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AnaPat > CIRROSI + TUMORI > Flashcards

CIRROSI + TUMORI Flashcards

1
Q

CIRROSI BILIARE PRIMITIVA

A

micronodulare 5%

da colangite biliare primitiva

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2
Q

CIRROSI BILIARE SECONDARIA

A

micronodulare <3%

da ostruzione dotti, litiasici o neoplastici

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3
Q

CIRROSI DA EPATOPATIA ALCOLICA

A

micronodulare 70%
steatosi
parenchima giallastro e superficie untuosa

forme reiterate e croniche fenomeni atrofici con regressione steatosi
aspetto nodulare

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4
Q

CIRROSI EMOCROMATOSICA

A 
micronodulare 3%
accumulo ferro (blu di prussia e colorazione pearls)> danno extraepatico

a. primitiva o ereditaria
b. secondaria
c. forme rare da bypass gastrico, cirrosi infantile indiana

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5
Q

CIRROSI EMOCROMATOSICA

FORMA PRIMITIVA O EREDITARIA

A

alterazione gene HFE
anomala produzione e attività epcidina

a lv cardiaco> insufficienza cardiaca

artralgie
iperpigmentazione cutanea
ipogonadismo

deposizione graduale da zona 1 a 3

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6
Q

CIRROSI EMOCROMATOSICA SECONDARIA

A

cause indotte di ipersideremia
anemie emolitiche o post-trasfusionali
raramente da HCV o sindrome metabolica

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7
Q

CIRROSI MACRONODULARE

A

da HCV >20%
da morbo di wilson
da deficit A1AT
criptogeniche

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8
Q

CIRROSI

A

trasformazione diffusa intero fegato in noduli parenchimali rigenerativi circondati da bande fibrose e shunt vascolare di grado variabile

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9
Q

CIRROSI

patogenesi

A

stimolo infiammatorio> cellule di Kupffer e piastrine> IL2, IL6, TNF alfa, PDGF, TGF beta> trasf cellule stellate di Ito in miofibroblasti> collagene di tipo I e III, fibronectina e proteoglicani

  1. deposizione iniziale livello spazio di Disse, tra epatociti e sinusoidi> “capillarizzazione” dei sinusoidi epatici
  2. deposizione a ponte fra gli spazi porto-portali e porto-cavali> noduli di rigenerazione
  3. collagene I e III> setti di vario spessore in tutte porz lobuli

neoformazione di vasi in comunicazione sistema portale con le vene epatiche terminali escludendo parenchima

deposizione collagene intorno ai sinusoidi epatici con conseguente capillarizzazione> compromissione scambio di sostanze a questo livello> riduzione secrezione albumina, lipoproteine e fattori della coagulazione, responsabile delle principali manifestazioni cliniche della cirrosi (ascite, malnutrizione, disordini della coagulazione del sangue)

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10
Q

CIRROSI

complicanze

A 
encefalopatia
emorragie digestive
megasplenismo
ascite
sindrome epatorenale
estrogenismo
ginecomastia
atrofia testicolare
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11
Q

CIRROSI

HVPG

A

PRESSIONE PORTALE “NORMALE”
HVPG = 3 - 5 mmHg

IPERTENSIONE PORTALE LIEVE
HVPG = 6 - 9 mmHg
Setti fibrosi sottili e compatti, separati da grandi isole di parenchima epatico intatto

IPERTENSIONE PORTALE CLINICAMENTE SIGNIFICATIVA: HVPG > 10 mmHg
Ampie bande di tessuto fibroso denso e spesso, con spazi linfatici dilatati, frammezzati da quantità minore di parenchima

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12
Q

CIRROSI

classificazione Child-Pugh

A

A. BEN COMPENSATA: 5-6 punti (85% di sopravvivenza a 2 anni)
B. PARZIALMENTE SCOMPENSATA: 7-9 punti (57% di sopravvivenza a 2 anni)
C. SCOMPENSATA: 10-15 punti (35% di sopravvivenza a 2 anni)

(ENCEFALOPATIA - ASCITE- ˄ BILIRUBINA - ˅ ALBUMINA - ˄PPT)

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13
Q

CIRROSI

morfo

A

Nodularità x fibrosi
Neoformazione duttale biliare
infiltrato infiammatorio-> dipende dalla vicinanza dell’instaurazione dello stato cirrotico all’evento flogistico scatenante.

