rene Flashcards
agenesia
BILATERALE
incompatibile con vita, associata ad altre anomalie congenite
MONOLATERALE
rara, singolo rene ipertrofia compensatoria
ipoplasia
reni no dimensione giusta (13x8x3cm)
bilaterale>insufficienza renale
o mono
sia congenito che acquisito, congenito non mostra cicatrici n.lobi e piramidi<6
ectopia
metanefro sopra imbocco pelvi o interno
normali o leggermente più piccoli
inginocchiamento o tortuosità ureteri> ostruzione flusso> infezioni batteriche
SEMPLICE> lateralità mantenuta
CROCIATA
rene a ferro di cavallo
7/600
fusione poli superiori 10% o inferiori> struttura a ferro di cavallo attraverso linea mediana, anteriormente grandi vasi
displasia renale
APLASTICA MULTICISTICA> cisti regolari strutture tubulari indifferenziate, alternate a cisti con mesenchima primitivo quadro sindromico mut PAX2 forma OSTRUTTIVA> dilatazione tubuli
rene policistico
ADULTO trasmissione autosomica dominante dialisi e trapianto 50% ass cisti epatiche 25% aneurismi cerebrali reni ingranditi e pesanti 4.5kg (N 150g), cisti fino a 5 cm bordate da epitelio cilindrico o cubico
NEONATO
trasmissione autosomica recessiva
cisti epatiche
cisti dilatazione fusiformi dei tubuli collettori> canali dilatati e allungati ad angolo retto > asse prevalente verticale
malattia glomerulocistica
dilatazione versante urinario a lv capsula bowman
rene a spugna midollare
cisti solo midollare <5mm, dai dotti collettori in una o più papille
malattia cistica midollare
10-15% insufficienza renale infantile
tra corteccia e midollo
cisti semplice
non congenita, negli anziani, base ostruttiva
compressione vie urinarie> accumulo nel lume> dilatazione> press.idrostatica aumenta> compromissione funzionalità glomerulo
cisti con parete traslucida trasparente
vasculiti
infiammazione dei vasi
vasculite dei piccoli vasi
immunocomplessi> precipitazione> ostruzione
porpora di schonlein-henoc> IgA
vasculite crioglobulinemica> IgG
s di Goodpasture> anticorpi vs antigeni tissutali contro GBM
granulomatosi di wegner, poliangioite microscopica, s. di chrug-strauss> ab contro citoplasma neutrofili
vasculite medio calibro
immunocomplessi dopo stimolo infettivo
panarterite nodosa
malattia di Kawasaki
vasculite grande calibro
componente elastica a. renale con flogosi gigantocellulare
arterite temporale di Horton
arterite di Takayasu
nefrosclerosi ipertensiva
sclerosi di piccole arterie> nodularità sia esterna (capsula) che interna (al taglio)
rene ridotto ma perfuso PICCOLO RENE ROSSO
a. nefrosclerosi ipertensiva maligna
b. “ “ benigna
nefrosclerosi ipertensiva benigna
sclerosi di arteriole e piccole arterie renali, ass a ipertensione
reni normali o ridotti, superficie nodulare, cicatrici corticali, retrazione cicatriziale
restringimento lumi x arteriolosclerosi ialina
aree di atrofia ischemica> focolai atrofia tubulare> fibrosi interstiziale> alterazione glomerulare
nefrosclerosi ipertensiva maligna
malattia vascolare renale + ipertensione maligna o accelerata
dimensioni ridotte, emorragie petecchiali su corticale x rottura arteriole “a morso di pulce”
- NECROSI FIBRINOIDE ARTERIOLE parete vasi eosinofila x dep fibrina, glomeruli necrotici e infiltrato neutrofili, capillari possono trombizzare
- ARTERIOLITE IPERPLASTICA ispessimento intima x prolif cellule muscolari lisce> insufficienza renale> “a bulbo di cipolla x accumulo concentrico collagene
stenosi a. renale
monolaterale, responsabile del 2-5% delle ipertensioni, curabile chirurgia
ipertensione secondaria a aumento renina> att RAA> ritenzione na
RENE DI GOLDBLATT dimensioni ridotte, atrofia ischemica diffusa, glomeruli ravvicinati, atrofia tubuli, fibrosi interstiziale, focolai infiltrato infiammatorio
