Tumeurs cérébrales - 296 Flashcards
Principales complications des tumeurs cérébrales ?
- Hypertension intracrânienne
- Hydrocéphalie
- Hémorragie intra-méningée
- Etat de mal épileptique
- Envahissement méningé
Epidémiologie des tumeurs cérébrales chez l’enfant ?
-Tumeurs du SNC sont les plus fréquentes des tumeurs solides de l’enfant.
Il s’agit du deuxième cancer (20 %) derrière les leucémies (30 %)
-Les tumeurs les plus fréquentes sont :
à l’étage sous-tentoriel = les gliomes diffus du tronc cérébral, les astrocytomes pilocytiques et les médulloblastomes cérébelleux ;
à l’étage sus-tentoriel = les gliomes et les craniopharyngiomes.
Epidémiologie des tumeurs cérébrales chez l’adulte ?
- L’incidence des tumeurs intracrâniennes primitives de l’adulte est de 10/100 000 habitants par an (6 000 nouveaux cas/an en France).
- Par ordre décroissant, il s’agit de méningiomes (40 %), de gliomes tous grades confondus (30 %) et d’adénomes hypophysaires (10 %).
- Chez l’adulte 80 % des tumeurs sont hémisphériques.
- Les tumeurs cérébrales malignes représentent un tiers d’entre elles, soit 1 % de l’ensemble des cancers
De quoi témoigne la prise de contraste après l’injection à l’IRM?
de la vascularisation de la tumeur
Diagno diff de la tumeur cérébrale ?
- Abcès cérébral
- Hématome sous-dural chronique
- Volumineuse malformation artérioveineuse
- Tuberculome
- Toxoplasmose
- Une forme pseudo-tumorale d’une pathologie inflammatoire du système nerveux central (sarcoïdose, sclérose en plaques, maladie de Behçet,…).
Quelles sont les différentes tumeurs hémisphériques ?
- Gliomes
- Méningiome
- Lymphome cérébral primitif
- Métastases cérébrales
Classification des gliomes
Gliomes de bas grade :
Grade I = Astrocytome pilocytique
Grade II = Gliome diffus de bas grade (astrocytome ou oligodendrogliome ou oligoastrocytome de grade II)
Gliomes de haut grade : Gliome diffus de haut grade
Grade III = Gliome anaplasique
Grade IV = Glioblastome
Origine des tumeurs cérébrales primitives :
- Neurones : ne se divisent quasiment pas = forment exceptionnellement des tumeurs ( les “neurinomes “ sont en réalité des schwannomes qui dérivent des cellules de Schwann formant la myéline périphérique )
- Cellules gliales = Gliomes : soit les astrocytomes ( = oligoastrocytomes) dérivés des astrocytes soit les oligodendrocytomes dérivés des oligodendrocytes.
- Cellules arachnoïdiennes = Méningiomes
- Cellules lymphoïdes = Lymphome cérébraux primitifs
- Cellules neuro-ectodermiques = Médulloblastomes
- Cellules hypophysaires = Adénomes hypophysaires et craniopharyngiomes
- Tumeur de l’épendyme et des plexus choroïdes : épendydome ( ventricules ) et papillome ( plexus choroïdes)
Astrocytome pilocytique (astrocytome de grade I)
- Terrain
- Imagerie
- Traitement
Terrain:
-Enfant
-Von Recklinghausen ou neurofibromatose de type 1 (NF1)
-Localisés préférentiellement le long de la ligne médiane (voies optiques, noyaux gris, cervelet)
Imagerie:
- bien circonscrites
- hypodenses en TDM
- hyperintenses en IRM T2
- prenant le contraste dans 95 % des cas
- comportant souvent une composante kystique.
Traitement :
La guérison est la règle dès lors que les tumeurs sont résécables chirurgicalement. Dans les formes inopérables évolutives une radiothérapie ou une chimiothérapie peuvent être proposées.
Gliome diffus de bas grade (astrocytome ou oligodendrogliome ou oligoastrocytome de grade II)
- Terrain
- Imagerie
- Traitement
-Terrain:
adulte jeune (30-40 ans)
se révélant le plus souvent par une crise d’épilepsie. L’évolution naturelle est l’extension progressive de l’infiltrat tumoral de proche en proche, associée à une transformation anaplasique en un grade III ou IV dont ils prennent alors le pronostic.