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14
Q

EMANGIOMA CAVERNOSO

A

neoplasia benigna

nodulo ben marcato
rosso-bluastro
molle
sede sottocapsulare

micro: canali vascolari in tessuto connettivo fibroso

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15
Q

ADENOMI EPATOCELLULARI

A

neoplasia benigna
donne»
legato a ass steroidi e contraccettivi orali
emorragie

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16
Q

ADENOMI CON HNF1-α INATTIVATA

A

donne contraccettivi orali

NO atipie cellulari o architettoniche

mutazione di HNF1-α inibisce LFABP (proteina legante gli acidi grassi)

immunoistochimica x dimostrare assenza HNF1

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17
Q

ADENOMI DA β-CATENINA ATTIVATA

A

elevato rischio trasformazione neoplastica> asportati anche se asintomatici
uomini» anabolizzanti steroidei

alto grado displasia oppure aree evidenti di carcinoma epatocellulare

L’immunocolorazione per la β-catenina

glutammina sintetasi +

analisi molecolare confermare dx

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18
Q

ADENOMI EPATOCELLULARI INFIAMMATORI

A

associazione steatosi epatica non alcolica
rischio ridotto di trasformazione neoplastica

mut attivanti GP130, corecettore di IL-6> attivazione della via JAK/STAT e sovraespressione dei reagenti di fase acuta.

10% anche mut attivanti la β-catenina> rischio di trasformazione aumenta

aree di stroma fibrotico, infiammazione mononucleare, reazioni duttulari, sinusoidi dilatati e vasi teleangectasici

sovraesprime PCR e amiloide sierica A

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19
Q

ADENOMA DUTTALE BILIARE

A

lesione biancastra <1cm
sottocapsulare
DD patologia metastatica

proliferazione elementi cellulari dotto biliare con stroma denso, sclerotico e CK7+

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20
Q

CISTOADENOMA BILIARE – NEOPLASIA CISTICA MUCINOSA

A

Lesione voluminosa costituita da una cisti semplice

epitelio> metaplasia (intestinale, pilorica o squamosa)

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21
Q

AMARTOMA DUTTALE BILIARE

A

Complesso di Von Meyenburg
spesso in forma multipla

nei duttuli immersi in connettivo lasso e comunicano con l’albero biliare

22
Q

AMARTOMA MESENCHIMALE

A

Lesione grande con tutti costituenti tessuto epatico

età pediatrica> scambiato per epatoblastoma

23
Q

ANGIOMIOLIPOMA

A

Tumore benigno mesenchimale triplice linea differenziativa: tessuto vascolare, adiposo e muscolare
sporadico (90%) o in associazione a sclerosi tuberosa

forme sporadiche lesione di tipo singolo
donne in età post-menopausale»

accumuli di melanina>
immunoistochimica HMB45+ e melan-A+
espressione di SMA CD117+ e CD68+

DD lipomi/liposarcomi, HCC, GIST, pseudotumore infiammatorio

24
Q

EPATOBLASTOMA

A

<3y
tipo EPITELIALE
.piccole cellule fetali poligonali> acini, tubuli
.embrionale> cellule più grandi
tipo EPITELIALE MISTO e MESENCHIMALE
foci di differenziazione mesenchimale> mesenchima primitivo, osteoide, cartilagine o muscolo striato

25
Q

CARCINOMA EPATOCELLULARE (HCC)

A

uomini»

cirrosi 80% (stessi fattori rischio tranne morbo wilson

26
Q

HCC

classificazione macroscopica

A

a. I. Multinodulare
II. Massivo
III. Diffuso associato a cirrosi

b. Nakashima e Okuda:
I.	Espansivo
II.	Infiltrante
III.	Multifocale
.Multinodulare
.Diffuso
IV.	Indeterminato
27
Q

HCC

classificazione istologica

A

I. Forma Trabecolare Sinusoidale
II. Forma Solida o Compatta
III. Forma Mista Epato-Colangiocellulare

28
Q

FORMA TRABECOLARE SINUSOIDALE

A

carcinoma epatocellulare

70%
elementi neoplastici organizzati in filiere separate da sinusoidi
conservata produzione bile

-	Forma Acinosa Pseudoghiandolare
aspetto ghiandolare quasi cistico
-	Forma a Cellule Chiare
aree chiare x fenomeni regressivi> degenerazione spontanea
meno aggressivo
29
Q

CARCINOMA EPATOCELLULARE

FORMA SOLIDA O COMPATTA

A

classificazione istologica
12%
forme differenziate e indifferenziate (es. a cellule giganti)

30
Q

FORMA MISTA EPATO-COLANGIOCELLULARE

A

< 1%

doppia malignità, con doppia linea differenziativa (epatocellulare e colangiocellulare)