arteriole rene ischemico presentano lieve ateriosclerosi
“ controlaterale più grave
embolia a. renale
danno vascolare su base embolica> presenza detriti ateromasici di colesterolo
microangiopatia trombotica
SINDROME UREMICO-EMOLITICA
e.coli o difetti congeniti complemento> danno endotelio> att piastrinica
PORPORA TROMBOCITOPENICA TROMBOTICA
idiopatica o da farmaci> rilascio fattore di von willebrand> danno endotelio e trombosi
PRE-ECLAMPSIA
edema diffuso
proteinuria
ipertensione
infarto renale
cessazione perfusione fino a morte
nel rene limitato a corticale strutture più sensibili ipoperf
reazioni tissutali di base
- IPERCELLULARITÀ
- ISPESSIMENTO MEMBRANA BASALE visibile in pas
- IALINOSI
- SCLEROSI
ipercellularità
dovuto a
a. proliferazione cellule mesangiali o endoteliali
b. infiltrazione leucocitaria neutrofili, monociti, linfociti
proliferazione endocapillare
c. formazione semilune
accumulo cellule epiteliali proliferanti e leucociti dopo noxa immuno-infiammatoria
ialinosi
accumulo materiale omogeneo eosinofilo extracellulare
proteine plasmatiche> interno strutture glomerulari> obliterazione lumi
fase terminale danno
sclerosi
deposito matrice extracellulare collagena
com’è pato glomerulare
globale
segmentale
diffusa
focale
sindrome nefritica
acuta, processo infiammatorio a carico glomeruli
ematuria
ipertensione arteriosa
insufficienza renale
proteinuria e edema
glomerulonefrite rapidamente progressiva
/nefrite
qualunque glomerulonefrite con semilune in più del 50% dei glomeruli, con rapida diminuzione VFG
idiopatica o secondaria a goodpasture, les, nefropatia IgA e porpora di schonlein-henoc
se non trattata (immunosoppressori)> IR
glomerulonefrite rapidamente progressiva
istologia
semilune (cellule + matrice extracellulare + fibrina)
aumento cellule mesangiali
sofferenza glomerulare
gomitolo capillare collassato al centro
glomerulonefrite rapidamente progressiva
immunoistochimica
a. anticorpi anti-membrana basale
b. immunocomplessi >20y
c. ANCA >65y
d. a+c
e. no ab, ma semilune
glomerulonefrite post streptococcica
/nefrite
bambini, infezione streptococco beta emolitico A
deposizione IC versante epiteliale GBM
restitutio ab integrum
(negli adulti danno renale permanente fino a GNRP)
accumulo IC sottoepiteliale + depositi sottoendoteliali
ipercellularità confusa: misto endoteliali e mesangiali
chemiotassi neutrofili e monociti GLOMERULONEFRITE PROLIFERANTE O ESSUDATIVA
immunofluorescenza x Ig e C3
sindrome nefrosica
proteinuria >3gr/24h e ipoalbuminemia
PROTEINURIA MASSIVA-> alterazione pareti capillari glomerulari> aumento permeabilità proteine plasmatiche
IPOALBUMINEMIA-> <3g/dl, aumentato catab
EDEMA GENERALIZZATO-> soffice, reg periorbitaria e pz declivi, versamento pleurico e ascite
IPERLIPIDEMIA-> colesterolo, trig, VLDL, LDL
incremento sintesi, alterazioni trasporto, ridotto catab
LIPIDURIA
+ vulnerabilità infezioni e complicanze trombotiche e tromboembolitiche
glomerulopatia a lesioni minime
/nefrosi
perdita diffusa processi pedicillari podociti
MO glomeruli normali
TEM fusione processi pedicillari con perdita diaframma filtrazione
cellule tubuli prossimali rigonfie proteine e lipidi x riass tubulare lipoproteine
glomerulopatia membranosa
/nefrosi
diffuso ispessimento parete capillare + accumulo depositi Ig lungo versante epiteliale
idiopatica o secondaria a farmaci tumori maligni LES infezioni
glomerulopatia membranosa
istologia
stadio 1: uniforme e diffuso inspessimento parete capillare x deposito immunocomplessi tra MB e cellule epiteliali
visibile in PAS e impregnazione argentica
stadio 1-3 scomparsa pedicelli e incremento immunocomplessi
stadio 3 MB ingloba immunocomplessi
