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AnaPat > rene > Flashcards

rene Flashcards

1
Q

agenesia

A

BILATERALE
incompatibile con vita, associata ad altre anomalie congenite
MONOLATERALE
rara, singolo rene ipertrofia compensatoria

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2
Q

ipoplasia

A

reni no dimensione giusta (13x8x3cm)
bilaterale>insufficienza renale
o mono
sia congenito che acquisito, congenito non mostra cicatrici n.lobi e piramidi<6

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3
Q

ectopia

A

metanefro sopra imbocco pelvi o interno
normali o leggermente più piccoli
inginocchiamento o tortuosità ureteri> ostruzione flusso> infezioni batteriche

SEMPLICE> lateralità mantenuta
CROCIATA

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4
Q

rene a ferro di cavallo

A

7/600

fusione poli superiori 10% o inferiori> struttura a ferro di cavallo attraverso linea mediana, anteriormente grandi vasi

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5
Q

displasia renale

A 
APLASTICA
MULTICISTICA> cisti regolari
strutture tubulari indifferenziate, alternate a cisti con mesenchima primitivo
quadro sindromico mut PAX2
forma OSTRUTTIVA> dilatazione tubuli
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6
Q

rene policistico

A 
ADULTO
trasmissione autosomica dominante
dialisi e trapianto
50% ass cisti epatiche
25% aneurismi cerebrali
reni ingranditi e pesanti 4.5kg (N 150g), cisti fino a 5 cm bordate da epitelio cilindrico o cubico

NEONATO
trasmissione autosomica recessiva
cisti epatiche
cisti dilatazione fusiformi dei tubuli collettori> canali dilatati e allungati ad angolo retto > asse prevalente verticale

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7
Q

malattia glomerulocistica

A

dilatazione versante urinario a lv capsula bowman

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8
Q

rene a spugna midollare

A

cisti solo midollare <5mm, dai dotti collettori in una o più papille

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9
Q

malattia cistica midollare

A

10-15% insufficienza renale infantile

tra corteccia e midollo

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10
Q

cisti semplice

A

non congenita, negli anziani, base ostruttiva

compressione vie urinarie> accumulo nel lume> dilatazione> press.idrostatica aumenta> compromissione funzionalità glomerulo

cisti con parete traslucida trasparente

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11
Q

vasculiti

A

infiammazione dei vasi

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12
Q

vasculite dei piccoli vasi

A

immunocomplessi> precipitazione> ostruzione

porpora di schonlein-henoc> IgA
vasculite crioglobulinemica> IgG
s di Goodpasture> anticorpi vs antigeni tissutali contro GBM
granulomatosi di wegner, poliangioite microscopica, s. di chrug-strauss> ab contro citoplasma neutrofili

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13
Q

vasculite medio calibro

A

immunocomplessi dopo stimolo infettivo

panarterite nodosa
malattia di Kawasaki

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14
Q

vasculite grande calibro

A

componente elastica a. renale con flogosi gigantocellulare

arterite temporale di Horton
arterite di Takayasu

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15
Q

nefrosclerosi ipertensiva

A

sclerosi di piccole arterie> nodularità sia esterna (capsula) che interna (al taglio)
rene ridotto ma perfuso PICCOLO RENE ROSSO

a. nefrosclerosi ipertensiva maligna
b. “ “ benigna

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16
Q

nefrosclerosi ipertensiva benigna

A

sclerosi di arteriole e piccole arterie renali, ass a ipertensione

reni normali o ridotti, superficie nodulare, cicatrici corticali, retrazione cicatriziale

restringimento lumi x arteriolosclerosi ialina
aree di atrofia ischemica> focolai atrofia tubulare> fibrosi interstiziale> alterazione glomerulare

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17
Q

nefrosclerosi ipertensiva maligna

A

malattia vascolare renale + ipertensione maligna o accelerata
dimensioni ridotte, emorragie petecchiali su corticale x rottura arteriole “a morso di pulce”

  1. NECROSI FIBRINOIDE ARTERIOLE parete vasi eosinofila x dep fibrina, glomeruli necrotici e infiltrato neutrofili, capillari possono trombizzare
  2. ARTERIOLITE IPERPLASTICA ispessimento intima x prolif cellule muscolari lisce> insufficienza renale> “a bulbo di cipolla x accumulo concentrico collagene
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18
Q

stenosi a. renale

A

monolaterale, responsabile del 2-5% delle ipertensioni, curabile chirurgia

ipertensione secondaria a aumento renina> att RAA> ritenzione na

RENE DI GOLDBLATT dimensioni ridotte, atrofia ischemica diffusa, glomeruli ravvicinati, atrofia tubuli, fibrosi interstiziale, focolai infiltrato infiammatorio

arteriole rene ischemico presentano lieve ateriosclerosi
“ controlaterale più grave

