Myasthénie -96

Question 1

Anomalies du thymus associées à la myasthénie

Answer 1

• Dans 80 % des cas.

=> Hyperplasie thymique
=> Thymome

Question 2

Topographie préférentielles du déficit myasthénique

Answer 2

=> Muscles oculaires extrinsèques
=> Muscles pharyngo-laryngés et faciaux
=> Musculature axiale et périphérique

Question 3

L’examen neurologique dans la myasthénie

Answer 3

NORMAL

• ROT normaux
• PAS de troubles sensitifs
• PAS d’amyotrophie ( sauf dans les formes très évoluées )

Question 4

Tests pharmacologiques :

Answer 4

-analyse du déficit musculaire après injection d’un anticholinestérasique

=> Test au Tension
=> Test à la prostigmine

Dans les 2 cas on injecte de l’Atropine avant afin d’éviter les ES muscariniques du produit

=> un résultat négatif n’élimine pas le diagnostic

Question 5

EMG

Answer 5

Bloc myasthénique neuro-musculaire

MAIS son absence n’élimine pas le diagnostic

Question 6

Anticorps anti-récepteurs de l’acétylcholine

Answer 6

-retrouvés dans 90% des myasthénies mais seulement 50 % des formes oculaires pures, leur absence ne permet pas d’éliminer le diagnostic MAIS ils sont spécifiques et leur présence confirme le diagnostic

Question 7

Recherche d’une anomalie du thymus

Answer 7

Radio de thorax F+P

Scanner thoracique SYSTEMATIQUE

Question 8

Recherche d’une anomalie auto-immune associée

Answer 8

• T4,TSH, Ac antithyroïdiens
• NFS, Vitamine B12, Ac anti facteur intrinsèque, Ac anti estomac
• Ac anti DNA
• Typage HLA dans certains cas

Question 9

Bilan respiratoire

Answer 9

EFR

Question 10

Biopsie utile au diagnostic ?

Answer 10

Non

Question 11

Quel médicament est susceptible d’induire une myasthénie auto-immune qui ne redressera que qqs semaines après l’arrêt du traitement ?

Answer 11

D-pénicillamine

Question 12

Moyens thérapeutiques

Answer 12

• médicaments anticholinestérasiques
• thymectomie
• corticothérapie
• immunosupresseurs
• échanges plasmatiques
• veinoglobulines

Question 13

Signes de surdosage en anticholinestérasiques

Answer 13

=> Signes muscariniques

• sueurs
• hypersécrétion salivaire et bronchique
• nausées
• diarrhée, coliques intestinales
• myosis

=>Signes nicotiniques

• crampes
• fasciculations

Question 14

anticholinestérasiques

Answer 14

• Néostigmine
• Pyridostigmine
• Ambénomium

Question 15

Indications de la thymectomie

Answer 15

• formes généralisées survenant chez l’adulte de moins de 40 ans
• formes généralisées survenant chez l’adulte de plus de 40 ans mais ne répondant pas aux autres thérapeutiques
• formes associées à un thymome

Question 16

Crise myasthénique

Answer 16

• urgence vitale
• transfert en réanimation
• 1 ampoule IV ou IM de prostigmine
• 1 ampoule IM d’atropine
• oxygénothérapie puis ventilation
• aspirations des sécrétions