stadio 4 strato intermedio irregolare
glomerulosclerosi focale e segmentaria FSGS
fascia infantile/giovanile> IR a 10 anni di distanza
pato primitive a carico dei podociti o perdita nefroni con sovraccarico rimanenti
IDIOPATICA
mut alfa-actina4> aumento affinità x actina intracit> precipitazione intra podociti
EREDITARIA
agenesia renale mono
RISPOSTA ADATTATIVA a perdita nefroni funzionanti
inf cronica, rene policistico, anemia falciforme, inf retrograde
glomerulosclerosi focale e segmentaria FSGS
terapia
forma LIEVE-> controllo ipertensione e dieta
forma PRIMITIVA-> immunosoppressori e trapianto
possibile recidiva se eziopato extrarenale
glomerulosclerosi focale e segmentaria FSGS
isto
MO lesioni focali e segmentarie
collasso anse capillari> aumento matrice e deposito segmentale proteine plasmatiche> occlusione
+ danno pedicelli
glomerulosclerosi diabetica o malattia di kimmestiel-wilson
25%
andamento progressivo x iperglicemia protratta
espansione matrice mesangiale> iperproduzione sostanza fondamentale> ispessimento membrana basale> ipertensione glomerulare> sclerosi glomerulare> IR
aree sclerotiche con centri indip nel glomerulo
terapia non per recupero ma controllo ipert-> ACE inibitori e controllo glicemia
glomerulonefrite membranoproliferativa
idiopatica o secondaria a
malattie sistemiche (LES, epatite cronica)
malattie neoplastiche leucemia linfatica cronica
malattie infettive endocardite batterica, ascessi viscerali, HIV
a. glomerulonefrite mesangiocapillare da immunocomplessi
b. malattia dei depositi o glomerulopatia C3
c. tipo3
terapia immunosoppressiva + anticoagulante
glomerulonefrite mesangiocapillare da immunocomplessi
/glomerulonefrite membranoproliferativa
depositi sottoendoteliali di IC con interposizione cellule mesangiali> sdoppiamento GBM> aspetto a binario
ingrandimento glomeruli
restringimento lumi
depositi IgG e C3 granulari immunofluorescenza
glomerulo lobulato
malattia dei depositi densi o glomerulopatia C3
/glomerulonefrite membranoproliferativa
depositi intramembranosi di complemento, aspetto a binario trasformazione elettrondensa GBM ispessimento capillare semilune depositi C3 e properdina, NO IgG
glomerulonefrite membranoproliferativa tipo3
depositi sottoepiteliali e sottoendoteliali
glomerulonefrite membranoproliferativa
fattori sfavorevoli
ipertensione e sindrome nefrosica all’esordio
bassa VFG dopo 1y terapia
semilune, atrofia tubulare, sclerosi glomerulare, fibrosi interstiziale
2 tipo
50% IR terminale dopo 10y
nefrite lupica
glomerulonefrite progressiva che insorge in corso di LES. entro 5y da dx
autoimmune> terapia immunosoppressiva> trapianto
immunofluorescenza-> depositi IgG-ANA pareti capillari e mesangiali
nefrite lupica
stadiazione
1. ASSENZA LESIONI VISIBILI MO IC a lv mesangiale lieve ematuria e proteinuria 2. NEFRITE PROLIFERATIVA MESANGIALE ispessimento mesangio visibile MO 3. N.PROLIFERATIVA FOCALE ispessimento anche sottoendoteliale vera nefrite 4. N.PROLIFERATIVA DIFFUSA 5. N.MEMBRANOSA IC versante epiteliale GBM sindrome nefrosica 6. FORMA CRONICA SCLEROSANTE rene sclerotico non funzionante> IRC
nefropatia IgA o malattia di berger
uomini 15-20y
decorso lento e imprevedibile
PAS> ipercellularità segmentaria mesangiale
immunofluorescenza> espansione matrice x dep IgA
terapia con immunosoppressori, anti-ipertensivi e statine
sindrome nefritica
ematuria modesta proteinuria glomerulare edemi modesti al volto ipertensione arteriosa possibile IR
da immunocomplessi, post-streptococcica, proliferativa
sindrome nefrosica
proteinuria glomerulare, tubulare o mista abbondante >3,5g/die
ipoproteinuria e ipoalbuminemia
edemi rilevanti, anasarca, versamenti addominali, pleurici, pericardici
