Systeemziekten Flashcards
Wat zijn systeemziekten?
- Ziekten waarbij er sprake is van auto-immuniteit
- Waarbij vaak sprake is van antistof vorming
- En waarbij verschillende organen zijn betrokken
- = auto-immuunziekten, connective tissue diseases (CTDs)
Wat zijn voorbeelden van systeemziekten?
SLE, Morbus Sjörgen, dermatomyositis, polymyositis, SSc (systemische sclerose) en MCTD.
Wat zijn auto-immuun fenomenen?
klinische uitingen van mensen die een systeemziekte kunnen hebben
Wat zijn de 7 auto-immuun fenomenen?
- Sicca klachten: droogte (orale of oculaire). ontsteking is op speeksel/traanklieren
- UV-allergie: afweer richt zich tegen huid, geprikkeld door zonlicht
- Alopecia
- Ulcera: wondjes in mond en vaginaal
- Fenomeen van Raynaud
- Uveitis: oogontsteking
Wat vraag je in anamnese? (bij verdenking reuma)
- In welke gewrichten pijn?
- In beide handen?
- Gezwellingen? Warm?
- In ochtend meer pijn? Ochtendstijfheid?
- Wakker worden van de pijn? Nachtpijn?
Wordt het beter bij bewegen? (bij reuma wordt het beter bij bewegen)
Waar houd je in de anamnese rekening mee bij verdenking op auto-immuunfenomen?
Bij anamnese rekening houden met betrokkenheid alle organen; koorts/ algehele malaise/ gewichts verlies
Wat doe je in het lichamelijk onderzoek voor systeemziekten?
- Metingen: bloeddruk / temperatuur
- Algemeen: lymfklierstations, huid > afwijkingen, hart/longen/abdomen en bewegingsapparaat
- Oriënterend neurologisch onderzoek
Wat zijn 3 kenmerken van Systemische sclerose?
- Toename fibrosering: Mensen kunnen een hele strakke huid krijgen, dat ze het bijna niet meer kunnen bewegen.
- Auto-immuunactivatie
- Vasculopathie
Welke overige huidafwijkingen kan je bij systemische sclerose zien?
- Teleangiëctasieën
- Raynauds
- wondjes in vingers, ulcera
Wat zie je bij Chilblain lupus?
wondjes op de handen en voeten
Wat zijn de huidafwijkingen bij dermatomyositis?
- Gottronse papels
- Heliotrope rash
- Shawl sign
Wat is de DD als iemand komt met huid afwijkingen?
- Systeemziekten
- Infectie
- Maligniteit
- Bijwerking medicijn
Wat doe je voor laboratoriumonderzoek bij verdenking op een systeemziekte?
- Algemeen
- Bloed: volledig bloedbeeld, incl. differentiatie, nier- en leverpanel en creatininekinase
- Urinesediment + eiwit/kreat ratio - Auto-antistoffen
Antinucleaire antistoffen / extraheerbare nucleaire antigenen
Anti-fosfolipiden antistoffen
Wat is ANA?
- Antistoffen gericht tegen nucleaire antigenen
- Positief bij systeemziekte, maar ook bij: gezonde mensen (4%), medicatie, infectie, maligniteit
- Aantonen met fluorescentie
De antistoffen zeggen welke ziekte het zou kunnen zijn, maar zeggen ook wat er bijvoorbeeld aan de hand kan zijn
Wat doe je voor aanvullende diagnostiek bij een eventuele systeemziekte?
- Echo/ct
- Biopsie
- NCM; nagelriem cappilair microscopie (bij pt met Raynoud om te kijken of het komt door een systeemziekte)
- ECG
- EMG
- Echocardiogram
- spirometrie
Wat zie je bij een NCM?
NCM (nagelriem cappilair microscopie)
Systemische sclerose zie je patronen:
- Vroeg: weinig megacappilairen, weinigbloedingen, geen verlies capilairen, normale distributie
- Actief: veel megacappilairen, veel bloedingen, mild verlies, milde disorganisatie
- Laat: vrijwel geen megacapilairen of bloedingen, fors verlies cappilairen, abnormale vormen met vertakkingen, disformatie
Wat zie je bij het fenomeen van raynoud?
- Piekincidentie: 15-30 jaar
- V (3-20%), M (3-14%)
- Je wilt kijken naar de nagelriem bloed vaten en de ANA antistof
- Uiteindelijk ontwikkeld 13% een systeemziekte
Welke antistoffen zie je vaak bij SLE?
Anti-dsDNA en anti-sm
Wat zijn de huidafwijkingen bij SLE?
- Orale ulcera
- Acute huid lupus > vlinder in het gelaat
Hoe is de pathogenese van SLE?
Pathogenese SLE: Systemische lupus erythematosus
Mutatie in genen. Door zonlicht komt abnormale immuunrespons (te veel actief).
Autoantistoffen worden gevormd > vormen complexen en slaan neer in de organen, waar inflammatie komt en schade ontstaat.
- Schade: gewrichten, nieren,leukopenie, carditis, propjes bloed, CNS dz
Waar kijk je naar bij de classificatie criteria voor SLE?
Je komt er in als ANA positief is -> ANA >1:80
Kijken naar: Hematologie, Neuropsychiatrisch, Mucocutaneus, Serosaal, Musculoskeletaal, renaal, Immunologische domeinen: anitphospolipide eiwitten, complement eiwitten, SLE specifieke
Hoe behandel je SLE en waar loop je tegenaan?
Richtlijn voor SLE:
- HCQ; moeten alle SLE patienten krijgen
- Geef prednison en daarna behandeling bepalen op basis van ernst
- Je zorgt ook altijd voor zonbescherming
- En vaccinaties, beweging, niet roken, gewicht, BP
Bij SLE veel medicatie ontrouw -> veel jonge mensen met heel veel tabletten
- Veel bijwerkingen; infecties
- Prednison: gewichtstoename, DM, osteoporose, je lichaam wordt afhankelijk je kan niet zomaar stoppen de bijnieren stoppen even met cortisol produceren door het medicijn, staar, glaucoom, hart en vaatziekten, hoge bloeddruk
- Meerdere medicamenten mogen niet bij zwangerschap
Hoe is de prognose en mortaliteit van SLE?
Prognose SLE:
- Eerst aanleg + omgeving -> vorming anti-autostoffen
- Daarna gaat de ziekte aan: inflammatie en eerste organen doen mee -> pt krijgen medicijnen
- Daarna: flares en nog meer organen en schade (SLICC)
- Daarna ontstaan co-morbiditeiten: infecties (helft van de doden bij SLE door infecties), atherosclerose (door de prednison), maligniteiten (door onderdrukking immuunsysteem door medicatie)
Bij SLE dus prognose mede bepaald door co-morbiditeit door medicatie gebruik (infecties, maligniteiten, HVZ)
Mortaliteit SLE : 1,5-5X hoger dan bij algehele populatie (7%) -> 1 infecties, 2 HVZ en 3 maligniteiten
