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surrene Flashcards

1
Q

MALFORMAZIONI

A

mutazioni di NR5A1 cromosoma 9q, che codifica per SF-1 (Steroidogenic Factor 1) genesi surr

ripercussioni su funzione se alterazione durante sviluppo-> agenesie e malformazioni

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2
Q

APLASIA TOTALE DELLA CORTICALE

A

aplasie midollari singole o aplasia di tutto l’organo incompatibile con vita, molto rara e associata altre malformazioni

piccoli gangli nervosi collocati sui bordi dei reni: APLASIA CORTICALE> creste neurali migrate in quella posizione e generato corpuscoli dello Zuckerkandl, accessori

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3
Q

AGENESIA MONOLATERALE

A

più frequente e associata ad agenesie renali ipsilaterali

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4
Q

IPOPLASIA

A

surreni pesano meno di 1/12 del peso corporeo.

->insufficienza surrenalica e qualche volta anencefalia ( NO ipofisi)

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5
Q

ECTOPIE

A 
retroperitoneo
rene
fegato
cistifellea
gonadi 
aorta (nel ganglio celiaco, dove ci sono le catene di paragangli)
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6
Q

EMORRAGIA SURRENALICA NEONATALE

A

quadro di ipossia protratta

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7
Q

EMORRAGIA DIFFUSA BILATERALE SURRENALICA / APOPLESSIA

A

a. infezione
sindrome waterhouse-friderichsen
b. gravi ustioni, traumi, interventi chirurgici

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8
Q

SINDROME DI WATERHOUSE-FRIDERICHSEN

A

infezione batterica solitamente meningococco> shock e CID> emorragia> insufficienza surrenalica> mancanza tono arterioso e incapacità di pompare adeguatamente> shock cardiogeno.

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9
Q

SINDROME DI WATERHOUSE-FRIDERICHSEN

macro

A

surrenali ridotte

evoluzione emorragie in senso cistico con calcificazioni.

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10
Q

SINDROME DI WATERHOUSE-FRIDERICHSEN

micro

A

infarcimento ematico

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11
Q

SINDROME DI WATERHOUSE-FRIDERICHSEN

clinica e dx

A

Esternamente stato petecchiale cute secondario a consumo piastrine x emorragia + stato settico e infezione

dx clinica + istologico o tramite striscio periferico polimorfonucleati infarciti di meningococchi e elemento libero circolante

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12
Q

metaplasia grassa

A

STEATOSI MACROVESCICOLARE ass a diabete, cushing, terapia con testosterone o anabolizzanti

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13
Q

metaplasia mieloide

A

comparsa tessuto emopoietico> mielolipomi

nel neonato come mielopoiesi extra midollare

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14
Q

metaplasia pseudo-tubulare da stress

A

conseguente regressione surrenalica

rigenerazione in forma pseudorosette e pseudotubuli

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15
Q

patologie da accumulo

A

amiloidosi
emosiderosi
emocromatosi
mucopolisaccaridosi

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16
Q

flogosi aspecifiche

A

occasionali, rare, da micosi

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17
Q

flogosi specifiche

A

es tuberosi

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18
Q

flogosi autoimmuni

A

surrenalite idiopatica linfocitaria

infiltrazione linfociti monomorfi> distruzione parenchima> rimpicciolimento ghiandolare

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19
Q

insufficienza surrenalica

A 
congenita
autoimmune
vascolare
secondaria a infiltrazione o restrittiva
infettiva
neoplastica
iatrogena
20
Q

insufficienza surrenalica congenita

A 
DEFICIT 21-ALFA-IDROSSILASI
sindrome adreno-genitale
DEFICIT 3-BETA-OLO-DEIDROGENASI
iperplasia surrenalica congenita
DEFICIT DI DESMOLASI
sindrome adrenogenitale
DEFICIT ACTH
INSENSIBILITÀ ACTH
IPOPLASIA CONGENITA
21
Q

insufficienza surrenalica autoimmune

A

isolata es.addison o malattie autoimmuni complesse con insufficienza endocrina in diversi distretti