ipertensione arteriosa
alterazioni met associate ipercolesterolemia
possibile IR
malattia a lesioni minime, glomerulosclerosi, glomerulopatie membranose, glomerulonefrite membrano proliferative
oncocitoma renale
nodulo solido bruno delimitato con cicatrice centrale stellata bianca eosinofila MO x collagene
architettura insulare, nuclei circondati da citoplasma eosinofilo x mitocondri
cellule benigne-> uniformità morfologica, nuclei centrali, tondeggianti con membrana nucleare liscia, nucleolo visibile, mitosi assenti
negativo: ferro colloidale di hale, CK7, RCC, vimentina, AMACR
positivo: CK14, EMA, S100, CD117, CD15
DD carcinoma cromofobo( CK7+, CK20-, CK14-)
adenoma papillare
lesione benigna sottocorticale <5mm
noduli ben demarcati di colore giallo-grigiastro
patter papillare anche se qualche volta tubulare
DD carcinoma papillare basso grado MA diverse dimensioni e citologia-> cellule forma cuboide con piccoli nuclei regolari centrali, scarso citoplasma e no atipie
angiomiolipoma o pecoma
neoplasia mesenchimale che deriva da cellule epitelioidi perivascolari, anche in altri distretti
forma sporadica 80% donne<50y
forma sindromica ass a sclerosi tuberosa
mut geni TSC1 TSC2 meccanismo second hit biallelica
massa circoscritta, emorragica, zone giallastre
angiomiolipoma o pecoma
forme differenziative
tumore triplice linea differenziativa> cellule richiamano muscolare liscio, endotelio, tessuto adiposo
FORMA EPITELIOIDE> comune in tutte le forme mesenchimali neoplastiche GIST e leiomiomi
differenziazione solo MUSCOLARE -> DD leiomiosarcoma che però sede profonda
differenziazione solo ADIPOSA-> DD liposarcoma che però MDM2
angiomiolipoma o pecoma
marker
marcatori muscolari lisci: desmina, SMA
marcatori adiposi: S100
marcatori endoteliali: CD31, CD34, ERG
marcatori melanocitari: melan-A, HMB45
carcinoma renale
sporadico 96% o
SINDROME DI VON HIPPEL LINDAU
mut VHL> carcinoma a cellule chiare, emangioblastoma cerebrale, feocromocitoma, cisti pancreatiche
CARCINOMA PAPILLARE EREDITARIO
alterazione c-MET
LEIOMIOMATOSI EREDITARIA
carcinoma a cellule renali papillari tipo 2
SINDROME DI BRITH-HOGG-DUBE
tumori cutanei, carcinoma renale cromofobo-oncocitico, pneumotorace
carcinoma renale
classificazione TNM
T
T1 <7cm
T2 >7cm
T3 esteso verso vene maggiori e tessuti vicini ma non oltre fascia di gerota
T4 oltre fascia di gerota o surrene ipsilaterale
fascia di gerota
complesso fasciale renale che delimita zona perirenale, avviluppa rene, surrene e adipe perirenale
carcinoma renale
classificazione TNM
N
N0
N1 linfo regionali
carcinoma renale
classificazione TNM
M
M0
M1 linfonodi regionali
carcinoma a cellule chiare
delezioni 3p
anche in polmone e mammella
massa sferica, unilaterale e unifocale, dimensioni medie 7cm, giallo-aranciato
emorragico o cistico o solido
disseminazione x vena renale
EMA+, CK+, vimentina, CD10, RCC
carcinoma a cellule chiare
istologia
architettura solida o a nidi, alveoli micro o macro cistici
“chiare” vuote con nucleo centrale x glicogeno cito frammisto a lipidi
eosinofila> confonderlo con oncocitoma
globuli ialini
rabdoide> simulazione muscolo striato anomalo
eterotopica formazione osso> osseo neoplastico OSTEOSARCOMA o normale METAPLASIA
cellule giganti multinucleate
carcinoma a cellule chiare
classificazione di Fuhrman
su morfologia nucleare
- piccoli, rotondi, uniformi, linfocito-simili, nucleoli poco evidenti
- grandi, contorno irregolare e nucleoli piccoli
- nucleoli prominenti
- ipercromatici, cellule multinucleate, con o senza cellule fusate
carcinoma a cellule renali cistico multioculare
composto da cisti i cui setti gruppi o monostrato cellule chiare
!! sottodiagnosticato
carcinoma cellule renali papillare
