CIRROSI + TUMORI Flashcards

1
Q

CIRROSI BILIARE PRIMITIVA

A

micronodulare 5%

da colangite biliare primitiva

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2
Q

CIRROSI BILIARE SECONDARIA

A

micronodulare <3%

da ostruzione dotti, litiasici o neoplastici

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3
Q

CIRROSI DA EPATOPATIA ALCOLICA

A

micronodulare 70%
steatosi
parenchima giallastro e superficie untuosa

forme reiterate e croniche fenomeni atrofici con regressione steatosi
aspetto nodulare

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4
Q

CIRROSI EMOCROMATOSICA

A
micronodulare 3%
accumulo ferro (blu di prussia e colorazione pearls)> danno extraepatico

a. primitiva o ereditaria
b. secondaria
c. forme rare da bypass gastrico, cirrosi infantile indiana

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5
Q

CIRROSI EMOCROMATOSICA

FORMA PRIMITIVA O EREDITARIA

A

alterazione gene HFE
anomala produzione e attività epcidina

a lv cardiaco> insufficienza cardiaca

artralgie
iperpigmentazione cutanea
ipogonadismo

deposizione graduale da zona 1 a 3

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6
Q

CIRROSI EMOCROMATOSICA SECONDARIA

A

cause indotte di ipersideremia
anemie emolitiche o post-trasfusionali
raramente da HCV o sindrome metabolica

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7
Q

CIRROSI MACRONODULARE

A

da HCV >20%
da morbo di wilson
da deficit A1AT
criptogeniche

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8
Q

CIRROSI

A

trasformazione diffusa intero fegato in noduli parenchimali rigenerativi circondati da bande fibrose e shunt vascolare di grado variabile

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9
Q

CIRROSI

patogenesi

A

stimolo infiammatorio> cellule di Kupffer e piastrine> IL2, IL6, TNF alfa, PDGF, TGF beta> trasf cellule stellate di Ito in miofibroblasti> collagene di tipo I e III, fibronectina e proteoglicani

  1. deposizione iniziale livello spazio di Disse, tra epatociti e sinusoidi> “capillarizzazione” dei sinusoidi epatici
  2. deposizione a ponte fra gli spazi porto-portali e porto-cavali> noduli di rigenerazione
  3. collagene I e III> setti di vario spessore in tutte porz lobuli

neoformazione di vasi in comunicazione sistema portale con le vene epatiche terminali escludendo parenchima

deposizione collagene intorno ai sinusoidi epatici con conseguente capillarizzazione> compromissione scambio di sostanze a questo livello> riduzione secrezione albumina, lipoproteine e fattori della coagulazione, responsabile delle principali manifestazioni cliniche della cirrosi (ascite, malnutrizione, disordini della coagulazione del sangue)

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10
Q

CIRROSI

complicanze

A
encefalopatia
emorragie digestive
megasplenismo
ascite
sindrome epatorenale
estrogenismo
ginecomastia
atrofia testicolare
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11
Q

CIRROSI

HVPG

A

PRESSIONE PORTALE “NORMALE”
HVPG = 3 - 5 mmHg

IPERTENSIONE PORTALE LIEVE
HVPG = 6 - 9 mmHg
Setti fibrosi sottili e compatti, separati da grandi isole di parenchima epatico intatto

IPERTENSIONE PORTALE CLINICAMENTE SIGNIFICATIVA: HVPG > 10 mmHg
Ampie bande di tessuto fibroso denso e spesso, con spazi linfatici dilatati, frammezzati da quantità minore di parenchima

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12
Q

CIRROSI

classificazione Child-Pugh

A

A. BEN COMPENSATA: 5-6 punti (85% di sopravvivenza a 2 anni)
B. PARZIALMENTE SCOMPENSATA: 7-9 punti (57% di sopravvivenza a 2 anni)
C. SCOMPENSATA: 10-15 punti (35% di sopravvivenza a 2 anni)

(ENCEFALOPATIA - ASCITE- ˄ BILIRUBINA - ˅ ALBUMINA - ˄PPT)

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13
Q

CIRROSI

morfo

A

Nodularità x fibrosi
Neoformazione duttale biliare
infiltrato infiammatorio-> dipende dalla vicinanza dell’instaurazione dello stato cirrotico all’evento flogistico scatenante.

