Neuropathies périphériques -94 Flashcards
Syndrome neurogène périphérique
=> déficit moteur : il s’accompagne d’une hypotonie, il peut aller d’une simple diminution de la force musculaire à une paralysie complète et flasque
=> amyotrophie : d’installation progressive, bcp moins marquée au cours des neuropathies démyélinisantes pures ( sans dénervation ) qu’au cours des neuropathies avec atteinte atonale ( avec dénervation )
=> diminution des ROT MAIS conservation de la contraction idiomusculaire
=> crampes
=> fasciculations
=> troubles sensitifs : paresthésies, douleurs de type neuropathie, allodynie, hyperalgésie
=> troubles trophiques et vasomoteurs
=> troubles végétatifs qui traduisent l’atteinte des fibres de petit diamètre du SNA
=> parfois déformation squelettique et articulaire
Polyneuropathies
=> atteinte bilatérale et symétrique à prédominance distale
=> installation progressive
Polyradiculoneuropathies
=> atteinte diffuse et symétriques des racines des nerfs touchant à la fois les membres, le tronc et les nerfs crâniens
=> installation aiguë ( parfois subaigu / chronique )
=> le + set atteinte primitivement démyélinisante en rapport avec un processus inflammatoire
Mononeuropathies multiples
=> atteinte successive, asymétrique et généralement asynchrone de plusieurs troncs nerveux , souvent sur une période de qqs semaines
Neuropathies sensitives
=> atteinte diffuse du corps cellulaire du neurone sensitif
=> atteinte sensitive diffuse non longueur-dépendante touchant de façon éventuellement asymétrique aussi bien les mb. supérieurs que les mb. inférieurs, voire également le tronc et la face
EMG atteinte axonale
- diminution de l’amplitude des réponses motrices et des potentiels sensitifs
- tracé pauvre accéléré lors de la contraction volontaire maximale
- potentiels de fibrillation et/ou potentiels lents de dénervation en cas de dénervation musculaire ( atteinte axonale sévère )
EMG atteinte démyélinisante
- ralentissement des vitesses de conduction
- allongement des latences discales et/ou des ondes F
- présence de blocs de conduction ou d’une dispersion temporelle des réponses motrices
- tracé pauvre et accéléré en aval des blocs de conduction
Biopsie
nerf SENSITIF
-surtout en cas de suspicion de vasculaire
Cause la plus fréquente de polyneuropathie
- collège : diabète
- medline : éthylisme chronique
Polyneuropathie alcoolo-carentielle
- le plus souvent sensitivo-motrice de type axonal et d’évolution chronique
- troubles sensitifs souvent révélateurs
- troubles moteurs à type de steppage +++
- abolition du réflexe achilléen précoce
Principaux toxiques susceptibles de causer une polyneuropathie :
- Métaux lourds : plomb , mercure , thallium
- Organophosphorés
- Arsenic
- Hexacarbones
- Acrylamide
Intoxication chronique par le plomb :
Symptomatologie
Diagnostic
Traitement
- polyneuropathie symétrique essentiellement de type moteur , touchant initialement l’extension des doigts et des poignes ( nerf radial ) , puis les loges antéro-externes des jambes
- douleurs abdo
- liseré gingival
Diagno = augmentation excessive de la plombémie et de la plomburie, spontanément ou après épreuve de chélation par l’EDTA
TTT= arrêt de l’intoxication + agents chélateurs ( EDTA et D-pénicillamine )
Principaux médicaments responsables d’une polyneuropathie
Antibiotiques => Isoniazide => Nitrofurantoïne => Métronidazole => Sulfones
Antinéoplasique
=>Vincristine
=>Cisplatine, carboplatine, oxaliplatine
Médicaments visée cardiaque
=>Amiodarone
Autres
=>Disulfiram
=>VitamineB6
=>Almitrine
Polyneuropathie diabétique
=> atteinte axonale longueur-dépendante et prédominance sensitive
Différents types de neuropathies diabétiques
=> Polyneuropathie diabétique => Neuropathie végétative diabétique => Neuropathie motrice proximale => Mononeuropathie et mononeuropathie multiple => Atteintes du nerf crânien => Neuropathies thoraco-abdominales
Quelles neuropathies peuvent être rencontrées lors de l’infection par le VIH ?
TOUTES
- Neuropathies liées directement au VIH
- Neuropathies infiltrations
- Neuropathies à cytomégalovirus
- Neuropathies iatrogènes
Neuropathies à CMV :
-immunodépression sévère
-atteinte pluri-radiculaire des MI et troubles sphinctériens correspondant à un sd de la queue de cheval d’installation rapide
IRM médullaire : prise de contraste des racines et des méninges autour du cône terminal
TTT= ganciclovir ou phosphonoformate
Insuffisance rénale chronique avancée
Polyneuropathie subaiguë ou chronique sensitive ou sensitivo-motrice touchant les MI avec des crampes musculaires fréquentes
Périartérite noueuse
=> Mononeuropathie multiple aiguë douloureuse due à une ischémie des troncs nerveux
=> AEG
=>diagnostic repose sur la biopsie qui montre une vascularite avec infiltrat inflammatoire
=> TTT = corticothérapie à forte doses éventuellement associée à un traitement immunosuppresseur
Cause la plus fréquente de neuropathie dans le monde
lèpre
=> mononeuropathie multiple avec atteinte élective des nerfs fibulaires , ulnaires et facial supérieur
Lyme
=>méninge-radiculite
maladie de Charcot-Marie-Tooth
=> Neuropathie héréditaire sensitive-motrice
- anomalies morphologiques des pieds
- amyotrophie prédominant sur la loge antéro-externe de la jambe
- crampes fréquentes
- déficit moteur prédominant à la partie discale des MI
- troubles sensitifs discrets
Neuropathies diffuses d’installation aiguë ( en qqs jours) à prédominance motrice
=> Axonales :
- Vascularites nécrosantes
- Certaines intoxications aiguës (thallium)
- Diphtérie
- Porphyrie aiguë intermittente
=> Démyélinisantes
-Syndrome de Guillain-Baré
Neuropathies diffuses d’installation subaiguë ou chronique
=> Axonales :
- Ethylisme chronique
- Diabète
- IR chronique avancée
- Toxiques et médicaments
- Paranéoplasique
- Maladie de système : vasculaires , sarcoïdose
- Infection par le VIH
- Hépatite C
- Dysglobulinémies
- Amylose
- Neuropathies héréditaires
=>Démyélinisantes
- Dysglobulinémies : IgM monoclonale / POEMS syndrome
- Polyradiculonévrite chronique idiopathique
- Neuropathie multifocale avec blocs de conduction persistants
- Charcot-Marie-Tooth de type 1
Mononeuropathies multiples ( = multinévrite )
- Diabète
- Vascularites nécrosantes des maladies de système (PAN)
- Lèpre
- Infection par le VIH
- Hépatite C associée à une cryoglobulinémie
Neuropathies sensitives
- Syndrome de Gougerot-Sjögren
- Paranéoplasique ( cancer du poumon à petites cellules )
- Médicamenteuse ( sels de platine ++)