Si la médiane de survie est de 5-10 ans, il existe une grande hétérogénéité évolutive, certains patients progressant rapidement dans la malignité et décédant en 2 ou 3 ans et d’autres relativement stables pendant de nombreuses années et compatibles avec une vie longtemps normale.
-Imagerie:
tumeurs infiltrantes
hypodense en TDM
hypersignal en IRM T2
hyposignal en IRM T1
ne prenant classiquement pas le contraste
des calcifications intratumorales sont parfois visibles préférentiellement dans les tumeurs oligodendrogliales
-Traitement
exérèse chirurgicale
Si la tumeur est inopérable, une biopsie pourra être discutée.
Une radiothérapie complémentaire ne sera proposée qu’en cas d’inopérabilité et de signes d’évolutivité clinique ou radiologique de la tumeur.
La chimiothérapie en option alternative à la radiothérapie est en cours d’évaluation
Gliome diffus malin (gliome anaplasique de grade III et glioblastome de grade IV):
- Terrain
- Imagerie
- Traitement
-Terrain
adulte plus âgé (âge moyen 50–60 ans).
de novo ou provenir de la transformation maligne d’une tumeur de plus bas grade préexistante (gliomes malins secondaires ou « dégénérés »).
-Imagerie
aspect plus hétérogène volontiers accompagnés d’un œdème et d’une prise de contraste
-Traitement
Gliomes anaplasiques (astrocytomes et oligodendrogliomes de grade III)
chirurgie et une radiothérapie focale sur le lit tumoral. Les tumeurs présentant une délétion chromosomique 1p et 19q sont chimiosensibles et justifient l’adjonction d’une chimiothérapie à base d’alkylants (nitrosourées ou témozolomide) qui peut être délivrée juste avant (condition néoadjuvante) ou juste après (condition adjuvante) la radiothérapie.
La médiane de survie se situe autour de 3–4 ans.
Les tumeurs présentant une perte combinée des chromosomes 1p et 19q ont un bien meilleur pronostic avec une médiane de survie de 8–10 ans.
Glioblastomes (astrocytome de grade IV)
Tumeurs gliales les plus agressives.
Le traitement standard repose sur la chirurgie suivie d’une radiothérapie focale réalisée de façon concomitante à une chimiothérapie par témozolomide, qui sera ensuite poursuivie en condition adjuvante par plusieurs cycles supplémentaires.
La récidive locale est malheureusement la règle et la médiane de survie est de 12 à 18 mois.
Méningiome
- Terrain
- Imagerie
- Traitement
Tumeur bénigne
sixième décennie.
prédominance féminine avec un sex-ratio de 2:1.
La plupart sont sporadiques mais ils peuvent se développer dans le cadre d’une neurofibromatose de type 2
Les méningiomes de la convexité qui peuvent entraîner une hémiparésie ou des troubles sensitifs hémicorporels, dépendant de la localisation tumorale ; des crises d’épilepsie peuvent également survenir ;
Les méningiomes du sinus caverneux, associant généralement des atteintes des nerfs crâniennes (atteinte du V et des nerfs oculomoteurs).
Imagerie
Le scanner sans et avec injection de produit de contraste a une excellente sensibilité pour détecter un méningiome.
fréquemment calcifié, spontanément hypergenèse
L’IRM est plus performante dans l’évaluation des rapports anatomiques notamment vasculaires.
L’aspect radiologique est typique :
lésion homogène durale très bien circonscrite, parfois polylobée, prenant le contraste de façon massive et homogène. Il existe classiquement un épaississement dural en continuité avec le méningiome caractéristique (« signe de la queue »).
Le traitement repose sur la chirurgie. Les indications opératoires dépendent des caractéristiques du méningiome (taille, localisation) et de son retentissement clinique. Il peut être tout à fait licite de proposer une surveillance simple devant une lésion asymptomatique. Une radiothérapie focalisée est discutée dans les méningiomes inopérables et évolutifs, en cas de malignité à l’analyse neuropathologique ou de récidive non réopérable. Le méningiome étant une tumeur potentiellement hormonosensible, les traitements œstroprogestatifs sont par précaution à éviter. Le risque encouru doit néanmoins toujours être confronté au bénéfice du patient
Lymphomes cérébraux primitifs
immunodépression (sida, transplantation d’organe nécessitant un traitement immunosuppresseur) mais survient néanmoins, dans la grande majorité des cas, chez l’adulte immunocompétent avec un pic de fréquence autour de 60 ans. Dans 90 % des cas, le lymphome est de type B à grandes cellules.