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19
Q

embolia a. renale

A

danno vascolare su base embolica> presenza detriti ateromasici di colesterolo

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20
Q

microangiopatia trombotica

A

SINDROME UREMICO-EMOLITICA
e.coli o difetti congeniti complemento> danno endotelio> att piastrinica

PORPORA TROMBOCITOPENICA TROMBOTICA
idiopatica o da farmaci> rilascio fattore di von willebrand> danno endotelio e trombosi

PRE-ECLAMPSIA
edema diffuso
proteinuria
ipertensione

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21
Q

infarto renale

A

cessazione perfusione fino a morte

nel rene limitato a corticale strutture più sensibili ipoperf

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22
Q

reazioni tissutali di base

A
  1. IPERCELLULARITÀ
  2. ISPESSIMENTO MEMBRANA BASALE visibile in pas
  3. IALINOSI
  4. SCLEROSI
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23
Q

ipercellularità

A

dovuto a
a. proliferazione cellule mesangiali o endoteliali
b. infiltrazione leucocitaria neutrofili, monociti, linfociti
proliferazione endocapillare
c. formazione semilune
accumulo cellule epiteliali proliferanti e leucociti dopo noxa immuno-infiammatoria

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24
Q

ialinosi

A

accumulo materiale omogeneo eosinofilo extracellulare
proteine plasmatiche> interno strutture glomerulari> obliterazione lumi

