SLA (bonus) Flashcards
1
Q
Quel est le mécanisme de la SLA?
A
Dégénérescence des motoneurones
- centraux (cortico-spinaux): syndrome pyramidal
- périphériques (spinaux et bulbaires): syndrome de dénervation motrice
2
Q
Médiane de survie SLA:
A
3 ans
3
Q
Age moyen de début SLA:
A
64 ans
4
Q
Quel élément clinique du syndrome du motoneurone périphérique est très spécifique de SLA?
A
Fasciculations +++
5
Q
Quels sont les 3 modes de début les plus fréquents de la SLA?
A
Bulbaire 30%: dysphonie, dysarthrie, parésie faciale et linguale
MS 30%: médio-ulnaire
MI 30%: steppage unilatéral
6
Q
ENMS dans la SLA?
A
Dénervation diffuse
Vitesses de conduction normales
Absence de bloc de conduction
7
Q
Quels sont les complications de la SLA engageant le pronostic vital?
A
Atteinte respiratoire (IR restrictive, hypercapnie) --> 70% des décès Dysphagie sévère (dénutrition, inhalation) Paralysie MI (MTEV, chutes) Réaction dépressive (autolyse)
8
Q
Quel traitement médicamenteux est disponible pour la SLA?
A
Riluzole