Parkinson Flashcards

Question

Phase de déclin moteur et cognitif :

Answer 1

a. Signes moteurs axiaux Dysarthrie (et dysphagie), hypersialorrhée en raison de la diminution de la déglutition spontanée. Troubles de la marche : enrayement cinétique (freezing) : les pieds restent « collés au sol » à l’initiation de la marche ; festination : brutal emballement de la marche qui devient incontrôlable, risque de chute. Troubles de la posture : triple flexion, camptocormie (flexion du tronc en avant), syndrome de Pise (flexion latérale du tronc). Troubles de l’équilibre postural avec chutes en arrière. b. Troubles cognitifs et comportementaux Syndrome dysexécutif, évoluant vers une démence (30 % des patients, 80 % après 15 à 20 ans d’évolution). Le traitement dopaminergique peut provoquer des hallucinations, voire un véritable délire (notamment paranoïaque). La survenue de ces troubles peut être indicatrice d’une évolution de la maladie vers un état démentiel. c. Troubles dysautonomiques Ils s’accentuent avec le temps, associant selon les cas : constipation, hypotension artérielle orthostatique, troubles vésico-sphinctériens (impériosités mictionnelles).

Answer 2

1. Avant 65–70 ans Agoniste dopaminergique en monothérapie (retardement de l’apparition des complications motrices) ou inhibiteur de la monoamine oxydase B (IMAO-B). Si contrôle insatisfaisant, progression posologique de l’agoniste dopaminergique. Si contrôle insatisfaisant, association avec la L-dopa ou IMAO-B. Coprescription de dompéridone (diminution des effets secondaires à la stimulation des récepteurs dopaminergiques périphériques : nausées, vomissements). Anticholinergiques : quasi obsolètes en raison de leurs effets secondaires, ils peuvent avoir un intérêt chez les patients jeunes avec tremblement malgré un traitement dopaminergique bien conduit. 2. Après 65–70 ans L-dopa d’emblée en monothérapie ou IMAO-B ( PAS d'agonistes dopaminergiques ou d'anticholinergiques ) Si contrôle insatisfaisant, progression posologique de la L-dopa ou association avec IMAO-B. Coprescription de dompéridone.

Answer 3

- Fractionnement de la L-dopa (rapprochement des prises). - Agoniste dopaminergique si le traitement reposait sur la L-dopa seule ou renforcement des doses d’agoniste dopaminergique. - Injection d’apomorphine (agoniste dopaminergique) par stylo en cas de blocage sévère. - ICOMT en association avec la L-dopa. - IMAO-B.

Answer 4

- Réduction des posologies de la L-dopa en cas de dyskinésies de milieu de dose avec, en général, un plus grand fractionnement sur la journée. - Amantadine : son effet antidyskinétique est probablement lié à la correction du dysfonctionnement glutamatergique du striatum secondaire à la déficience dopaminergique.

Answer 5

- la stimulation à haute fréquence du noyau sous-thalamique ou du pallidum interne peut être proposée chez des patients de moins de 70 ans présentant des complications motrices sévères ou un tremblement handicapant malgré un traitement bien conduit, en l’absence de troubles sévères cognitifs ou du comportement - deux autres alternatives sont possibles : la pompe d’apomorphine (agoniste dopaminergique appliqué en continue en sous-cutané) et l’administration intraduodénale continue de la L-dopa via une gastrostomie

Answer 6

- Hallucinations, délire : suppression progressive des traitements antiparkinsoniens en dehors de la L-dopa ; si persistance, traitement par clozapine (cf. infra). - Démence : anticholinestérasique. - Dépression : antidépresseurs. - Dysautonomie : hypotension orthostatique (mesures hygiéniques, bas de contention ; si insuffisant : midodrine ou fludrocortisone), impériosités mictionnelles (anticholinergiques de type chlorure de trospium ou oxybutinine). - Troubles du sommeil : somnifères si nécessaire ; clonazépam si troubles sévères du comportement en sommeil paradoxal.

Answer 7

Demande d’ALD. Orthophonie (rééducation de la dysarthrie et de la déglutition) : elle ne doit pas être proposée trop tardivement. Kinésithérapie (enseignement de la gymnastique quotidienne, travail de l’équilibre postural, lutte contre la raideur, apprentissage des transferts…). Associations de patients (information pour les patients et les aidants).