fase terminale danno

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25
sclerosi
deposito matrice extracellulare collagena
26
com'è pato glomerulare
globale segmentale diffusa focale
27
sindrome nefritica
acuta, processo infiammatorio a carico glomeruli ematuria ipertensione arteriosa insufficienza renale proteinuria e edema
28
glomerulonefrite rapidamente progressiva
/nefrite qualunque glomerulonefrite con semilune in più del 50% dei glomeruli, con rapida diminuzione VFG idiopatica o secondaria a goodpasture, les, nefropatia IgA e porpora di schonlein-henoc se non trattata (immunosoppressori)> IR
29
glomerulonefrite rapidamente progressiva | istologia
semilune (cellule + matrice extracellulare + fibrina) aumento cellule mesangiali sofferenza glomerulare gomitolo capillare collassato al centro
30
glomerulonefrite rapidamente progressiva | immunoistochimica
a. anticorpi anti-membrana basale b. immunocomplessi >20y c. ANCA >65y d. a+c e. no ab, ma semilune
31
glomerulonefrite post streptococcica
/nefrite bambini, infezione streptococco beta emolitico A deposizione IC versante epiteliale GBM restitutio ab integrum (negli adulti danno renale permanente fino a GNRP) accumulo IC sottoepiteliale + depositi sottoendoteliali ipercellularità confusa: misto endoteliali e mesangiali chemiotassi neutrofili e monociti GLOMERULONEFRITE PROLIFERANTE O ESSUDATIVA immunofluorescenza x Ig e C3
32
sindrome nefrosica
proteinuria >3gr/24h e ipoalbuminemia PROTEINURIA MASSIVA-> alterazione pareti capillari glomerulari> aumento permeabilità proteine plasmatiche IPOALBUMINEMIA-> <3g/dl, aumentato catab EDEMA GENERALIZZATO-> soffice, reg periorbitaria e pz declivi, versamento pleurico e ascite IPERLIPIDEMIA-> colesterolo, trig, VLDL, LDL incremento sintesi, alterazioni trasporto, ridotto catab LIPIDURIA + vulnerabilità infezioni e complicanze trombotiche e tromboembolitiche
33
glomerulopatia a lesioni minime
/nefrosi perdita diffusa processi pedicillari podociti MO glomeruli normali TEM fusione processi pedicillari con perdita diaframma filtrazione cellule tubuli prossimali rigonfie proteine e lipidi x riass tubulare lipoproteine
34
glomerulopatia membranosa
/nefrosi diffuso ispessimento parete capillare + accumulo depositi Ig lungo versante epiteliale ``` idiopatica o secondaria a farmaci tumori maligni LES infezioni ```
35
glomerulopatia membranosa | istologia
stadio 1: uniforme e diffuso inspessimento parete capillare x deposito immunocomplessi tra MB e cellule epiteliali visibile in PAS e impregnazione argentica stadio 1-3 scomparsa pedicelli e incremento immunocomplessi stadio 3 MB ingloba immunocomplessi stadio 4 strato intermedio irregolare
36
glomerulosclerosi focale e segmentaria FSGS
fascia infantile/giovanile> IR a 10 anni di distanza pato primitive a carico dei podociti o perdita nefroni con sovraccarico rimanenti IDIOPATICA mut alfa-actina4> aumento affinità x actina intracit> precipitazione intra podociti EREDITARIA agenesia renale mono RISPOSTA ADATTATIVA a perdita nefroni funzionanti inf cronica, rene policistico, anemia falciforme, inf retrograde
37
glomerulosclerosi focale e segmentaria FSGS | terapia
forma LIEVE-> controllo ipertensione e dieta forma PRIMITIVA-> immunosoppressori e trapianto possibile recidiva se eziopato extrarenale
38
glomerulosclerosi focale e segmentaria FSGS | isto
MO lesioni focali e segmentarie collasso anse capillari> aumento matrice e deposito segmentale proteine plasmatiche> occlusione + danno pedicelli
39
glomerulosclerosi diabetica o malattia di kimmestiel-wilson
25% andamento progressivo x iperglicemia protratta espansione matrice mesangiale> iperproduzione sostanza fondamentale> ispessimento membrana basale> ipertensione glomerulare> sclerosi glomerulare> IR aree sclerotiche con centri indip nel glomerulo terapia non per recupero ma controllo ipert-> ACE inibitori e controllo glicemia
40
glomerulonefrite membranoproliferativa
idiopatica o secondaria a malattie sistemiche (LES, epatite cronica) malattie neoplastiche leucemia linfatica cronica malattie infettive endocardite batterica, ascessi viscerali, HIV a. glomerulonefrite mesangiocapillare da immunocomplessi b. malattia dei depositi o glomerulopatia C3 c. tipo3 terapia immunosoppressiva + anticoagulante
41
glomerulonefrite mesangiocapillare da immunocomplessi
/glomerulonefrite membranoproliferativa depositi sottoendoteliali di IC con interposizione cellule mesangiali> sdoppiamento GBM> aspetto a binario ingrandimento glomeruli restringimento lumi depositi IgG e C3 granulari immunofluorescenza glomerulo lobulato
42
malattia dei depositi densi o glomerulopatia C3