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14
Q

EMANGIOMA CAVERNOSO

A

neoplasia benigna

nodulo ben marcato
rosso-bluastro
molle
sede sottocapsulare

micro: canali vascolari in tessuto connettivo fibroso

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15
Q

ADENOMI EPATOCELLULARI

A

neoplasia benigna
donne»
legato a ass steroidi e contraccettivi orali
emorragie

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16
Q

ADENOMI CON HNF1-α INATTIVATA

A

donne contraccettivi orali

NO atipie cellulari o architettoniche

mutazione di HNF1-α inibisce LFABP (proteina legante gli acidi grassi)

immunoistochimica x dimostrare assenza HNF1

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17
Q

ADENOMI DA β-CATENINA ATTIVATA

A

elevato rischio trasformazione neoplastica> asportati anche se asintomatici
uomini» anabolizzanti steroidei

alto grado displasia oppure aree evidenti di carcinoma epatocellulare

L’immunocolorazione per la β-catenina

glutammina sintetasi +

analisi molecolare confermare dx

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18
Q

ADENOMI EPATOCELLULARI INFIAMMATORI

A

associazione steatosi epatica non alcolica
rischio ridotto di trasformazione neoplastica

mut attivanti GP130, corecettore di IL-6> attivazione della via JAK/STAT e sovraespressione dei reagenti di fase acuta.

10% anche mut attivanti la β-catenina> rischio di trasformazione aumenta

aree di stroma fibrotico, infiammazione mononucleare, reazioni duttulari, sinusoidi dilatati e vasi teleangectasici

sovraesprime PCR e amiloide sierica A

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19
Q

ADENOMA DUTTALE BILIARE

A

lesione biancastra <1cm
sottocapsulare
DD patologia metastatica

proliferazione elementi cellulari dotto biliare con stroma denso, sclerotico e CK7+

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20
Q

CISTOADENOMA BILIARE – NEOPLASIA CISTICA MUCINOSA

A

Lesione voluminosa costituita da una cisti semplice

epitelio> metaplasia (intestinale, pilorica o squamosa)

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21
Q

AMARTOMA DUTTALE BILIARE

A

Complesso di Von Meyenburg
spesso in forma multipla

nei duttuli immersi in connettivo lasso e comunicano con l’albero biliare

22
Q

AMARTOMA MESENCHIMALE

A

Lesione grande con tutti costituenti tessuto epatico

età pediatrica> scambiato per epatoblastoma

23
Q

ANGIOMIOLIPOMA

A

Tumore benigno mesenchimale triplice linea differenziativa: tessuto vascolare, adiposo e muscolare
sporadico (90%) o in associazione a sclerosi tuberosa

forme sporadiche lesione di tipo singolo
donne in età post-menopausale»

accumuli di melanina>
immunoistochimica HMB45+ e melan-A+
espressione di SMA CD117+ e CD68+

DD lipomi/liposarcomi, HCC, GIST, pseudotumore infiammatorio

24
Q

EPATOBLASTOMA

A

<3y
tipo EPITELIALE
.piccole cellule fetali poligonali> acini, tubuli
.embrionale> cellule più grandi
tipo EPITELIALE MISTO e MESENCHIMALE
foci di differenziazione mesenchimale> mesenchima primitivo, osteoide, cartilagine o muscolo striato