Answer 8

- Maladie de Parkinson ( la + fréquente ) - Iatrogène : neuroleptique et neuroleptique caché - SD parkinson dégénératifs atypiques : atrophie multisystématisée, paralysie supranucléaire progressive , dégénérescence cortico-basale, démence à corps de Lewy - AVC : sd parkinsonien vasculaire - maladie de Wilson ( sujet jeune ) - Traumatique : parkinson pugilistique du boxeur - intoxication au monoxyde de carbone

Answer 9

Caractéristiques cliniques: -Syndrome parkinsonien plutôt symétrique (caractéristique inconstante). -Plus fréquemment un tremblement postural ou d’action qu’un authentique tremblement de repos. -Absence de réponse au traitement dopaminergique. Traitement -Si possible, arrêt du neuroleptique. -Si impossible, substitution par la clozapine : neuroleptique atypique avec peu ou pas d’effets secondaires extrapyramidaux ; nécessité d’une surveillance étroite de la numération en raison du risque d’agranulocytose

Answer 10

Syndrome parkinsonien axial et symétrique. Paralysie des mouvements oculaires de la verticalité. Troubles de l’équilibre postural avec chutes précoces. Troubles cognitifs précoces (apathie, syndrome dysexécutif, démence).

Answer 11

Syndrome parkinsonien asymétrique. Myoclonies, dystonie distale des extrémités. Signes corticaux (apraxie, aphasie, troubles sensitifs). « Main capricieuse » ou « étrangère ».

Answer 12

Syndrome parkinsonien asymétrique. Syndrome cérébelleux. Dysautonomie (incontinence urinaire, hypotension orthostatique sévère). Irritation pyramidale. La combinaison des différents troubles est variable d’un patient à l’autre. Il existe des formes avec prédominance du syndrome parkinsonien (AMS-P) ou du syndrome cérébelleux (AMS-C).

Answer 13

Syndrome parkinsonien asymétrique. Troubles cognitifs et démence précoces avec hallucinations spontanées et fluctuations de la vigilance. Hypersensibilité aux neuroleptiques.

Answer 14

autosomique récessive.

Answer 15

Mutation du gène ATPB7 sur le chromosome 13. | Déficit de l’ATPB7 (transporteur intrahépatique du cuivre), la conséquence étant une accumulation hépatique du cuivre.

Answer 16

Atteinte hépatique : hépatomégalie, hépatique aiguë, cirrhose progressive. Troubles neurologiques : syndrome parkinsonien, tremblement postural et intentionnel (« tremblement en battement d’ailes »), dystonie focale (« rire sardonique ») ou généralisée, troubles cérébelleux. Troubles psychiatriques : changement du comportement, altération des performances scolaires. Plus rares : hémolyse ; atteinte rénale, ostéoarticulaire ou cardiaque.

Answer 17

Bilan du cuivre (cuivre sérique libre augmenté, cuivre sérique total et céruléoplasmine abaissés, cuivre urinaire sur 24 heures augmenté). Bilan biologique (bilan hépatique, facteur V, prothrombine, numération). La biopsie hépatique pour dosage du cuivre hépatique est envisagée au cas par cas. Examen à la lampe à fente (recherche d’anneau de Kayser-Fleischer) (fig. 16.2). IRM cérébrale (hypersignal en T2/FLAIR des noyaux gris centraux et/ou du cervelet) (fig. 16.3). Test génétique (après consentement éclairé) si présence d’arguments principaux du diagnostic de maladie de Wilson.

Answer 18

Chélateur (D-pénicillamine, trientine) pour mobilisation des dépôts de cuivre dans la phase aiguë. Réduction de l’absorption intestinale du cuivre par acétate de zinc après la stabilisation de l’état clinique (traitement d’entretien à poursuivre à vie). Transplantation hépatique (formes hépatiques fulminantes ; au cas par cas dans les formes neuropsychiatriques sévères et aiguës résistant au traitement médicamenteux) ; traitement endoscopique de l’hypertension portale (au cas par cas). Mesures associées (demande d’ALD ; si nécessaire, prise en charge multidisciplinaire incluant orthophonie, kinésithérapie et ergothérapie).