31
Q

HCC

dx

A
  1. dosaggio alfa-FP + ecografia
  2. TAC e RMN
    se NON concordanti
  3. biopsia
    se DUBBI
  4. immunoistochimica
    HepPar1, arginasi
    CEA follow up
    CD34
    alfa-feto proteina follow up
    glypican3
32
Q

HCC

marker non epatocitari

A 
CDX2 colonrettale
CK19 colangiocarcinomi
CK7 forme fibrolamellari
CK20 carcinomi colon
glutammina sintetasi 
vimentina endoteliale
WT1 endoteliale
33
Q

HCC

fattori prognosi favorevole

A 
Lesioni  <3 cm
Carcinoma peduncolato
Variante fibrolamellare 
Differenziazione
Attività proliferativa (ki67)
34
Q

HCC

fattori prognosi negativa

A

Invasione vascolare
Livelli elevati di α-fetoproteina
trombosi portale

35
Q

HCC

FIBRILAMELLARE

A

giovani adulti

cicatrice centrale stellata
fibrosi stromale in lamine parallele travate
colestasi
oncocitoma epatico
citoplasma eosinofolo e granuloso
CK7+ CD68+ CK19+
36
Q

HCC

A 
fibrilamellare 
steatoepatitico
epatocolangiocellulare
cirrotico-mimetico
a cellule chiare
37
Q

CARCINOMA COLANGIOCELLULARE

A

CK7+ CK19+

infezioni croniche vie biliari
malattie intestinali infiammatorie
CPS

nodulo bianco-grigiastro
aumentata consistenza
aspetto sclerosante e necrosi centrale

38
Q

CARCINOMA COLANGIOCELLULARE

micro

A

adenocarcinoma tubulare o papillare
diffonde lungo i vasi portali e le vie biliari

produzione di muco, stroma fibroso e deposizione di fibre elastiche

39
Q

CARCINOMA COLANGIOCELLULARE

forme atipiche

A

forme con INFILTRATO LINFOIDE, EBV-associate, con cellule chiare e aspetto sarcomatoide
forme ad ASPETTO PAPILLARE, nel contesto della CSP, associate a lesioni paraneoplastiche
forme MISTE-> HCC e colangiocarcinoma compresenti> tumore da collisione
o tumore che origina da cellule poco differenziate, che successivamente si differenziano nelle due linee

40
Q

EMANGIOENDOTELIOMA EPITELIOIDE

A

tumore maligno basso grado
cellule epitelioidi e dendritiche con stroma fibroso o ialinizzato.

lesioni multinodulari
aree centrali calcificate
sinusoidi> pattern infiltrativo> atrofia epatociti
obliterazione fibrosa vena centrolobulare e cellule simil “signet ring” non mucinose

DD colangiosarcoma, angiosarcoma e carcinoma metastatico MA positivo fattore VIII, CD31, CD34 e SMA

NO aggressivo, NO metastasi precoci
trapianto no resezione

41
Q

EMANGIOSARCOMA

A

Raro tumore maligno di alto grado
aggressivo (sopravvivenza <6 mesi)

esposizione arsenico - terapia androgenica - cloruro di vinile

tumore vascolare> vasi ematici irregolari o
tumore epitelioide solido>atipie e mitosi

crescita interno sinusoidi
proliferazione vascolare
cellule rigonfie e invasione vasale elementi eritrocitari

42
Q

SARCOMA EMBRIONALE O INDIFFERENZIATO

A

tra età pediatrica e giovane-adulta
tumore indifferenziato aspetti aspecifici
zone emorragiche e necrotiche

43
Q

markers carcinoma epatocellulare

A

Hep-Par 1

AFP

44
Q

markers

carcinoma biliare/ pancreatico

A

CK7+
CK19+
CK20-

45
Q

markers

adenocarcinoma colon-rettale

A

CK20+
CDX2+
CK7-

46
Q

markers

adenocarcinoma polmonare

A

CK7+
CK20-
TTF1+

47
Q

markers

carcinoma mammario

A

CK7+
CK20-
ER+
PR+

48
Q

markers

carcinoma endocrino

A

cromoagranina

sinaptofisina

49
Q

markers

carcinoma uroteliale

A

34Be12

p63

50
Q

markers

carcinoma cellule renali

A

vimentina
PAX2
PAX8

51
Q

markers

tumori vascolari

A

F8
CD31
CD34

52
Q

markers

melanoma

A

S100
melan A
HMB45

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