/glomerulonefrite membranoproliferativa ``` depositi intramembranosi di complemento, aspetto a binario trasformazione elettrondensa GBM ispessimento capillare semilune depositi C3 e properdina, NO IgG ```
43
glomerulonefrite membranoproliferativa tipo3
depositi sottoepiteliali e sottoendoteliali
44
glomerulonefrite membranoproliferativa | fattori sfavorevoli
ipertensione e sindrome nefrosica all'esordio bassa VFG dopo 1y terapia semilune, atrofia tubulare, sclerosi glomerulare, fibrosi interstiziale 2 tipo 50% IR terminale dopo 10y
45
nefrite lupica
glomerulonefrite progressiva che insorge in corso di LES. entro 5y da dx autoimmune> terapia immunosoppressiva> trapianto immunofluorescenza-> depositi IgG-ANA pareti capillari e mesangiali
46
nefrite lupica | stadiazione
``` 1. ASSENZA LESIONI VISIBILI MO IC a lv mesangiale lieve ematuria e proteinuria 2. NEFRITE PROLIFERATIVA MESANGIALE ispessimento mesangio visibile MO 3. N.PROLIFERATIVA FOCALE ispessimento anche sottoendoteliale vera nefrite 4. N.PROLIFERATIVA DIFFUSA 5. N.MEMBRANOSA IC versante epiteliale GBM sindrome nefrosica 6. FORMA CRONICA SCLEROSANTE rene sclerotico non funzionante> IRC ```
47
nefropatia IgA o malattia di berger
uomini 15-20y decorso lento e imprevedibile PAS> ipercellularità segmentaria mesangiale immunofluorescenza> espansione matrice x dep IgA terapia con immunosoppressori, anti-ipertensivi e statine
48
sindrome nefritica
``` ematuria modesta proteinuria glomerulare edemi modesti al volto ipertensione arteriosa possibile IR ``` da immunocomplessi, post-streptococcica, proliferativa
49
sindrome nefrosica
proteinuria glomerulare, tubulare o mista abbondante >3,5g/die ipoproteinuria e ipoalbuminemia edemi rilevanti, anasarca, versamenti addominali, pleurici, pericardici ipertensione arteriosa alterazioni met associate ipercolesterolemia possibile IR malattia a lesioni minime, glomerulosclerosi, glomerulopatie membranose, glomerulonefrite membrano proliferative
50
oncocitoma renale
nodulo solido bruno delimitato con cicatrice centrale stellata bianca eosinofila MO x collagene architettura insulare, nuclei circondati da citoplasma eosinofilo x mitocondri cellule benigne-> uniformità morfologica, nuclei centrali, tondeggianti con membrana nucleare liscia, nucleolo visibile, mitosi assenti negativo: ferro colloidale di hale, CK7, RCC, vimentina, AMACR positivo: CK14, EMA, S100, CD117, CD15 DD carcinoma cromofobo( CK7+, CK20-, CK14-)
51
adenoma papillare
lesione benigna sottocorticale <5mm noduli ben demarcati di colore giallo-grigiastro patter papillare anche se qualche volta tubulare DD carcinoma papillare basso grado MA diverse dimensioni e citologia-> cellule forma cuboide con piccoli nuclei regolari centrali, scarso citoplasma e no atipie
52
angiomiolipoma o pecoma
neoplasia mesenchimale che deriva da cellule epitelioidi perivascolari, anche in altri distretti forma sporadica 80% donne<50y forma sindromica ass a sclerosi tuberosa mut geni TSC1 TSC2 meccanismo second hit biallelica massa circoscritta, emorragica, zone giallastre
53
angiomiolipoma o pecoma | forme differenziative
tumore triplice linea differenziativa> cellule richiamano muscolare liscio, endotelio, tessuto adiposo FORMA EPITELIOIDE> comune in tutte le forme mesenchimali neoplastiche GIST e leiomiomi differenziazione solo MUSCOLARE -> DD leiomiosarcoma che però sede profonda differenziazione solo ADIPOSA-> DD liposarcoma che però MDM2
54
angiomiolipoma o pecoma | marker
marcatori muscolari lisci: desmina, SMA marcatori adiposi: S100 marcatori endoteliali: CD31, CD34, ERG marcatori melanocitari: melan-A, HMB45
55
carcinoma renale
sporadico 96% o SINDROME DI VON HIPPEL LINDAU mut VHL> carcinoma a cellule chiare, emangioblastoma cerebrale, feocromocitoma, cisti pancreatiche CARCINOMA PAPILLARE EREDITARIO alterazione c-MET LEIOMIOMATOSI EREDITARIA carcinoma a cellule renali papillari tipo 2 SINDROME DI BRITH-HOGG-DUBE tumori cutanei, carcinoma renale cromofobo-oncocitico, pneumotorace
56
carcinoma renale classificazione TNM T
T1 <7cm T2 >7cm T3 esteso verso vene maggiori e tessuti vicini ma non oltre fascia di gerota T4 oltre fascia di gerota o surrene ipsilaterale
57
fascia di gerota
complesso fasciale renale che delimita zona perirenale, avviluppa rene, surrene e adipe perirenale
58
carcinoma renale classificazione TNM N
N0 | N1 linfo regionali
59
carcinoma renale classificazione TNM M
M0 | M1 linfonodi regionali
60
carcinoma a cellule chiare
delezioni 3p anche in polmone e mammella massa sferica, unilaterale e unifocale, dimensioni medie 7cm, giallo-aranciato emorragico o cistico o solido disseminazione x vena renale EMA+, CK+, vimentina, CD10, RCC