22
Q

insufficienza surrenalica vascolare

A

sindrome waterhouse-friderichsen, ischemia o tromboembolia

23
Q

insufficienza surrenalica secondaria a infiltrazione o restrittiva

A

accumulo interstizio materiale estraneo

24
Q

insufficienza surrenalica neoplastica

A

infiltrazione di microcitoma polmonare o linfomi localizzazione bilaterale

25
insufficienza surrenalica infettiva
no emorragia a. TUBERCOLOSI surrenalica evolutiva cistica e caseosa, necrosi sporca, sopravvivenza sottile rima formata da capsula micro: reazione granulomatosa con istiociti a palizzata b. MICETI, CMV, HIV
26
insufficienza surrenalica iatrogena
farmaco che inibisce funzione o sospensione corticosteroideo .surrenalectomia bilaterale .ablazione tumore acth secernente .terapia con glucocorticoidi .farmaci metirapone, ketaconazolo, eparina, aminoglutetimide
27
atrofia surrenalica
``` danno permanente e irreversibile anatomico e organico a. DEFICIT CRONICO ACTH .lesioni diencefaliche .lesioni ipofisarie b. MALATTIA AUTOIMMUNE c. IPOPERFUSIONE CRONICA d. CAUSE IATROGENE ```
28
iperplasia surrenalica congenita
alterazioni enzimatiche, sindrome adrenogenitale ghiandole iperstimolate già nascita, cerebroidi, andamento superficiale giriforme
29
iperplasia surrenalica acquisita
``` a. BILATERALE NODOSA età avanzata, noduli <0.5cm b. DIFFUSA SENZA NODOSITÀ eziologia sistemica iperplasia armonica, diffusa, bilaterale c. ADENOMATOSA cushing, noduli >1,5-2cm d. PARANEOPLASTICA aumento uniforme corticale ```
30
MIELOLIPOMA
Neoplasia benigna, >50y da tessuto emopoietico e adiposo> proliferazione> compressione organi vicini. Spesso asintomatico, infatti incidentaloma (in RM o in sede intraoperatoria)
31
mielolipoma | macro
giallo dominante parte lipomatosa molto lucido | + un tessuto ben vascolarizzato, grigio-rossastro, con zone emorragiche
32
mielolipoma | micro
capsula strato simil glomerulare tessuto emopoietico cellule di grasso simile a midollo persona molto anziana
33
mielolipoma | dx e terapia
RM senza conferma isto <2cm follow up >2cm chirurgia
34
ADENOMA DELLA CORTICALE
Rara neoplasia benigna comune II-IV decade secernente-> sindromi specifiche a seconda ormone secreto a. Cushing – Glucocorticoidi b. Conn – Mineralcorticoidi c. Sindrome Adrenogenitale – 17-chetosteroidi
35
ADENOMA DELLA CORTICALE | macro
lesione focale massa almeno 1.5-2 cm in uno solo dei surreni parte sopravvissuta ipotrofia: ristretta, più piccola x condizione di sofferenza NO segni di malignità, quali necrosi ed emorragie
36
ADENOMA DELLA CORTICALE | micro
polidimensionalità e polimorfismo nucleare nuclei voluminosi e nucleolati, no mitosi atipiche o segni di necrosi l’aspetto equivoco x polimorfismo ma dimensione dell’adenoma: < 2-3 cm benigno differenze cromatiche x affinità tintoriale tipo cellulare clonato
37
ADENOMA DELLA CORTICALE | dx e terapia
quadro clinico + imaging eco tac o rmn surrenalectomia ablativa
38
CARCINOMA CORTICOSURRENALICO
Tumore estremamente raro (0.04% neoplasie adulto) >50y funzionale 70% dei casi> sintomi endocrini
39
CARCINOMA CORTICOSURRENALICO | clinica
sintomatologia aspecifica anche x espansione endoaddominale retro-peritoneale con compressione organi vicini e sintomi x iperproduzione ormoni reperto occasionale se di piccole dimensioni o osservabile per dosaggio sierico ormoni
40
CARCINOMA CORTICOSURRENALICO | macro
nodosità complessiva circa 12 cm zone + grigiastre e zone con necrosi evidente colore giallo permeato rosso o grigio crescita espansiva
41
CARCINOMA CORTICOSURRENALICO | micro
DIMENSIONE INDICE MITOTICO: Ki67 > 4% MITOSI ATIPICHE: cellule iperdiploidi o aneuploidi POLIMORFISMO NUCLEARE MARCATO DISORDINE ARCHITETTURALE ANGIOFILIA INVASIONE CAPSULARE: pattern espansivo o infiltrativo RISPOSTA TERAPIA NEOADIUVANTE: 1,1-dichlorodifenildicloroetane (inibitore della crescita corticosurrenalica), criterio ex adiuvantibus
42
FEOCROMOCITOMA E FEOCROMOBLASTOMA
Rari, crisi ipertensive per iperproduzione di catecolammine età giovanile, forme familiari distinguibili solo in base ad eventuali metastasi
43
FEOCROMOCITOMA E FEOCROMOBLASTOMA | clinica
simulatore patologia di tipo cardiaco, ipertensiva, cefalea, diaforesi (iperidrosi) etc. !! crisi ipertensive con ipotensione ortostatica
44
FEOCROMOCITOMA E FEOCROMOBLASTOMA | macro
aspetto variegato, molto vascolarizzato corticale ristretta e soppiantata altro surrene sopperisce all’ipoproduzione
45
FEOCROMOCITOMA E FEOCROMOBLASTOMA | micro
cellule sustentacolari (zellballen) vicine immerse in matrice molto vascolarizzata colorazioni immunoistochimiche per S100 riconoscere propaggini che circondano gli elementi di tipo nervoso cellule caratteristiche del feocromocitoma, adenoma no cellule nervose con granuli di neurosecrezione

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