Inflammatoire dermatosen bij volwassenen Flashcards
(21 cards)
Wat is psoriasis?
- Chronische inflammatoire huidziekte bij genetische predisposities (kan op komen bij bv een infectie)
- Periodes van exacerbatie en remissie (vaak in zomer door UV-b en a straling die anti-inflammatoir zijn)
- Mutaties van genen betrokken in huid barrière functie, innate and adaptive immuniteit -> bepalen samen kans
T-cel gemedieerde ziekte met o.a. upregulatie van Th1/Th17 cytokines -> up regulatie keratinocyten proliferatie en differentiatie
Hoe is de epidemiologie van psoriasis?
- 2-3% van de populatie
Type I (op jonge leeftijd mutatie in PSORS 1 gen (HLACw062 allel bij 60% en dan 20% kans) en type II psoriasis
85% is psoriasis vulgaris -> plaque type
Wat zijn de klinische kenmerken van psoriasis (vulgaris)?
- Sherpe erythemo-papulo squapouse plaques, aan strekt zijde (aan buitenkant)
- Plaques hebben verschillende vormen en jeuk
- Witte schilfering, kaarsvet fenomeen (Er zitten nog kernen in het stratum corneum (parakeratose) (omdat de cellen te hard delen en hun kern niet kunnen kwijtraken) (dit zie je als de witte laag op de plaque))
- Sign van Auspitz -> er ontstaan puntbloedingen bij schrapen, want er groeien vaten in de plaque
- Knie, elleboog, genitaal, scalp, onderrug, hand
- Acantose: laag met keratinocten in epidermis is dikker -> plaque -> IL-23 zorgt voor verdikking via IL-17 en IL-22
Hoe heeft de huid invloed op de epidermale dikte?
In de huid zitten stofjes (LL37) waar T-cellen op reageren. De Th17 gaat dan IL-17 cytokines produceren.
Welke vormen van psoriasis zijn er?
Annulaire vorm, nummulaire psoriasis (muntvormig), Guttate psoriasis (kleine druppel, puntvormig), inverse psoriasis, Pustulair palmotraire psoriasis, gegeneraliseerde pustulaire psoriasis, Acute generaliseerde pustulaire psoriasis
Wat is Guttate psoriasis?
(kleine druppel, punt vormig) -> ontstaat bij genetische predispositie en bv een infectie als keelontsteking
Bij 1/3 van patiënten gaat het over, bij 1/3 blijft het recidiveren, bij 1/3 gaat het over naar chronische plaque
Waar manifesteerd psoriasis zich vaak?
Psoriasis manifesteert zich vaak graag bij ‘stoot’ plekken -> hierdoor de voorkeurs locaties (knie, elleboog, genitaal, scalp, onderrug, hand) Maar is niet zeker, men weet het niet goed
Wat is inverse psoriasis?
Zit juist in de plooien (gehoorgang, navel, liezen, bilnaad)
Waardoor hebben psoriasis patiënten ook kleuring van de nagels?
Parakeratose onder de nagel (distale hyperkeratose), putjes in de nagel basis (als er iets in de nagelaanmaak fout is gegaan)
Wat is het Koebner fenomeen?
- Door krabben de huid beschadigen
- Maar kan ook optreden bij bv een nieuwe tatoeage gezet
-> hierdoor hier psoriasis ontwikkeling
Welke vormen van pustulaire psoriasis zijn er?
- Pustulaire palmotrair (Andrew Barber type) (Veel blaasjes met pus. Pus is ophoping van neutrofiele granulocyten –> bevat geen bacteriën = niet besmettelijk)
- Gegeneraliseerd pustulair psoriasis (von Zumbusch type)
- Acute generaliseerde pustulaire psoriasis -> blaren gevuld met pus, het kan zelfs ook in het oog zitten. Patiënten zijn erg ziek en er kan zelfs decompensatio cordis ontstaan door lage BD door vaten die open staan.
Welke targeted therapy is er voor psoriasis?
- Th 17/22/1 -> middelen hiertegen
- Remming IL-23 (boodschappers)
Biologicals kunnen heel goed werken
- Remming IL-23 (boodschappers)
Wat is de immunohistologie bij psoriasis?
Cellen uit de bloedbaan komen het weefsel binnen.