61
carcinoma a cellule chiare | istologia
architettura solida o a nidi, alveoli micro o macro cistici "chiare" vuote con nucleo centrale x glicogeno cito frammisto a lipidi eosinofila> confonderlo con oncocitoma globuli ialini rabdoide> simulazione muscolo striato anomalo eterotopica formazione osso> osseo neoplastico OSTEOSARCOMA o normale METAPLASIA cellule giganti multinucleate
62
carcinoma a cellule chiare | classificazione di Fuhrman
su morfologia nucleare 1. piccoli, rotondi, uniformi, linfocito-simili, nucleoli poco evidenti 2. grandi, contorno irregolare e nucleoli piccoli 3. nucleoli prominenti 4. ipercromatici, cellule multinucleate, con o senza cellule fusate
63
carcinoma a cellule renali cistico multioculare
composto da cisti i cui setti gruppi o monostrato cellule chiare !! sottodiagnosticato
64
carcinoma cellule renali papillare
polisomie cromosoma 7, 12, 16, 17, 20, perdita Y architettura papillare con parti tubulari, solide e trabecolari TIPO 1: papille sottili, doppio strato cellule piccola taglia, cromatina compatta, no nucleolo CK7+, vimentina+, MUC1+ TIPO 2: papille tozze, epitelio pseudostratificato, cellule media-grossa taglia, nucleolate, citoplasma ampio e eosinofilo CK20+, e-caderina+ entrambi CK+ EMA+
65
carcinoma a cellule renali cromofobo
5-7% dell'adulto, forma sporadica, 60y sindrome di birth-hogg-dube-> carcinoma cromofobo bilaterale + oncocitomi folliculomi cisti polmonari> pneumotorace mutazione dominante gene follicolina FLCN lesione 7-8cm, unilaterale unifocale, giallo-brunastra nidi solidi o tubulo-cistica cellule CROMOFOBE-> grandi, citoplasma chiaro e granuloso cellule EOSINOFILE-> piccole, nuclei a cromatina compatta no nucleolo aloni perinucleari CK7+,CD10-,CK20-,CD14-, vimentina -, AMACR-
66
carcinoma dotti collettori o di bellini
lesioni unilaterali, unifocali, centro nella midollare, bianco-grigiastri, zone di necrosi e emorragia tubulo-papillare o micro-cistica, forme hobnail> penisole cellulari sporgenti flogosi e desmoplasia caratteristiche tessuto circostante infiltrato alto grado nucleare> pleomorfismo> nuclei irregolari, aumentati, ipercromatici> nucleoli aumentati EMA+, vimentina+, CK19+, 34betaE12+
67
tumore di wilms o nefroblastoma
infantile 1-5y, mut WT1 delezione 11p13 blastema metanefrico lesione >5cm unilaterale e unifocale, circoscritta, raro zone necrotico-emorragiche> colorito giallastro chemio
68
tumore di wilms o nefroblastoma | istologia
al MO cerebriforme-encefaloide BLASTEMA> tessuto immaturo, cellule piccole, indifferenziate, scarso citoplasma, mitosi, patter di crescita diffuso COMPONENTE EPITELIALE> strutture tubulari e glomeruloidi STROMA> cellule stromali mature, fusate, inframmezzate a fasci muscolare e eterologo necrosi anaplasia nucleare diffusa mitosi atipiche
69
tumore di wilms o nefroblastoma | stadiazione
1. tumore escisso, no rottura, con vasi capsula e margini intatti 45% 2. tumore escisso, margini intatti ma infiltrazione grasso perirenale e dei vasi 20% 3. exeresi tumorale incompleta, 1 o + met linfo, met peritoneali o rottura in vivo 20% 4. met linf extra-addominali e extra-peritoneali 10% 5. tumore bilaterale 5% 28% 1 e 2 met entro 2y polmoni, fegato e ossa disseminazione ematica 18% morte 1y da recidiva
70
pielonefrite xantogranulomatosa
massa flogistica plurinodulare bianco-giallastra, macrofagi schiumosi x grasso pato infettiva da proteus o e.coli invadente> distruzione parenchima renale> dilatazione cavità calico-pielica focolai multipli corticali> istiociti cito roseo e schiumoso DI VON HANSEMANN inclusi blu CORPI DI MICHAELIS-GUTMANN, linfociti, plasmacellule, polimorfonucleati> microascessi
71
malacoplachia renale corticale
infiammatoria granulomatosa sistemica, placche singole o multiple nella corticale immunocompromessi>50y
72
tumore miofibroblastico infiammatorio
mut gene ALK nel 50% + disseminazioni metastatica miofibroblasti in fasci di collagene e aggregati infiammatori monociti attorno vasi
73
adenoma metanefrico
picco 5-6 decade, donne circa metà mut geniche 2p13 0.3-20cm (5.5), giallo con aree brunastre x necrosi emorragica, calcificazioni e cisti epitelio carattere embrionale, struttura acinare, matrice ialinizzata, struttura papillare, nidi solidi, simil glomeruloidi, no nucleoli e mitosi DD tumore wilms e carcinoma papillare, ma AM CD57+ WTN1-, NO anaplasia nè forte immaturità
74
EMA
marcatore antigenico epiteliale tutti carcinomi renali
75
RCC
anticorpo anti-glicoproteine orletto a spazzola tcp
76
vimentina
marker mesenchimale
77
CK7
marker epiteliale + colangiocarcinoma e carcinoma pancreas

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