Síndromes Glomerulares Flashcards
Tipos de Síndromes Glomerulares
- Síndrome Nefrítica
- Alterações Assintomáticas
- Síndrome Nefrótica
- GNRP
- Trombose Glomerular
Síndrome Nefrítica - Tríade
- Hematúria Dismórfica + cilindros hemáticos
- HAS
- Edema
Síndrome Nefrítica - Causas Primárias
- Doença de Berger
- Glomerulonefrite Mensangiocapilar
- Glomerulonefrite Proliferativa
Síndrome Nefrítica - Causas Secundárias
- Glomerulonefrite Pós-Estreptocócica
- Infecciosa não GNPE (endocardite, hepatites…)
- Sistêmicas: LES, vasculites
GNPE - Definição
Sequela de uma infecção estreptocócica pelo Estrepto B Hemolítico do grupo A
GNPE - QC
- 5-12 anos
- Síndrome Nefrítica pura
- Oligúria < 7 dias
- Hematúria microscópica por 1-2 anos
- Queda do Complemento (C3) < 8 semanas
- Proteinúria leve por até 5 anos
*Ótimo prognóstico
GNPE - Dx
Probabilidade - responder perguntas
1) Houve piodermite ou faringite recente?
2) O tempo de incubação é compatível?
3) A infecção foi estreptocócica? (Anti-estreptolisina O ou Anti-DNAse B)
4) Houve queda transitória do Complemento?
*normalmente não necessita de biópsia para fechar diagnóstico
GNPE - Indicações de Biópsia
- Anúria / IR acelerada
- Oligúria > 7 dias ou >72h pela SBP
- Queda do Complemento por > 8 semanas
- Proteinúria nefrótica
- HAS ou Hematúria Macroscópica por > 6 semanas
- Evidências de doença sistêmica
GNPE - Achados na MO
Lesão Proliferativa Difusa
Mostra inflamação
GNPE - Achados na ME
Gibas ou Humps - Patognomônico
GNPE - Tto
- Repouso relativo
- Restrição hidrossalina
- ATB - penicilina ou macrolídeo
- Diurético se necessário (furosemida)
- Vasodilatador se necessário (antagonista canal de Ca)
- Diálise se necessário (normalmente é um adulto que adquiriu cepa nefritogênicas)
GNPE - Períodos de incubação
Faringite: 1-3 semanas
Piodermite: 2-6 semanas
Glomerulonefrite Rapidamente Progressiva - O que é
GNDA com evolução rápida para rim terminal (fibrosado)
GNRP - Lesão Característica
Formação de crescentes no glomérulo
GNRP - Tipos e características
Tipo 1 - Anticorpo anti-membrana basal (IF: padrão linear) - Doença de Goodpasture
Tipo 2 - Imunocomplexos (IF: padrão granular)
Tipo 3 - Paucimune (IF: padrão pouco visível)
O que é a Doença de Goodpasture
Doença autoimune conta a membrana basal (pulmão e rim)
Doença de Goodpasture - Clínica
Síndrome Pulmão-Rim
Pneumonite hemorrágica + Glomerulonefrite (GNRP)
Doença de Goodpasture - Dx
Biópsia renal
IF com padrão linear
Formação de crescentes em > 50% glomérulos
Ac Anti-Membrana Basal no soro
Doença de Goodpasture e o Complemento
Não consome Complemento!
