CIRROSI + TUMORI Flashcards
CIRROSI BILIARE PRIMITIVA
micronodulare 5%
da colangite biliare primitiva
CIRROSI BILIARE SECONDARIA
micronodulare <3%
da ostruzione dotti, litiasici o neoplastici
CIRROSI DA EPATOPATIA ALCOLICA
micronodulare 70%
steatosi
parenchima giallastro e superficie untuosa
forme reiterate e croniche fenomeni atrofici con regressione steatosi
aspetto nodulare
CIRROSI EMOCROMATOSICA
micronodulare 3% accumulo ferro (blu di prussia e colorazione pearls)> danno extraepatico
a. primitiva o ereditaria
b. secondaria
c. forme rare da bypass gastrico, cirrosi infantile indiana
CIRROSI EMOCROMATOSICA
FORMA PRIMITIVA O EREDITARIA
alterazione gene HFE
anomala produzione e attività epcidina
a lv cardiaco> insufficienza cardiaca
artralgie
iperpigmentazione cutanea
ipogonadismo
deposizione graduale da zona 1 a 3
CIRROSI EMOCROMATOSICA SECONDARIA
cause indotte di ipersideremia
anemie emolitiche o post-trasfusionali
raramente da HCV o sindrome metabolica
CIRROSI MACRONODULARE
da HCV >20%
da morbo di wilson
da deficit A1AT
criptogeniche
CIRROSI
trasformazione diffusa intero fegato in noduli parenchimali rigenerativi circondati da bande fibrose e shunt vascolare di grado variabile
CIRROSI
patogenesi
stimolo infiammatorio> cellule di Kupffer e piastrine> IL2, IL6, TNF alfa, PDGF, TGF beta> trasf cellule stellate di Ito in miofibroblasti> collagene di tipo I e III, fibronectina e proteoglicani
- deposizione iniziale livello spazio di Disse, tra epatociti e sinusoidi> “capillarizzazione” dei sinusoidi epatici
- deposizione a ponte fra gli spazi porto-portali e porto-cavali> noduli di rigenerazione
- collagene I e III> setti di vario spessore in tutte porz lobuli
neoformazione di vasi in comunicazione sistema portale con le vene epatiche terminali escludendo parenchima
deposizione collagene intorno ai sinusoidi epatici con conseguente capillarizzazione> compromissione scambio di sostanze a questo livello> riduzione secrezione albumina, lipoproteine e fattori della coagulazione, responsabile delle principali manifestazioni cliniche della cirrosi (ascite, malnutrizione, disordini della coagulazione del sangue)
CIRROSI
complicanze
encefalopatia emorragie digestive megasplenismo ascite sindrome epatorenale estrogenismo ginecomastia atrofia testicolare
CIRROSI
HVPG
PRESSIONE PORTALE “NORMALE”
HVPG = 3 - 5 mmHg
IPERTENSIONE PORTALE LIEVE
HVPG = 6 - 9 mmHg
Setti fibrosi sottili e compatti, separati da grandi isole di parenchima epatico intatto
IPERTENSIONE PORTALE CLINICAMENTE SIGNIFICATIVA: HVPG > 10 mmHg
Ampie bande di tessuto fibroso denso e spesso, con spazi linfatici dilatati, frammezzati da quantità minore di parenchima
CIRROSI
classificazione Child-Pugh
A. BEN COMPENSATA: 5-6 punti (85% di sopravvivenza a 2 anni)
B. PARZIALMENTE SCOMPENSATA: 7-9 punti (57% di sopravvivenza a 2 anni)
C. SCOMPENSATA: 10-15 punti (35% di sopravvivenza a 2 anni)
(ENCEFALOPATIA - ASCITE- ˄ BILIRUBINA - ˅ ALBUMINA - ˄PPT)
CIRROSI
morfo
Nodularità x fibrosi
Neoformazione duttale biliare
infiltrato infiammatorio-> dipende dalla vicinanza dell’instaurazione dello stato cirrotico all’evento flogistico scatenante.
EMANGIOMA CAVERNOSO
neoplasia benigna
nodulo ben marcato
rosso-bluastro
molle
sede sottocapsulare
micro: canali vascolari in tessuto connettivo fibroso
ADENOMI EPATOCELLULARI
neoplasia benigna
donne»
legato a ass steroidi e contraccettivi orali
emorragie
ADENOMI CON HNF1-α INATTIVATA
donne contraccettivi orali
NO atipie cellulari o architettoniche
mutazione di HNF1-α inibisce LFABP (proteina legante gli acidi grassi)
immunoistochimica x dimostrare assenza HNF1
ADENOMI DA β-CATENINA ATTIVATA
elevato rischio trasformazione neoplastica> asportati anche se asintomatici
uomini» anabolizzanti steroidei
alto grado displasia oppure aree evidenti di carcinoma epatocellulare
L’immunocolorazione per la β-catenina
glutammina sintetasi +
analisi molecolare confermare dx
ADENOMI EPATOCELLULARI INFIAMMATORI
associazione steatosi epatica non alcolica
rischio ridotto di trasformazione neoplastica
mut attivanti GP130, corecettore di IL-6> attivazione della via JAK/STAT e sovraespressione dei reagenti di fase acuta.
10% anche mut attivanti la β-catenina> rischio di trasformazione aumenta
aree di stroma fibrotico, infiammazione mononucleare, reazioni duttulari, sinusoidi dilatati e vasi teleangectasici
sovraesprime PCR e amiloide sierica A
ADENOMA DUTTALE BILIARE
lesione biancastra <1cm
sottocapsulare
DD patologia metastatica
proliferazione elementi cellulari dotto biliare con stroma denso, sclerotico e CK7+
CISTOADENOMA BILIARE – NEOPLASIA CISTICA MUCINOSA
Lesione voluminosa costituita da una cisti semplice
epitelio> metaplasia (intestinale, pilorica o squamosa)
AMARTOMA DUTTALE BILIARE
Complesso di Von Meyenburg
spesso in forma multipla
nei duttuli immersi in connettivo lasso e comunicano con l’albero biliare
AMARTOMA MESENCHIMALE
Lesione grande con tutti costituenti tessuto epatico
età pediatrica> scambiato per epatoblastoma
ANGIOMIOLIPOMA
Tumore benigno mesenchimale triplice linea differenziativa: tessuto vascolare, adiposo e muscolare
sporadico (90%) o in associazione a sclerosi tuberosa
forme sporadiche lesione di tipo singolo
donne in età post-menopausale»
accumuli di melanina>
immunoistochimica HMB45+ e melan-A+
espressione di SMA CD117+ e CD68+
DD lipomi/liposarcomi, HCC, GIST, pseudotumore infiammatorio
EPATOBLASTOMA
<3y
tipo EPITELIALE
.piccole cellule fetali poligonali> acini, tubuli
.embrionale> cellule più grandi
tipo EPITELIALE MISTO e MESENCHIMALE
foci di differenziazione mesenchimale> mesenchima primitivo, osteoide, cartilagine o muscolo striato