Fenotype van de epidermis is veranderd.
Veel cellen in de hoornlaag, wat makkelijk kan schilferen.
CD11C+ zijn geactiveerde dendritische cellen. Er is ook nog CD8+ en CD4+.
Hoezo is er een stijging van auto-immuun ziekten bij een daling van infectieuze ziekten?
Veel infectieus risico: sterk regulatoir immuunsysteem –> Treg, CD25 en FoxP3 hebben negatieve feedback op pro-inflammatoire kant.
Bij geen infectieus risico: geen tegengas voor pro-inflammatoire kant
Wat is vitiligo?
- Onschuldige huidziekte, cosmetisch disturbing, haar en huid verliezen kleur
- 1% wereldwijd
- Auto-immuunrespons tegen melanocyten door T cel
- Associatie met: DM, schildklierziekte, alopecia areata. Familiaire/ genetische component ++
- Therapie: immuun suppressie, UV therapie -> moeilijk te behandelen
Wat is de pathogenese van vitiligo?
- T-cel gemedieerd, pigmentcellen zijn target
- Behandeling: Fotochemo, fototherapie, immuunsuppresiva, glococorticosteroiden Roxolitinib creme, antioxidanten (JAK remmer, nog effectiever)
Wat is alopecia areata (AA)?
- Ronde ovale kale plekken waar haren weg zijn, haarzakjes zijn intact
- Hoe langer het duurt, hoe minder kans er is dat het haar terug komt en hoe minder kans op reactie op therapie
- Het kan uit zichzelf overgaan,
- Kaalheid van hoofd (5-10%) , genitaal, baard, soms overal (1-2% alopecia universalis)
- 90% zelf limiting
- Geassocieerd met vitiligo en schildklierziekten
- T-cellen tegen de haar wortel, je wilt dit remmen in medicatie -> JAK remmers (tafacitinib, ruxolitinib)
Bij 50% minimaal haarverlies mag je behandelen met de nieuwste JAK remmers, je mag de ziekte niet langer dan 8 jaar hebben on hiervoor in aanmerking te komen
Welke auto-immuun blaarsyndromen zijn er van de huid?
- Pemphigus vulgaris: auto-antilichamen tegen desmosomale eiwitten (desmogleine 1 en 3) of keratinocyten (b-cel probleem)
- Bullous pemhigoid: auto-anitlichamen tegen collagen 17 (COL17) van het basaal mebraan van de epidermis (oude mensen)
- Herpes gestotionis: tijdens zwangerschap
- Dermatitis herpitiformis: Auto-antistoffen tegen transglutaminase in weefsel, Geassocieerd met coeliakie, IgA depositie in de huid en vlokatrofie in de darm, Therapie: dapson of i.c.m glutenvrij dieet
Wat is Phemphigus vulgaris?
-> splijting tussen losse cellen (desmosomen laten los) in dermis -> dunne blaren (antistoffen BP230)
- Ook slijmvlies blaren naast de huidblaren
- Prevalentie 0.008%
- Soms een paraneoplastisch syndroom (kan een uiting zijn van een onderliggend probleem)
- Therapie: sterke immunosupressiva/ rituximab (anti CD20 -> op B-cel)
- Kippengaas patroon op fluorescentie
Wat is bullous Pemfigoïd?
-> de hemidesmosomen tussen dermis en epidermis laten los -> dikke blaren
- Auto-antistoffen tegen collageen 17 van het basaalmembraan van de epidermis
- Blaren in de huid en mucosa, met jeuk
- Bij ouderen 60+
- Dikke blaren
- Duidelijke splijting op fluorescentie
Wat is hydradenitis suppuratuva?
Wordt ook wel acne inversa of verneul’s disease genoemd.
- is een terug komende inflamattie in huidplooien (genitaal, oksel, onder borst, billen)
- overtollige keratine aanmaak en verstoorde bacteriële huishouding -> hierdoor ontstaan er jeukende en pijnlijke abcessen
Adviezen voor de patiënt: Geef algemene hygiëne-adviezen (handen wassen met zeep en goed drogen,
nagels knippen);
Vermijd strak zittende, schurende kleding;
Streef naar een optimaal gewicht en adviseer te stoppen met roken
