surrene Flashcards
MALFORMAZIONI
mutazioni di NR5A1 cromosoma 9q, che codifica per SF-1 (Steroidogenic Factor 1) genesi surr
ripercussioni su funzione se alterazione durante sviluppo-> agenesie e malformazioni
APLASIA TOTALE DELLA CORTICALE
aplasie midollari singole o aplasia di tutto l’organo incompatibile con vita, molto rara e associata altre malformazioni
piccoli gangli nervosi collocati sui bordi dei reni: APLASIA CORTICALE> creste neurali migrate in quella posizione e generato corpuscoli dello Zuckerkandl, accessori
AGENESIA MONOLATERALE
più frequente e associata ad agenesie renali ipsilaterali
IPOPLASIA
surreni pesano meno di 1/12 del peso corporeo.
->insufficienza surrenalica e qualche volta anencefalia ( NO ipofisi)
ECTOPIE
retroperitoneo rene fegato cistifellea gonadi aorta (nel ganglio celiaco, dove ci sono le catene di paragangli)
EMORRAGIA SURRENALICA NEONATALE
quadro di ipossia protratta
EMORRAGIA DIFFUSA BILATERALE SURRENALICA / APOPLESSIA
a. infezione
sindrome waterhouse-friderichsen
b. gravi ustioni, traumi, interventi chirurgici
SINDROME DI WATERHOUSE-FRIDERICHSEN
infezione batterica solitamente meningococco> shock e CID> emorragia> insufficienza surrenalica> mancanza tono arterioso e incapacità di pompare adeguatamente> shock cardiogeno.
SINDROME DI WATERHOUSE-FRIDERICHSEN
macro
surrenali ridotte
evoluzione emorragie in senso cistico con calcificazioni.
SINDROME DI WATERHOUSE-FRIDERICHSEN
micro
infarcimento ematico
SINDROME DI WATERHOUSE-FRIDERICHSEN
clinica e dx
Esternamente stato petecchiale cute secondario a consumo piastrine x emorragia + stato settico e infezione
dx clinica + istologico o tramite striscio periferico polimorfonucleati infarciti di meningococchi e elemento libero circolante
metaplasia grassa
STEATOSI MACROVESCICOLARE ass a diabete, cushing, terapia con testosterone o anabolizzanti
metaplasia mieloide
comparsa tessuto emopoietico> mielolipomi
nel neonato come mielopoiesi extra midollare
metaplasia pseudo-tubulare da stress
conseguente regressione surrenalica
rigenerazione in forma pseudorosette e pseudotubuli
patologie da accumulo
amiloidosi
emosiderosi
emocromatosi
mucopolisaccaridosi
flogosi aspecifiche
occasionali, rare, da micosi
flogosi specifiche
es tuberosi
flogosi autoimmuni
surrenalite idiopatica linfocitaria
infiltrazione linfociti monomorfi> distruzione parenchima> rimpicciolimento ghiandolare
insufficienza surrenalica
congenita autoimmune vascolare secondaria a infiltrazione o restrittiva infettiva neoplastica iatrogena
insufficienza surrenalica congenita
DEFICIT 21-ALFA-IDROSSILASI sindrome adreno-genitale DEFICIT 3-BETA-OLO-DEIDROGENASI iperplasia surrenalica congenita DEFICIT DI DESMOLASI sindrome adrenogenitale DEFICIT ACTH INSENSIBILITÀ ACTH IPOPLASIA CONGENITA
insufficienza surrenalica autoimmune
isolata es.addison o malattie autoimmuni complesse con insufficienza endocrina in diversi distretti
insufficienza surrenalica vascolare
sindrome waterhouse-friderichsen, ischemia o tromboembolia
insufficienza surrenalica secondaria a infiltrazione o restrittiva
accumulo interstizio materiale estraneo
insufficienza surrenalica neoplastica
infiltrazione di microcitoma polmonare o linfomi localizzazione bilaterale
insufficienza surrenalica infettiva
no emorragia
a. TUBERCOLOSI surrenalica
evolutiva cistica e caseosa, necrosi sporca, sopravvivenza sottile rima formata da capsula
micro: reazione granulomatosa con istiociti a palizzata
b. MICETI, CMV, HIV
insufficienza surrenalica iatrogena
farmaco che inibisce funzione o sospensione corticosteroideo
.surrenalectomia bilaterale
.ablazione tumore acth secernente
.terapia con glucocorticoidi
.farmaci metirapone, ketaconazolo, eparina, aminoglutetimide
atrofia surrenalica
danno permanente e irreversibile anatomico e organico a. DEFICIT CRONICO ACTH .lesioni diencefaliche .lesioni ipofisarie b. MALATTIA AUTOIMMUNE c. IPOPERFUSIONE CRONICA d. CAUSE IATROGENE
iperplasia surrenalica congenita
alterazioni enzimatiche, sindrome adrenogenitale
ghiandole iperstimolate già nascita, cerebroidi, andamento superficiale giriforme
iperplasia surrenalica acquisita
a. BILATERALE NODOSA età avanzata, noduli <0.5cm b. DIFFUSA SENZA NODOSITÀ eziologia sistemica iperplasia armonica, diffusa, bilaterale c. ADENOMATOSA cushing, noduli >1,5-2cm d. PARANEOPLASTICA aumento uniforme corticale
MIELOLIPOMA
Neoplasia benigna, >50y
da tessuto emopoietico e adiposo> proliferazione> compressione organi vicini.
