de los pacientes con leucemia tienen dolor óseo (EEII), acá sirve el perfil hematológico

Question 6

imagenes

Answer 6

• RX simple, es el más importante en el dg, siempre 2 planos, siempre pedirla
• evidenciar lesión única o múltiple
• en eje longirudinal o transversal
• esqueleto axial o apendicular
• límites, destrucción ósea, matriz tumoral, reacción perióstica, partes blandas

Question 7

localización trasversal: central

Answer 7

• patrón más común dentro del hueso
• no afecta la cortical, hay expansivas y no expansivas, es benigna x lo general
• si comienza a crecer adelgaza las corticalees, perdiendo la estructura normal del hueso, viéndose como una bola hinchada x insuflación, haciendo muy probable una fx
• lesión central bien ubicada o expansiva con cortical adelgazada

Question 8

localización trasversal: cortical

Answer 8

en medio de la cortical, patrón bastante común que hace la cortical más débil y resulta en fx, lesión de características benignas pese a ser periférico

Question 9

localización trasversal: excéntrico

Answer 9

• crece hacia la periferia, basta con crecer un poco para adelgazar la cortical
• peor pronóstico que las centrales
• lesión de características intermedias
• en zonas más excéntricas se pierde la matriz ósea, puede comerse la fisis

Question 10

localización trasversal: yuxtacortical

Answer 10

• límites no están bien definidos y deforman el hueso
• crece desde el hueso hacia afuera, hacia la zona poplítea
• lesión esclerótica (es decir, produce hueso), mientras más blanco más esclerótico–>sarcoma

Question 11

criterios de benignidad

Answer 11

• ubicación central: si es periférica puede ser maligna
• lesión bien delimitada
• no altera la estructura ósea
• hacia el espacio interóseo (donde no hay vasos, no favorece la diseminación)
• sin reacción perióstica
• sin reacción de partes blandas

Question 12

localización longitudinal: epifisiaria

Answer 12

lesión más frecuente es condroblastoma con comportamiento maligno

Question 13

localización longitudinal: metáfisis

Answer 13

más frecuente ya que metáfisis está vascularizada donde está la fisis, lesiones que alcanzan gran tamaño y volumen

Question 14

localización longitudinal: diafisiaria

Answer 14

ej: lesión blástica, de gran extensión con compromiso de partes blandas–>sarcoma

Question 15

patrón radiológico

Answer 15

• lítico: se ve fx patológica, hueso hueco justo al nivel de la fx generando una cavidad quística
• esclerótico: patrón blanquecino amplio que sugiere formación de hueso, si es de gran extensión es maligno y mal pronóstico
• mixto: lesión heterogénea con distintos contenidos adentro, refleja pleomorfismo de la lesión, puede ser sarcoma pobremente diferenciado, que es agresivo, se ven zonas líticas y escleróticas y reacción perióstica

Question 16

patrón de destrucción

Answer 16

• geográfico: dentro del hueso de manera bien definida, benigno
• apolillado: carcome el hueso, generando debilidad cortical, agresivo
• permeativo: carcome el hueso, se ve moteado, agresivo

Question 17

matriz tumoral

Answer 17

• condroidea: lesiones formadoras de cartílago dando efecto de palomita de maíz
• vidrio esmerilado: típico de lesiones fibrosas, mientras más grande la lesión, mayor el efecto
• ósea: bien esclerótico y blancecino, formador de hueso

Question 18

afectación ósea

Answer 18

• monostótica: solo una lesión
• poliostótica: afecta varios huesos, tumoración por lateral, medial y posterior, son complejos de manejar

Question 19

reacción perióstica

Answer 19

• tela de cebolla: capas x autoprotección, lesión poco agresiva de larga evolución
• triángulo de codman: periostio se levanta pq el crecimiento tumoral es muy rápido, altamente agresiva
• sol naciente: altamente agresiva

Question 20

característica tumores benignos

Answer 20

• más fctes en pediatría: 90% benignos
• lento crecimiento: debuta como hallazgo en rx, fx patológica o aumento de volumen y dolor
• margenes definidos sin invasión ni reacción perióstica