Scanner et IRM montrent typiquement une ou des lésions volontiers périventriculaires se rehaussant de manière intense et homogène après injection de produit de contraste, prenant un aspect « cotonneux ». Chez le patient immunodéprimé, les lésions sont plus souvent multiples et prennent volontiers le contraste de façon annulaire soulevant dans ce contexte le diagnostic différentiel d’une toxoplasmose cérébrale.
Les lymphomes cérébraux primitifs sont souvent corticosensibles. Pour cette raison, la prescription de corticoïdes doit être évitée si possible avant la biopsie. Il s’agit d’une tumeur chimio- et radiosensible et l’exérèse chirurgicale n’a pas de place dans le traitement. Celui-ci repose sur une chimiothérapie à base de méthotrexate intraveineux à hautes doses qui permet à l’agent de passer la barrière hématocérébrale. Le traitement peut être éventuellement consolidé chez les sujets jeunes par une radiothérapie de l’encéphale in toto. Chez les patients âgés, la radiothérapie n’est pas recommandée en raison du risque important dans cette population de développer une démence iatrogénique (leucoencéphalopathie post-radique). Le taux de rémission est élevé (80 %) mais les rechutes sont fréquentes et on estime que 20-30 % de guérisons peuvent être obtenues.
Métastases cérébrales odre de fréquence des K primitifs
-bronches et sein ( à eux 2 + de la moitié des méta)
-mélanome malin
-cancer du rein et du colon
parfois primitif inconnu
Métastases cérébrales
Evolution
Imagerie
Traitement
-aggravation souvent rapides
-Imagerie :
Au scanner et à l’IRM, les métastases cérébrales apparaissent classiquement comme des lésions nodulaires prenant le contraste, de façon homogène ou annulaire ; elles sont le plus souvent accompagnées d’un œdème et d’un effet de masse important au regard de la taille des lésions. Elles sont volontiers hémorragiques dans les mélanomes et, dans une moindre mesure, dans les cancers du rein. Elles siègent préférentiellement dans les zones de jonctions cortico-sous-corticales. L’IRM a une meilleure sensibilité que la TDM et permet de détecter des localisations passées inaperçues à la TDM. Les métastases cérébrales sont le plus souvent multiples mais peuvent être uniques dans 30 % des cas.
Le traitement des métastases cérébrales repose sur:
- la chirurgie pour les lésions uniques
-la radiothérapie stéréotaxique (radiochirurgie) pour les lésions uniques ou multiples de taille < 3 cm
- la radiothérapie de l’encéphale in toto dans les lésions multiples
- et dans une moindre mesure la chimiothérapie (qui s’adresse aux métastases cérébrales de cancers chimiosensibles en particulier les cancers du poumon à petites cellules et les cancers du sein).
Ces derniers traitements peuvent se combiner. Le choix du traitement optimal se fait en réunion multidisciplinaire. Le pronostic est sombre avec une médiane de survie de 3-4 mois ; cependant la majorité des patients traités décèdent des complications de leur maladie systémique souvent avancée au moment où les métastases cérébrales sont découvertes. Le traitement des métastases cérébrales doit être ainsi considéré comme un traitement palliatif visant à améliorer ou prévenir les symptômes neurologiques. Pour certains cancers cependant, tels que le cancer du sein, certains cancers du poumon et le cancer du rein, des survies longues après traitement des métastases cérébrales sont observées.
Principaux diagnostics différentiels d’une image en cocarde au scanner ( hypodensité avec prise de contraste annulaire et oedème péri-lésionnel )
- Abcès cérébral
- Métastases cérébrales
- bcp plus rarement : glioblastome
Principales variétés des tumeurs de la fosse postérieure chez l’enfant
- Astrocytome du cervelet
- Médulloblastome du cervelet
- Ependymome du quatrième ventricule
- Gliome du tronc cérébral
Principales variétés des tumeurs de la fosse postérieure chez l’adulte
- Neurinome de l’acoustique
- Metastases cérébelleuses et métastases du tronc cérébral
- Hémangioblastome du cervelet
Examens complémentaires du neurinome de l’acoustique
- IRM AVEC injection de gadolinium
- Audiométrie
- Examen vestibulaire
- Potentiels évoqués auditifs
Principales tumeurs de la région sellaire
- Adénomes hypophysaires
- Craniopharyngiome