Spesso asintomatico, infatti incidentaloma (in RM o in sede intraoperatoria)
mielolipoma
macro
giallo dominante parte lipomatosa molto lucido
+ un tessuto ben vascolarizzato, grigio-rossastro, con zone emorragiche
mielolipoma
micro
capsula
strato simil glomerulare
tessuto emopoietico
cellule di grasso
simile a midollo persona molto anziana
mielolipoma
dx e terapia
RM senza conferma isto
<2cm follow up
>2cm chirurgia
ADENOMA DELLA CORTICALE
Rara neoplasia benigna
comune II-IV decade
secernente-> sindromi specifiche a seconda ormone secreto
a. Cushing – Glucocorticoidi
b. Conn – Mineralcorticoidi
c. Sindrome Adrenogenitale – 17-chetosteroidi
ADENOMA DELLA CORTICALE
macro
lesione focale
massa almeno 1.5-2 cm in uno solo dei surreni
parte sopravvissuta ipotrofia: ristretta, più piccola x condizione di sofferenza
NO segni di malignità, quali necrosi ed emorragie
ADENOMA DELLA CORTICALE
micro
polidimensionalità e polimorfismo nucleare nuclei voluminosi e nucleolati, no mitosi atipiche o segni di necrosi
l’aspetto equivoco x polimorfismo ma dimensione dell’adenoma: < 2-3 cm benigno
differenze cromatiche x affinità tintoriale tipo cellulare clonato
ADENOMA DELLA CORTICALE
dx e terapia
quadro clinico + imaging eco tac o rmn
surrenalectomia ablativa
CARCINOMA CORTICOSURRENALICO
Tumore estremamente raro (0.04% neoplasie adulto)
>50y
funzionale 70% dei casi> sintomi endocrini
CARCINOMA CORTICOSURRENALICO
clinica
sintomatologia aspecifica anche x espansione endoaddominale retro-peritoneale con compressione organi vicini e sintomi x iperproduzione ormoni
reperto occasionale se di piccole dimensioni o osservabile per dosaggio sierico ormoni
CARCINOMA CORTICOSURRENALICO
macro
nodosità complessiva circa 12 cm
zone + grigiastre e zone con necrosi evidente
colore giallo permeato rosso o grigio
crescita espansiva
CARCINOMA CORTICOSURRENALICO
micro
DIMENSIONE
INDICE MITOTICO: Ki67 > 4%
MITOSI ATIPICHE: cellule iperdiploidi o aneuploidi
POLIMORFISMO NUCLEARE MARCATO
DISORDINE ARCHITETTURALE
ANGIOFILIA
INVASIONE CAPSULARE: pattern espansivo o infiltrativo
RISPOSTA TERAPIA NEOADIUVANTE: 1,1-dichlorodifenildicloroetane (inibitore della crescita corticosurrenalica), criterio ex adiuvantibus
FEOCROMOCITOMA E FEOCROMOBLASTOMA
Rari,
crisi ipertensive per iperproduzione di catecolammine
età giovanile,
forme familiari
distinguibili solo in base ad eventuali metastasi
FEOCROMOCITOMA E FEOCROMOBLASTOMA
clinica
simulatore patologia di tipo cardiaco, ipertensiva, cefalea, diaforesi (iperidrosi) etc.
!! crisi ipertensive con ipotensione ortostatica
FEOCROMOCITOMA E FEOCROMOBLASTOMA
macro
aspetto variegato, molto vascolarizzato
corticale ristretta e soppiantata
altro surrene sopperisce all’ipoproduzione
FEOCROMOCITOMA E FEOCROMOBLASTOMA
micro
cellule sustentacolari (zellballen) vicine immerse in matrice molto vascolarizzata
colorazioni immunoistochimiche per S100 riconoscere propaggini che circondano gli elementi di tipo nervoso
cellule caratteristiche del feocromocitoma, adenoma no
cellule nervose con granuli di neurosecrezione