25
CARCINOMA EPATOCELLULARE (HCC)
uomini>> | cirrosi 80% (stessi fattori rischio tranne morbo wilson
26
HCC | classificazione macroscopica
a. I. Multinodulare II. Massivo III. Diffuso associato a cirrosi ``` b. Nakashima e Okuda: I. Espansivo II. Infiltrante III. Multifocale .Multinodulare .Diffuso IV. Indeterminato ```
27
HCC | classificazione istologica
I. Forma Trabecolare Sinusoidale II. Forma Solida o Compatta III. Forma Mista Epato-Colangiocellulare
28
FORMA TRABECOLARE SINUSOIDALE
carcinoma epatocellulare 70% elementi neoplastici organizzati in filiere separate da sinusoidi conservata produzione bile ``` - Forma Acinosa Pseudoghiandolare aspetto ghiandolare quasi cistico - Forma a Cellule Chiare aree chiare x fenomeni regressivi> degenerazione spontanea meno aggressivo ```
29
CARCINOMA EPATOCELLULARE | FORMA SOLIDA O COMPATTA
classificazione istologica 12% forme differenziate e indifferenziate (es. a cellule giganti)
30
FORMA MISTA EPATO-COLANGIOCELLULARE
< 1% | doppia malignità, con doppia linea differenziativa (epatocellulare e colangiocellulare)
31
HCC | dx
1. dosaggio alfa-FP + ecografia 2. TAC e RMN se NON concordanti 3. biopsia se DUBBI 4. immunoistochimica HepPar1, arginasi CEA follow up CD34 alfa-feto proteina follow up glypican3
32
HCC | marker non epatocitari
``` CDX2 colonrettale CK19 colangiocarcinomi CK7 forme fibrolamellari CK20 carcinomi colon glutammina sintetasi vimentina endoteliale WT1 endoteliale ```
33
HCC | fattori prognosi favorevole
``` Lesioni <3 cm Carcinoma peduncolato Variante fibrolamellare Differenziazione Attività proliferativa (ki67) ```
34
HCC | fattori prognosi negativa
Invasione vascolare Livelli elevati di α-fetoproteina trombosi portale
35
HCC | FIBRILAMELLARE
giovani adulti ``` cicatrice centrale stellata fibrosi stromale in lamine parallele travate colestasi oncocitoma epatico citoplasma eosinofolo e granuloso CK7+ CD68+ CK19+ ```
36
HCC
``` fibrilamellare steatoepatitico epatocolangiocellulare cirrotico-mimetico a cellule chiare ```
37
CARCINOMA COLANGIOCELLULARE
CK7+ CK19+ infezioni croniche vie biliari malattie intestinali infiammatorie CPS nodulo bianco-grigiastro aumentata consistenza aspetto sclerosante e necrosi centrale
38
CARCINOMA COLANGIOCELLULARE | micro
adenocarcinoma tubulare o papillare diffonde lungo i vasi portali e le vie biliari produzione di muco, stroma fibroso e deposizione di fibre elastiche
39
CARCINOMA COLANGIOCELLULARE | forme atipiche
forme con INFILTRATO LINFOIDE, EBV-associate, con cellule chiare e aspetto sarcomatoide forme ad ASPETTO PAPILLARE, nel contesto della CSP, associate a lesioni paraneoplastiche forme MISTE-> HCC e colangiocarcinoma compresenti> tumore da collisione o tumore che origina da cellule poco differenziate, che successivamente si differenziano nelle due linee
40
EMANGIOENDOTELIOMA EPITELIOIDE
tumore maligno basso grado cellule epitelioidi e dendritiche con stroma fibroso o ialinizzato. lesioni multinodulari aree centrali calcificate sinusoidi> pattern infiltrativo> atrofia epatociti obliterazione fibrosa vena centrolobulare e cellule simil “signet ring” non mucinose DD colangiosarcoma, angiosarcoma e carcinoma metastatico MA positivo fattore VIII, CD31, CD34 e SMA NO aggressivo, NO metastasi precoci trapianto no resezione
41
EMANGIOSARCOMA
Raro tumore maligno di alto grado aggressivo (sopravvivenza <6 mesi) esposizione arsenico - terapia androgenica - cloruro di vinile tumore vascolare> vasi ematici irregolari o tumore epitelioide solido>atipie e mitosi crescita interno sinusoidi proliferazione vascolare cellule rigonfie e invasione vasale elementi eritrocitari
42
SARCOMA EMBRIONALE O INDIFFERENZIATO
tra età pediatrica e giovane-adulta tumore indifferenziato aspetti aspecifici zone emorragiche e necrotiche
43
markers carcinoma epatocellulare
Hep-Par 1 | AFP
44
markers | carcinoma biliare/ pancreatico
CK7+ CK19+ CK20-
45
markers | adenocarcinoma colon-rettale
CK20+ CDX2+ CK7-
46
markers | adenocarcinoma polmonare
CK7+ CK20- TTF1+
47
markers | carcinoma mammario
CK7+ CK20- ER+ PR+
48
markers | carcinoma endocrino
cromoagranina | sinaptofisina
49
markers | carcinoma uroteliale
34Be12 | p63
50
markers | carcinoma cellule renali
vimentina PAX2 PAX8
51
markers | tumori vascolari
F8 CD31 CD34
52
markers | melanoma
S100 melan A HMB45