Systeemziekten Flashcards

1
Q

Wat zijn systeemziekten?

A
  • Ziekten waarbij er sprake is van auto-immuniteit
  • Waarbij vaak sprake is van antistof vorming
  • En waarbij verschillende organen zijn betrokken
  • = auto-immuunziekten, connective tissue diseases (CTDs)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Wat zijn voorbeelden van systeemziekten?

A

SLE, Morbus Sjörgen, dermatomyositis, polymyositis, SSc (systemische sclerose) en MCTD.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Wat zijn auto-immuun fenomenen?

A

klinische uitingen van mensen die een systeemziekte kunnen hebben

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Wat zijn de 7 auto-immuun fenomenen?

A
  1. Sicca klachten: droogte (orale of oculaire). ontsteking is op speeksel/traanklieren
  2. UV-allergie: afweer richt zich tegen huid, geprikkeld door zonlicht
  3. Alopecia
  4. Ulcera: wondjes in mond en vaginaal
  5. Fenomeen van Raynaud
  6. Uveitis: oogontsteking
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Wat vraag je in anamnese? (bij verdenking reuma)

A
  • In welke gewrichten pijn?
    • In beide handen?
    • Gezwellingen? Warm?
    • In ochtend meer pijn? Ochtendstijfheid?
    • Wakker worden van de pijn? Nachtpijn?
      Wordt het beter bij bewegen? (bij reuma wordt het beter bij bewegen)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Waar houd je in de anamnese rekening mee bij verdenking op auto-immuunfenomen?

A

Bij anamnese rekening houden met betrokkenheid alle organen; koorts/ algehele malaise/ gewichts verlies

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Wat doe je in het lichamelijk onderzoek voor systeemziekten?

A
  • Metingen: bloeddruk / temperatuur
  • Algemeen: lymfklierstations, huid > afwijkingen, hart/longen/abdomen en bewegingsapparaat
  • Oriënterend neurologisch onderzoek
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Wat zijn 3 kenmerken van Systemische sclerose?

A
  1. Toename fibrosering: Mensen kunnen een hele strakke huid krijgen, dat ze het bijna niet meer kunnen bewegen.
  2. Auto-immuunactivatie
  3. Vasculopathie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Welke overige huidafwijkingen kan je bij systemische sclerose zien?

A
  • Teleangiëctasieën
  • Raynauds
  • wondjes in vingers, ulcera
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Wat zie je bij Chilblain lupus?

A

wondjes op de handen en voeten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Wat zijn de huidafwijkingen bij dermatomyositis?

A
  • Gottronse papels
  • Heliotrope rash
  • Shawl sign
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Wat is de DD als iemand komt met huid afwijkingen?

A
  • Systeemziekten
    • Infectie
    • Maligniteit
    • Bijwerking medicijn
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Wat doe je voor laboratoriumonderzoek bij verdenking op een systeemziekte?

A
  1. Algemeen
    - Bloed: volledig bloedbeeld, incl. differentiatie, nier- en leverpanel en creatininekinase
    - Urinesediment + eiwit/kreat ratio
  2. Auto-antistoffen
    Antinucleaire antistoffen / extraheerbare nucleaire antigenen
    Anti-fosfolipiden antistoffen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Wat is ANA?

A
  • Antistoffen gericht tegen nucleaire antigenen
    • Positief bij systeemziekte, maar ook bij: gezonde mensen (4%), medicatie, infectie, maligniteit
    • Aantonen met fluorescentie

De antistoffen zeggen welke ziekte het zou kunnen zijn, maar zeggen ook wat er bijvoorbeeld aan de hand kan zijn

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Wat doe je voor aanvullende diagnostiek bij een eventuele systeemziekte?

A
  • Echo/ct
    • Biopsie
    • NCM; nagelriem cappilair microscopie (bij pt met Raynoud om te kijken of het komt door een systeemziekte)
    • ECG
    • EMG
    • Echocardiogram
    • spirometrie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Wat zie je bij een NCM?

A

NCM (nagelriem cappilair microscopie)
Systemische sclerose zie je patronen:
- Vroeg: weinig megacappilairen, weinigbloedingen, geen verlies capilairen, normale distributie
- Actief: veel megacappilairen, veel bloedingen, mild verlies, milde disorganisatie
- Laat: vrijwel geen megacapilairen of bloedingen, fors verlies cappilairen, abnormale vormen met vertakkingen, disformatie

17
Q

Wat zie je bij het fenomeen van raynoud?

A
  • Piekincidentie: 15-30 jaar
    • V (3-20%), M (3-14%)
    • Je wilt kijken naar de nagelriem bloed vaten en de ANA antistof
    • Uiteindelijk ontwikkeld 13% een systeemziekte
18
Q

Welke antistoffen zie je vaak bij SLE?

A

Anti-dsDNA en anti-sm

19
Q

Wat zijn de huidafwijkingen bij SLE?

A
  • Orale ulcera
  • Acute huid lupus > vlinder in het gelaat
20
Q

Hoe is de pathogenese van SLE?

A

Pathogenese SLE: Systemische lupus erythematosus
Mutatie in genen. Door zonlicht komt abnormale immuunrespons (te veel actief).
Autoantistoffen worden gevormd > vormen complexen en slaan neer in de organen, waar inflammatie komt en schade ontstaat.
- Schade: gewrichten, nieren,leukopenie, carditis, propjes bloed, CNS dz

21
Q

Waar kijk je naar bij de classificatie criteria voor SLE?

A

Je komt er in als ANA positief is -> ANA >1:80
Kijken naar: Hematologie, Neuropsychiatrisch, Mucocutaneus, Serosaal, Musculoskeletaal, renaal, Immunologische domeinen: anitphospolipide eiwitten, complement eiwitten, SLE specifieke

22
Q

Hoe behandel je SLE en waar loop je tegenaan?

A

Richtlijn voor SLE:
- HCQ; moeten alle SLE patienten krijgen
- Geef prednison en daarna behandeling bepalen op basis van ernst
- Je zorgt ook altijd voor zonbescherming
- En vaccinaties, beweging, niet roken, gewicht, BP

Bij SLE veel medicatie ontrouw -> veel jonge mensen met heel veel tabletten
- Veel bijwerkingen; infecties
- Prednison: gewichtstoename, DM, osteoporose, je lichaam wordt afhankelijk je kan niet zomaar stoppen de bijnieren stoppen even met cortisol produceren door het medicijn, staar, glaucoom, hart en vaatziekten, hoge bloeddruk
- Meerdere medicamenten mogen niet bij zwangerschap

23
Q

Hoe is de prognose en mortaliteit van SLE?

A

Prognose SLE:
- Eerst aanleg + omgeving -> vorming anti-autostoffen
- Daarna gaat de ziekte aan: inflammatie en eerste organen doen mee -> pt krijgen medicijnen
- Daarna: flares en nog meer organen en schade (SLICC)
- Daarna ontstaan co-morbiditeiten: infecties (helft van de doden bij SLE door infecties), atherosclerose (door de prednison), maligniteiten (door onderdrukking immuunsysteem door medicatie)
Bij SLE dus prognose mede bepaald door co-morbiditeit door medicatie gebruik (infecties, maligniteiten, HVZ)

Mortaliteit SLE : 1,5-5X hoger dan bij algehele populatie (7%) -> 1 infecties, 2 HVZ en 3 maligniteiten