Doença de Goodpasture - Tto
Plasmaférese - até negativar ac anti-MB no soro
Prednisona
Imunossupressor - Ciclofosfamida ou Azatioprina
Síndrome Nefrótica - Definição
Proteinúria > 3,5g/dia
*crianças: > 50mg/kg/dia
Síndrome Nefrótica - Clínica
Proteinúria
Hipoalbuminemia
Hiperlipidemia / Lipidúria
Edema periorbitário e matutino
Síndrome Nefrótica - Complicações
- Infecções - queda IgG
- Trombose *Trombose da Veia Renal - queda antitrombina 3
- Endócrinas (anemia refratária, hipotireoidismo, hipocalcemia)
- Aterogênese acelerada
Formas de síndrome nefrótica que estão associadas a TVR
GN Mesangiocapilar / Membranoproliferativa
GN Membranosa - principal
Amiloidose
Achados com alta probabilidade de TVR
- Varicocele à E
- Hematúria macroscópica
- Mudanças no padrão da proteinúria
- Redução inexplicada do débito urinário
- Assimetria no tamanho / função dos rins
Síndrome Nefrótica - Investigação
Proteinúria 24h ou
Urina I com relação proteína/creatinina urinária
Síndrome Nefrótica - Formas Primárias
- Lesão Mínima
- GN Proliferativa Mesangial
- Glomeruloesclerose Segmentar e Focal
- GN Mesangiocapilar / Membranoproliferativa
- GN Membranosa
Lesão Mínima - Achado na ME
Fusão e Retração Podocitária
Lesão Mínima - Patologia associada
Doença de Hodgkin
Uso de AINE
Lesão Mínima - Complicação
Peritonite por Pneumococo
Lesão Mínima - Clínica
+ comum em crianças 1-8 anos
Proteinúria…nada…proteinúria
*Síndrome nefrótica “pura”
Lesão Mínima - e o Complemento
Não consome Complemento
Lesão Mínima - outro nome
Nefrose Lipoide
Lesão Mínima - Tto
Dramática resposta ao Corticoide
GEFS - Paciente típico
Adulto jovem 25-35 anos
GEFS - epidemio
Principal causa de Síndrome Nefrótica em adultos
GEFS - e o Complemento
Não consome Complemento
GEFS - Causas Secundárias
HAS
Anemia Falciforme
Refluxo Vesicureteral
HIV
GEFS - Clínica
Síndrome Nefrótica + Insuficiência Renal
GEFS - Tto
Corticoide - responde pior comparado com a doença por lesão mínima
iECA - reduz proteinúria e retarda evolução
Glomerulonefrite Membranosa - Epidemio
Segunda causa mais comum de síndrome nefrótica em adultos
Glomerulonefrite Membranosa - Achado na MO
Espessamento da Membrana Basal
Glomerulonefrite Membranosa - Achados na ME
Depósitos eletrodensos subepiteliais
Glomerulonefrite Membranosa - Condições associadas
Hepatite B
Neoplasias sólidas
Medicações: Captopril, Sais de Ouro, Penicilamina
*pode ser sinal inicial do LES
Glomerulonefrite Membranosa - Clínica
Franca Síndrome Nefrótica
Alta tendência à TVR
Glomerulonefrite Membranosa - e o Complemento
Não consome Complemento
Glomerulonefrite Membranosa - Tto
Depende da causa
*se pior prognóstico prednisona + ciclofosfamida
Glomerulonefrite Mesangiocapilar - Outros nomes
GN Membranoproliferativa
GN Lobar
Glomerulonefrite Mesangiocapilar - Achado histológico
Expansão Mesangial - sinal do duplo contorno
Glomerulonefrite Mesangiocapilar - Clínica
- “GNPE” - hematúria dismórfica
- Síndrome Nefrótica
- Queda Complemento > 8 semanas
Glomerulonefrite Mesangiocapilar - Condições associadas
Hepatite C
*complica com TVR
Doença de Berger - Outro nome
Nefropatia por IgA
Doença de Berger - Paciente típico
Homem jovem asiático
Doença de Berger - Manifestações clínicas
- Hematúria macroscópica intermitente - mais comum
- Hematúria microscópica persistente
- Síndrome nefrítica - mais rara
Doença de Berger - e o Complemento
Não consome Complemento
*principal diferença com GNPE
Doença de Berger - Dx
- Auxiliares: depósito IgA na pele, aumento IgA sangue
- Confirmação: biópsia
Doença de Berger - Indicações de Bx
- Proteinúria > 1g/dia
- HAS
- Insuficiência Renal
Doença de Berger - Tto
iECA + Corticoide + Ômega 3
Púrpura de Henoch-Scholen - O que é
Vasculite por IgA
*“Berger sistêmico”
Púrpura de Henoch-Scholen
“Berger”
Dor abdominal
Púrpura em mmii
Dor articular
Síndrome de Alport - Clínica
Nefropatia
Surdez Neurossensorial
Alterações oculares
Síndrome de Alport - O que é
Nefrite autossômica dominante ligada ao X
SHU - Definição
Doença trombótica dos pequenos vasos glomerulares
SHU - Patogenia
1) Lesão endotelial
2) Hiperativação plaquetária e trombose
3) Trombocitopenia
4) Anemia Microangiopática
5) Obstrução e insuficiência hepática
SHU - Patologia associada
Gastroenterite por E coli entero-hemorrágica (O157:H7)
SHU - Clínica
Anemia hemolítica microangiopática (esquizócitos na periferia)
Trombocitopenia
Insuficiência renal aguda
Glomerulopatias que cursam com queda de Complemento
GNPE
GN Infecciosa não estréptocócica
GN por Lúpus ou Crioglobulinemia
GN Mesangiocapilar ou Membranoproliferativa