Question 21

osteocondroma

Answer 21

• tumor benigno más fcte en niñxs, más en hombres
• origen cartílago de crecimiento: cartílago va formando hueso x capas circunferenciales, el hueso que crece es sano, pero crece en direcciones que no corresponden
• exostosis sólida: protruye desde el hueso sin adherencia a partes blandas
• ppal síntoma es aumento de volumen sólido (cacho de hueso), estudio con RX
• puede ser sésil o pediculado, se ubica en metáfisis huesos largos, tamaño clínico mayor que el radiológico
• más fcte como lesión única (>10 años), lo más común es que no duela, no requiere biopsia
• se ve defecto fibroso cortical, no es urgente operar

Question 22

quiste óseo unicameral

Answer 22

• lesión quística más fcte rellena de líquido
• localización metafisiaria central, huesos largos
• ubicación más fcte: metáfisis del fémur y húmero (única lesión quística que no requiere biopsia)
• adelgazamiento cortical por insuflación, no la rompe
• patrón de crecimiento lítico que da sensación de cavidad hueca
• clínica: fx patológica en preadolescente-adolescente, presente antes de los 20 años
• imagen x RX, se ve en hoja caída, eventual RNM
• tto qx para vaciar y drenar la cavidad quística o rellenar esta cavidad para que no quede hueco, metilprednisolona. EESS conservador e EEII qx

Question 23

quiste óseo aneurismático

Answer 23

• cavidad quística con contenido hemático no coagulado, al abrir en pabellón puede sangrar mucho
• lesión expansiva y sintomática, mucha más lisis del hueso, es más excéntrica y tiene relación más estrecha con la fisis
• localización en esqueleto apendicular y axial
• clínica: aumento de volumen, dolor y síntoma neurológico
• diferencial: osteosarcoma telangiectásico
• imagen: RX-RNM, se biopsia
• tto muy complejo, alta capacidad recidiva y sangrado

Question 24

tumores malignos

Answer 24

• infrecuentes
• rápido crecimiento, son sintomáticos x destrucción del hueso
• mal definidos, invaden tejidos adyacentes a la lesión
• localización preferente en rodilla-hombro-pelvis

Question 25

GES tumores malignos

Answer 25

• todos los cánceres en <15 años son GES
• evaluación multidisciplinaria, estudio de imágenes, QMT, RT, cirugía

Question 26

osteosarcoma

Answer 26

• neoplasia maligna primaria más común
• tumor formador de hueso
• presentación clínica (dolor, aumento de volumen, impotencia) y radiológica agresiva (rompe cortical, mal delimitado, reacción perióstica), triángulo de codman
• localización: metafisiaria, en huesos largos (fémur distal, tibia proximal, húmero proximal) 80%
• afecta entre 10-20 años, más fcte en hombres
• TAC local y pulmonar siempre, biopsia

Question 27

tto y pronóstico de osteosarcoma

Answer 27

• QMT para acotar extensión, cirugía conservadora o radial, QMT post cirugía
• puede dar metástasis pulmonares-óseas, sobrevida depende de si hay metástasis o no, sin metástasis sobrevida 70%, con metástasis 30%

Question 28

sarcoma de ewing

Answer 28

• tumor maligno formador de médula ósea (2do más fcte)
• 10-20 años más en hombres, poco fcte
• en huesos largos o pelvis
• clínica (dolor, aumento de volumen, fiebre) y radiológica: localización diafisiaria y metáfisis femoral, más fcte compromiso de partes blandas formando una masa, puede simular una infección osteoarticular, hay que hacer biopsia y cultivos para dg diferencial
• rx en tela de cebolla

Question 29

tto y sobrevida sarcoma de ewing

Answer 29

• QMT-cirugía-QMT
• sarcoma radiosensible en caso de cirugías complejas que no logran reseccionar todo el tumor
• da metástasis pulmonar, sobrevida 65% sin metástais, peor pronóstico que osteosarcoma

Question 30

osteocondromatosis

Answer 30

• mútiples osteocondromas
• riesgo de malignización hasta 20%
• tto resecar todos los osteocondromas del esqueleto axial

Question 31

fibroma no osificante

Answer 31

• lesión de tej fibroso, defecto fibrosos metafisiario y cortical, son pequeños
• gran mayoría asintomático, fx hueso patológico es raro
• más fcte hombres
• lesión radiolúcida, bordes netos, excéntrica, metafisiaria, esclerosis periférica, cortical adelgazada o expandida, sin reacción perióstica
• no requiere tto