Parkinson Flashcards
Noyaux gris
- striatum = Noyau caudé + putamen
- Pallidum
- noyau subthalamique
- locus niger
Localisation des neurones dopaminergiques de la voie nigro-striée
corps cellulaire dans le locus niger
terminaisons axonales dans le striatum
Ils exercent un contrôle sur l’activité de certains neurones du striatum
Physiopathologie
Accumulation d’une protéine anormale appelée alpha-synucléine, responsable de dépôts toxiques appelés corps de Lewy
- D’abord que dans les neurones dopaminergiques de la voie nigro-striée = Sd parkinsonien isolé
- puis dans d’autres régions sous corticales et donnent d’autres signes (=troubles cognitifs , dysautonomie,..)
3 signes majeurs de la maladie
Akinésie
Hypertonie de type parkinsonienne (plastique )
Tremblement
Quels sont les premiers signes de la maladie ?
Peu évocateurs : Fatiguabilité Crampes Douleur mal systématisées Dépression -Peuvent précéder les troubles moteurs de plusieurs années : Déficit de l'odorat Troubles du comportement pdt le sommeil paradoxal Constipation
Quels examens complémentaires lorsque les signes sont typiques ?
AUCUN chez les sujets de plus de 40 ans : diagnostic CLINIQUE
Chez les sujets de moins de 40 ans : IRM cérébrale et bilan du cuivre pour éliminer une maladie de Wilson
Akinésie/ bradykinésie/Hypokinésie dans la maladie de Parkinson ?
Akinésie = trouble de l’initiative motrice
Bradykinésie = lenteur du mouvement
Hypokinésie = diminution d’amplitude du mouvement
des mouvements automatiques ET volontaires
alors que la force musculaire est NORMALE
-diminution de l’expression gestuelle
-rareté du clignement
-réduction de la mimique avec un visage inexpressif ( hypomanie ou amimie )
-diminution du balancement des bras lors de la marche
-absence de déplacement de la tête lors de l’exploration du champ visuel
-difficulté a exercer des mouvements alternatifs rapides
=>peut disparaitre brutalement par ex lors d’une émotion = KINESIE PARADOXALE
=>peut être associé à un besoin permanent de bouger avec incapacité a rester immobile = AKATHISIE
+ troubles de la marche = marche à petits pas, piétinements, perte du ballant du bras, freezing, festinations
+troubles de l’écriture = micrographie
+troubles de la parole = dysarthrie monotone avec voie assourdie
Etiologie de la maladie de P
Étiologie inconnue, mais plusieurs facteurs génétiques et environnementaux identifiés
Symétrique ou asymétrique ?
La manifestation des signes de la triade parkinsonienne est unilatérale ou asymétrique. L’asymétrie persiste tout au long de la maladie.
Caractéristiques du tremblement de repos ?
Indispensable au diagnostic ?
Présent au repos et disparaissant lors du mouvement et du sommeil
Lent (4–6 Hz).
Touchant les membres, les lèvres ou le menton.
NE TOUCHE JAMAIS LA TETE CONTRAIREMENT AU TREMBLEMENT ESSENTIEL
Unilatéral ou asymétrique.
Aggravé par les émotions et le calcul mental.
parfois associé à un tremblement d’attitude
Le tremblement de repos est pathognomonique, mais pas obligatoire pour le diagnostic (absence chez un tiers des patients). Il peut être présent dans d’autres syndromes parkinsoniens, en particulier iatrogènes.
mode de révélation de l’hypertonie ?
raideur des extrémités et de la nuque
caractéristiques de l’hypertonie ?
- quasi toujours retrouvée après une certaine durée d’évolution
- PLASTIQUE : résistance constante lors de l’allongement passif du membre , cédant par à coups ( ROUE DENTEE) et fixant le membre à chaque nouvelle position ( EN TUYAU DE PLOMB )
- s’accentue lors de la manœuvre de FROMENT et du calcul mental
- prédomine sur les fléchisseurs : attitude générale en flexion SIGNE DE L’OREILLER
Autres signes révélateurs de la maladie de Parkinson
En l’absence de tremblement de repos, le syndrome akinéto-rigide peut prendre des aspects trompeurs rhumatologiques (raideur d’un membre, périarthrite scapulo-humérale fréquente dans la maladie de Parkinson) ou neuropsychiques (ralentissement évoquant une dépression).
D’autres formes de début ont été rapportées plus récemment sous forme d’un déficit de l’odorat par atteinte du noyau du nerf olfactif ou de troubles du comportement en sommeil paradoxal (il s’agit de véritables rêves animés qui peuvent être responsables d’actes auto- ou hétéro-agressifs). Ces symptômes, ainsi que la constipation, peuvent précéder les troubles moteurs de plusieurs années.
Signes non moteurs
Fréquents troubles cognitifs et comportementaux ; dépression ; douleurs ; dysautonomie ; troubles du sommeil et de la vigilance. réflexe nasopalpébral exagéré et inépuisable
Drapeaux rouges
Absence de réponse prolongée au traitement dopaminergique,
progression rapide avec chutes précoces,
signes précoces d’atteinte cognitive, pseudo-bulbaire (dysarthrie et dysphagie) ou de dysautonomie (incontinence urinaire, hypotension orthostatique sévère), syndrome cérébelleux,
atteinte pyramidale,
troubles oculomoteurs
et signes corticaux (apraxie, aphasie, troubles sensitifs)
Principaux arguments diagnostiques :
tremblement de repos caractéristique ;
asymétrie de la symptomatologie parkinsonienne ;
normalité du reste de l’examen neurologique (absence de « drapeaux rouges ») ;
absence de facteurs iatrogéniques explicatifs.
Le diagnostic est confirmé cliniquement par l’observation d’une nette réduction des signes moteurs à l’instauration du traitement dopaminergique. Dans la maladie de Parkinson cette sensibilité aux traitements est prolongée au-delà de 5 ans.