Sclérose en plaques

Question 1

Quelle est la prévalence de la SEP en France?

Answer 1

0,5 / 1000 habitants
Incidence: 2000 cas par an
Prévalence: 70 à 80 000

Question 2

A quel âge débute généralement la SEP?

Answer 2

20-40 ans

Question 3

Existe-t-il des formes familiales de SEP?

Answer 3

Oui, 15 % environ (mais pénétrance incomplète –> R multiplié par 5-10)

Question 4

Quelle est l’atteinte ophtalmo typique de la SEP?

Answer 4

NORB

Question 5

Qu’est-ce que le phénomène d’Uhthoff?

Answer 5

Dans la SEP: apparition de symptômes neurologiques lors d’un effort physique ou d’une élévation de température. Cela traduit une thermolabilité des axones démyélinisés.

Question 6

Quels examens complémentaires sont utiles au diagnostic positif et topographique de la SEP?

Answer 6

IRM cérébrale et médullaire totale avec injection
PL
Potentiels évoqués (visuels, auditifs et moteurs)

Question 7

Quelles sont les caractéristiques de la SEP à l’IRM?

Answer 7

• plaques de démyélinisation = hypersignal T2 et FLAIR de la SB / iso ou hyposignal en T1 / Rehaussement par Gadolinium si lésions récentes / actives

Dissémination spatio-temporelle +++

Question 8

Que retrouve-t-on à la PL dans la SEP?

Answer 8

• Pléïocytose modérée (5-50/mm3)
• Hyperprotéinorachie modérée (< 1g/L)
• Electrophorèse et IF du LCR: bandes oligoclonales d’IgG
• avec LCR/sérum > 0.7 (= synthèse intrathécale)

Question 9

Quelles sont les formes cliniques évolutives de la SEP?

Answer 9

• forme récurrente/rémittente 85%
• forme secondairement progressive 40-50%
• forme primitivement progressive 15%

Question 10

Quels sont les critères de bon pronostic de la SEP?

Answer 10

• Age d’apparition jeune
• NORB inaugurale
• Forme récurrente/rémittente
• Long intervalle entre les deux 1ère poussées

Question 11

Quel est le traitement médicamenteux des poussées de SEP?

Answer 11

• ­ Corticothérapie parentérale -­ Méthylprednisolone en bolus forte dose IV : 1g/j sur 3h pendant 3 j -­ Pas de relais
• ­ NPO mesures associées corticothérapie

Question 12

Devant une suspicion de sclérose en plaque, quel est l’examen de 1ère intention à visée diagnostique à réaliser ?

Answer 12

IRM cérébrale et médullaire T1 + Injection de gadolinium / T2 / FLAIR

Question 13

Quel est le traitement de fond principal de la SEP?

Answer 13

IFN-B (tt immunomodulateur)

Question 14

Qu’est ce que la NORB ?

Answer 14

BAV durant quelques heures + douleur péri-orbitaire (80%) favorisée par la mobilisation des globes oculaires +/- scotome +/- dyschromatopsie rouge-vert.

NB: révèle la SEP dans un tiers des cas.

Question 15

Quels sont les traitements immunosuppresseurs disponibles dans la SEP?

Answer 15

• mitoxantrone (anthracycline donc surveillance cardio et hemato)
• natalizumab (plus efficace que les immunodmodulateurs)
• fingolimod