polisomie cromosoma 7, 12, 16, 17, 20, perdita Y
architettura papillare con parti tubulari, solide e trabecolari
TIPO 1: papille sottili, doppio strato cellule piccola taglia, cromatina compatta, no nucleolo
CK7+, vimentina+, MUC1+
TIPO 2: papille tozze, epitelio pseudostratificato, cellule media-grossa taglia, nucleolate, citoplasma ampio e eosinofilo
CK20+, e-caderina+
entrambi CK+ EMA+
carcinoma a cellule renali cromofobo
5-7% dell’adulto, forma sporadica, 60y
sindrome di birth-hogg-dube->
carcinoma cromofobo bilaterale + oncocitomi
folliculomi
cisti polmonari> pneumotorace
mutazione dominante gene follicolina FLCN
lesione 7-8cm, unilaterale unifocale, giallo-brunastra
nidi solidi o tubulo-cistica
cellule CROMOFOBE-> grandi, citoplasma chiaro e granuloso
cellule EOSINOFILE-> piccole, nuclei a cromatina compatta no nucleolo
aloni perinucleari
CK7+,CD10-,CK20-,CD14-, vimentina -, AMACR-
carcinoma dotti collettori o di bellini
lesioni unilaterali, unifocali, centro nella midollare, bianco-grigiastri, zone di necrosi e emorragia
tubulo-papillare o micro-cistica, forme hobnail> penisole cellulari sporgenti
flogosi e desmoplasia caratteristiche tessuto circostante infiltrato
alto grado nucleare> pleomorfismo> nuclei irregolari, aumentati, ipercromatici> nucleoli aumentati
EMA+, vimentina+, CK19+, 34betaE12+
tumore di wilms o nefroblastoma
infantile 1-5y, mut WT1 delezione 11p13
blastema metanefrico
lesione >5cm unilaterale e unifocale, circoscritta, raro zone necrotico-emorragiche> colorito giallastro
chemio
tumore di wilms o nefroblastoma
istologia
al MO cerebriforme-encefaloide
BLASTEMA> tessuto immaturo, cellule piccole, indifferenziate, scarso citoplasma, mitosi, patter di crescita diffuso
COMPONENTE EPITELIALE> strutture tubulari e glomeruloidi
STROMA> cellule stromali mature, fusate, inframmezzate a fasci muscolare e eterologo
necrosi
anaplasia nucleare diffusa
mitosi atipiche
tumore di wilms o nefroblastoma
stadiazione
- tumore escisso, no rottura, con vasi capsula e margini intatti 45%
- tumore escisso, margini intatti ma infiltrazione grasso perirenale e dei vasi 20%
- exeresi tumorale incompleta, 1 o + met linfo, met peritoneali o rottura in vivo 20%
- met linf extra-addominali e extra-peritoneali 10%
- tumore bilaterale 5%
28% 1 e 2 met entro 2y polmoni, fegato e ossa disseminazione ematica
18% morte 1y da recidiva
pielonefrite xantogranulomatosa
massa flogistica plurinodulare bianco-giallastra, macrofagi schiumosi x grasso
pato infettiva da proteus o e.coli
invadente> distruzione parenchima renale> dilatazione cavità calico-pielica
focolai multipli corticali> istiociti cito roseo e schiumoso DI VON HANSEMANN inclusi blu CORPI DI MICHAELIS-GUTMANN, linfociti, plasmacellule, polimorfonucleati> microascessi
malacoplachia renale corticale
infiammatoria granulomatosa sistemica, placche singole o multiple nella corticale
immunocompromessi>50y
tumore miofibroblastico infiammatorio
mut gene ALK nel 50% + disseminazioni metastatica
miofibroblasti in fasci di collagene e aggregati infiammatori monociti attorno vasi
adenoma metanefrico
picco 5-6 decade, donne
circa metà mut geniche 2p13
0.3-20cm (5.5), giallo con aree brunastre x necrosi emorragica, calcificazioni e cisti
epitelio carattere embrionale, struttura acinare, matrice ialinizzata, struttura papillare, nidi solidi, simil glomeruloidi, no nucleoli e mitosi
DD tumore wilms e carcinoma papillare, ma AM CD57+ WTN1-, NO anaplasia nè forte immaturità
EMA
marcatore antigenico epiteliale
tutti carcinomi renali
RCC
anticorpo anti-glicoproteine orletto a spazzola tcp
vimentina
marker mesenchimale
CK7
marker epiteliale
+ colangiocarcinoma e carcinoma pancreas
